Ideggyógyászati Szemle

Provokált myasthenia gravis és myasthenia szindrómák

SZOBOR Albert1, KLEIN Magda1

1994. JANUÁR 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1994;47(01-02)

Referáló rovat

A myasthenia gravis régóta ismert betegség. A paraneoplasiás myasthenia szindróma jelentette a kórkép színesedését, amit a gyermekkori myasthenia szindrómák leírása tovább gazdagított. Újabban számos provokatív tényező vált ismertté, melyek myastheniát vagy ahhoz hasonló tünetcsoportot okoznak. E tényezők prototípusa a D-penicillamin, a reumatológiában használatos gyógyszer. Saját nagy beteganyagunkban tanulmányoztuk a provokatív tényezőket, így a penicillamint, a lázas betegségeket, más gyógyszereket és egyéb feltételezett kórokokat. A provokatív tényezők nyomán kialakulhat myasthenia gravis betegség, különböző súlyosságú myasthenia szindróma és spontán lezajló, átmeneti myastheniás reakció. Ezek elkülönítése terápiás és prognosztikai szempontból lényeges. Egyes esetekben már előzetesen is fennálló, enyhe, nem ismert vagy fel nem ismert myasthenia gravis igazolható gondos neurológiai vizsgálattal és diagnosztikai tesztekkel.

AFFILIÁCIÓK

  1. Jahn Ferenc Kórház, Organikus Idegosztály, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

[Az idegtudomány változó arca]

LORD WALTON of Detchant

[Ez a tanulmány három előadáson alapul, amelyek közül az egyiket Ausztráliában tartották James Lance professzor tiszteletére rendezett szimpóziumon, a másikat 1993. január 26-án tartották az Orosz Orvosi Tudományos Akadémián, és az Akadémia éves szimpóziumának jegyzőkönyvében jelent meg. Ezt az előadást engedéllyel közöljük.]

Ideggyógyászati Szemle

[A cluster fejfájás kezelése]

KARL Ekbom

[A cluster fejfájás sorozatban, hetekig vagy hónapokig tartó rohamokban jelentkezik, amelyeket remissziós időszakok választanak el egymástól. A betegek kevesebb mint 15 %-ánál azonban krónikus szindróma alakul ki, azaz a rohamok egy éven át vagy hosszabb ideig rendszeresen jelentkeznek. A cluster fejfájás spontán lefolyása problémákat okozhat a klinikai vizsgálatok értékelésénél. Nehéz lehet például eldönteni, hogy a megfigyelt javulás a vizsgálati gyógyszer hatásának vagy spontán remissziónak köszönhető. Az eddig publikált tanulmányok többsége nyílt kezelési módot alkalmazott - egyidejűleg alkalmazott kezeléssel -, ami érthető, mivel a placebohatást klaszteres fejfájás esetén csekélynek tekintik. Valójában a korábbi szakirodalomban csak kevés jól megtervezett, randomizált, kettős vak klinikai vizsgálatot találunk.]

Ideggyógyászati Szemle

Vizuális kiváltott válaszok P300 és korai komponensei krónikus schizophren betegeknél (klinikai, neurokognitív és biokémiai összefüggések)

BARTKÓ György, KUNDRA Olga, BOLLA Mariann, ZÁDOR György, SÁNTA Zsuzsa, HORVÁTH Szabolcs, ARATÓ Mihály

A vizuális eseményhez kötött potenciálok P300 és korai komponenseit hasonlítottuk össze 26 krónikus schizophren betegnél és 20 egészséges egyénnél. A schizophren csoportban a vizuális kiváltott válasz és a klinikai, neurokognitív, illetve biokémiai tényezők közötti összefüggéseket is elemeztük. Mindkét csoportban meghatároztuk a reakcióidőt és a helyes találati arányokat, valamint a centrális és az occipitalis regisztrátumokból a ritka vizuális ingerekre adott válasz 20 elektrofiziológiai paraméterét. A schizophrenek P300 amplitúdója szignifikánsan alacsonyabb volt. A két csoport más komponensekben is eltért egymástól. Diszkriminancia-analízissel meghatároztuk a 7 legfontosabb diszkrimináló paramétert. A negatív komponensek latenciamegnyúlása és a reakcióidő meghosszabbodása schizophren betegeknél az ingerosztályozás lassúságát jelezheti. Kanonikus korrelációanalízist alkalmazva 3 faktor tartalmazott szignifikáns összefüggéseket. Az elektrofiziológiai eltérések szoros korrelációt mutattak a betegség krónikussá válásának indikátoraival, a pszichológiai kép súlyosságával és a kognitív deficittel, de nem korreláltak a negatív tünetekkel és a szérum dopamin-béta-hidroxiláz aktivitásával. Eredményeink összecsengenek azokkal a tanulmányokkal, melyek feltételezik, hogy a vizuális P300 a schizophrenia állapotmarkere lehet.

Ideggyógyászati Szemle

Csecsemők spontán intracerebralis vérömlenyei és idegsebészeti ellátásuk

PARAICZ Ervin, KÓNYA Eszter

Az utóbbi években hazánkban halmozottan jött létre nagy kiterjedésű spontán intracerebralis vérömleny csecsemőknél. A kezelésre került 19 betegnél ennek hátterében felmerült a K-vitamin profilaxis elmaradásának és számos rizikófaktornak a szerepe. Kezelésükben a megterhelés csökkentése érdekében kialakított szemiinvazív módszerek (a liquortér és a haematoma bennékének punkciója, illetve drenázsa) többnyire eredményesnek bizonyultak. Csak 3 betegnél került sor végül craniotomiára. Az esetek nagyobb részében jó funkcionális eredmény volt elérhető.

Ideggyógyászati Szemle

Humán gliomák vizsgálata az OITI C3-11 monoklonális antitesttel

ÁFRA Dénes, SIPOS László, TOSHIHIKO Wakabayashi, SZEIFERT György, FAZEKAS Ilona

Intézetünkben OITI C3-11 jelű monoklonális antitestet állítottunk elő GFAP pozitív humán glioblastoma multiforme tumorsejtek ellen. A monoklonális antitest specificitását különböző emberi agydaganatokon és nem tumoros agyszöveten vizsgáltuk, szövettenyészetben és paraffinos metszeteken. Az OITI C3-11 monoklonális antitest 18 malignus gliomából 16-tal, míg 6 jóindulatú gliomából csak eggyel reagált. Nem volt reakció meningeomával, hypophysisadenomával, metasztatikus agydaganatokkal és egészséges felnőtt agyszövettel.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis-betegek autonóm rendellenességeinek elektrofiziológiás vizsgálata: prospektív tanulmány]

NALBANTOGLU Mecbure, AKALIN Ali Mehmet, GUNDUZ Aysegul, KIZILTAN Meral

[A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio autoimmun típusú megbetegedése. Az auto­nóm rendellenességeket nem gyakran társítják myasthenia gravishoz. A vizsgálat célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen autonóm működés jellemzi az MG-betegek különböző alcsoportjait, és megvizsgáljuk az acetilkolinészteráz-inhibitorok hatásait. A vizsgálatba 30 autoimmun MG-beteget és 30 egészséges önkéntest vontunk be. Az autonóm műkö­dés tesztelése érdekében szimpatikus bőrreakció (SSR) és R-R intervallumvariáció analízis (RRIV) vizsgálatokat végez­tünk. Az acetilkolinészteráz-inhibitor-kezelésben részesülő betegek körében kétszer végeztük el a vizsgálatokat. Az RRIV hiperventiláció alatti növekedése nagyobb (p = 0,006) és a Valsalva-arány alacsonyabb (p = 0,039) volt a kontrollcsoport tagjainál. Az SSR-amp­litúdók alacsonyabbak voltak a gyógyszer bevétele után (p = 0,030). A gyógyszer bevétele után eltelt idő növeke­dé­sével megnyúlt SSR-látenciákat kaptunk (p = 0,043). A Valsalva-arány alacsonyabb volt az AchR antitestre negatív csoportban (p = 0,033). Mind az okuláris, mind a generalizált MG-betegek körében szubklinikus paraszimpatikus rend­ellenesség mutatható ki, különösen az AchR antitestre nega­tív csoportban. A piridostigmin perifériás szimpatikus ko­linerg nonkumulatív hatással rendelkezik.]

LAM Extra Háziorvosoknak

Krónikus fájdalom szindrómák Myofascialis fájdalom szindrómák

BÁLINT Géza, BÁLINT Péter, MANDL Péter, FINCZICZKI Ágnes

A krónikus fájdalom szindrómák témájának feldolgozásakor a szerzők elsőként a myofascialis fájdalom szindrómák etiopatogenezisét, patológiáját, klinikai képét, diagnosztikáját és kezelését tekintik át és foglalják össze. Belső szervi fájdalmak, sőt, mozgásszervi és kötőszöveti betegségek is generálhatnak myofascialis fájdalom szindrómákat. E tünetegyüttesek felismerése fontos, hiszen kevéssé reagálnak egyszerű fájdalomcsillapítókra, szteroidra és nem szteroid gyulladáscsökkentőkre. Kezelésükben gyógytorna, fizioterápia, magatartás-terápia, lokális injekciók, izomrelaxánsok, triciklikus antidepresszánsok, szerotoninvisszavétel-gátlók alkalmazhatók eredményesen.

Ideggyógyászati Szemle

Funkcionális mágneses rezonanciás képalkotó vizsgálatok a fájdalomkutatásban

ÉDES Andrea Edit, JUHÁSZ Gabriella

A fájdalomérzékelés hátterében álló neuralis változások és a krónikus fájdalom szindrómák patomechanizmusának megértésében a funkcionális képalkotó vizsgálatok új utat nyitottak. A funkcionális mágneses rezonancia képalkotás (fMRI) segítségével az utóbbi húsz évben számos eredmény született a komplex fájdalomélmény különböző aspektusainak vizsgálatáról. Ezek a kutatások az akut fájdalominger hatására aktiválódó fájdalomszabályozó rendszer, a fájdalommátrix működésének és az azt befolyásoló külső és belső faktorok fájdalomhoz való hozzájárulásának megértésére irányultak. A fájdalomkutatás másik fontos területe a krónikus fájdalmak hátterében álló neuralis folyamatok vizsgálata, hiszen a betegségek patomechanizmusa a mai napig nem tisztázott. Közleményünk célja betekintést nyújtani az fMRI-vizsgálatokkal végzett fájdalomkutatás módszerébe és az utóbbi években elért eredményeibe.

Lege Artis Medicinae

Krónikus fájdalom szindrómák Myofascialis fájdalom szindrómák

BÁLINT Géza, BÁLINT Péter, MANDL Péter, FINCZICZKI Ágnes

A krónikus fájdalom szindrómák témájának feldolgozásakor a szerzők elsőként a myofascialis fájdalom szindrómák etiopatogenezisét, patológiáját, klinikai képét, diagnosztikáját és kezelését tekintik át és foglalják össze. Belső szervi fájdalmak, sőt, mozgásszervi és kötőszöveti betegségek is generálhatnak myofascialis fájdalom szindrómákat. E tünetegyüttesek felismerése fontos, hiszen kevéssé reagálnak egyszerű fájdalomcsillapítókra, szteroidra és nem szteroid gyulladáscsökkentőkre. Kezelésükben gyógytorna, fizioterápia, magatartás-terápia, lokális injekciók, izomrelaxánsok, triciklikus antidepresszánsok, szerotoninvisszavétel-gátlók alkalmazhatók eredményesen.

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis, Guillain-Barré-szindróma, vagy mindkettő?]

ERDOGAN Cagdas, TEKIN Selma, ÜNLÜTÜRK Zeynep, GEDIK Korkut Derya

[A myasthenia gravis (MG) és a Guillain-Barré-szindróma (GBS) autoimmun betegségek, amelyek a végtagok gyengeségével járhatnak együtt. A szakirodalomban ritkán beszámolnak olyan esetekről, amikor az MG és a GBS együtt jelentkezik ugyanazon betegnél. Járóbeteg-ellátó részlegünkön egy 52 éves férfi beteg jelentkezett a bal szemhéj fáradtság hatására, különösen estefelé rosszabbodó ptosisával. Acetilkolin-receptor-antitest eredménye pozitívnak bizonyult, ami alátámasztja az MG diagnózisát. A kórtörténetből kiderült, hogy a betegnél négy végtagra kiterjedő, posztinfekciózus akut gyengeség, nyelési zavar és respiratorikus elégtelenség jelentkezett, ami myastheniás krízisre, míg az idegvezetési vizsgálatok eredménye és az albuminocitológiai disszociáció GBS lehetőségére utalt. Az esettanulmánnyal e két kórkép ritkán előforduló együttes jelentkezésére szeretnénk felhívni a figyelmet, tárgyaljuk a lehetséges egyéb diagnózisokat, és áttekintjük a szakirodalomban publikált hasonló esetek főbb jellegzetességeit. ]

1.

Lege Artis Medicinae

Októberi Szám Melléklete
OKT 15.

2.

Lege Artis Medicinae

Novemberi Szám Melléklete
OKT 15.

3.

Lege Artis Medicinae

Március Szám Melléklete
OKT 15.

4.

Lege Artis Medicinae

Júniusi Szám Melléklete
OKT 15.

5.

Lege Artis Medicinae

Júliusi Szám Melléklete
OKT 15.