Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

1974. NOVEMBER 01.

Izom-dystrophiás családban észlelt leánybeteg (X chromosomalis vagy autosomalis recessiv öröklődés?)

DR. MÁRKUS Attila, DR. FORNÁDI Ferenc, DR. BEKÉNY György

3 testvéren, 2 fiún és 1 leányon észleltünk típusos i.d.-t. 3 betegünk minden adata jól beleillett a Duchenne i.d. típusos képébe. A leánybeteg miatt azonban mérlegelnünk kellett az infantilis recessiv autosomalis típus lehetőségét is. A beteg leánynál talált magas serum-enzym értékek, EKG elváltozás, a családban észlelt csontfejlődési rendellenességek és mentális retardatio alapján valószínű, hogy Duchenne típusú i.d.-ról volt szó. Duchenne-es családok nőtagjain a következő elváltozás-fokozatok lehetnek jelen: 1. Átvivőkön klinikai tünetmentesség mellett különböző módszerekkel enyhe kóros eltérések mutathatók ki, 2. I.d. abortiv tünetei vannak jelen, 3. Duchenne típusú i.d. enyhe formája észlelhető leánygyermeken. Az irodalomban kb. 20 ilyen eset található. Ide soroljuk saját észlelésünket. A folyamatos átmenetet képező elváltozások súlyossága az izomsejtekben functionáló kóros X chromosomák mennyiségével arányos.

HUN 1974;27(11)

Ideggyógyászati Szemle

1974. SZEPTEMBER 01.

Finomszerkezeti vizsgálatok különböző eredetű neurogen izom-atrophiás esetekben

DR. KORÉNYI-BOTH András, DR. SZOBOR Albert

A szerzők 32 nuclearis és peripheriás ideg-laesióban szenvedő beteg izomelváltozásait tanulmányozták fény- és elektronmikroszkópos vizsgálattal. A neurogen atrophiára jellemző volumen atrophia alapja az organellumok pusztulása. A fibrillumok csökkenése a sarcomerek centrális részének feltöredezése és desorganisatiója útján következik be. Az emberi motoneuron betegségeket jellemző neurogen atrophia különbözik az experimentális denervatiótól, aminek oka az idő-factor. A finomszerkezeti átépülés során atrophiás, dystrophiás, necrotikus és abortiv regeneratív folyamatok egyaránt megfigyelhetők. A neurogen atrophiák vég-stadiuma morphologiailag nem különíthető el egymástól, csak a klinikai adatokkal együtt adhat teljes képet.

HUN 1974;27(9)

Ideggyógyászati Szemle

1974. AUGUSZTUS 01.

Szérum kreatin-foszfokináz és aldoláz aktivitás mérése elektroshockban

DR. LIPCSEY Attila, FEKETE Istvánné

Különböző diagnosisú psychoticus betegeknél serum izom-enzim aktivitásokat mértünk klasszikus electroshock, majd relaxatios electroshock alkal- mazása után. ES kezelések után mérve a serum-enzim aktivitást az esetek igen jelentős százalékában fokozott aktivitást találtunk. Relaxatios ES alkalmazása után a serum-enzim aktivitás nem mutatott emelkedett értéket. Bevezetett módszerünkkel alkalmas methodicát találtunk a klasszikus electroshock szövődményei közül az izomzat érintettségének kimutatására. Ezen vizsgálataink is amellett szólnak, hogy az electroshock kezeléseket izomrelaxatios védelemben végezzük, ilyen módon — e kezelés egyéb előnyei mellett — a vázizomzat károsodását is elkerülhetjük.

HUN 1974;27(8)

Ideggyógyászati Szemle

1973. JÚLIUS 01.

Elektrotonometria a myasthenia gravis diagnosticájában

DR SZOBOR Albert, DR MAREK Péter, DR SZATHMÁRY István

Szerzők 14 myastheniás betegen és 14 kontroll-személyen Tensilonnal kombinált elektrotonometriás vizsgálatot végeztek. Myastheniás esetekben a szemtensio értékelhetően emelkedik, amit az extraocularis izmok tonusának Tensilonra bekövetkező fokozódása és a bulbusra gyakorolt nyomása okoz. A Tensilontonographia igen érzékeny, specifikus diagnostikai test, aminek problémás vagy más betegséggel szövődött myasthenia esetekben és a szem mozgászavarainak differential-diagnosisában van jelentősége. Foglalkoznak a szemizmok reactibilitásának functionalis morphologiai vonatkozásával is. A Tensilon a normális és neurogen paresisű izom tonusát nem befolyásolja.

HUN 1973;26(07)

Ideggyógyászati Szemle

1973. JÚNIUS 01.

A myopathia myasthenica-ról

DR MECHLER Ferenc, DR LUDÁNY Zsuzsanna, DR CSENKÉR Éva

A szerzők 5 myopathiával szövődött myastheniás beteg ismertetése kapcsán klinikai, laboratóriumi (szövettani) és elektrodiagnostikai ismérvek alapján elkülönítik eseteiket a myasthenia gravistól és a progressiv izom-dystrophiáktól. Tárgyalják a myopathia myasthenica viszonyát a myastheniához és az izom-dystrophiához. Az irodalom áttekintése során foglalkoznak a myastheniás folyamatban megjelenő morphologiai és immunpathologiai változásokkal, s az ezekkel kapcsolatos hypothesisekkel.

HUN 1973;26(06)

Ideggyógyászati Szemle

1973. MÁRCIUS 01.

A myasthenia gravis pathogenesisének neurogen magyarázata; a serumok antineuronalis activitása

DR FAZEKAS András, DR OROSZ Antal, SZENTPÉTERI Gabriella

Myasthenia gravisban szenvedő betegek és egészséges egyének serumaiból immunglobulinokat izoláltak, melyeket fluorescein isothiocyanáttal jelöltek. Különböző emlősök szövetmetszeteiben direct és indirect immunofluorescens módszerrel vizsgálták a jelzett ellenanyagok kötődését. A myastheniás betegek seruma reactiot adott egyes nagyagykérgi és agytörzsi neuronok, kisagyi Purkinje-sejtek és gerincvelői motoneuronok magjaival. Az egészségesek és a betegek jelzett ellenanyagai nem kötődtek izom, máj, lép, ovarium, vese sejtek és leukocyták, valamint borjú-thymus praeparatum magjaihoz; a harántcsíkolt izmok fluorescentiáját sem észlelték.

HUN 1973;26(03)

Ideggyógyászati Szemle

1973. MÁRCIUS 01.

Idiopathiás hypoparathyreosis complex tartós mozgászavarral*

DR GALLAI Margit, DR FARAGÓ András

Szerzők idiopathiás hypoparathyreosis következtében létrejött complex mozgászavart elemeztek. A kezelés megkezdése előtt az alacsony Ca-szint következtében súlyos tetaniás spasmusok voltak észlelhetők. Ugyanakkor a központi idegrendszer többgócú laesiójára utaló tünetek is mutatkoztak. Az alacsony Ca-szint rendezésére az idegrendszeri károsodásra utaló neurologiai tünetcsoport változatlan maradt, míg a tetaniás spasmusok csökkentek. A residualis mozgászavart részben a megváltozott izomanyagcsere-körülmények között éveken át végzett fokozott izommunka következtében létrejött izom-structura károsodásnak tulajdonítják.

HUN 1973;26(03)

Ideggyógyászati Szemle

1972. SZEPTEMBER 01.

Adatok a neurogen izom-atrophia és a Friedreich-kór közötti átmeneti kórformák elkülönítő kórisméjéhez és genetikájához

DR KALMÁR László, DR KÁLMÁNCHEY Rozália

Egy családban a Charcot-Marie-Tooth-Hoffmann és a Friedreich-kór közötti átmeneti kórforma három fiútestvéren fordult elő. A szerzők foglalkoznak a betegség klasszifikálhatóságával különös tekintettel a szövettani és az EMG leletekre. Eseteikben a betegség valószínűleg recessiv, autosomalis, nem által befolyásolt öröklésmenetet követ.

HUN 1972;25(09)

Ideggyógyászati Szemle

1972. SZEPTEMBER 01.

Nem-metastatikus idegrendszeri és izom-elváltozások emlőrákos betegnél

DR SZENDRŐI Mária, DR BENKE Bálint

Szerzők 4 7 éves emlőrákos nőbetegnél a tumor terjedésével közvetlenül nem összefüggő idegrendszeri elváltozások klinikai és kórszövettani tüneteit ismertetik. A klinikai kép a több mint 2 éves betegségtartam alatt előbb motoros rendszerbetegségre emlékeztetett, majd ehhez ascendáló jellegű ganglio-radiculo-myelitis társult. A kórszövettani elváltozások gyulladásos és degenerativ jellegűek voltak. A vázizomzatban fénymikroszkóposan csak kisebbfokú következményes neurogen atrophiát találtak, a submikroszkópos leletben azonban viszonylag ép izomrost szerkezet mellett az izom capillarisok általánosan előforduló basalis membran elváltozásokat mutattak.

HUN 1972;25(09)

Ideggyógyászati Szemle

1972. JÚLIUS 01.

Előzetes közlemény a familiaris psychosisokban végzett dermatoglypha vizsgálatokról

DR MOLNÁR Sándor

Eredményeink másik és főleg elméleti jelentőségét abban látnánk, hogy megfelelő számú adat összegyűjtése és feldolgozása után egyes, nem tisztázott természetű familiaris kórképek idegrendszeri (tehát ectodermalis), ill. izom- (tehát mesodermalis) eredete is eldönthetővé válna. Amennyiben a szóban forgó familiaris betegségben a kórképet hordozók bőr-paraméterei nagyobb mértékben hasonlítanak egymáshoz, mint az egészséges és beteg családtagok hasonló paraméterei, úgy a kórkép feltehetően ectodermalis, ill. idegrendszeri eredetűnek volna tekinthető (pl. myotonia congenita, familiaris myotoniák és myastheniák, familiaris izom-atrophiával járó képek stb.).

HUN 1972;25(07)