Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

2000. MÁRCIUS 01.

Nitrogén-oxidul-anesztézia által okozott funicularis myelosis - két eset ismertetése

ILNICZKY Sándor, JELENCSIK Ilona, KENÉZ József, SZIRMAI Imre

A B12 vitamin-hiány leggyakoribb neurológiai következménye a gerincvelő hátsó és oldalsó köteleinek demyelinisatiója, a subacut kombinált degeneratio vagy funicularis myelosis. Két beteg kórtörténetét ismertetjük, akiknél nitrogén-oxidul-anesztézia után a funicularis myelosis tünetei alakultak ki.

HUN 2000;53(3-4)

Ideggyógyászati Szemle

1989. JANUÁR 01.

Gyermekkori dancing eyes syndroma agytörzsi acusticus kiváltott potenciál jellemzői

DR. KÁLMÁNCHEY Rozália, DR. VERES Éva, DR. FARKAS Zsolt

Kinsbourne 1962-ben hat gyermek esetét közölte [12), akikben opsoclonus myoclonus, ataxia, dyssynergia és nyugtalan magatartás határozott és más betegségekben elő nem forduló klinikai képet alkotott. A tünetegyüttest myoclonus encephalopathia névvel jelölte. 1966-ban Ford alkalmazta először a ,,dancing eyes feet syndrome" megnevezést, mely azóta általánosan elfogadott az irodalomban [9].

HUN 1989;42(01)

Ideggyógyászati Szemle

1989. JANUÁR 01.

Refsum betegség (esetismertetés)

DR. ASZALÓS Zsuzsa, DR. NAGY Zoltán

A szerzők egy 50 éves nőbeteg kórtörténetét ismertetik, akinél remissiókkal és exacerbatiókkal, 15 éve súlyos fokú polyneuropathiával, ataxiával, a liquorban sejtszám-fehérje dissociatióval, a serumban emelkedett phytansavértékkel jellemezhető kórkép zajlik. Az ataxia heredopathia polyneuritiformis (Refsumbetegség) a peroxisomalis phytansav-alpha-hydroxylase enzym hiánya miatt fellépő phytansav-felhalmozódással járó enzymopathia.

HUN 1989;42(01)

Ideggyógyászati Szemle

1984. MÁJUS 01.

Az arteria basilaris óriás aneurysmája

DR. DIÓSZEGHY Péter, DR. CSÉPÁNY Tünde

A szerzők egy 61 éves beteget ismertetnek, akit gyors szellemi hanyatlás, baloldali spastikus hemiparesis, törzs-ataxia és incontinentia urinae miatt vizsgáltak. Angiográfiával az arteria basilaris kezdeti szakaszán elhelyezkedő kb. 1 cm átmérőjű aneurysmát állapítottak meg. Boncoláskor 2,5 x 1,5 cm nagyságú, a pons basisában lévő kráterbe beágyazódott óriás aneurysmát találtak, amely komprimálta az aquaeductus cerebrit és hydrocephalust okozott. A szerzők elemzik a klinikai tünetek kialakulásának mechanizmusát.

HUN 1984;37(05)

Ideggyógyászati Szemle

1981. NOVEMBER 01.

Ataxia periodica

MÁTÉ András, SZEGVÁRI Mária, KÓMÁR József

A szerzők periodikus ataxiában szenvedő betegük kórtörténetét ismertetik rövid irodalmi áttekintéssel. Saját tapasztalatuk is alátámasztja, azt az irodalmi adatot, hogy ismeretlen eredetű periodikus ataxiában a Fonurit kezeléssel viszonylag jó eredmény érhető el.

HUN 1981;34(11)

Ideggyógyászati Szemle

1972. SZEPTEMBER 01.

Adatok a neurogen izom-atrophia és a Friedreich-kór közötti átmeneti kórformák elkülönítő kórisméjéhez és genetikájához

DR KALMÁR László, DR KÁLMÁNCHEY Rozália

Egy családban a Charcot-Marie-Tooth-Hoffmann és a Friedreich-kór közötti átmeneti kórforma három fiútestvéren fordult elő. A szerzők foglalkoznak a betegség klasszifikálhatóságával különös tekintettel a szövettani és az EMG leletekre. Eseteikben a betegség valószínűleg recessiv, autosomalis, nem által befolyásolt öröklésmenetet követ.

HUN 1972;25(09)

Ideggyógyászati Szemle

1972. MÁJUS 01.

Familiaris ataxia, hypogonadismus és gonosomalis mosaicismus

DR GALLAI Margit, DR LÁSZLÓ János

A szerzők egy idős házaspár és négy felnőtt gyermekük neurologiai és genetikai vizsgálatát közlik. Mindkét szülő és három gyermek chromosoma vizsgálatakor normális magszerkezetet mutató sejtek mellett olyanokat is találtak, melyekben XXY, X vagy XXX volt a nemi chromosomák képe. Ennek megfelelően az egyik fiúnál Klinefelter-syndromára, két leánynál pedig Turner-syndromára jellemző phaenotypus alakult ki. A gonad-hypoplasiával és a phaenotypusban észlelt eltérésekkel arányos méretekben a család tagjain kisagyi tünetek is mutatkoznak. Ezen észlelések alapján valószínűnek tartjuk, hogy a neurologiai kóros tünetek is a gen-structura károsodásának következményei.

HUN 1972;25(05)

Ideggyógyászati Szemle

1971. ÁPRILIS 01.

Serum coeruloplasmin — oxidáz aktivitás mérések ataxia teleangiectasiában

DR. LIPCSEY Attila, DR. SCHÖNGUT László, DR. NAGYENYEDI Zsuzsa

Szerzők A. T.-ban (Louis-Bar syndroma) szenvedő 10 gyermeknél és 39 hasonlókorú, egészséges gyermeknél határozták meg a serum coeruloplasminoxidáz aktivitását Ravin módszere szerint. Mérési eredményeik alapján A. T.- ben a Coeruloplasmin oxidáz aktivitás magasabb értékeket mutat. Ez a megfigyelés független volt a betegség megjelenési formájától (infectióval társuló vagy infectió-mentes) és az A. T. egyéb, esetenként változó, egyéb paraméterektől.

HUN 1971;24(04)

Ideggyógyászati Szemle

1970. OKTÓBER 01.

Elektrophysiologiai adatok a Charcot-Marie-Tooth- és Friedreich-kórban észlelt peripheriás idegkárosodások értelmezéséhez

CLAES C., JACOBS K., F. Mechler

Charcot-Marie-Tooth anyagunk klinikai és elektrophysiologiai adataiból az alábbi következtetések vonhatók le: 1. A familiáris esetekben a betegség autosom dominans módon öröklődik; gyakoribb férfiakon. 2. Kétségesnek látszik az izolált peripheriás idegérintettség. A legtöbb esetben elülsőszarvi károsodás is feltételezhető. 3. A familiaris és a sporadikus esetekben a károsodás localisatiója és súlyossága azonos. 4. A spinalis és a „neuronalis" forma klinikai megjelenése és elektrophysiologiai lelete között nincs különbség. A distalis latentia idő mindkét formában megnyúlt. 5. Rosszabb a prognosisa azoknak az eseteknek, amelyekben a peripheriás idegérintettség súlyos (főleg fiatal betegeken). Friedreich-kóros anyagunk vizsgálati adatai az alábbi következtetésekre adnak alkalmat: 1. A familiaris esetekben a betegség autosom dominans öröklődésűnek látszik. 2. A kifejezett motoros idegvezetési sebesség csökkenés (30 m/sec alatt) nem magyarázható egyedül az elülsőszarv sejtjeinek selektiv, vagy másodlagos axonalis degeneratióval, hanem elsődleges peripheriás ideg-Iaesiót kell feltételeznünk (ahogyan ezt a Charcot-Marie-Tooth kór eseteiben el is fogadjuk). 3. Az egyik leggyakoribb jelenség a sensoros idegválaszok hiánya. Ez a megfigyelésünk egyezik azoknak a vizsgálóknak az észlelésével, akik a hátsó gyök ganglionjainak a károsodását találták. Némely esetben valószínű azonban a sensoros ideg demyelinisatiója is, erre utal a n. medianusban talált sensoros vezetési sebesség csökkenése, másrészt sensoros idegbiopsiás anyagunk is, melyben 6 esetből 2-ben demyelinisatiót találtunk. 4. Friedreich-ataxiában a motoros idegvezetési sebesség nem oly alacsony, mint Charcot-Marie- Tooth kórban. 5. A Friedreich-kóros betegek spinalis, ,,neuronalis", és peripheriás formába való csoportosítása (Dyck és Lambert) mesterkélt 6.) Úgy tűnik, hogy a peripheriás ideglaesio gyakoribb a familiaris, mint a sporadikus esetekben. 7. A familiaris esetekben rosszabb a prognosis. 8. Azoknak az eseteknek a többségében, amelyekben a motoros vezetési sebesség alacsony, az ülsőszarvi károsodás nyilvánvaló jelei is észlelhetők. 9. A lassan fejlődő esetekben, amelyekben a klinikai kép szegényes, multielektródos vizsgálattal felfedhetők az elülsőszarvi laesio jelei.

HUN 1970;23(10)

Ideggyógyászati Szemle

1966. SZEPTEMBER 01.

Periodikus ataxiára vonatkozó összehasonlító klinikai és pathológiai megfigyelések

KOMÁR József, KOMÁR Gyula

Szerzők egy férfibetegen és egy anyamacskán periodikus ataxiát észleltek. A férfi esetében a klinikai megfigyelési idő 2 1/2 év, a macska esetében 1/2 év volt. Az anyamacska boncolásakor a központi idegrendszerben sem makroszkóposan, sem mikroszkóposan nem észleltek kóros elváltozást; a tünetcsoportot minden bizonnyal önálló kórképként észlelték. Az összehasonlító megfigyelések alapján következtetést vonnak le a férfi-beteg tüneteinek eredetére vonatkozóan is. A pathomechanismust illetően feltételezik, hogy a kisagy „biokémiai sérülése” mellett a vertebrobasilaris arteriás rendszer átmeneti insufficientiája okozza a klinikai tüneteket. Szerzők a periodikus ataxia tünetcsoportját észleléseik alapján önálló kórképnek tekintik.

HUN 1966;19(09)