Lege Artis Medicinae

A posttracheotomiás légcsőszűkület fiberscopos vizsgálata myasthenia gravisban szenvedő betegekben

KAS József1, BARANYAI Lajos1, RIGEL András1, MOLNÁR János1, SZOBOR Albert2

1992. MÁRCIUS 31.

Lege Artis Medicinae - 1992;2(03)

Összefoglaló közlemények

A posttracheotomiás szűkületek gyakran csak hosszabb idővel a kanül eltávolítása után derülnek ki. Ez a tapasztalat vezette a szerzőket tracheotomizált betegeik légcsövének endoscopos utóvizsgálatára. 1973 óta 600 myasthenia gravisban szenvedő, thymectomián átesett betegből 103-nál történt tracheotomia. Közülük 45 beteget 47 légcsőmetszést követően vizsgáltak 2 hónaptól 13 évig terjedő időszakban fiberscoppal, helyi érzéstelenítésben. A légcső lumenét az eredeti keresztmetszet becsült százalékában fejezték ki. Harminchárom esetben (70%) találtak különböző fokú szűkületet, melyből 5 (11%) volt szimptomatikus. Két beteg stridora megszüntethető volt a compressiot okozó göbös struma resectiojával, illetve a stoma területében képződött granuloma endoscopos eltávolításával. Három beteg ismételt translaryngealis intubatioját az ismert szűkület miatt optikai ellenőrzés mellett végezték el. A betegek kis megterheléssel járó, módszeres követésére a fiberscopia kedvezőbb, mint a merev bronchoscopia. Segítségével a stridort okozó súlyos szűkületeken kívül a tünetmentes, de mégis jelentős fokú stenosisok is könnyen felismerhetők. Ezek ismerete igen hasznos lehet a myasthenia gravisos betegek gondozásában. Tapasztalataik alapján utóvizsgálati tervet alakítottak ki.

AFFILIÁCIÓK

  1. MÁV Tüdőgyógyintézet Sebészeti Osztály
  2. Dél-pesti Kórház Neurológiai Osztály

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Egy újonna felfedezett vasoactiv peptid: az endothelin

ROSIVALL László, SÜTŐ Tamás, DEVECSERI Zsuzsanna

Az utóbbi évtizedben új távlatokat nyitott a cardiovascularis rendszer szabályozásának megismerésében az endotheliumból felszabaduló relaxáló (prostacyclin, EDRF) és kontraháló (EDCF) anyagok felfedezése. Ezek közül ebben a közleményben a 21 amino savból álló vasoconstrictor peptid, az endothelin kutatásának eddigi eredményeit foglaljuk össze: felfedezését, izolálását, bioszintézisét, szövetspecifikus expressioját, receptorait és az endothelin convertáló enzim jellemzőit. Az endothelinek eddig megismert széles körű biológiai hatásai alapján vázoljuk a peptid feltételezett autocrin, paracrin és endocrin hormonként betöltött szerepét és jelentőségét a cardio vascularis rendszer élettani szabályozásában valamint számos pathologiás folyamatban. Az endothelinek valódi jelentőségét a szöveti funkciók rövid- vagy hosszú távú szabályozásában azonban a kísérleti eredmények nagy száma ellenére sem sikerült tisztázni.

Lege Artis Medicinae

ATP-szenzitív kálium csatornák és modulátoraik

FINTA P. Ervin, PETER Illes

Az utóbbi időben az intracelluláris adenozin trifoszfát hatására záródó (ATP-szenzitív) K+ csatornák egyre inkább a figyelem előterébe kerültek. A sejtek metabolikus állapota és elektromos aktivitása közötti kapocs szerepét töltik be. A pancreas B-sejtjeiben e csatornák záródása váltja ki a glukóz hatására létrejövő inzulin szekréciót és rajtuk keresztül hat számos, a vércukorszintet befolyásoló hormon. Idegsejtekben is előfordulnak, ahol mind a sejttestben, mind az idegvégződésekben (pl. a perifériás idegekben) szabályozzák az ingerlékenységet. A központi idegrendszerben befolyásolják a jóllakottsági központ neuronjainak, valamint a spontán aktív katekolaminerg idegsejteknek a működését. Vaszkuláris sima izomban az endogén vazodilatátorok hatását közvetítik. Patofiziológiai szerepük is van: hypoxiás károsodások ellen védik az izom- és idegsejteket. Rajtuk keresztül hatnak a szulfanilurea anti diabetikumok, valamint egy új gyógyszercsoport, a k+ csatorna agonisták. Utóbbiakat sikerrel vizsgálják, ill. használják hypertónia, angina pectoris, szívelégtelenség, asthma bronchiale, irritábilis hólyag szindróma, chronikus okkluzív érbetegségek, valamint impotencia esetén. Viszonylag jól tolerálható gyógyszerek. Mellékhatásaik főleg vazodilatátor hatásukkal függnek össze, leginkább fejfájást, szédülést, palpitációérzést, ödémát okozhatnak.

Lege Artis Medicinae

A térdizület intraarticularis szallagrendszerének natív CT vizsgálata

ESZTERGÁLYOS János

A térdízület sérülékenysége, ezen belül az intraarticularis szalagok részleges, vagy teljes szakadásának gyakorisága indokolja olyan non-invazív diagnosztikus eljárás - mind szélesebb körű - alkalmazását, mint a térd natív CT vizsgálata. Pozitív esetben sem lehet közömbös a korrekt praeoperatív kórisme felállítása, de még ennél is nagyobb jelentőségű a negatív eredmény, melynek ismeretében el kerülhetjük a diagnosztikus arthroscopiát. A térdízületben lévő szalagok anatómiája, valamint környezetüktől eltérő denzitása lehetővé teszi – natív CT vizsgálattal is - pontos, reprodukálható és megbízható leképezésüket. A natív CT képek részletgazdagságára jellemző, hogy meg tudjuk jeleníteni a Humphry és Wrisberg szalagokat, vagy akár a mellső keresztszalag két kötegét, külön-külön. Az intraarticularis szalagok szakadásának pontos ismerete nélkülözhetetlen az optimális terápiás beavatkozás megtervezéséhez. A natív CT vizsgálat, a térdizületi intraarticularis szalagok esetében, irodalmi adatok és saját tapasztalatok alapján, egyenértékű az MRI-vel, annál viszont lényegesen olcsóbb és hazánkban is hozzáférhető.

Lege Artis Medicinae

Dipyridamol teszt: azonos időben végzett 2-dimenziós echocardiographia és 201TI szívizomscintigraphia ischaemiás szívbetegségben

CSANÁDY Miklós, ÉDES István, GRUBER Noémi, FORSTER Tamás, VARGA Albert, MESTER János, CERNAY László

Szerzők 57 ischaemiás szívbetegség gyanújával küldött beteg dipyridamol 2-dimenziós echocar diographia és 201TI planáris szívizomscintigraphia vizsgálatát végezték el egy időben. A dipyridamol dózisa 0,56 mg/testtömeg kg volt 4 perc alatt. Negatív válasz esetén a betegek a 8. perctől további 0,28 mg/testtömeg kg dipyridamolt kaptak 2 perc alatt. A folyamatos echocardiographiás monitorozás a teszt kezdetétől 7 percig, illetve teljes dózis beadása esetén 13 percig tartott – az echo síkokat folyamatosan váltva, apicalis megközelítésből. A betegek 6,5 vagy 12,5 perc eltelte után 74 mBq 201 Tl izotópot kaptak iv., majd a planáris felvételek (anterior, LAO 45° és 70°) 15 percen belül megkezdődtek. A klinikai döntés alapján az 57 beteg közül 25 esetben történt coronarographia. A kapott szenzitivitási, specificitási, pozitív és negatív praedictiv értékek 2-dimenziós echocar diographia esetében 79%, 55%, 69%, és 67%, míg a planáris scintigraphia alkalmával 93%, 27%, 62% és 75%-nak bizonyultak. A két vizsgálat együttes pozitivitását figyelembevéve a szenzitivitási és specificitási értékek 71% és 73% voltak. A két módszer közül a 201T1 szívizomscintigraphia tűnik érzékenyebbnek, míg a 2D-echocar diographia specificusabb módszernek a myocardialis ischaemia igazolására. Klinikai szem pontból a két vizsgálat együttes elvégzése látszik a leghasznosabbnak

Lege Artis Medicinae

Több kockázati tényezővel kapcsolatos beavatkozási kísérlet

A vizsgálat célja: annak tanulmányozása, hogy több kockázati tényezőt befolyásoló programmal csökkenthető-e a koszorúér-betegség halálozás.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis-betegek autonóm rendellenességeinek elektrofiziológiás vizsgálata: prospektív tanulmány]

NALBANTOGLU Mecbure, AKALIN Ali Mehmet, GUNDUZ Aysegul, KIZILTAN Meral

[A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio autoimmun típusú megbetegedése. Az auto­nóm rendellenességeket nem gyakran társítják myasthenia gravishoz. A vizsgálat célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen autonóm működés jellemzi az MG-betegek különböző alcsoportjait, és megvizsgáljuk az acetilkolinészteráz-inhibitorok hatásait. A vizsgálatba 30 autoimmun MG-beteget és 30 egészséges önkéntest vontunk be. Az autonóm műkö­dés tesztelése érdekében szimpatikus bőrreakció (SSR) és R-R intervallumvariáció analízis (RRIV) vizsgálatokat végez­tünk. Az acetilkolinészteráz-inhibitor-kezelésben részesülő betegek körében kétszer végeztük el a vizsgálatokat. Az RRIV hiperventiláció alatti növekedése nagyobb (p = 0,006) és a Valsalva-arány alacsonyabb (p = 0,039) volt a kontrollcsoport tagjainál. Az SSR-amp­litúdók alacsonyabbak voltak a gyógyszer bevétele után (p = 0,030). A gyógyszer bevétele után eltelt idő növeke­dé­sével megnyúlt SSR-látenciákat kaptunk (p = 0,043). A Valsalva-arány alacsonyabb volt az AchR antitestre negatív csoportban (p = 0,033). Mind az okuláris, mind a generalizált MG-betegek körében szubklinikus paraszimpatikus rend­ellenesség mutatható ki, különösen az AchR antitestre nega­tív csoportban. A piridostigmin perifériás szimpatikus ko­linerg nonkumulatív hatással rendelkezik.]

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis, Guillain-Barré-szindróma, vagy mindkettő?]

ERDOGAN Cagdas, TEKIN Selma, ÜNLÜTÜRK Zeynep, GEDIK Korkut Derya

[A myasthenia gravis (MG) és a Guillain-Barré-szindróma (GBS) autoimmun betegségek, amelyek a végtagok gyengeségével járhatnak együtt. A szakirodalomban ritkán beszámolnak olyan esetekről, amikor az MG és a GBS együtt jelentkezik ugyanazon betegnél. Járóbeteg-ellátó részlegünkön egy 52 éves férfi beteg jelentkezett a bal szemhéj fáradtság hatására, különösen estefelé rosszabbodó ptosisával. Acetilkolin-receptor-antitest eredménye pozitívnak bizonyult, ami alátámasztja az MG diagnózisát. A kórtörténetből kiderült, hogy a betegnél négy végtagra kiterjedő, posztinfekciózus akut gyengeség, nyelési zavar és respiratorikus elégtelenség jelentkezett, ami myastheniás krízisre, míg az idegvezetési vizsgálatok eredménye és az albuminocitológiai disszociáció GBS lehetőségére utalt. Az esettanulmánnyal e két kórkép ritkán előforduló együttes jelentkezésére szeretnénk felhívni a figyelmet, tárgyaljuk a lehetséges egyéb diagnózisokat, és áttekintjük a szakirodalomban publikált hasonló esetek főbb jellegzetességeit. ]

Lege Artis Medicinae

Immunmediált neurológiai kórképek

CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex, a myasthenia gravis és a gyulladásos neuropathiák közös jellemzője - az immunológiai patomechanizmus okozta károsodás eredményeként - a krónikus lefolyás, a potenciálisan kialakuló rokkantság. Korai felismerésük és pontos diagnosztizálásuk igen fontos, hiszen a betegek többsége jól reagál a megfelelő immunmoduláns terápiára. A diagnosztika a háziorvos által felismert klinikai tünetek mellett speciális neurofiziológiai, illetve radiológiai, valamint laboratóriumi eredmények összegzését igényli, a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben az összefoglaló közleményben a szerző a főbb immunmediált neurológiai kórképek átfogó ismertetése mellett a célzott immunológiai kezelés lehetőségét tekinti át.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Myasthenia gravis miatt gondozott betegeinkkel szerzett tapasztalataink rituximabkezelés során

RÓZSA Csilla, PAVLEKOVICS Márk, SZABÓ Enikő

A Jahn Ferenc Dél-pesti Kórház Neurológiai Osztályán 2017-ben kezdtük meg a terápiarefrakter myasthenia gravisban (MG) szenvedő betegek rituximabkezelését. A rituximab egy egér-humán kiméra monoklonális antitest, ami a CD20 pozitív B-lymphocytákhoz kötődik, és azok depletióját okozza. Az utóbbi évek klinikai kutatásai új terápiás lehetőségként kimutatták, hogy terápiarefrakter anti- AchR myasthenia gravisban, illetve nem csak refrakter anti-Musk myasthenia gravisban a rituximabterápia hosszú távon hatékony kezelési lehetőség. Jelenleg Magyarországon indikáción túli („off-label”) készítményként lehet igényelni és alkalmazni, így fontosnak tartjuk az összegyűlt adatok összegzését. Központunkban az eltelt időben tapasztalatot szereztünk mind az AchR EA-pozitív refrakter, mind a MuSK EA-pozitív betegekkel. Összefoglalónk során bemutatjuk a beteganyagunkban megfigyelt klinikai hatékonyságot, a betegség aktivitásának változását, az együtt alkalmazott immunmoduláló terápiák dózisának módosulását, valamint a rituximab mellékhatásprofilját. Előadásunk végén a klinikai tapasztalatokat egy szemléletes eseten keresztül prezentáljuk.

Lege Artis Medicinae

Hodgkin-lymphoma, Graves-Basedow-kór és myasthenia gravis ritka társulása

ILLÉS Árpád, RESS Zsuzsa, MEKKEL Gabriella

BEVEZETÉS - A Hodgkin-lymphoma felismerésekor, relapsusakor ritkán más betegségek is jelentkezhetnek vagy társulhatnak. Hodgkin-lymphoma, Graves-Basedow-kór és myasthenia gravis társulását az irodalomban még nem közölték. ESETISMERTETÉS - A szerzők fiatal nőbetegük esetét ismertetik, akinél 1996-ban Hodgkin-lymphoma igazolódott, emiatt kombinált polikemoterápiában és köpenybesugárzásban részesült. Ezt követően bizonytalan komplett remissziót véleményeztek, de a későbbiek folyamán progressziót vagy relapsust nem tudtak kimutatni. 2000-től Graves-Basedowkór miatt kezelték. 2001-ben beszéd- és nyelészavar, ptosis, diplopia alakult ki, az elvégzett vizsgálatok myasthenia gravist igazoltak. A progresszió miatt a gyógyszeres terápia mellett több alkalommal végeztek plazmaferézist, és cyclophosphamidot, intravénás immunglobulint alkalmaztak. Jelenleg a lymphoma remisszióban van, a beteg euthyreoid, enyhe myastheniás tünetei vannak. KÖVETKEZTETÉS - Az eset különlegessége nemcsak a fenti betegségek társulása, hanem az is, hogy komplett remisszióban lévő Hodgkin-lymphomához társult a Graves-Basedow-kór és myasthenia gravis. A társulásban a Hodgkin-lymphomában gyakran észlelhető immunregulációs zavar, illetve a betegen alkalmazott nyaki irradiáció szerepet játszhatott, de egyértelmű ok-okozati összefüggés nem bizonyítható. A véletlen egybeesés lehetősége azonban nagyon kicsi, milliárdnyi ember közül egy a betegségtársulás valószínűsége.

1.

Lege Artis Medicinae

Októberi Szám Melléklete
OKT 15.

2.

Lege Artis Medicinae

Novemberi Szám Melléklete
OKT 15.

3.

Lege Artis Medicinae

Március Szám Melléklete
OKT 15.

4.

Lege Artis Medicinae

Júniusi Szám Melléklete
OKT 15.

5.

Lege Artis Medicinae

Júliusi Szám Melléklete
OKT 15.