Ideggyógyászati Szemle

A neuromuscularis synapsisok vizsgálata izombetegségekben

STIPULA Magda1

1965. ÁPRILIS 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1965;18(04)

Klinikánk izombiopsiás anyagából 32 esetben Koelle-féle acetylthiocholin módszerrel vizsgáltuk a myoneuralis junctio subneuralis apparátusát, — a neuralis részt pedig Coers által módosított Bielschowsky—Gross—Schultze módszerrel. Ezekkel a vizsgálatokkal tanulmányozott anyagunk a klinikánkon végzett biopsiák számához mérten kevés. Eddigi eredményeink szerint is láthattuk azonban, hogy ALS-nél a subneuralis apparátusok relative egyenletesen kisebbek, dystrophia musculorum progressiva kezdeti stádiumában változó nagyságúak, ezen belül több a nagyobb, hypertrophiás forma, míg a későbbi stádiumban kisebb, szabálytalanabb formákat találtunk. Az intra muscularis idegrostok szabálytalan lefutást, ALS-nál elvékonyodást, dystrophiánál egyenetlen, degeneratív axonalis duzzanatokat mutattak. Az eddig vizsgált anyagunkból messzemenő következtetést levonni nem akarunk, azonban az irodalmi adatokra és kezdeti tapasztalatainkra támaszkodva látjuk, hogy ilyen irányú vizsgálatok folytatása és kibővítése feltétlen szükséges a vázizomzat pathologiájának jobb megismerése érdekében.

AFFILIÁCIÓK

  1. Budapesti Orvostudományi Egyetem Neurológiai Klinika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

lzonikotinsavhidrazid-mérgezés központi idegrendszeri hatása

KAPPÉTER István, KAJTOR Ferenc

„Pótlólag” 250 tbl INH-t bevett betegnél egyetlen epilepsiás roham után 3 napig somnolons állapotot, 1 hónapig fokozatosan javuló bradypsychét, epilepsiás characterváltozásra jellemző más tüneteket, valamint az agyi elektromos tevékenység két hónapon túl rendeződő meglassúbbodását, epileptiform potenciálokat észleltünk. E folyamatot EEG-val, időméréses vizsgálatokkal, Rorschach-próbákkal nyomon követtük. Észlelésünk és az irodalom áttekintése amellett szól, hogy az epilepsiás és psychés változások a piridoxin-GABA anyagcsere zavarával függnek össze. Hangsúlyozzuk az INH-intoxicatio felismerésének nehézségét és megelőzésének lehetőségeit.

Ideggyógyászati Szemle

Húsz év után

JUHÁSZ Pál

Az elmúlt 20 év tapasztalata: hiányosságainkkal és elmaradásunkkal szemben az eredményesség reményében folytathatjuk munkánkat.

Ideggyógyászati Szemle

Localis agyi hypothermia hatása az ECoG-ra és a kísérletes epilepsiás activitásra

PÁSZTOR Emil, TOMKA Imre, DEÁK György

Kutyákon chloralose narcosisban mk.o. kiterjedt craniotomia után monopolaris corticographiás elvezetést végeztünk. Az agyfelszín hűtése körülírtan hideg folyadékkal történt. Az agyi hőmérsékletet réz-constantan thermoelektromos hőmérővel 2—3 mm mélységben mértük. A kísérletek alapján a következő eredményeket kaptuk : 1. Elektrocorticographiás regisztrálással nem tudtuk igazolni, hogy az agyi hypothermia egyes fázisai fokozott ingerlékenységi állapottal járnának. 2. A localisan létrehozott strychnin-spike activitás változása és az alapactivitás változása között a hűtés és a spontán felmelegedés időszakában más-más viszony észlelhető. 3. a Tetracorral activált agyi elektromos tevékenység hűtés hatására hasonlóan változik a nem activált esetekhez. 4. Egyik oldali localis agyi hűtés nem befolyásolja lényegesen sem az ellenoldali alapactivitást, sem a Tetracorral activált, vagy localisan létrehozott ellenoldali strychnin-spike activitást, ugyanakkor megszünteti az ellenoldali tükör-focust. Ezért a localis agyi hűtés az ellenoldali spike activitás primaer, vagy secundaer jellegének meghatározásában próbaként is alkalmazható.

Ideggyógyászati Szemle

Adalékok a fenciklidin schizophrenomimeticus hatásának vizsgálatához. Elysionnal végzett önkísérlet alapján

OSZVALD Péter

A szerző részletesen beszámol intravénásan beadott fenciklidinnel (Elysion) létrehozott, néhány órán át tartó, schizophreniás tünetcsoporthoz hasonló érzékszervi és psychés hallucinogen élményeiről.

Ideggyógyászati Szemle

A módosított permanganátreakció felhasználása az idegrendszeri térszűkítő folyamatok korai liquordiagnozisában

DÉNES Iván, TUNKL Erika, FARAGÓ András

Az ismertetett permanganátmethodika a szokásos liquorvizsgálatnál lényegesen többetmondó eljárásnak látszik az alacsony mg%-ú liquorfehérjét tartalmazó idegrendszeri térszűkítő folyamatok diagnosztikájában. A szerzők véleménye szerint nem a fehérjemennyiség, vagy egyes fehérjefrakciók felszaporodása tehető felelőssé a reakció ily viselkedéséért, hanem a térszűkítő folyamat következtében létrejövő biokémiai változások, melyek tisztázása a szerzők további célja.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülő beteggel a sürgősségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitűzés – Kérdőíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgősségi ellátást követően. Kérdésfelvetés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminősége az idő függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgősségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdőívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdőíveket 308 betegtől (110 férfi, 198 nő, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgősségi diagnózisok megoszlása a következőképpen alakult: centrális eredetű (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idő leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendő azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgősségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkező betegek sürgősségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Hypertonia és Nephrologia

A cyclothym affektív temperamentum és a hypertonia kapcsolata

NEMCSIK János, BATTA Dóra, KŐRÖSI Beáta, RIHMER Zoltán

Az affektív temperamentumok (cyclothym, hyperthym, depresszív, szorongó, ingerlékeny) a személyiség stabil részét képezik, serdülőkor után csupán kismértékű változatosságot mutatnak. Kapcsolatuk a pszichopatológia több területével is leírásra került; a depresszív temperamentum szerepet játszik a major depresszió, a cyclothym a bipoláris II-es betegség, a hyperthym a bipoláris I-es betegség kialakulásában. Emellett az utóbbi évtized kutatásainak eredményei azt igazolják, hogy az affektív temperamentumok a szomatikus betegségekkel is összefüggésbe hozhatók. A hypertoniával, úgy tűnik, legszorosabb kapcsolatban a cyclothym temperamentum áll. A hypertonia prevalenciája és a domináns cyclothym temperamentum kapcsolata mellett a kórelőzményben előforduló cardiovascularis események is gyakoribbnak bizonyultak a domináns cyclothym temperamentum jelenléte mellett. Krónikus hypertoniás betegekben a cyclothym temperamentum mértéke magasabb szisztolés vérnyomásértékkel, nőbetegeknél a hypertonia korábbi kialakulásával függött össze. A kapcsolatok hátterében elsősorban a közös rizikófaktorok (dohányzás, elhízás, alkoholizmus) cyclothym temperamentum melletti gyakoribb jelenléte állhat. A személyiségtípusok, ezeken belül is az affektív temperamentumok és a szomatikus betegségek kapcsolatának vizsgálata segíthet a nagyobb rizikójú alcsoportok azonosításában.

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis-betegek autonóm rendellenességeinek elektrofiziológiás vizsgálata: prospektív tanulmány]

NALBANTOGLU Mecbure, AKALIN Ali Mehmet, GUNDUZ Aysegul, KIZILTAN Meral

[A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio autoimmun típusú megbetegedése. Az auto­nóm rendellenességeket nem gyakran társítják myasthenia gravishoz. A vizsgálat célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen autonóm működés jellemzi az MG-betegek különböző alcsoportjait, és megvizsgáljuk az acetilkolinészteráz-inhibitorok hatásait. A vizsgálatba 30 autoimmun MG-beteget és 30 egészséges önkéntest vontunk be. Az autonóm műkö­dés tesztelése érdekében szimpatikus bőrreakció (SSR) és R-R intervallumvariáció analízis (RRIV) vizsgálatokat végez­tünk. Az acetilkolinészteráz-inhibitor-kezelésben részesülő betegek körében kétszer végeztük el a vizsgálatokat. Az RRIV hiperventiláció alatti növekedése nagyobb (p = 0,006) és a Valsalva-arány alacsonyabb (p = 0,039) volt a kontrollcsoport tagjainál. Az SSR-amp­litúdók alacsonyabbak voltak a gyógyszer bevétele után (p = 0,030). A gyógyszer bevétele után eltelt idő növeke­dé­sével megnyúlt SSR-látenciákat kaptunk (p = 0,043). A Valsalva-arány alacsonyabb volt az AchR antitestre negatív csoportban (p = 0,033). Mind az okuláris, mind a generalizált MG-betegek körében szubklinikus paraszimpatikus rend­ellenesség mutatható ki, különösen az AchR antitestre nega­tív csoportban. A piridostigmin perifériás szimpatikus ko­linerg nonkumulatív hatással rendelkezik.]

Ideggyógyászati Szemle

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

Nővér

A műtői hatékonyság vizsgálata perioperatív APN szemszögből

MADARÁSZ Ildikó, VÁRADYNÉ HORVÁTH Ágnes, PUSZTAI Dorina, ROZMANN Nóra, BERTA Gábor, HARANGOZÓ Csilla, KOZMANN Krisztina

Az egészségügyi ellátórendszeren belül a műtőknek is folyamatosan nagy hangsúlyt kell fektetni a biztonságos, hatékony, minőségi munkavégzésre. A hazai és nemzetközi szakirodalomban a műtők optimális kihasználtságát feltáró kutatások eredménye számos tényezőre hívja fel a figyelmet. A perioperatív időszakok hatékonyabb kihasználásának következtében több operációt lehetne végrehajtani és ezáltal csökkenteni a várólisták idejét. A folyamatok hatékonyságának növelése érdekében több ponton is kiemelkedő szerepet kaphatnak az APN-ek. A tapasztalatok szerint jelentősen növekszik az egészségügyi szolgáltatást igénybe vevő emberek száma, illetve a műtétre várakozók száma is egyre emelkedik, amit tovább növel a jelenleg is tartó SARS-CoV-2 (Covid-19-) járvány kialakulása. Mindezek következménye, hogy csökken a betegek elégedettsége. A műtéti ellátás során a perioperatív APN munkája nagymértékben képes hozzájárulni a betegelégedettség pozitív irányú változásához, tudásából és képzettségéből adódó többfunkciós szerepét kamatoztatva aktívan részt vesz a műtői munkában, az előjegyzett napi műtéti program zavartalan lebonyolításában, és hozzájárul az elmaradt, tervezett műtétek számának csökkenéséhez.