Ideggyógyászati Szemle

Elektrophysiologiai adatok a Charcot-Marie-Tooth- és Friedreich-kórban észlelt peripheriás idegkárosodások értelmezéséhez

CLAES C., JACOBS K., F. Mechler

1970. OKTÓBER 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1970;23(10)

Charcot-Marie-Tooth anyagunk klinikai és elektrophysiologiai adataiból az alábbi következtetések vonhatók le: 1. A familiáris esetekben a betegség autosom dominans módon öröklődik; gyakoribb férfiakon. 2. Kétségesnek látszik az izolált peripheriás idegérintettség. A legtöbb esetben elülsőszarvi károsodás is feltételezhető. 3. A familiaris és a sporadikus esetekben a károsodás localisatiója és súlyossága azonos. 4. A spinalis és a „neuronalis" forma klinikai megjelenése és elektrophysiologiai lelete között nincs különbség. A distalis latentia idő mindkét formában megnyúlt. 5. Rosszabb a prognosisa azoknak az eseteknek, amelyekben a peripheriás idegérintettség súlyos (főleg fiatal betegeken). Friedreich-kóros anyagunk vizsgálati adatai az alábbi következtetésekre adnak alkalmat: 1. A familiaris esetekben a betegség autosom dominans öröklődésűnek látszik. 2. A kifejezett motoros idegvezetési sebesség csökkenés (30 m/sec alatt) nem magyarázható egyedül az elülsőszarv sejtjeinek selektiv, vagy másodlagos axonalis degeneratióval, hanem elsődleges peripheriás ideg-Iaesiót kell feltételeznünk (ahogyan ezt a Charcot-Marie-Tooth kór eseteiben el is fogadjuk). 3. Az egyik leggyakoribb jelenség a sensoros idegválaszok hiánya. Ez a megfigyelésünk egyezik azoknak a vizsgálóknak az észlelésével, akik a hátsó gyök ganglionjainak a károsodását találták. Némely esetben valószínű azonban a sensoros ideg demyelinisatiója is, erre utal a n. medianusban talált sensoros vezetési sebesség csökkenése, másrészt sensoros idegbiopsiás anyagunk is, melyben 6 esetből 2-ben demyelinisatiót találtunk. 4. Friedreich-ataxiában a motoros idegvezetési sebesség nem oly alacsony, mint Charcot-Marie- Tooth kórban. 5. A Friedreich-kóros betegek spinalis, ,,neuronalis", és peripheriás formába való csoportosítása (Dyck és Lambert) mesterkélt 6.) Úgy tűnik, hogy a peripheriás ideglaesio gyakoribb a familiaris, mint a sporadikus esetekben. 7. A familiaris esetekben rosszabb a prognosis. 8. Azoknak az eseteknek a többségében, amelyekben a motoros vezetési sebesség alacsony, az ülsőszarvi károsodás nyilvánvaló jelei is észlelhetők. 9. A lassan fejlődő esetekben, amelyekben a klinikai kép szegényes, multielektródos vizsgálattal felfedhetők az elülsőszarvi laesio jelei.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Környezeti tényezők jelentősége a sexualis bűncselekményekben

DR. VARGHA Miklós, DR. SZILÁRD János

A sexualitas functioját a szerzők a régebbi egyoldalú szemléletek helyett hármas feladatban látják: fajfenntartás-partnerfunctio-szociális együttélés szabályozása. A criminalitas eseteiben az elemzést ilyen complex szemlélet alapján kellene megkísérelni. A sexualis bűncselekmények létrejöttében számos környezeti tényező is szerepel. Ennek több csoportját példákkal szemléltetik. Különösen a kora gyermekkor, a kritikus életszakaszok idején ért behatások, az alcohol, a szociális tényezők szerepére mutatnak rá. Biologiai-psychologiai jellegű módszerek keresésének fontosságára hívják fel a figyelmet a sexualis bűncselekmények megelőzése során, valamint az elkövetők személyiségének korrekciójában. Több, ezzel kapcsolatos kérdésben ellentmondásokkal teli felfogás nehezíti az igazságügyi elmeszakértők munkáját is.

Ideggyógyászati Szemle

Qualitativ liquorsejtkép-változások diagnostikus jelentősége meningitisekben

DR. PÉTER Ágnes, DR. KOVÁCS Ferenc

80 meningitises betegnél Sayk módszerével 210 meningogrammot készítettünk. A meningogrammok elemzésénél a liquor sajátos sejtformáinak, elsősorban a lymphoid sejtek megjelenésének sajátságait, a lympho-plasmocytaer cytologiai syndroma jelentőségét, a tarka sejtkép differential-diagnostikus jellegzetességeit kerestük. Eseteink meningogrammjain világos plasmájú lymphoid sejteket alig észleltünk. Régebbi munkáinkban blastoknak jelölt basophil lymphoid sejteket bacterialis és abacterialis meningitises betegek liquorában egyaránt kimutattuk. Granulocytaer pleocytosis kíséretében lymphoid sejteket elégtelenül kezelt meningitis tuberculosa és purulens meningitisek cytologiai képében találtunk; abacterialis meningitisek subacut fazisában viszont az esetek igen nagy százalékában lympho-plasmocytaer reactio keretén belül láttunk lymphoid sejteket. Megfigyeléseink szerint tehát önmagukban a lymphoid sejtek nem specifikusak, de a kísérő cytologiai reactióval összefüggésben bizonyos mértékig utalnak a kórfolyamat aetiologiájára. Az irodalomban virus meningitisekre jellegzetesnek említett tarka sejtképet; mono-reticularis reactiót, endothel-sejteket, phagokat - nem észleltük. További megfigyelést igényel annak tisztázása, milyen tényezők határozzák meg, hogy vírus meningitist kísérően lympho-plasmocytaer reactio, vagy mono-reticularis reactio alakul-e ki a liquorban. Abacterialis meningitiseknél a tarka sejtkép sajátos formáját észleltük, melyre a leukocytaer invasio és nagy histiocytaer sejtformák tűntek jellegzetesnek. Ezt a cytologiai képet collagenosist kísérő meningitis, granulomatosus meningoencephalitis és Boeck-sarcoidosist kísérő meningitisnél mutattuk ki. Utóbbi esetünk adatokat szolgáltat a meningealis sarcoidosis cytologiai elváltozásaival kapcsolatosan kialakult vitához. Munkánkban hangsúlyozni kívántuk a hosszmetszeti meningogrammok diagnostikus jelentőségét chronikus meningitiseknél.

Ideggyógyászati Szemle

Adatok a subdominans parietalis lebeny laesióinak tünettanához: az opticus rendszer, testvázlat és motorium szerveződésének összefüggései

DR. TEMESVÁRI Péter

16 éves jobbkezes betegnél jobb oldali parietalis laesio következtében b. o. homonym hemianopia, vestibularis hypaesthesia, ab. o. végtagok hypotoniája, atrophiája, minimalis latens paresise, ab. testfélen minden érzésféleség zavara (legkifejezettebben a posturalis sensibilitásé) állott fenn. A szem kontrollja mellett a bal testfél motilitása közel tökéletes, a térbeli orientatio ép, testvázlat-zavar nincs. Az optikai kontroll kikapcsolásával reversibilisen, tetszés szerint kiváltható a b. testfél mozgásképtelensége, a subjektív térirányok deviatiója, részleges autotopagnosia, bucco-linguo-facialis apraxia. A tactilis, kinaesthesiás és vestibularis afferentatio organikus érintettsége a testvázlat zavarának lehetőségét teremtette meg, ennek manifestatióját a testvázlat felépítésében döntő jelentőségű opticus működés megakadályozta: utóbbi kikapcsolásával ez a compenzálás megszűnik, az időleges tünetek előidézhetők. Esetünk alapján úgy látszik, a testséma döntő szerepet játszik a térbeli functiók, mindenfajta akaratlagos mozgás szervezésében.

Ideggyógyászati Szemle

Tejsavdehidrogenáz összaktivitás és izozimkép vizsgálata izombetegségekben

DR. SZATHMÁRY István, DR. SZOBOR Albert, DR. SELMECI László, DR. PÓSCH Elek

A szerzők 60, különböző eredetű izombetegségben (myositis, myasthenia gravis, neurogen atrophiák, dystrophiák és myopathiák) szenvedő betegen 33 izom és 65 serum LDH összaktivitás, MDH/LDH hányados, izozim kép és H/M arány meghatározást végeztek. Az izom LDH összaktivitás mérés methodikából fakadó pontatlansága miatt javasolják az MDH/LDH hányados meghatározását, mely egyes esetekben alkalmasnak látszik myogen és neurogen sorvadások elkülönítésére. A serum LDH összaktivitás mind myogen, mind neurogen sorvadásokban az esetek csak egy kis részében emelkedett, így diagnostikus értéke minimális. Az izom LDH izozim kép, valamint H/M arány vizsgálat alkalmasnak látszik myasthenia gravis izomkárosodással járó alakjainak elkülönítésére. A serum LDH izozim kép vizsgálatának tapasztalataink szerint differential-diagnostikai jelentősége nincs. Myasthenia gravisban talált erősen emelkedett serum LDH3 aktivitás értelmezése további vizsgálatokat igényel.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A nemszteroid típusú gyulladáscsökkentő szerek kockázatáról. Fókuszban az aceclofenac

FARSANG Csaba

A nemszteroid típusú gyulladáscsökkentők (NSAID) az orvoslásban a leggyakrabban alkalmazott szerek közé tartoznak. Ennek ellenére számos tanulmányban hangsúlyozták, hogy az NSAID-ok károsíthatják nemcsak a gastrointestinalis (GI), hanem a cardiovascularis (CV) rendszert is, növelhetik a vérnyomást, a coronariaesemények (angina, myocardiuminfarktus) és a stroke gyakoriságát, emellett vesekárosodást is okozhatnak. A National Institute for Health and Care Excellence (NICE) nem talált bizonyítékot arra, hogy az NSAID-ok alkalmazása fokozná a Covid-19 kockázatát, vagy rontana a Covid-19-ben szenvedő betegek állapotán. Az egyes hatóanyagok nemkívánatos hatásainak gyakorisága és súlyossága azonban jelentős eltéréseket mutat. Sokáig úgy tűnt, hogy az NSAID-ok fokozódó GI kockázata arányban van a COX-1/COX-2 szelektivitással, a cardiovascularis kockázat pedig a COX-2/COX-1 szelektivitással, az újabb adatok azonban ezt nem támasztják alá egyértelműen. A rendelkezésre álló irodalom alapján, a gast­ro­intestinalis és a cardiovascularis nem­kí­vá­natos eseményeket tekintve, az ace­clofenac mellékhatásprofilja az NSAID-ok között a legkedvezőbbnek tűnik.

Ideggyógyászati Szemle

A szocioökonómiai helyzet és a stroke kapcsolata a fővárosban

VASTAGH Ildikó, SZŐCS Ildikó, OBERFRANK Ferenc, AJTAY András, BERECZKI Dániel

A nyugat- és kelet-európai országok stroke halandósága közötti szakadék a társadalmi-gazdasági különbségeket tükrözi. Felvetődik a kérdés, hogy az életszínvonalbeli különbségek kisebb régiók szintjén is megnyilvánulnak-e a stroke jelleg­ze­tes­ségeiben. Összefoglalónkban a főváros egyik legszegé­nyebb (VIII.) és leggazdagabb (XII.) kerülete stroke-betegeinek összehasonlítását mutatjuk be életkori megoszlás, stroke-incidencia, esethalálozás és mortalitás szempontjából. Két összehasonlító epidemiológiai vizsgálatunk eredményeit összegezzük, melyek ugyanabban a két kerületben az akut cerebro­vascularis betegséget elszenvedett lakosságot vizsgálták. A „Budapest 8–12 Projekt” igazolta, hogy a szegényebb VIII. kerületben a stroke fiatalabb életkorban jelentkezik, valamint magasabb a dohányzás, az alkohol­abú­zus és a kezeletlen hypertonia prevalenciája. A „Hat Év Két Kerületben” tanulmányba bevont 4779 beteg a 10 éves utánkövetéssel egy­értel­műen igazolja, hogy a stroke fiata­labb korban következik be, magasabb incidenciával, eset­ha­lálozással és mortali­tással jár a kedvezőtlen szocio­öko­nó­miai adottságokkal rendelkező VIII. kerületben. A fiatalabb korcso­portokon belül magasabb a halálozás és a társbetegségek prevalenciája a VIII. kerületben a XII. kerülethez képest. A rizikófaktorok magasabb prevalenciája és a fiatalabb korcsoport magasabb halálozása a kedve­zőtlenebb szocioökonómiai adottságú VIII. kerület lakossá­gának jelentősebb sérülékenységére utal. A hiányzó láncszem a szegénység és a stroke között az életmódi rizikó­tényezők és az elsődleges prevencióhoz való adherencia hiánya lehet. A népegészségügyi stroke-prevenciós prog­ramoknak a kedvezőtlen szocioökonómiai környezetben élő fiatalabb korosztályra kellene fókuszálniuk.

Lege Artis Medicinae

Második játszma 37. lépés és negyedik játszma 78. lépés

VOKÓ Zoltán

Mi köze a gónak a klinikai döntéshozatalhoz? A klinikai orvoslás egyik legjelentősebb intellektuális kihívása a bizonytalanságban történő döntéshozatal. A hagyományos orvosi döntéshozatal intuitív és heurisztikus mivoltának pszichológiai csapdáin kívül az információhiány, az erőforrások szűkössége, az adott orvos-beteg kapcsolat jellemzői egyaránt hozzájárulnak annak bizonytalanságához. A formális, matematikai számításokon alapuló döntéselemzés, amelyet széles körben használnak a klinikai irányelvek fejlesztésében, illetve az egészségügyi technológiák értékelésében, elvben jó lehetőségeket kínál az intuitív dön­téshozatal hibáinak elkerülésére, ugyan­akkor az egyéni döntési helyzetekben többnyire nehezen alkalmazható,és az orvosok többségétől idegen. Ennek a módszernek is vannak korlátai, különösen az egyéni döntéshozatalban, beleértve a számításokhoz felhasznált input adatok esetleges hiányát, illetve jelentős bizonytalanságát, valamint a matematikai modellek korlátait abban, hogy egy komplex rendszer folyamatait és a folyamatok egyéni variabilitását megfelelően tudják reprezentálni. A klinikai döntéstámogató rendszerek mindezek ellenére hasznos segítséget jelenthetnek az egyéni orvosi döntéshozatalban, ha megfelelően integráltak az egészségügyi információs rendszerekbe, és nem szüntetik meg az orvosok döntési autonómiáját. A klasszikus döntéstámogató rendszerek tu­dásalapúak, szabályrendszerekre, problé­ma­­specifikus algoritmusokra épülnek. Szá­mos területen alkalmazzák az orvosi adminisztrációtól a képfeldolgozásig. A nap­jainkban zajló informatikai forradalom eredményeképpen olyan mesterséges intelligenciaként emlegetett gépi tanulási módszerek jönnek létre, amelyek már ténylegesen képesek tanulni. A mesterséges intelligencia ezen új generációja nem konkrét szabályrendszerekre épül, hanem hatalmas adatbázisokon magukat tanító neurális hálózatokra és általános tanulási algoritmusokra. Ezek a mesterséges intelligenciák egyes területeken, mint például a sakk, a gó, vagy a va­dászrepülőgép vezetése, már jobb teljesítményre képesek, mint az em­berek. Fej­lesztésük bővelkedik kihívásokban, veszélyekben, ugyanakkor olyan technológiai át­törést jelentenek, ami megállíthatatlan és át­alakítja világunkat. Alkal­mazásuk és fej­lesztésük az egészségügyben is megkezdődött. A szakmának részt kell vennie ezek­ben a fejlesztésekben és megfelelő irányba kell, hogy terelje azokat. Lee Sedol 18-szoros gónagymester visszavonult há­rom évvel AlphaGo mesterséges intelligenciától elszenvedett veresége után, mert „Hiá­ba lettem világelső, van egy entitás, amit nem lehet legyőzni”. Ne­künk szerencsére nem versengenünk vagy győznünk kell, hanem el kell érnünk, hogy a mesterséges intelligencia biztonságos és megbízható legyen és az emberekkel együtt­mű­ködve ez az entitás eredményesebbé és hatékonyabbá tegye az egészségügyet.

Nővér

Az asthma bronchiale hatása a mindennapi élet tevékenységeire serdülők körében

RÁCZ Viktória Kinga, HEGEDŰS Bianka Ágnes , SZEBENI-KOVÁCS Gyula , FERENCZY Mónika

Kutatásunk célja felmérni, hogy az asztmások fizikai aktivitása, alvászavarok, asztma kezelésének mértéke milyen összefüggésben vannak egymással, valamint megvizsgálni az életminőséget a fizikai aktivitás tekintetében. Kvantitatív, keresztmetszeti felmérésünket 2020–2021 között végeztük. Nem véletlenszerű, kényelmi mintavétel során a célcsoportunkat 14–18 éves korosztályú, pubertásban levő fiatalok körében határoztuk meg, akiknél minimum egy éve asthma bronchialét diagnosztizált kezelőorvosuk. Kizárásra kerültek vizsgálatunkból, akik nem töltötték ki megfelelően a kérdőívet vagy nem az adott korosztályba estek. Az adatgyűjtési módszerünk saját készítésű kérdőív, amelynek főbb kérdéskörei: szociodemográfiai adatok, fizikai aktivitással kapcsolatos kérdéskörök, tünetek, alvászavarok, asztma súlyossága. Az életminőség értékeléséhez mini-AQLQ-t használtunk. A statisztikai próbákat 2016-os Microsoft Excel és SPSS v24 program segítségével végeztük, az adatok elemzéséhez leíró statisztikát (átlag, szórás, minimum, maximum), kétmintás t-próbát, χ2-próbát alkalmaztunk. A válaszadók átlagéletkora16±1,51 év, 38% fiú, 62% lány (N=105). A fizikai aktivitás és a rohamok gyakorisága, alvászavarok között nincs szignifikáns eltérés (p>0,05). A nemek és az intenzív testmozgás hatására fokozódó tünetek között szignifikáns eltérést találtunk (p=0,02). A testnevelésórán aktívan résztvevők szignifikánsan súlyosabb asztmát mutattak eredményeink szerint (p=0,021). A mérsékelt és társadalmi tevékenységek, valamint a fizikai aktivitás között szignifikáns kapcsolat mutatkozik (p<0,05). A védőnői munkában megfelelő módszernek bizonyulhat az egészségnevelés, valamint az asztmás fiatalok pályaválasztásának segítése, illetve különböző sportok ajánlása, ami csökkentheti a fulladásos rohamok gyakoriságát.

Ideggyógyászati Szemle

A SARS-CoV-2 koronavírus által okozott COVID-19-járvány neurológiai vonatkozásai

BERECZKI Dániel, STANG Rita, BÖJTI Péter, KOVÁCS Tibor

A SARS-CoV-2 koronavírus által okozott COVID-19- jár­vány 2020 tavaszára világszerte elterjedt, gyors és haté­kony reakciót igényelve össztársadalmi szinten, és az egész­­ségügyi ellátás szervezésében is. A COVID-19 fő tünetének a lázat, a köhögést és a nehézlégzést tartják. A légzőszervi érintettségen túl a fertőzés egyéb panaszokat és tüneteket is okozhat. Az eddigi adatok alapján neuro­lógiai jellegű panaszok és tünetek a kórházba kerülő COVID-19-betegek 30–50%-ánál előfordulnak, és gyakrabban jelentkeznek a súlyos állapotú eseteknél. Leírtak a COVID-19-hez társuló klasszikus akut neurológiai kórképeket is. A COVID-19-ellátásra fókuszáló egészségügyi ellátórendszerekben az egyéb akut ellátást igénylő kórképek szakellátásának visszaesését figyelték meg. A COVID-19-járvány során fontos feladat a krónikus neurológiai kórképekben szenvedők folyamatos ellátásának biztosítása is. A jövő feladata lesz a COVID-19 járvány által az egyéb neurológiai kórképekre kifejtett hatások felmérése, valamint annak megítélése, hogy a SARS-CoV-2 koronavírus által okozott fertőzés járhat-e késői neurológiai szövődményekkel.