Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

1994. JANUÁR 20.

Provokált myasthenia gravis és myasthenia szindrómák

SZOBOR Albert, KLEIN Magda

A myasthenia gravis régóta ismert betegség. A paraneoplasiás myasthenia szindróma jelentette a kórkép színesedését, amit a gyermekkori myasthenia szindrómák leírása tovább gazdagított. Újabban számos provokatív tényező vált ismertté, melyek myastheniát vagy ahhoz hasonló tünetcsoportot okoznak. E tényezők prototípusa a D-penicillamin, a reumatológiában használatos gyógyszer. Saját nagy beteganyagunkban tanulmányoztuk a provokatív tényezőket, így a penicillamint, a lázas betegségeket, más gyógyszereket és egyéb feltételezett kórokokat. A provokatív tényezők nyomán kialakulhat myasthenia gravis betegség, különböző súlyosságú myasthenia szindróma és spontán lezajló, átmeneti myastheniás reakció. Ezek elkülönítése terápiás és prognosztikai szempontból lényeges. Egyes esetekben már előzetesen is fennálló, enyhe, nem ismert vagy fel nem ismert myasthenia gravis igazolható gondos neurológiai vizsgálattal és diagnosztikai tesztekkel.

HUN 1994;47(01-02)

Lege Artis Medicinae

1993. JÚNIUS 30.

Genetikai tanácsadás a veleszületett rekeszizomhiány előfordulása után

GÖRBE Éva, FEKETE Zoltán, JEAGER Judit, TÓTH-PÁL Ernő, PAPP Csaba

A szerzők az izolált congenitalis diaphragmadefektus ismétlődési kockázatát vizsgálták genetikai tanácsadási anyagukban. 78 terhesség vizsgálata alapján azt mutatták ki, hogy az ismétlődés kockázata nem számottevő. Genetikai tanácsadás és ultrahang-szűrővizsgálatok védelmében azok a családok is vállalhatnak terhességet, akiknél már előfordult az izolált diaphragmadefektus.

HUN 1993;3(06)

Lege Artis Medicinae

1992. SZEPTEMBER 30.

Védőoltások a világban, a kiterjesztett immunizációs program

LELKES Miklós, VEDRES István

A szerzők összefoglalják a WHO 1974-ben kezdődött Kiterjesztett Immunizációs Programja (Expanded Programme on Immunization – EPI) néhány főbb eredményét. A program eredeti célbetegségei a tuberculosis, diphtheria, pertussis, tetanus és morbilli. A WHO a sárgaláz endémiás területeken az EPI oltások keretében a febris flava elleni rendszeres oltást is javasolja és a program napjainkban a hepatitis B vírusfertőzések, valamint a rubeola (ezáltal a congenitalis rubeola syndroma) megelőzésének problémakörével is foglalkozik. 1991-re világviszonylatban sikerült elérni az eredeti EPI célbetegségekkel kapcsolatban az 1 éves korúak 80%-os átoltottságát. A program 2000-re Földünkön a poliomyelitis teljes eradikálását tűzte ki célul (amint az a himlő esetében már megtörtént). A morbilli eradikációja még csak egy távolabbi cél, de az EPI program résztvevői szeretnék elérni, hogy 1995-re a program előtti időszakhoz képest a morbilli esetek 90%-kal, a halálesetek 95%-kal csökkenjenek globálisan, a morbilli letalitása pedig minden országban 1% alatt legyen. Európa (és benne Magyarország) járványügyi helyzete az EPI célbetegségeire vonatkozóan alapjában kedvező. Az EPI egyik célkitűzése, hogy Európában 2000-re már csak behurcolt morbilli esetek forduljanak elő.

HUN 1992;2(09)

Ideggyógyászati Szemle

1992. SZEPTEMBER 01.

DETERMINATION OF IMMUNOGLOBULINS OF THE SERUM IN MYASTHENIA GRAVIS

SZOBOR Albert, HANS Bräuer

Szerzők 30 myasthenia gravisban szenvedő beteg szérumában határozták meg az immunglobulinok (lgG, lgA,lgM és C3) szintjét thymectomia előtt és után, annak megállapítása céljából, hogy a műtét okoz-e változást.

HUN 1992;45(09-10)

Ideggyógyászati Szemle

1992. MÁJUS 01.

MYASTHENIA GRA VIS: FAMILIARIS ELŐFORDULÁS KÉT GENERÁCIÓBAN

DR SZOBOR Albert

Szerző 15 éve követett család myastheniás betegeit ismerteti. Az első észlelés latens betegei közül négy nőtestvér myastheniában betegedett meg, a második generációban pedig három további beteget észlelt. E család egyedi észlelés az irodalomban, aminek genetikai jelentősége hangsúlyozható.

HUN 1992;45(05-06)

Lege Artis Medicinae

1992. ÁPRILIS 29.

Congenitalis osteogenesis imperfectához társult arteriopathia calcificans infantum

MOLDVAY Judit, SZENDE Béla, GÖRBE Éva, PAPP Zoltán

A szerzők egy éretlen fiú újszülött esetét ismertetik, akinél az intrauterin élet 32. gestatios hetében ultrahang vizsgálattal polyhydramniont, rövid, deformált magzati végtagokat találtak és aki a születés után 20 perccel meghalt. Boncoláskor congenitalis osteogenesis imperfectához egy ritka érelváltozás, az arteriopathia calcificans infantum társulását észlelték. Az anya ovuláció indukció céljából clomifen kezelést kapott, amelyet a terhesség ideje alatt is folytatott, ezért felmerül az ok okozati összefüggés lehetősége.

HUN 1992;2(04)

Lege Artis Medicinae

1992. MÁRCIUS 31.

A posttracheotomiás légcsőszűkület fiberscopos vizsgálata myasthenia gravisban szenvedő betegekben

KAS József, BARANYAI Lajos, RIGEL András, MOLNÁR János, SZOBOR Albert

A posttracheotomiás szűkületek gyakran csak hosszabb idővel a kanül eltávolítása után derülnek ki. Ez a tapasztalat vezette a szerzőket tracheotomizált betegeik légcsövének endoscopos utóvizsgálatára. 1973 óta 600 myasthenia gravisban szenvedő, thymectomián átesett betegből 103-nál történt tracheotomia. Közülük 45 beteget 47 légcsőmetszést követően vizsgáltak 2 hónaptól 13 évig terjedő időszakban fiberscoppal, helyi érzéstelenítésben. A légcső lumenét az eredeti keresztmetszet becsült százalékában fejezték ki. Harminchárom esetben (70%) találtak különböző fokú szűkületet, melyből 5 (11%) volt szimptomatikus. Két beteg stridora megszüntethető volt a compressiot okozó göbös struma resectiojával, illetve a stoma területében képződött granuloma endoscopos eltávolításával. Három beteg ismételt translaryngealis intubatioját az ismert szűkület miatt optikai ellenőrzés mellett végezték el. A betegek kis megterheléssel járó, módszeres követésére a fiberscopia kedvezőbb, mint a merev bronchoscopia. Segítségével a stridort okozó súlyos szűkületeken kívül a tünetmentes, de mégis jelentős fokú stenosisok is könnyen felismerhetők. Ezek ismerete igen hasznos lehet a myasthenia gravisos betegek gondozásában. Tapasztalataik alapján utóvizsgálati tervet alakítottak ki.

HUN 1992;2(03)

Ideggyógyászati Szemle

1992. MÁRCIUS 01.

MY ASTHENIA GRA VIS: EKTÓPIÁS, PERITHYMIKUS THYMUS-SZIGETEK HATÁSA A POSTTHYMECTOMIÁS ÁLLAPOTRA

KAS József, SZIRMAI Katalin, RIGLER András, SZOBOR Albert, MOLNÁR János

Nagy műtéti sorozatok alapján vált ismertté, hogy a thymectomia a myasthenia gravisban szenvedő betegek mintegy 20-30%-ában nem kielégítő eredményű beavatkozás.

HUN 1992;45(03-04)

Ideggyógyászati Szemle

1991. SZEPTEMBER 01.

Myasthenia gravisban észlelt meglepő lelet elektrodiagnosztikai elemzése

DR. KÓMÁR József

50 éves nőbetegen megterhelés hatására fáradékonyság alakult ki, részint az oculobulbaris izmokban, részint az alsó végtag proximalis izomzatában. Szerző az EMG-vizsgálattal részint myasthenia gravisra, részint Eaton-Lambert syndromára utaló tüneteket észlelt és felveti a két kórkép szövődésének lehetőségét.

HUN 1991;44(09)

Ideggyógyászati Szemle

1991. MÁJUS 01.

Moyamoya betegség kapcsán kialakult apalliumos szindróma

DR. KISS Tibor, DR. CSÁNYI Attila, DR. MAJTENYI Katalin

A szerzők moyamoya-betegségben szenvedő középkorú nő esetét ismertetik, akinél fokozatos progresszió során apalliumos szindróma alakult ki. Az arteriosclerosis mellett congenitalis anomalia szerepét vetheti fel a neuropathologiai feldolgozás során észlelt dermoid. Összefoglalják a kollaterálisképződés lehetőségeit, a pathologiai eltéréseket, a diagnosztikus lehetőségeket és az adott eset vélt pathodinamikáját.

HUN 1991;44(05)