Ideggyógyászati Szemle

A myasthenia gravis pathogenesisének neurogen magyarázata; a serumok antineuronalis activitása

DR FAZEKAS András1,2, DR OROSZ Antal1,2, SZENTPÉTERI Gabriella1,2

1973. MÁRCIUS 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1973;26(03)

Számos irodalmi adat, valamint klinikai megfigyelés mutat arra, hogy myasthenia gravisban a neuromuscularis junctio területén megfigyelhető kóros elváltozások nem elsődlegesek. hanem valamilyen, még nem ismert kórfolyamat következményeként jönnek létre.

AFFILIÁCIÓK

  1. SOTE I. sz. Neurologiai és Psychiatriai Klinika
  2. ELTE Összehasonlító Élettani Tanszék

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Die Bedeutung der Gitterstruktur der Hirnrinde für das EEG beim epileptischen Anfall

H. Petsche, P. Rappelsberger

Durch die verbesserten technischen Möglichkeiten , Einblicke in das funktionelle Geschehen des Gehirns zu gewinnen, ist in den vergangenen Jahrzehnten das Wissen um die physiologischen Vorgange beim epileptischen Anfall wesentlich hereichert worden.

Ideggyógyászati Szemle

Idiopathiás hypoparathyreosis complex tartós mozgászavarral*

DR GALLAI Margit, DR FARAGÓ András

A mellékpajzsmirigy csökkent működése következtében létrejövő hypocalcaemiás tetania első, legfeltűnőbb és legjellemzőbb tünete a mozgató rendszerben jelentkezik. Abban, hogy a beteg mozgásában periodikusan vagy állandóan teljesítményzavar mutatkozik, több tényező szerepel.

Ideggyógyászati Szemle

Megjegyzés a fronto-occipitalis echoencephalographiához

DR KÁRPÁTI Miklós, DR KÓTA Ildikó, HUMML Frigyes

A frontalis elhelyezkedésű térfoglaló folyamatok a bitemporalis echoencephalographia számára nem, vagy csak kiterjedt elváltozás esetén hozzáférhetőek. Az ilyen esetekben a fronto-occipitalis irányú echoencephalographia adhat kiegészítő információt.

Ideggyógyászati Szemle

Localis strophantin-hatás alatt regisztrált EEG és klinikai rohamjelenségek összefüggése

FREY Zsuzsa, H. Petsche, P. Rappelsberger

Fritsch és Hitzig (1870) kísérletei - amelyek a mozgás kérgi localizálhatóságát voltak hivatva igazolni - vezettek arra a gondolatra, hogy az agykéregben az inger erősségétől függ , hogy mozgás, vagy convulsio jön-e létre.

Ideggyógyászati Szemle

Kerekasztal konferencia a Melleril-kezelések tapasztalatairól

DR HUSZÁR Ilona

Hazánkban a közelmúltban került forgalomba a Sandoz és EGYT kooperációjában a jólismert phenothiazin-származék a thioridazin, gyári nevén Melleril. Bár már 10 éves próbát kiállt gyógyszerként került hazai gyártásra, mégis hasznosnak látszott a beszélgetés a gyógyszer használatának eredményeiről, amit az Ideg- és Elmegyógyász Társaság szervezésében megrendezett kerekasztal konferencia az ismert maior tranquillánsokkal történő összehasonlításban el is végzett.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis-betegek autonóm rendellenességeinek elektrofiziológiás vizsgálata: prospektív tanulmány]

NALBANTOGLU Mecbure, AKALIN Ali Mehmet, GUNDUZ Aysegul, KIZILTAN Meral

[A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio autoimmun típusú megbetegedése. Az auto­nóm rendellenességeket nem gyakran társítják myasthenia gravishoz. A vizsgálat célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen autonóm működés jellemzi az MG-betegek különböző alcsoportjait, és megvizsgáljuk az acetilkolinészteráz-inhibitorok hatásait. A vizsgálatba 30 autoimmun MG-beteget és 30 egészséges önkéntest vontunk be. Az autonóm műkö­dés tesztelése érdekében szimpatikus bőrreakció (SSR) és R-R intervallumvariáció analízis (RRIV) vizsgálatokat végez­tünk. Az acetilkolinészteráz-inhibitor-kezelésben részesülő betegek körében kétszer végeztük el a vizsgálatokat. Az RRIV hiperventiláció alatti növekedése nagyobb (p = 0,006) és a Valsalva-arány alacsonyabb (p = 0,039) volt a kontrollcsoport tagjainál. Az SSR-amp­litúdók alacsonyabbak voltak a gyógyszer bevétele után (p = 0,030). A gyógyszer bevétele után eltelt idő növeke­dé­sével megnyúlt SSR-látenciákat kaptunk (p = 0,043). A Valsalva-arány alacsonyabb volt az AchR antitestre negatív csoportban (p = 0,033). Mind az okuláris, mind a generalizált MG-betegek körében szubklinikus paraszimpatikus rend­ellenesség mutatható ki, különösen az AchR antitestre nega­tív csoportban. A piridostigmin perifériás szimpatikus ko­linerg nonkumulatív hatással rendelkezik.]

Ideggyógyászati Szemle

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex diagnosztikája: Összefoglaló a McDonald-kritériumok 2017-es felülvizsgálatáról

CSÉPÁNY Tünde

A neuroimmunológiai kutatások robbanásszerű fejlődése a sclerosis multiplex kórlefolyását módosító kezelések bevezetéséhez vezetett a múlt század végén, ami maga után vonta a minél korábbi diagnózis szükségességét. A Sclerosis Multiplex Nemzetközi Diagnosztikai Munkacsoportja 2001-ben megalkotta az első demyelinisatióra gyanús klinikai tünet(ek) és az MR-, illetve egyéb paraklinikai vizsgálatok eredményeit kombináló McDonald diagnosztikus kritériumrendszert. Bevezette a multiplex fehérállományi demyelinisatiós patológiára utaló térbeli disszemináció és a krónikus gyulladást tükröző időbeli disszemináció fogalmát, amelyeken a betegség korai diagnózisa alapul. Az idők folyamán egyre precízebb rendszer fejlesztésére törekedve 2005-ben, 2010-ben módosításokat végeztek, hogy iránymutatást nyújtsanak a mindennapi gyakorlatban és kutatásokban. Az elmúlt évek során szerzett bizonyítékok alapján az utolsó módosítást 2017-ben végezték, törekedve a hibás diagnózis elkerülésére. A 2017-es McDonald-kritériumok továbbra is elsősorban azoknál a betegeknél érvényesek, akiknél típusos klinikailag izolált szindróma áll fenn. Az összefoglalóban részletezzük a központi idegrendszeren belüli laesiók időbeli és térbeli terjedésének bizonyítási feltételeit, a liquorban kimutatható oligoclonalis gammopathia diagnosztikus jelentőségét, szem előtt tartva, hogy a kórképnek nem lehet jobb magyarázata. A jövőben a kritériumok változatos populációkon belüli validálása szükséges, további kutatás szolgáltathat bizonyítékot a látóideg-károsodás, kiváltott válaszok, optikai koherencia tomográfia, fejlett képalkotó eljárások, szérummarkerek beépítésének szükségességéről a diagnosztikus kritériumokba.

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis, Guillain-Barré-szindróma, vagy mindkettő?]

ERDOGAN Cagdas, TEKIN Selma, ÜNLÜTÜRK Zeynep, GEDIK Korkut Derya

[A myasthenia gravis (MG) és a Guillain-Barré-szindróma (GBS) autoimmun betegségek, amelyek a végtagok gyengeségével járhatnak együtt. A szakirodalomban ritkán beszámolnak olyan esetekről, amikor az MG és a GBS együtt jelentkezik ugyanazon betegnél. Járóbeteg-ellátó részlegünkön egy 52 éves férfi beteg jelentkezett a bal szemhéj fáradtság hatására, különösen estefelé rosszabbodó ptosisával. Acetilkolin-receptor-antitest eredménye pozitívnak bizonyult, ami alátámasztja az MG diagnózisát. A kórtörténetből kiderült, hogy a betegnél négy végtagra kiterjedő, posztinfekciózus akut gyengeség, nyelési zavar és respiratorikus elégtelenség jelentkezett, ami myastheniás krízisre, míg az idegvezetési vizsgálatok eredménye és az albuminocitológiai disszociáció GBS lehetőségére utalt. Az esettanulmánnyal e két kórkép ritkán előforduló együttes jelentkezésére szeretnénk felhívni a figyelmet, tárgyaljuk a lehetséges egyéb diagnózisokat, és áttekintjük a szakirodalomban publikált hasonló esetek főbb jellegzetességeit. ]

Lege Artis Medicinae

Az oropharyngealis dysphagia komplex kezelése

MÉSZÁROS Krisztina, HACKI Tamás, VARGA Zsuzsa

A szerzők felvázolják a fej-nyaki daganatok műtéti, illetve sugárterápiája után fellépő dysphagia, valamint a neurogén eredetű nyelészavarok rehabilitációjának módját és jelentőségét. A bemutatott komplex terápia célja a súlyos állapotot előidéző és szociális izolációt okozó nyelészavar megszüntetése, az orális táplálékfelvétel helyreállítása, valamint evvel párhuzamosan a hangképzés és az artikulációs funkciók javítása. A szimptómák és a terápia módjainak ismerete lehetővé teszi a háziorvos számára páciensének helyes vezetését.