Ideggyógyászati Szemle

A spinalis izom-atrophia fiatalkori pseudomyopathiás (Kugelberg-Welander féle) formájáról három eset észlelése kapcsán

BEKÉNY György1

1969. MÁJUS 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1969;22(05)

Szerző a spinalis izom-atrophia (SI) juvenilis pseudomyopathiás (Kugelberg-Welander-féle) formáját ismertette 3 eset észlelése kapcsán. A juvenilis SI-t a dystrophia musculorum progressivától izomfasciculatiók jelenléte és a neurogen EMG és izom-biopsiás lelet alapján különíthetjük el. A pseudomyopathiás SI felismerésének az izom-dystrophiáénál jóval kedvezőbb prognosisa ad gyakorlati jelentőséget. A Kugelberg-Welander-féle juvenilis és a Werdnig-Hoffmann-féle infantilis SI nem tekinthető különálló genetikus typusnak. 2. esetünkben a SI 11 éves korban kezdődött. A 14 éves korban végzett izombiopsiában a neurogen atrophián kívül ún. myopathiás elváltozásokat és lymphorrhagiákat is találtunk. E háromféle kórszövettani tünetegyüttes viszonyát illetően feltételezésekre szorulunk. A SI-tól függetlennek tarthatóak az elsődleges izomelváltozások. Ez utóbbiak, tehát a lymphorrhagiák és az izomrost degeneratio közös (autoimmun?) patomechanizmusúak lehetnek. Második esetünkben a 4 éves észlelés alatt gyógytorna és sportolás hatására a korábbi állandó izomerő-csökkenés helyett fokozódott az izomerő. 3. esetünkben a juvenilis SI-hez myositis társult. Feltehetően a két elváltozás véletlen összetalálkozásáról volt szó. Szerző táblázatban foglalja össze a Kugelberg-Welander-féle SI és a dystrophia musculorum progressiva felszálló formájának elkülönítésében felhasználható adatokat.

AFFILIÁCIÓK

  1. BOTE Neurológiai Klinika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Az izomorsók szöveti fejlődése

STIPULA Magda, ABONYI Eszter

Különböző korú magzatok és csecsemők izomorsóit tanulmányoztuk 2 hónapos embryotól 6 hónapos csecsemőig. Megfigyeléseinket a következőkben foglaljuk össze: 1. A myotube stádiumból az intrafusalis rostok kialakulása emberben a 2. embryonális hónapban indul meg. 2. Az intrafusalis rostok kezdetben maglánc rost jellegűek. 3. A magzsák rostok kialakulása a 3. magzati hónapban a magvak további szaporodása és aggregátiója kapcsán indul meg. 4. Az izomorsó kötőszövetes tokja a 4. magzati hónapban kezd kialakulni. 5. A 6. magzati hónapban az izomorsók innervatios képe az ún. simpla izomorsóknak felel meg. 6. Újszülöttben ún. „complex” izomorsókat találunk, ahol az intrafusalis rostok subnerualis apparatusa is jól kimutatható. 7. Az intrafusalis rostot magzatban és csecsemőben nagyobb átmérővel bírnak, mint az extrafusalis rostok. 8. Felnőtt emberi izomorsókban magzsák rostot csak kóros körülmények között találtunk.

Ideggyógyászati Szemle

"Gangliocytoma" cerebelli

PÁSZTOR Emil, SLOWIK Felicia

Ritkán előforduló ún. „gangliocytoma cerebelli” esetét ismertetjük. Tárgyaljuk a klinikai képet és az eredményes műtéti megoldás lehetőségeit. Pathologiai vizsgálataink alapján az irodalomban ma is vitatott elváltozást hamartoblastomának tartjuk.

Ideggyógyászati Szemle

Egészségeseken kiváltott thermikus nystagmus typusai

BODÓ György

A szerző 71 egészséges egyént vizsgált elektronystagmographfal és a thermikus ingerléssel kiváltott nystagmus typusait tanulmányozta. Öt alap-typust határozott meg, ezek a következők: 1. szabályos reactio, ahol a nystagmus amplitúdója és frequentiája közepes mértékű, 2. gyenge reactio, itt a nystagmus csapásai ritkán jelentkeznek és az amplitúdo kicsi. Ebbe a csoportba sorolja a fibrillatiót és a szemgolyó úszómozgásait is. 3. nagy reactio, csapásai sűrűn követik egymást és a frequentia szapora, 4. egyenetlen reactio, a csapások frequentiája és amplitúdója egyenetlen, 5. csoportképződés, melyben a nystagmust szünetek szakítják meg. A szerző lehetségesnek tartja, hogy a thermikus nystagnus typusainak a további tanulmányozásával a központi idegrendszer működési typusáról és pillanatnyi állapotáról hasznos információkat nyerhetünk.

Ideggyógyászati Szemle

Fájdalmi asymbolia

TEMESVÁRI Péter

13 éves jobbkezes betegünknél a bal oldali centroparietalis regio laesiója után a következő tünetcsoport állott fenn: jobb oldali homonym alsó quadrans hemianopia; jobb oldali hemiparesis; jobb oldali hemihypaesthesia és hemihypalgesia (a tűszúrást egész testén élesnek jelezte); amnestikus aphasia; acalculia, alexia; konstruktiv apraxia; fájdalmi (veszély-) asymbolia. Fájdalmi stimulussal szemben vegetativ reactiói megtartottak, motoros reactiói úgyszólván semmisek, magatartási válaszai halványak, psychés reagálása és élménye paradox-ambivalens volt: utóbbit foghatjuk fel a fájdalmi asymbolia meghatározó tünetének. Nem fogta fel teljesen a beteg a veszélyt jelentő helyzetet sem. A fájdalmi asymbolia a kategoriális magatartás speciális zavarának tűnik; localis jel, a domináns parietalis lebeny károsodására utal.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[A fluoxetint szedő Covid-19-pneumoniás betegeknek nagyobb a túlélési esélye: retrospektív, eset-kontrollos vizsgálat ]

NÉMETH Klára Zsófia, SZÛCS Anna , VITRAI József , JUHÁSZ Dóra , NÉMETH Pál János , HOLLÓ András

[ Van-e összefüggés a fluoxetinszedés és a kórházban kezelt közepesen súlyos/súlyos COVID-19-pneumonia túlélése között? A Semmelweis Egyetem Uzsoki Utcai Gyakorló Kórházában 2021. március 17. és április 22. között kezelt személyek orvosi dokumentációja alapján retrospektív eset-kontroll vizsgálatot végeztünk. A betegek a standard belgyógyászati kezelés mellett anti-COVID-19 kezelésben (favipiravir, remdesivir, baricitinib, vagy ezek kombinációi) részesültek. 110 fő ezenfelül napi 20 mg fluoxetint is kapott. A mortalitás és a fluoxetinszedés összefüggésének statisztikai elemzésére többváltozós logisztikus regressziót alkalmaztunk. Annak ellenőrzésére, hogy eredményeinket nem befolyásolhatta-e szelekciós hiba (fluoxetine selection bias), összehasonlítottuk a fluoxetinnel kezelt és nem kezelt két betegcsoport kórházi felvételi klinikai, radiológiai és laboratóriumi prognosztikai jellemzőit. A 269 vizsgált személy közül 205-en (76,2%) maradtak életben, és 64-en (23,8%) hunytak el a felvételt követő 2. és 28. nap között. A fluoxetint szedő csoport mortalitása jelentősen, 70%-kal alacsonyabb – vagyis körülbelül harmadannyi – volt, mint a fluoxetint nem szedők mortalitása. Ez a hatás, függetlenül minden más, a mortalitást befolyásoló tényezőtől, statisztikailag szignifikáns volt (OR [95% CI] 0,33 [0,16–0,68], p = 0,002). Sem az életkor és a nem, sem a kórházi felvételi C-reaktív protein, LDH- és D-dimer-szint, sem a shortened National Early Warning Score pontszám és a mellkasröntgen súlyossági pontszám, illetve az első 48 órában végzett mellkas-CT-vizsgálatok aránya nem mutatott statisztikai különbséget a fluoxetint szedő és fluoxetint nem szedő két csoport között, alátámasztva a vizsgálati eredmény validitását. Amennyiben ezt az eredményt, a túlélés háromszorosára növekedését, randomizált, kontrollált vizsgálatok is megerősítik, a fluoxetin a COVID-19-pneumonia hatékony gyógyszere lehet.]

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülő beteggel a sürgősségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitűzés – Kérdőíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgősségi ellátást követően. Kérdésfelvetés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminősége az idő függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgősségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdőívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdőíveket 308 betegtől (110 férfi, 198 nő, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgősségi diagnózisok megoszlása a következőképpen alakult: centrális eredetű (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idő leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendő azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgősségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkező betegek sürgősségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Ideggyógyászati Szemle

A szocioökonómiai helyzet és a stroke kapcsolata a fővárosban

VASTAGH Ildikó, SZŐCS Ildikó, OBERFRANK Ferenc, AJTAY András, BERECZKI Dániel

A nyugat- és kelet-európai országok stroke halandósága közötti szakadék a társadalmi-gazdasági különbségeket tükrözi. Felvetődik a kérdés, hogy az életszínvonalbeli különbségek kisebb régiók szintjén is megnyilvánulnak-e a stroke jelleg­ze­tes­ségeiben. Összefoglalónkban a főváros egyik legszegé­nyebb (VIII.) és leggazdagabb (XII.) kerülete stroke-betegeinek összehasonlítását mutatjuk be életkori megoszlás, stroke-incidencia, esethalálozás és mortalitás szempontjából. Két összehasonlító epidemiológiai vizsgálatunk eredményeit összegezzük, melyek ugyanabban a két kerületben az akut cerebro­vascularis betegséget elszenvedett lakosságot vizsgálták. A „Budapest 8–12 Projekt” igazolta, hogy a szegényebb VIII. kerületben a stroke fiatalabb életkorban jelentkezik, valamint magasabb a dohányzás, az alkohol­abú­zus és a kezeletlen hypertonia prevalenciája. A „Hat Év Két Kerületben” tanulmányba bevont 4779 beteg a 10 éves utánkövetéssel egy­értel­műen igazolja, hogy a stroke fiata­labb korban következik be, magasabb incidenciával, eset­ha­lálozással és mortali­tással jár a kedvezőtlen szocio­öko­nó­miai adottságokkal rendelkező VIII. kerületben. A fiatalabb korcso­portokon belül magasabb a halálozás és a társbetegségek prevalenciája a VIII. kerületben a XII. kerülethez képest. A rizikófaktorok magasabb prevalenciája és a fiatalabb korcsoport magasabb halálozása a kedve­zőtlenebb szocioökonómiai adottságú VIII. kerület lakossá­gának jelentősebb sérülékenységére utal. A hiányzó láncszem a szegénység és a stroke között az életmódi rizikó­tényezők és az elsődleges prevencióhoz való adherencia hiánya lehet. A népegészségügyi stroke-prevenciós prog­ramoknak a kedvezőtlen szocioökonómiai környezetben élő fiatalabb korosztályra kellene fókuszálniuk.

Lege Artis Medicinae

Fókuszban a LAM (Lege Artis Medicinae)

VASAS Lívia, GEGES József

Három évtizeddel ezelőtt azzal a céllal in­dult a LAM, hogy az orvostudomány és annak határterületeivel kapcsolatos tudományos információkról tájékoztasson. Már a kezdetektől fogva felvállalt egy különleges tématerületet is, amelyben a medicinát a művészet világával kapcsolja össze. Az or­vosszakmai közlemények palettáján ez ma is különlegesnek számít. A LAM eddigi történetének elemzését nemzetközileg elfogadott publikációs irányelvek, és az objektivitást biztosító, tudományos adatbázisok segítségével végeztük. Megvizsgáltuk a LAM gyakorlatát, hogy a hagyományos nyomtatott füzet és az elektronikus verzió tartalmának közzététele során miként felel meg a legfőbb szempontoknak, a jelen kor szakmai elvárásainak. Feltártuk a kiadvány jelenlétét a legnagyobb bibliográfiai és tudománymetriai adatbázisokban, áttekintettük helyét a ha­zai szakmai folyóiratok között. Az eredmények azt bizonyítják, hogy az elmúlt évek során a LAM annak ellenére szerzett nemzetközi ismertséget, hogy a ke­vesek által beszélt magyar nyelven megjelenő kiadvány. Köszönhető ez a külföldi társszerzőkkel, valamint a kizárólag kül­honi kutatók által írott cikkek LAM-ra való hivatkozásainak. A magyar bibliográfiai adat­bázisok érthető módon teljes terjedelmében tartalmazzák a folyóiratot, amelynek az élenjáró lapok között van az olvasottsága. A kiadvány nagy erénye a szerzők munkahelye szerinti megoszlás széles spektruma, mellyel szinte teljes egészében lefedik a hazai egészségügyi intézményi rendszert. A tartalom különlegességét eme­lik a művészeti tárgyú írások, amelyek az or­vosi szakközleményekhez hasonló feltártság esetén fokozott magyar és külföldi érdeklődésre tarthatnak számot.

Hypertonia és Nephrologia

A Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének konszenzusdokumentuma - A hyperurikaemiás és a köszvényes betegek ellátásáról

Ez a konszenzusdokumentum azért született, hogy iránymutatást adjon a magas húgysavszinttel élő tünetmentes személyek, illetve a köszvényes betegek hatékony és modern szemléletű ellátásához. A dokumentumot három hazai tudományos társaság, a Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének szakértői testülete állította össze annak érdekében, hogy összefoglalják mindazokat az ismereteket, amelyek jelenleg rendelkezésünkre állnak a kérdésben. Emellett a konszenzusdokumentum megalkotásának fontos célkitűzése volt olyan egyértelmű ajánlások megfogalmazása, amelyek segítenek a gyakorló orvosnak a hyperurikaemiás és a köszvényes betegek mindennapi ellátásában.