Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

1967. DECEMBER 01.

Dystrophia musculorum progressiva testvérekben

SZILÁRD János, BOGDÁN Ernő

A myopathiákra vonatkozó újabb ismeretek tükrében szerzők ismertetik a dystrophia musculorum progressivában szenvedő testvérpárra és a — hazai irodalomban elsőként — azok klinikailag panasz- és tünetmentes, de enzymopathiás családtagjaira vonatkozó adataikat.

HUN 1967;20(12)

Ideggyógyászati Szemle

1967. OKTÓBER 01.

Izomelváltozások finom-structurájának vizsgálata dystrophia muscularis progressivában

KORÉNYI Both András, LAPIS Károly, GALLAI Margit

Szerzők fény- és elektronmikroszkóppal vizsgálták dystrophia musculorum progressivában szenvedő testvérpárizom-biopsiából származó anyagát. A finom structuralis alteratiók megegyeznek a neurogen atrophiák, denervalt vagy egyéb okból károsodott harántcsíkolt izmok finom-structurájában bekövetkezett károsodásokkal. Véleményük szerint dystrophia musculorum progressiva esetén a legtöbb izomrostot érintő, legáltalánosabb elváltozás a sarcoplasmatikus reticulum-rendszer duzzanata, mely morphologiai képe lehet a Richterich féle decompenzált enzymsynthesis stádiumának.

HUN 1967;20(10)

Ideggyógyászati Szemle

1967. JÚLIUS 01.

Domináns öröklődésű dystrophia musculorum progressivában szenvedő család érdekes esete

MOLNÁR Sándor

A szerző az átlagostól több tekintetben eltérő, autosomalis domináns öröklődésű, vállövi typusú DMP-ben szenvedő család esetét ismertette. Végül a DMP e typusával kapcsolatos néhány örökléstani irodalmi adatot ismertetett.

HUN 1967;20(07)

Ideggyógyászati Szemle

1966. FEBRUÁR 01.

Az izom actiós potential terjedési sebességének mérése klinikai beteganyagon

HASZNOS Tivadar, FENYŐ Egon

A szerzők az izom actiós potential terjedési sebességét vizsgálták 53 normál egyénen, 18 neurogen laesióban, 15 myopathiás és 2 myastheniás betegnél. Az izom vezetési sebességet a m. deltoideusban, a m. biceps brachii-ban, a m. flexor digiti V.-ben, a m. tibialis anteriorban és a m. quadriceps-ben vizsgálták. Az ingerlés két tűelektródával bipolarisan, a regisztrálás koncentrikus bipolaris elektródával történt. Az izom vezetési sebesség a normál kontroll csoportban 4,48 0,09 m/sec, neurogen laesio esetén 3,28 + 0,21 m/sec, myopathiás betegekben 3,07 + 0,18 m/sec. A különbség mindkét csoportban igen erősen significans (P <0,001). Az izomvezetési sebesség a neurogen csoporton belül peripheriás ideg-laesióban (3,29 = 0,33 m/sec) és mellső szarvi laesióban (3,25 + 0,26 m/sec) azonosnak tekinthető. A neurogen esetekben a klinikailag érintett izmok 68%-ában találtunk 3,5 m/sec alatti vezetési sebesség értéket. 3,5 m/sec alatti vezetési sebesség értéket észleltünk a myopathiás betegek 66,6%-ában. Duchenne-typusú dystrophia musculorum progressivában, dystrophya myotonicban, thyreotoxicus myopathiában, myopathia tardaban és polymyositisben talált vezetési sebesség értékek a normál kontrolltól significansan eltértek. A dystrophia musculorum progressiva facioscapulo humeralis és végtagövi formájában a normál kontrolltól való eltérés nem significans. Myastheniás eseteinkben az izomvezetési sebesség normális volt (4,57 I 0,21 m/sec). A szerzők megvitatják azokat a tényezőket, amelyek neurogen és myogen laesio esetén az izom vezetési sebesség csökkenéséhez vezethetnek.

HUN 1966;12(02)

Ideggyógyászati Szemle

1965. OKTÓBER 01.

Felsővégtagi motoros rostok vezetési sebességének meghatározása klinikai beteganyagon

FENYŐ Egon, HASZNOS Tivadar

A szerzők 54 normál és 50 kóros esetben vizsgálták a medianus és ulnaris vezetési sebességét az alkaron. Az esetek egy részében meghatározták a terminalis átlagsebességet (a csukló ingerlési pont és a regisztrálási hely közötti távolságának és a latentia-időnek a hányadosa). A kóros esetek kórforma szerinti megoszlása a következő : 13 peripheriás ideg-laesio, 4 myasthenia, 4 sclerosis multiplex, 10 dystrophia musculorum progressiva, 2 polymyositis, 17 mellső szarvi laesio. A 70 év alatti normál kontroll-csoport vezetési sebessége az ulnarison 58,54 +/-1,98 m/sec, a medianuson 57,07+1,81 m/sec. A vezetési sebesség a korral csökken. A 70-80 év közöttiek vezetési sebessége mind az ulnarison, mind a medianuson significansan csökkent (P<0,05) a 70 év alattiak vezetési sebességéhez képest. Peripheriás ideg-laesióban a vezetési sebesség (medianus : < 0,001, ulnaris : P<0,01) és a terminalis átlagsebesség (medianus : P<0,05, ulnaris : P<0,02) egyaránt significansan csökkent. Mellső szarvi folyamatokban a vezetési sebesség a normál kontrolltól értékelhetően nem tér el, csak amyotrophias lateral sclerosisban csökkent significansan (P < 0,05) az ulnaris vezetési sebessége. A terminalis átlagsebesség azonban mellső szarvi folyamatokban igen erősen significansan csökkent (medianus : P < 0,001, ulnaris : P < 0,001). Myastheniában és sclerosis multiplexben a vezetési sebesség a normál kontroll csoporttól értékelhetően nem tér el. Terminalis átlagsebesség meghatározás nem történt, mert a csuklótól mért latentia-idők alapján eltérés nem várható. Dystrophia musculorum progressivában az alkaron mért vezetési sebesség nem csökkent, a terminalis átlagsebesség a normál kontrollhoz képest emelkedett, azonban nem érte el a significantia-szintet. A polymyositises betegek vezetési sebessége a normál kontrolltól értékelhetően nem tér el. A terminalis átlagsebesség a medianuson significansan csökkent (P<0,05), az ulnarison a csökkenés nem significans. A mellső szarvi folyamatoknál észlelt eltérések a neuron retrograd degeneratiojának elvével (,,dying back”) összhangban állnak. A polymyositisnél talált terminalis átlagsebesség-csökkenés az intramuscularis ideg-rost degeneratiojával magyarázható, a ténymegállapítás azonban még további megerősítésre szorul.

HUN 1965;18(10)

Ideggyógyászati Szemle

1965. ÁPRILIS 01.

A neuromuscularis synapsisok vizsgálata izombetegségekben

STIPULA Magda

Klinikánk izombiopsiás anyagából 32 esetben Koelle-féle acetylthiocholin módszerrel vizsgáltuk a myoneuralis junctio subneuralis apparátusát, — a neuralis részt pedig Coers által módosított Bielschowsky—Gross—Schultze módszerrel. Ezekkel a vizsgálatokkal tanulmányozott anyagunk a klinikánkon végzett biopsiák számához mérten kevés. Eddigi eredményeink szerint is láthattuk azonban, hogy ALS-nél a subneuralis apparátusok relative egyenletesen kisebbek, dystrophia musculorum progressiva kezdeti stádiumában változó nagyságúak, ezen belül több a nagyobb, hypertrophiás forma, míg a későbbi stádiumban kisebb, szabálytalanabb formákat találtunk. Az intra muscularis idegrostok szabálytalan lefutást, ALS-nál elvékonyodást, dystrophiánál egyenetlen, degeneratív axonalis duzzanatokat mutattak. Az eddig vizsgált anyagunkból messzemenő következtetést levonni nem akarunk, azonban az irodalmi adatokra és kezdeti tapasztalatainkra támaszkodva látjuk, hogy ilyen irányú vizsgálatok folytatása és kibővítése feltétlen szükséges a vázizomzat pathologiájának jobb megismerése érdekében.

HUN 1965;18(04)

Ideggyógyászati Szemle

1963. FEBRUÁR 01.

A polymyositis pseudomyopathiás formájáról

DR. BEKÉNY György

Szerző az irodalmi adatok és tíz saját esete alapján tárgyalja dystrophia musculorum progressiva (DMP) és a polymyositis (PM) pseudomyopathiás formájának elkülönítését. Proximalis izomsorvadás és gyengülés esetében polymyositises eredetre a következő sajátságok hívják fel a figyelmet: A lefolyásban PM-re utal a viszonylag heveny kezdet, gyors kialakulás, jelentősebb spontán vagy gyógyszerre bekövetkező javulás, remittáló lefolyás. Tőbbéves, sőt évtizedes állandó lassú progressio sem zár azonban ki pseudomypathiás PM-et (vagy izom-sarcoidosist), mert a pseudomyopathiás PM esetek jórésze chronikus lefolyású. Az izomelváltozás terén több esetünkben PM-re jellemzőnek találtuk, hogy jólfejlett izomzatú egyénen ép izmok szomszédságában súlyosan érintett izmok voltak láthatóak. Erősen PM mellett szól a dysphagia, a sternocleidomastoideusok gyengülése, az izomelváltozások jelentősebb oldalasymmetriája, myasthenia-szerű zavar jelenléte, az izmok spontán és nyomási fájdalmassága. A PM EMG-képére myogen és neurogen jelek együttese jellemző. A legfontosabb adat az izombiopsiával kimutatható gyulladások szövettani elváltozás. Nagy diagnosztikai nehézséget jelenthetnek azonban a nem polymyositises eredetű sejtes beszűrődések, másrészt az olyan PM esetek, melyeknek egész lefolyása alatt vagy végállapotában hiányzanak az ún. gyulladásos elváltozások. Fontos jel lehet bőrelváltozás és oedema jelenléte (dermatomyositis). A laboratóriumi leletek közül a legfontosabb a PM mellett szóló adat a hypergamma-globulinaemia. PM valószínűségét támogató tünet a hyperhidrosis, subcutan vagy izombeli mészárnyék a röntgenfelvételen, rosszindulatú daganat jelenléte. A pseudomyopathiás PM bármely életkorban jelentkezhet. 25-30 év feletti kezdet DMP elllen szól. Az ún. késői vagy menopausalis izomdystrophiák jelentős része a pseudomyopathiás PM-ekhez tartozik.

HUN 1963;16(02)

Ideggyógyászati Szemle

1963. JANUÁR 01.

A polymyositis pseudomyopathiás formájáról

BÉKÉNY György

Lassan kialakuló proximális izomsorvadás és gyengeség esetén az ideggyógyász elsősorban dystrophia musculorum progressivára (DMP) gondol. Az izombiopsia és elektromyographia szélesebb körű alkalmazása azonban megmutatta, hogy számos neurogen és myogen kórkép okozhat ilyen ,,pseudomyopathiás” tünetegyüttest. Ezek közül a jelen munkában a chronikus polymyositissel (PM) foglalkozom.

HUN 1963;16(01)

Ideggyógyászati Szemle

1960. DECEMBER 01.

Vizsgáltok paroxysmalis myoplegiában. III. Az izomrendszer maradandó elváltozásai. A metabolikus myopathia kialakulása.

BEKÉNY György

Szerző áttekinti az irodalom azon paroxysmalis bénulás eseteit, amelyekben irreversibilis izomrendszeri elváltozásokat mutattak ki. Ismerteti a Hasznos és Solti-val együtt közölt két hypokalaemiás és két hyperkalaemiás esetének idevágó adatait. A paroxysmalis bénulás esetek jelentős részében tartós paresis és atrophia alakul ki. Az izomelváltozás szinte rendszeres kialakulását az izombiopsiás leletek igazolják. Az izombiopsia jelentős kórszövettani elváltozásokat mutatott, három olyan esetünkben, ahol állandó paresis és atrophia nem volt jelen. A maradandó izombénulás ugyanazokban az izmokban fejlődik ki, amelyek a rohamban a leginkább érintettek. A pelvifemoralis eloszlást gyengeség és a hypervoluminosus lábikrák nagymértékben emlékeztetnek a dystrophia muse, progr. pseudohypertrophiás formájára. Ez az oka annak, hogy az irodalomban gyakran számoltak be a két kórkép társulásáról. Szerző ezen esetek kritikai elemzése után arra az álláspontra jut, hogy egyetlen olyan eset sem ismeretes, ahol paroxysmalis bénulás es dystrophia muse, progr. egy betegen együttesen jelen lett volna. E kérdésben a döntő bizonyítékot a kórszövettani elváltozás különbözőségé szolgáltatja. A paroxysmalis bénulás izompathológiai elváltozásának lényege a vacuolás degeneratio. A hypokalaemiás és hyperkalaemiás esetek histopathológiai képe azonos. A paroxysmalis bénulás maradandó izomelvaltozásai a rohamok kapcsán lezajló ion-eltolódások és kolloidkémiai változások következményei. A paroxysmalis osmotikus változások kezdetben reversibilis vacuolaképződést eredményeznek. Később irreversibilis degeneratio indul meg az izomrost fellazult, vacuolás centrumában. A periodikusan ismétlődő kalium (és natrium ?) anyagforgalmi zavarral kapcsolatos metabolikus myopathiáról van tehát itt szó. Az izomelváltozások most vázolt pathogenesisét és pathomechanizmusát valószínűsítik a kaliumhiányos étrend és a különböző glukocorticoidok adásával előidézhető myopathiák is.

HUN 1960;13(12)