Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

1972. SZEPTEMBER 01.

Adatok a neurogen izom-atrophia és a Friedreich-kór közötti átmeneti kórformák elkülönítő kórisméjéhez és genetikájához

DR KALMÁR László, DR KÁLMÁNCHEY Rozália

Egy családban a Charcot-Marie-Tooth-Hoffmann és a Friedreich-kór közötti átmeneti kórforma három fiútestvéren fordult elő. A szerzők foglalkoznak a betegség klasszifikálhatóságával különös tekintettel a szövettani és az EMG leletekre. Eseteikben a betegség valószínűleg recessiv, autosomalis, nem által befolyásolt öröklésmenetet követ.

HUN 1972;25(09)

Ideggyógyászati Szemle

1972. SZEPTEMBER 01.

Nem-metastatikus idegrendszeri és izom-elváltozások emlőrákos betegnél

DR SZENDRŐI Mária, DR BENKE Bálint

Szerzők 4 7 éves emlőrákos nőbetegnél a tumor terjedésével közvetlenül nem összefüggő idegrendszeri elváltozások klinikai és kórszövettani tüneteit ismertetik. A klinikai kép a több mint 2 éves betegségtartam alatt előbb motoros rendszerbetegségre emlékeztetett, majd ehhez ascendáló jellegű ganglio-radiculo-myelitis társult. A kórszövettani elváltozások gyulladásos és degenerativ jellegűek voltak. A vázizomzatban fénymikroszkóposan csak kisebbfokú következményes neurogen atrophiát találtak, a submikroszkópos leletben azonban viszonylag ép izomrost szerkezet mellett az izom capillarisok általánosan előforduló basalis membran elváltozásokat mutattak.

HUN 1972;25(09)

Ideggyógyászati Szemle

1970. DECEMBER 01.

„Myopathiás" szöveti elváltozások neurogen izom-atrophiákban

DR. BODOSI Mihály

Szerző a Pécsi Ideg-Elmeklinika biopsiás és autopsiás anyagából a különböző neurogen izomkárosodásokban szenvedők közül válogatás nélkül vizsgálta 23 beteg excisumait, s kereste a myopathiás elváltozásokat. A gyakranlát ott dystrophiás jeleket az „ép" rostcsoportokban is megtalálta néha már hónapokkal a betegség kezdete után. Létrejöttükben jelentőséget tulajdonít a keringészavarnak. Felhívja a figyelmet, hogy a myopathiás jelek néha olyannyira dominálhatják a képet, hogy inkorrekt diagnosishoz vezethetnek.

HUN 1970;23(12)

Ideggyógyászati Szemle

1970. OKTÓBER 01.

Tejsavdehidrogenáz összaktivitás és izozimkép vizsgálata izombetegségekben

DR. SZATHMÁRY István, DR. SZOBOR Albert, DR. SELMECI László, DR. PÓSCH Elek

A szerzők 60, különböző eredetű izombetegségben (myositis, myasthenia gravis, neurogen atrophiák, dystrophiák és myopathiák) szenvedő betegen 33 izom és 65 serum LDH összaktivitás, MDH/LDH hányados, izozim kép és H/M arány meghatározást végeztek. Az izom LDH összaktivitás mérés methodikából fakadó pontatlansága miatt javasolják az MDH/LDH hányados meghatározását, mely egyes esetekben alkalmasnak látszik myogen és neurogen sorvadások elkülönítésére. A serum LDH összaktivitás mind myogen, mind neurogen sorvadásokban az esetek csak egy kis részében emelkedett, így diagnostikus értéke minimális. Az izom LDH izozim kép, valamint H/M arány vizsgálat alkalmasnak látszik myasthenia gravis izomkárosodással járó alakjainak elkülönítésére. A serum LDH izozim kép vizsgálatának tapasztalataink szerint differential-diagnostikai jelentősége nincs. Myasthenia gravisban talált erősen emelkedett serum LDH3 aktivitás értelmezése további vizsgálatokat igényel.

HUN 1970;23(10)

Ideggyógyászati Szemle

1970. AUGUSZTUS 01.

Diabeteses neurogen arthropathia

DR. SZÁNTÓ Dezső, DR. KAPUI Márton

A szerzők 55 éves férfibeteg jobb oldali, I. metatarso-phalangealis ízületében kialakult arthropathia diabetica esetét ismertetik. Fekély kialakulás a csontízüli elváltozásokat jóval megelőzte. Felvetik a regulatio és ellen-regulatio jelentőségét a diabetikus szövődmények kialakulásában.

HUN 1970;23(8)

Ideggyógyászati Szemle

1970. MÁJUS 01.

Atrophia musculorum spinalis pseudomyopathica (Kugelberg-Welander-féle izom-atrophia) fiútestvéreken

DR. GERÉBY György

Szerző a juvenilis spinalis izom-atrophia Kugelberg-Welander-féle pseudomyopathiás formájának előfordulását ismerteti férfi testvérpárnál. A korábban dystrophia muscularis progressivának minősített kórkép felismerését az egyöntetűen neurogen folyamatra utaló elektromyographia, izom-biopsia és biokémiai vizsgálatok (myogen serumenzym meghatározások) tették lehetővé. Tárgyalja a kórkép nosologiai helyzetének problematikáját, a szövettani, enzymologiai és elektromyographiás vonatkozásokat, az elkülönítés fontosságát dystrophia muscularis progressivától a klinikai kép hasonlósága ellenére az eltérő egyéni és genetikai prognosis miatt.

HUN 1970;23(5)

Ideggyógyászati Szemle

1969. MÁJUS 01.

A spinalis izom-atrophia fiatalkori pseudomyopathiás (Kugelberg-Welander féle) formájáról három eset észlelése kapcsán

BEKÉNY György

Szerző a spinalis izom-atrophia (SI) juvenilis pseudomyopathiás (Kugelberg-Welander-féle) formáját ismertette 3 eset észlelése kapcsán. A juvenilis SI-t a dystrophia musculorum progressivától izomfasciculatiók jelenléte és a neurogen EMG és izom-biopsiás lelet alapján különíthetjük el. A pseudomyopathiás SI felismerésének az izom-dystrophiáénál jóval kedvezőbb prognosisa ad gyakorlati jelentőséget. A Kugelberg-Welander-féle juvenilis és a Werdnig-Hoffmann-féle infantilis SI nem tekinthető különálló genetikus typusnak. 2. esetünkben a SI 11 éves korban kezdődött. A 14 éves korban végzett izombiopsiában a neurogen atrophián kívül ún. myopathiás elváltozásokat és lymphorrhagiákat is találtunk. E háromféle kórszövettani tünetegyüttes viszonyát illetően feltételezésekre szorulunk. A SI-tól függetlennek tarthatóak az elsődleges izomelváltozások. Ez utóbbiak, tehát a lymphorrhagiák és az izomrost degeneratio közös (autoimmun?) patomechanizmusúak lehetnek. Második esetünkben a 4 éves észlelés alatt gyógytorna és sportolás hatására a korábbi állandó izomerő-csökkenés helyett fokozódott az izomerő. 3. esetünkben a juvenilis SI-hez myositis társult. Feltehetően a két elváltozás véletlen összetalálkozásáról volt szó. Szerző táblázatban foglalja össze a Kugelberg-Welander-féle SI és a dystrophia musculorum progressiva felszálló formájának elkülönítésében felhasználható adatokat.

HUN 1969;22(05)

Ideggyógyászati Szemle

1968. DECEMBER 01.

A serum-glutaminsav-oxálecetsav-transzamináz aktivitásának mérése izom-megbetegedésekben

LIPCSEY Attila, SZABADI Elemér, FEKETE Istvánné

A szerzők a GOT enzym activitását mérték egyrészt különböző eredetű izom sorvadásban (myogen és neurogen atrophia) szenvedő betegek serumában, valamint különféle neurologiai megbetegedésekben szenvedő egyének serumában. Tapasztalataik szerint myogen megbetegedésekben — ha egyéb parenchyma széteséssel járó megbetegedés fennállása kizárható - a GOT activitásának mérése jól felhasználható a folyamat myogen jellegének alátámasztására.

HUN 1968;21(12)

Ideggyógyászati Szemle

1968. SZEPTEMBER 01.

A szerum kreatin-foszfokináz meghatározás jelentősége izomsorvadással járó betegségekben

LIPCSEY Attila

Szerző a kreatin foszfokinaz (KFK) enzim aktivitását határozta meg különféle izomsorvadással járó megbetegedésekben. A kontrollként vizsgált negatív neurológiai státusú egyéneknél az aktivitás értéke egyetlen esetben sem volt magasabb. Ugyancsak alacsony aktivitást mért számos neurogen izomsorvadásban szenvedő betegnél. Polymyositiseknél minden esetben magas aktivitást talált. Dystrophia musculorum progressivában szenvedők KFK aktivitása általában igen magas, a betegség kezdeti szakában; hosszú ideje fennálló folyamatoknál az aktivitás már ismét alacsony. A myogen és neurogen izomsorvadások elkülönítő diagnózisában — különösen a betegség kezdetén —a KFK meghatározás jelentős segítséget jelent egyéb vizsgáló eljárások (EMG, izombiopsia) mellett.

HUN 1968;21(09)

Ideggyógyászati Szemle

1967. OKTÓBER 01.

Izomelváltozások finom-structurájának vizsgálata dystrophia muscularis progressivában

KORÉNYI Both András, LAPIS Károly, GALLAI Margit

Szerzők fény- és elektronmikroszkóppal vizsgálták dystrophia musculorum progressivában szenvedő testvérpárizom-biopsiából származó anyagát. A finom structuralis alteratiók megegyeznek a neurogen atrophiák, denervalt vagy egyéb okból károsodott harántcsíkolt izmok finom-structurájában bekövetkezett károsodásokkal. Véleményük szerint dystrophia musculorum progressiva esetén a legtöbb izomrostot érintő, legáltalánosabb elváltozás a sarcoplasmatikus reticulum-rendszer duzzanata, mely morphologiai képe lehet a Richterich féle decompenzált enzymsynthesis stádiumának.

HUN 1967;20(10)