Congenitalis osteogenesis imperfectához társult arteriopathia calcificans infantum
MOLDVAY Judit1, SZENDE Béla1, GÖRBE Éva2, PAPP Zoltán2
1992. ÁPRILIS 29.
Lege Artis Medicinae - 1992;2(04)
Rövid közlemény
MOLDVAY Judit1, SZENDE Béla1, GÖRBE Éva2, PAPP Zoltán2
1992. ÁPRILIS 29.
Lege Artis Medicinae - 1992;2(04)
Rövid közlemény
A szerzők egy éretlen fiú újszülött esetét ismertetik, akinél az intrauterin élet 32. gestatios hetében ultrahang vizsgálattal polyhydramniont, rövid, deformált magzati végtagokat találtak és aki a születés után 20 perccel meghalt. Boncoláskor congenitalis osteogenesis imperfectához egy ritka érelváltozás, az arteriopathia calcificans infantum társulását észlelték. Az anya ovuláció indukció céljából clomifen kezelést kapott, amelyet a terhesség ideje alatt is folytatott, ezért felmerül az ok okozati összefüggés lehetősége.
Lege Artis Medicinae
A malnutritio krónikus táplálkozási zavar, lényegében a táplálék energiatartalmának és/ vagy valamely fundamentalis tápanyag mennyiségének elégtelensége. Minthogy a világ legel terjedtebb közegészségügyi problémája, a gyermekkori morbiditás és mortalitás jelentős tényezője. Etiológiája rendkívül komplex, és kevésbé súlyos formáit – az egyes vitaminok, ásványi anyagok, nyomelemek hiánya miatt létrejött tüneteket is – figyelembe véve érthető, hogy nem csak az elmaradott országok gyermekeit érinti. A diagnózis-alkotás során a tápláltsági állapot felmérésére is törekedni kell, különösen szem előtt tartva a marginalis tápanyaghiány lehetőségét. A táplálkozási elégtelenség leggyakoribb megnyilvánulása az anaemia, amely mindenekelőtt vas, folsav és B12-vitamin hiányának a következménye, majd később fertőzések súlyosbíthatják. A tápanyagszükségletet számos gyógyszer módosíthatja, ezért a klinikai gyakorlatban feltétlen számolni kell a gyógyszer-nutriens kölcsönhatásokkal. A malnutritio és infekció közötti interakció három szempontból lényeges körülmény: a fertőzések hatása a szervezet tápláltsági állapotára és a metabolizmusra; a szuboptimális tápláltság hatása a fogékonyságra és a fertőző betegségek kimenetelére; az összefüggés klinikai és terápiás vonatkozásai.
Lege Artis Medicinae
A megbetegedési és halálozási viszonyok alakulása hívta fel a figyelmet a XX. század második felének nagy epidemiológiai korszakváltására, a civilizált országokban a krónikus, nem fertőző betegségek uralkodóvá válására. E betegségek ugyanis az addig túlnyomó heveny, gyulladásos, gyakran fertőző betegségekkel szemben már merőben más jellegzetességekkel rendelkeznek
Lege Artis Medicinae
A vérzés-idő a primer haemostasis „szűrő" tesztje, a leggyakrabban alkalmazott thrombocyta-funkciós vizsgálat. A nagy számú vizsgálat ellenére a megnyúlt vérzés-idő pontos patofiziológiai háttere ma sem ismert. Szerző kiemeli a cellularis (thrombocyta) Willebrand fehérje jelentőségét a primer haemostasisban. A vérzés-idő vizsgálatára érzékeny módszert (Ivy) és standardizált, egyszerhasználatos eszközt (Simplate) ajánl. Veleszületett és szerzett thrombocytopathiákban, továbbá Willebrand-betegségben a vérzés-idő vizsgálata elengedhetetlen. Diagnosztikus algoritmust ismertet.
Lege Artis Medicinae
Szerzők röviden ismertetik a legfőbb farmako genetikai polimorfizmusok biológiai, biokémiai hátterét és klinikai jelentőségét. Tárgyalják az idevonatkozó hazai és külföldi populációs vizsgálatok eredményeit. A cikk áttekintést ad azon kapcsolatokról, amelyek egyes kórképek kialakulását és a monogenikusan meghatározott, farmakogenetikai szempontból is jelentős enzimatikus polimorfizmusokat összekötik.
Lege Artis Medicinae
Tartalmazza az alábbi leveleket: Kis magyar pontrendszer; ...és a sérültek?; Visszaélés a pszichoszomatikával a pszichiátria organikus dimenziója; Pszichogén lórúgás;
BEVEZETÉS - Az osteogenesis imperfecta és más típusú csontdysplasia együttes előfordulása ritka. Osteogenesis imperfecta és spondylocostalis dysplasia együttes megjelenését még nem közölték. ESETISMERTETÉS - A szerzők egy tizenhárom éves fiúgyermek esetét mutatják be, akinél szembetűnő volt a törzs és a végtagok rövidsége, valamint a torz arc. A fiú szülei egészségesek voltak. A röntgenképek alapján megállapítható volt a rendellenes csontképzés és a spondylocostalis dysplasia. KÖVETKEZTETÉS - A kettős csontdysplasiában szenvedő betegek prognózisa rosszabb. A kóros osteogenesishez társuló egyéb csontdysplasia növeli a deformitások és a törések veszélyét.
Hypertonia és Nephrologia
Az Amerikai (ADA) és az Európai (EASD) Diabetes Társaság 2018-ban a 2-es típusú diabetes kezelési alapelveiről adott ki egy közös ajánlást, majd 2019-ben az ADA Professional Practice Committee tagjai közölték a cukorbetegség kezelési-gondozási javaslataikat a klinikusok számára. Fentieken túl kidolgozták a diabeteshez társult hypertonia és hyperlipidaemia kezelési irányelveit is. A javallatokat és irányelveket egy rövid illusztratív képsorban mutatjuk be.
Lege Artis Medicinae
A világjárvány alatt, jelen sorok írásakor Magyarországon már a harmadik fertőzési hullámban fellépő SARS-CoV-2 által okozott Covid-19 megbetegedéshez társulóan számos bőrtünet jelentkezését figyelték meg. Ezek legtöbbször vírusexanthemák, urticariform kiütések, kisebb-nagyobb hólyagok, pernioszerű tünetek, változó súlyosságú vasculopathiás jelenségek lehetnek, de pityriasis roseát, esetleg erythema multiformét utánzó, vagy Kawasaki-betegségre jellemző bőrtünetek képében is megjelenhetnek. Egy részük a bőr elsődleges fertőzöttségét jelzi a Covid-19-ben szenvedőkön, más részük csupán a respiratorikus rendszer megfertőződése utáni másodlagos tünet vagy éppen a fertőzésre adott immunválasz jele. A változatos, néha enyhe lefolyású betegséghez társult, máskor a kritikus állapotú betegeken látható legfontosabb, leggyakrabban előforduló bőrjelenségeket kívánja számba venni ez a tanulmány. Számos hipotézis látott napvilágot ezek keletkezését illetően, ennek ellenére a szakirodalom még adós az evidenciákon alapuló adatokkal, illetve magyarázatokkal. A bőr tüneteinek ismerete fontos lehet a betegségek felismerésében, és ezen keresztül hozzásegíthet a Covid-19-ben szenvedő betegek azonosításához, a megfelelő járványügyi intézkedések mielőbbi megtételéhez, a szükséges terápia megválasztásához.
Hypertonia és Nephrologia
Az egyre csökkenő incidenciájú poststreptococcalis glomerulonephritis (PSGN) helyett egyre gyakrabban találkozhatunk infekcióhoz társult glomerulonephritissel (IRGN). Mind a kórkép etiológiájában, mind lefolyásában és prognózisában jelentős különbségek mutatkoznak a PSGN-hez képest. Külön figyelmet érdemel az IRGN egy morfológiai variánsa, amely aktuálisan zajló Staphylococcus aureus-infekció mellett jelentkezik, alsó végtagi purpurás bőrelváltozásokkal, IgA-domináns glomerulonephritissel, amely kísértetiesen hasonlíthat Henoch–Schönlein-purpurára (HSP). Rendkívül fontos azonban megkülönböztetni a HSP-t és a Staphylococcus-fertőzés okozta IgA-domináns glomerulonephritist egymástól, mert a HSP immunszuppresszáns, míg a Staphylococcus-fertőzéssel összefüggő glomerulonephritis antibiotikus terápiát igényel. Esetünkkel erre a differenciáldiagnosztikai nehézségre szeretnénk felhívni a figyelmet.
1.
2.
3.
Ideggyógyászati Szemle
[A fluoxetint szedő Covid-19-pneumoniás betegeknek nagyobb a túlélési esélye: retrospektív, eset-kontrollos vizsgálat ]4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás