Részletes keresés

Hírvilág

2021. NOVEMBER 29.

A vírushelyzet ellenére folyik a Ritka Betegségek második Nemzeti Tervének készítése, fókusz: az intenzív esetmenedzser képzés

Budapest, 2021. november 26. – Magyarország első Ritka Betegségek Nemzeti Terve 2020 végén lejárt. Ezért a Ritka és Veleszületett Rendellenességgel Élők Országos Szövetsége, minden érintett érdekcsoporttal karöltve, ismét megrendezi az immár hetedik nemzeti EUROTERV konferenciát, a második Nemzeti Terv megalkotásának elősegítésére. A konferencia a nemzetközi irányvonalak mentén, és a hazai kívánalmaknak megfelelően törekszik a hazai több mint 600 000 ritka betegségben szenvedő jobb ellátásának elősegítésére.

HUN

Hírvilág

2021. NOVEMBER 23.

Nekem Szól! Egészségértés Díj: Szavazz Te is a legjobb projektekre!

Budapest, 2021. november 23. – Mától december 3. éjfélig lehet szavazni az idei Nekem Szól! Egészségértés Díj pályázat legjobb pályaműveire a www.nekemszol.hu oldalon. A zsűri által előzetesen kiválasztott projektek közül a legtöbb voksot elnyerő pályázat bruttó 500 ezer forint pénzdíjban részesül. Az idei pályázat fókuszában az egészség élethosszon át tartó megőrzése és az erre való törekvés áll.

HUN

Ökológia

2021. NOVEMBER 23.

Nagyanyáink még tudták, hogy mi az a zero waste

A világ egyik részén elképesztő méreteket ölt az élelmiszer-pazarlás, míg a másik felén éheznek. Az ökológiai lábnyom jelentős részéért felelős az élelmiszer-termelés és -kereskedelem. Sokat és sokszor elismételt mondatok, amit számos beszédes adat támaszt alá. Ha csak hazai viszonylatban nézzük, a 2019-es NÉBIH-felmérés szerint egy átlag magyar lakos évente 65 kg élelmiszer-hulladékot termel, aminek majdnem a fele indokolatlanul megy a szemétbe. Ez a mennyiség Ázsiában például „csak” 8 kg. Ahogy a tartós eredményt ígérő fogyókúrákat, úgy az élelmiszer-pazarlás megállítását is apró, praktikus lépésekkel kell elkezdeni, amelyek aztán az életünk részévé válnak – tanácsolja a Magyar Dietetikusok Országos Szövetsége.

HUN

Lege Artis Medicinae

2021. OKTÓBER 28.

Lipótmezei emlék. 2. rész

RIHMER Zoltán

Visszaemlékezésem első részében* összefoglaltam az Országos Pszichiátriai és Neurológiai Intézetben medikusként, be­osztott orvosként, majd osztályvezető főorvosként eltöltött több mint három és fél évtizedemet. A most következő részben arról írok, milyen szerepet játszott életemben a Lipótmező, és miért volt alapvetően hibás az intézet bezárása 2007-ben.

HUN 2021;31(10)

Hírvilág

2021. OKTÓBER 12.

Ugyanolyan nikotinfüggőséget okoz, mégis egyre több fiatal választja az alternatív dohánytermékeket

Az új típusú, füstmentes dohánytermékeket a dohányipar félrevezető kommunikációja miatt a legtöbb fiatal kevésbé tartja károsnak, mint a hagyományos cigarettát. Pedig – egyéb összetevőktől függetlenül is – a termékekben található nikotin a hagyományos dohánytermékekhez hasonlóan egészségkárosító hatású és ugyanolyan függőséget okoz.

HUN

Hírvilág

2021. OKTÓBER 04.

Több mint húszezer férfi él prosztatarákkal idehaza

„Világ körüli” útra indultak a prosztatarákos férfiak. Minél több betegtársat, családtagot és civil támogatót szeretnének országszerte bevonni, hogy egy kilométergyűjtő kihívás keretében képzeletben megkerülhessék a Földet. A budapesti induláshoz betegtársak mellett tapasztalt szakorvosok is csatlakoztak. Hazai urológusok és onkológusok is kiemelik a nemzetközi vizsgálatok tapasztalatait: minden daganatos beteg tehet önmagáért azzal, ha rendszeresen mozog.

HUN

Egészségpolitika

2021. OKTÓBER 04.

Szívelégtelenség – a szoros kontroll életet ment

Magyarországon a szívelégtelenség évente több életet követel, mint egyes daganatos megbetegedések: felismerését követő 5 éven belül a halálozás eléri, vagy meg is haladhatja a rákos betegségekét. A súlyosabb stádiumban a betegek életminősége nagymértékben megromlik, egyre nehezebben tudják napi tevékenységüket ellátni. Megközelítőleg 250-300 ezer az érintettek, 30-35 000 az évente újonnan diagnosztizált esetek száma. A korai felismerés, a folyamatos kontroll mellett legalább ilyen fontos a terápiákhoz való hozzáférés és a pszichés támogatás, a gyökeresen megváltozott élet elfogadtatása.

HUN

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Neuronalis sejtfelszíni autoantitest-mediált autoimmun encephalitis betegek klinikai jellemzőinek retrospektív multicentrikus vizsgálata Magyarországon

HAYDEN Zsófia, BÓNÉ Beáta, ORSI Gergey, SZŐTS Mónika, NAGY Ferenc, CSÉPÁNY Tünde, MEZEI Zsolt, RAJDA Cecília, ILLÉS Zsolt, BERKI Tímea

Bevezetés: A 2012–2018 közötti időszakban laboratóriumunk országos centrumként működött az autoimmun encephalitisre (AE) jellemző neuronalis sejtfelszíni ellenanyagok (anti-NMDAR, anti-LGI1, anti-GABABR, anti-Caspr2, anti-AMPAR1/2) tesztelésében. A vizsgált időszakban az antitestmérésekre érkezett szérum- és liquorminták retrospektív értékelése során a betegek 5,8%-ában (60 beteg) találtunk pozitivitást. Anyag és módszer: Saját fejlesztésű online kérdőívvel 30 sejtfelszíni ellenanyag-pozitív AE-beteg (19 NMDAR, 6 LGI1, 3 GABABR, 3 Caspr2) klinikai jellemzőinek retrospektív elemzését végeztük el négy fő klinikai központban neuroimmunológusok segítségével. Eredmények: A betegek 63%-a férfi, átlagos életkoruk 39 év volt. A leggyakoribb klinikai megjelenés a pszichiátriai tünet (83%), az epilepsziás rosszullét (73%) és a memóriazavar (50%) volt. Hyponatraemia (83%) és faciobrachialis dystoniás rohamok (50%) kizárólag az LGI1 encephalitis betegekben jelentkeztek. Egy esetben herpes simplex vírus- (HSV-) encephalitis előzte meg a szekunder NMDAR-encephalitis kialakulását. A betegek 27%-ában társuló tumor volt jelen. Az AE-betegek 37%- ánál nem volt gyulladást jelző eltérés a liquor- és a koponya- MRI-vizsgálatok során, azonban majdnem a betegek felében (48%) EEG-eltérést detektáltak. A betegek 80%-a első vonalbeli immunterápiában (szteroid, IVIG, plazmaferézis) részesült. Az esetek döntő többségében (83%) kedvező volt a betegség kimenetele, azonban a jelen lévő tumor kedvezőtlenebb betegségkimenetellel társult. Következtetések: Jelen tanulmányban elsőként vizsgáltuk a neuronalis sejtfelszíni autoantitest-mediált AEbetegek klinikai jellemzőit a magyar populációban. Eredményeink egybehangzóak a korábbi szakirodalmi adatokkal az AE klinikai jellemzőit és kimenetelét illetően, azonban az NMDAR-encephalitis elsősorban fiatal férfiakban jelentkezett, valamint egyik esetben sem társult ovariumteratomával. Az AE-betegek egyharmadában nem volt gyulladást jelző eltérés a liquor- és a koponya- MRI-vizsgálatok során, ami a klinikai tünettan és az ellenanyag-vizsgálatok jelentőségét hangsúlyozza az AE diagnózisának felállításában.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

IVIG-en innen és túl – A CIDP kezelési lehetőségei kórházunk adatai alapján

KÁSA Krisztián, BORS Dávid, RÓZSA Csilla

A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia (CIDP) a perifériás idegrendszer betegsége, ami kezelés nélkül maradandó rokkantságot okozhat. A kórházunkban gondozott betegek adatait tekintettük át az alkalmazott terápia típusának és hatékonyságának megítélése, a terápia okozta mellékhatások és azok gyakoriságának felmérése céljából. Az adatokat az országos CIDP-regiszterből, illetve a kórházi medikai rendszerből nyertük. A diagnosztikai kritériumok minden esetben teljesültek. A betegség típusos tünetekkel járt, 1-1 esetben észleltünk tisztán szenzoros formát, illetve DADS-variánst. Az átlagos életkor a betegség kezdetekor 52 év (medián) volt. 5 esetben először Guillain–Barré-szindróma, egy-egy esetben pedig polyneuropathia és kétoldali carpalis alagút szindróma volt a kezdeti diagnózis. A leggyakrabban alkalmazott kezelés az intravénás immungobulin (IVIG) volt, de több páciensnél végeztünk plazmaferézist, illetve néhány esetben tartós immunszuppresszív terápia is beállításra került. Két esetben autológőssejt-transzplantáció történt. A terápiák hatékonyságának megítélését nehezítette, hogy a mindennapi közkórházi gyakorlatnak nem része a pontozóskálák felvétele. Szteroidterápia egy esetben volt hatástalan, adekvát dózisú és időtartamú adagolás ellenére. Plazmaferézis vagy IVIG mellett a betegek többsége egyensúlyba került. Súlyosabb relapszusok esetén a beállított immunszuppresszív kezelés is hatékonynak bizonyult 1-1 esetben. A leggyakoribb mellékhatás az Imuran okozta hasi panaszok és laboreltérések voltak, két esetben fordult elő tartós szteroidkezelés következményeként osteoporosis kompressziós csigolyatörésekkel, egy esetben IVIG-kezeléshez társuló fejfájás. Összefoglalás: A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia jól felimerhető és diagnosztizálható betegség, ami jól reagál adekvát dózisban és megfelelő ideig alkalmazott terápiára, így a tartós rokkantság megelőzhető. Kellő odafigyeléssel a kezelések mellékhatásai is kivédhetők.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Epilepsziával járó autoimmun encephalitis miatt kezelt betegek klinikai összegzése epilepsziacentrumban

BENKŐ-ZAJA Gréta, UJVÁRI Ákos, FABÓ Dániel, KELEMEN Anna

Az autoimmun encephalitisek a kóros, gyakran epilepsziát okozó immunológiai folyamatok széles körét ölelik föl, melyekben számos esetben kimutathatók neuronalis intracelluláris vagy sejtfelszíni antigének ellen termelődő antitestek. A betegség prevalenciáját napjainkban is alábecsülik, a diagnosztikus lépések és a pontos kezelési metodika nem teljesen tisztázott. Célunk az Országos Klinikai Idegtudományi Intézet Epilepszia Részlegén autoimmun encephalitis miatt gondozott betegek egyes alcsoportjai közötti klinikai, radiológiai, pszichopatológiai és elektrofiziológiai különbségek összegzése. Összesen 40 beteget választottunk be vizsgálatunkba; a betegeket a detektált antitestek, a klinikai, radiológiai, elektrofiziológiai szempontok alapján 9 különböző csoportba soroltuk. A legtöbb (n=11) beteg esetében GAD elleni antitestet találtunk, GABA-B receptor elleni antitest a legkevesebb, 1 beteg esetében volt. A legalacsonyabb átlagéletkorral (16,7 év) a posztinfekciós encephalitisszel (FIRES) diagnosztizált betegek, a legmagasabbal (50,4 év) a paraneoplasiás antitesteket termelő betegek rendelkeztek. A társbetegségeket megfigyelve az anti-GAD antitesttel rendelkezők több mint felének autoimmun pajzsmirigybetegsége volt. A vizsgált vasculitisszel diagnosztizált, anti-GABA-B antitesttel rendelkező és Rasmussen-kórban szenvedő betegeknél a koponya-MRI-vizsgálaton a betegségükkel összefüggő eltérés látszott, míg akiknél paraneoplasiás vagy anti-NMDA antitestet detektáltunk, a betegséggel összefüggésben lévő MRI-eltérés nem igazolódott. Az egy csoportba sorolt betegek antiepileptikus, illetve immunszuppresszáns kezelésre adott válasza is hasonló volt. A felszíni antigének ellen termelődött antitesttel bíró betegek esetén jobb volt a terápiás válasz, a leginkább terápiarefrakter betegek a Rasmussen- és a FIRES-csoportba tartoztak. Az autoimmun encephalitis egyes alcsoportjainak fenotípusa hasonló, de a klinikai megnyilvánulás, az EEGés az MR-vizsgálatok átfogó értékelése segíthet egy jól meghatározott rendellenesség diagnosztizálásában. Néhány példát említve, a pajzsimigybetegséggel társuló, MRI-negatív epilepszia hátterében anti-GAD-pozitív encephalitis is állhat. Memóriazavarral, TGA-val járó rosszullétek esetén későbbi életkorban paraneoplasiás mechanizmust is feltételezhetünk, ez segíthet malignus folyamat felfedezésében. Az autoimmun encephalitisben szenvedő betegekre csoportspecifikusan más-más klinikai minták igazak, és egy-egy csoportra különböző terápiás szükséglet, illetve különböző terápiás válasz jellemző. A jövő kihívása többek között a betegség korai felismerése, az encephalitis hátterében álló immunpatológiai folyamatok pontosabb megértése, és a megfelelő időben történő célzott kezelés kidolgozása, melyhez további vizsgálatok szükségesek.

HUN 2021;6(2)