Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

1992. MÁJUS 01.

MYASTHENIA GRA VIS: FAMILIARIS ELŐFORDULÁS KÉT GENERÁCIÓBAN

DR SZOBOR Albert

Szerző 15 éve követett család myastheniás betegeit ismerteti. Az első észlelés latens betegei közül négy nőtestvér myastheniában betegedett meg, a második generációban pedig három további beteget észlelt. E család egyedi észlelés az irodalomban, aminek genetikai jelentősége hangsúlyozható.

HUN 1992;45(05-06)

Lege Artis Medicinae

1992. ÁPRILIS 29.

Congenitalis osteogenesis imperfectához társult arteriopathia calcificans infantum

MOLDVAY Judit, SZENDE Béla, GÖRBE Éva, PAPP Zoltán

A szerzők egy éretlen fiú újszülött esetét ismertetik, akinél az intrauterin élet 32. gestatios hetében ultrahang vizsgálattal polyhydramniont, rövid, deformált magzati végtagokat találtak és aki a születés után 20 perccel meghalt. Boncoláskor congenitalis osteogenesis imperfectához egy ritka érelváltozás, az arteriopathia calcificans infantum társulását észlelték. Az anya ovuláció indukció céljából clomifen kezelést kapott, amelyet a terhesség ideje alatt is folytatott, ezért felmerül az ok okozati összefüggés lehetősége.

HUN 1992;2(04)

Lege Artis Medicinae

1992. MÁRCIUS 31.

A posttracheotomiás légcsőszűkület fiberscopos vizsgálata myasthenia gravisban szenvedő betegekben

KAS József, BARANYAI Lajos, RIGEL András, MOLNÁR János, SZOBOR Albert

A posttracheotomiás szűkületek gyakran csak hosszabb idővel a kanül eltávolítása után derülnek ki. Ez a tapasztalat vezette a szerzőket tracheotomizált betegeik légcsövének endoscopos utóvizsgálatára. 1973 óta 600 myasthenia gravisban szenvedő, thymectomián átesett betegből 103-nál történt tracheotomia. Közülük 45 beteget 47 légcsőmetszést követően vizsgáltak 2 hónaptól 13 évig terjedő időszakban fiberscoppal, helyi érzéstelenítésben. A légcső lumenét az eredeti keresztmetszet becsült százalékában fejezték ki. Harminchárom esetben (70%) találtak különböző fokú szűkületet, melyből 5 (11%) volt szimptomatikus. Két beteg stridora megszüntethető volt a compressiot okozó göbös struma resectiojával, illetve a stoma területében képződött granuloma endoscopos eltávolításával. Három beteg ismételt translaryngealis intubatioját az ismert szűkület miatt optikai ellenőrzés mellett végezték el. A betegek kis megterheléssel járó, módszeres követésére a fiberscopia kedvezőbb, mint a merev bronchoscopia. Segítségével a stridort okozó súlyos szűkületeken kívül a tünetmentes, de mégis jelentős fokú stenosisok is könnyen felismerhetők. Ezek ismerete igen hasznos lehet a myasthenia gravisos betegek gondozásában. Tapasztalataik alapján utóvizsgálati tervet alakítottak ki.

HUN 1992;2(03)

Ideggyógyászati Szemle

1992. MÁRCIUS 01.

MY ASTHENIA GRA VIS: EKTÓPIÁS, PERITHYMIKUS THYMUS-SZIGETEK HATÁSA A POSTTHYMECTOMIÁS ÁLLAPOTRA

KAS József, SZIRMAI Katalin, RIGLER András, SZOBOR Albert, MOLNÁR János

Nagy műtéti sorozatok alapján vált ismertté, hogy a thymectomia a myasthenia gravisban szenvedő betegek mintegy 20-30%-ában nem kielégítő eredményű beavatkozás.

HUN 1992;45(03-04)

Ideggyógyászati Szemle

1991. SZEPTEMBER 01.

Myasthenia gravisban észlelt meglepő lelet elektrodiagnosztikai elemzése

DR. KÓMÁR József

50 éves nőbetegen megterhelés hatására fáradékonyság alakult ki, részint az oculobulbaris izmokban, részint az alsó végtag proximalis izomzatában. Szerző az EMG-vizsgálattal részint myasthenia gravisra, részint Eaton-Lambert syndromára utaló tüneteket észlelt és felveti a két kórkép szövődésének lehetőségét.

HUN 1991;44(09)

Ideggyógyászati Szemle

1991. MÁJUS 01.

Moyamoya betegség kapcsán kialakult apalliumos szindróma

DR. KISS Tibor, DR. CSÁNYI Attila, DR. MAJTENYI Katalin

A szerzők moyamoya-betegségben szenvedő középkorú nő esetét ismertetik, akinél fokozatos progresszió során apalliumos szindróma alakult ki. Az arteriosclerosis mellett congenitalis anomalia szerepét vetheti fel a neuropathologiai feldolgozás során észlelt dermoid. Összefoglalják a kollaterálisképződés lehetőségeit, a pathologiai eltéréseket, a diagnosztikus lehetőségeket és az adott eset vélt pathodinamikáját.

HUN 1991;44(05)

Ideggyógyászati Szemle

1991. FEBRUÁR 01.

Myasthenia gravis: Új klinikai forma, pseudocongenitalis myasthenia gravis

DR. SZOBOR Albert, DR. MÁTTYUS Adorján, DR. HERCZEGFALVI Ágnes, DR. KLEIN Magda

A szerzők egy újonnan felismert congenitális myasthenia syndromát ismertetnek, amiben a kezdeti lokális ocularis tünetek a későbbi lefolyás során változnak és a kórkép generalizálódik ... E formát kilenc gyermeken észlelték, négy esetben thymectomia történt jó eredménnyel. A thymus mirigy nagyon aktív volt. A congenitalis myasthenia lefolyásbeli változásának oka még nem ismert.

HUN 1991;44(02)

Ideggyógyászati Szemle

1990. FEBRUÁR 01.

Myasthenia gravis: Acetylcholin receptor-elleni antitestek vizsgálata és azok kliniko-pathologiai jelentősége

DR SZOBOR Albert, DR SZELÉNYI Judit, DR KLEIN Magda, PLATSCHEK Ida, PÁLDI-HARIS Piroska, DR KELEMEN Gabriella, DR FORNÁDI László, DR MOLNÁR János

A myasthenia gravist (MG) jellemző alapzavar feltételezetten presynaptikus helye és jellege a motoros idegi impulzustól független miniatűr véglemez potenciálok (MEPP) amplitudójának jelentős csökkenésén alapult, amiből logikusan következett a presynaptikusan felszabaduló acetylcholin (ACh) mennyiség csökkent volta [6, 7].

HUN 1990;43(02)

Ideggyógyászati Szemle

1988. ÁPRILIS 01.

Izomminta polyamin tartalmának változása myasthenia gravisban

DR SZATHMÁRY István, DR SELMECI László, DR SZOBOR Albert, DR MOLNÁR János

A szerzők összesen 40 myasthenia gravisban szenvedő beteg m. sternothyreoideusból thymectomia során vett izommintájának polyamin tartalmát határozták meg. A szövettani vizsgálat szerint ép, izompusztulást nem mutató mintákban a kontrolihoz viszonyítva a spermidin szint, illetve a spermidin/spermin arány megemelkedett, mely igen korai denervációs jel mellett, esetleg adaptativ, kompenzáló hiperfunkció biokémiai kifejezője is lehet. Az enyhe izomkárosodással jellemzett esetekben mindhárom polyamin (putrescin, spermidin, spermin) szint, illetve a spermidin/spermin hányados növekedését észlelték, míg a súlyos izompusztulást mutató mintákban a spermidin és spermin emelkedése mellett a putrescin tartalom és spermidin/spermin arány változatlan maradt. Az izomkárosodás súlyosságával párhuzamos, denervációs eredetű, jellemző polyamin változások hasznos információt nyújthatnak a myasthenia gravishoz szövődményként társuló izompusztulás fokának megítéléséhez és így a betegek terápiájának célzottabb megtervezéséhez.

HUN 1988;41(04)

Ideggyógyászati Szemle

1987. NOVEMBER 01.

A nem-tumoros eredetű cerebellaris gliás cystákról

DR. MÉSZÁROS István, DR. HORVÁTH Zoltán

A szerzők két betegük kapcsán ismertetik a ritka kórkép tünettanát, kezelését és részletes szövettani ismérveit. Az eddig megjelent kisszámú irodalmi adatokat a saját eseteikben észleltekkel összevetve arra a következtetésre jutottak, hogy congenitalis, a liquortérrel nem közlekedő cysta szolgálhat magyarázatul a nem-tumoros cerebellaris gliás cysták eredetére.

HUN 1987;11(11)