NYÁRI Aliz, RAJDA Cecília, DEME István, NAGY Ferenc, KLIVÉNYI Péter
Az anti-N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDAR-) encephalitis
az NMDAR GluN1 alegysége elleni IgGantitestekkel
társuló autoimmun kórkép. A tünetek súlyossága
ellenére csak a betegek 35%-ánál mutatható ki
koponya-MRI-vel károsodás, ami leggyakrabban monofázisos
formában fordul elő. A legfrissebb adatok alapján
azonban az anti-NMDAR encephalitisben szenvedők
kis százalékánál további relapszusok jelentkezhetnek,
melyek hátterében demyelinisatiós laesiók mutathatók
ki. A szakirodalomban egyre több adat lelhető fel, miszerint
az NMDAR-encephalitis átfedést mutathat más
autoimmum, demyelinisatiós
kórképpel, leggyakrabban
neuromyelitis optica spektrum betegséggel (főként anti-
MOG ellenanyag-pozitív estekben), ritkábban sclerosis
multiplexszel. A felmerülő diagnosztikai nehézségeket
egy eset kapcsán mutatjuk be.
A 24 éves férfi pszichiátriai beutalást követően 2 hónapos
tünetkezdetet követően először 2014 májusában került
felvételre a Neurológiai Klinikára memóriazavar, bal
oldali latens hemiparesis kivizsgálása céljából. Akkor készült
koponya-MRI-n disszeminált, gócos agyi folyamat
ábrázolódott, gyűrűszerű kontrasztanyag-halmozással,
kétoldali
hippocampus-érintettséggel. A látott kép leginkább
ADEM-nek felelt meg. A liquorban oligoklonális
gammopathia látszott. A virális és paraneoplasiás eredetet
kizártuk. Intravénás szteroidterápiára átmeneti javulás
jelentkezett, azonban a terápia leépítését követően ismételt
állapotrosszabbodás következett be. A szteroidterápia
ismétlése érdemi változást nem hozott, plazmaferézisben
részesült, azathioprinterápiát kapott. A diagnosztikai
vizsgálatok során az ellenanyag-vizsgálat alapján anti-
NMDAR encephalitis diagnózist állítottuk fel. PET CTvel
követtük 3 évig. Állapota stagnált, koponya-MRI-n
sem jelent meg új laesio, kifejezett jobb oldali hippocampalis
atrophia látszott. Imuran elhagyását követően
2 évvel kettős látása jelentkezett, koponya-MRI-vizsgálaton
novum fehérállományi laesiók jelentek meg. A
látott radiológiai kép és a korábbi liquorlelet, valamint
a klinikum alapján felmerült sclerosis multiplex lehető-
sége, intravénás nagy dózisú szteroidterápiát alkalmaztunk.
Szérum-aquaporin-4, anti-MOG, anti-NMDAR
ellenanyag-
vizsgálat a szteroidterápiát
követően készült,
negatív eredményt adott.
A szakirodalmat részletesen áttekintve az anti-MOG
ellenanyag-pozitív NMO szövődik leggyakrabban az
NMDA-R encephalitisszel átfedő demyelinisatiós szindrómával,
a sclerosis multiplex ettől jóval ritkább. A közös
hatékony terápiás opció a rituximab, aminek támogatását
kérvényeztük.