Ideggyógyászati Szemle - 1969;22(05)

Ideggyógyászati Szemle

1969. MÁJUS 01.

A spinalis izom-atrophia fiatalkori pseudomyopathiás (Kugelberg-Welander féle) formájáról három eset észlelése kapcsán

BEKÉNY György

Szerző a spinalis izom-atrophia (SI) juvenilis pseudomyopathiás (Kugelberg-Welander-féle) formáját ismertette 3 eset észlelése kapcsán. A juvenilis SI-t a dystrophia musculorum progressivától izomfasciculatiók jelenléte és a neurogen EMG és izom-biopsiás lelet alapján különíthetjük el. A pseudomyopathiás SI felismerésének az izom-dystrophiáénál jóval kedvezőbb prognosisa ad gyakorlati jelentőséget. A Kugelberg-Welander-féle juvenilis és a Werdnig-Hoffmann-féle infantilis SI nem tekinthető különálló genetikus typusnak. 2. esetünkben a SI 11 éves korban kezdődött. A 14 éves korban végzett izombiopsiában a neurogen atrophián kívül ún. myopathiás elváltozásokat és lymphorrhagiákat is találtunk. E háromféle kórszövettani tünetegyüttes viszonyát illetően feltételezésekre szorulunk. A SI-tól függetlennek tarthatóak az elsődleges izomelváltozások. Ez utóbbiak, tehát a lymphorrhagiák és az izomrost degeneratio közös (autoimmun?) patomechanizmusúak lehetnek. Második esetünkben a 4 éves észlelés alatt gyógytorna és sportolás hatására a korábbi állandó izomerő-csökkenés helyett fokozódott az izomerő. 3. esetünkben a juvenilis SI-hez myositis társult. Feltehetően a két elváltozás véletlen összetalálkozásáról volt szó. Szerző táblázatban foglalja össze a Kugelberg-Welander-féle SI és a dystrophia musculorum progressiva felszálló formájának elkülönítésében felhasználható adatokat.

Ideggyógyászati Szemle

1969. MÁJUS 01.

"Gangliocytoma" cerebelli

PÁSZTOR Emil, SLOWIK Felicia

Ritkán előforduló ún. „gangliocytoma cerebelli” esetét ismertetjük. Tárgyaljuk a klinikai képet és az eredményes műtéti megoldás lehetőségeit. Pathologiai vizsgálataink alapján az irodalomban ma is vitatott elváltozást hamartoblastomának tartjuk.

Ideggyógyászati Szemle

1969. MÁJUS 01.

Egészségeseken kiváltott thermikus nystagmus typusai

BODÓ György

A szerző 71 egészséges egyént vizsgált elektronystagmographfal és a thermikus ingerléssel kiváltott nystagmus typusait tanulmányozta. Öt alap-typust határozott meg, ezek a következők: 1. szabályos reactio, ahol a nystagmus amplitúdója és frequentiája közepes mértékű, 2. gyenge reactio, itt a nystagmus csapásai ritkán jelentkeznek és az amplitúdo kicsi. Ebbe a csoportba sorolja a fibrillatiót és a szemgolyó úszómozgásait is. 3. nagy reactio, csapásai sűrűn követik egymást és a frequentia szapora, 4. egyenetlen reactio, a csapások frequentiája és amplitúdója egyenetlen, 5. csoportképződés, melyben a nystagmust szünetek szakítják meg. A szerző lehetségesnek tartja, hogy a thermikus nystagnus typusainak a további tanulmányozásával a központi idegrendszer működési typusáról és pillanatnyi állapotáról hasznos információkat nyerhetünk.

Ideggyógyászati Szemle

1969. MÁJUS 01.

Az izomorsók szöveti fejlődése

STIPULA Magda, ABONYI Eszter

Különböző korú magzatok és csecsemők izomorsóit tanulmányoztuk 2 hónapos embryotól 6 hónapos csecsemőig. Megfigyeléseinket a következőkben foglaljuk össze: 1. A myotube stádiumból az intrafusalis rostok kialakulása emberben a 2. embryonális hónapban indul meg. 2. Az intrafusalis rostok kezdetben maglánc rost jellegűek. 3. A magzsák rostok kialakulása a 3. magzati hónapban a magvak további szaporodása és aggregátiója kapcsán indul meg. 4. Az izomorsó kötőszövetes tokja a 4. magzati hónapban kezd kialakulni. 5. A 6. magzati hónapban az izomorsók innervatios képe az ún. simpla izomorsóknak felel meg. 6. Újszülöttben ún. „complex” izomorsókat találunk, ahol az intrafusalis rostok subnerualis apparatusa is jól kimutatható. 7. Az intrafusalis rostot magzatban és csecsemőben nagyobb átmérővel bírnak, mint az extrafusalis rostok. 8. Felnőtt emberi izomorsókban magzsák rostot csak kóros körülmények között találtunk.

Ideggyógyászati Szemle

1969. MÁJUS 01.

Fájdalmi asymbolia

TEMESVÁRI Péter

13 éves jobbkezes betegünknél a bal oldali centroparietalis regio laesiója után a következő tünetcsoport állott fenn: jobb oldali homonym alsó quadrans hemianopia; jobb oldali hemiparesis; jobb oldali hemihypaesthesia és hemihypalgesia (a tűszúrást egész testén élesnek jelezte); amnestikus aphasia; acalculia, alexia; konstruktiv apraxia; fájdalmi (veszély-) asymbolia. Fájdalmi stimulussal szemben vegetativ reactiói megtartottak, motoros reactiói úgyszólván semmisek, magatartási válaszai halványak, psychés reagálása és élménye paradox-ambivalens volt: utóbbit foghatjuk fel a fájdalmi asymbolia meghatározó tünetének. Nem fogta fel teljesen a beteg a veszélyt jelentő helyzetet sem. A fájdalmi asymbolia a kategoriális magatartás speciális zavarának tűnik; localis jel, a domináns parietalis lebeny károsodására utal.