Ideggyógyászati Szemle - 1963;16(02)

Ideggyógyászati Szemle

1963. FEBRUÁR 01.

A polymyositis pseudomyopathiás formájáról

DR. BEKÉNY György

Szerző az irodalmi adatok és tíz saját esete alapján tárgyalja dystrophia musculorum progressiva (DMP) és a polymyositis (PM) pseudomyopathiás formájának elkülönítését. Proximalis izomsorvadás és gyengülés esetében polymyositises eredetre a következő sajátságok hívják fel a figyelmet: A lefolyásban PM-re utal a viszonylag heveny kezdet, gyors kialakulás, jelentősebb spontán vagy gyógyszerre bekövetkező javulás, remittáló lefolyás. Tőbbéves, sőt évtizedes állandó lassú progressio sem zár azonban ki pseudomypathiás PM-et (vagy izom-sarcoidosist), mert a pseudomyopathiás PM esetek jórésze chronikus lefolyású. Az izomelváltozás terén több esetünkben PM-re jellemzőnek találtuk, hogy jólfejlett izomzatú egyénen ép izmok szomszédságában súlyosan érintett izmok voltak láthatóak. Erősen PM mellett szól a dysphagia, a sternocleidomastoideusok gyengülése, az izomelváltozások jelentősebb oldalasymmetriája, myasthenia-szerű zavar jelenléte, az izmok spontán és nyomási fájdalmassága. A PM EMG-képére myogen és neurogen jelek együttese jellemző. A legfontosabb adat az izombiopsiával kimutatható gyulladások szövettani elváltozás. Nagy diagnosztikai nehézséget jelenthetnek azonban a nem polymyositises eredetű sejtes beszűrődések, másrészt az olyan PM esetek, melyeknek egész lefolyása alatt vagy végállapotában hiányzanak az ún. gyulladásos elváltozások. Fontos jel lehet bőrelváltozás és oedema jelenléte (dermatomyositis). A laboratóriumi leletek közül a legfontosabb a PM mellett szóló adat a hypergamma-globulinaemia. PM valószínűségét támogató tünet a hyperhidrosis, subcutan vagy izombeli mészárnyék a röntgenfelvételen, rosszindulatú daganat jelenléte. A pseudomyopathiás PM bármely életkorban jelentkezhet. 25-30 év feletti kezdet DMP elllen szól. Az ún. késői vagy menopausalis izomdystrophiák jelentős része a pseudomyopathiás PM-ekhez tartozik.

HUN 1963;16(02)

Ideggyógyászati Szemle

1963. FEBRUÁR 01.

Hemihypertrophia EEG és szemészeti vonatkozásai

TOMKA Imre, REMENÁR László

Szerzők 8 és féléves- az egész j.o.-i testfélre kiterjedő- hemihypertrophiás fiúgyermeken a következő szemészeti, neurológiai és EEG. elváltozásokat találták: A j. szem neroepithelialis eredetű szöveteinek fejlődési zavara (sphincter, dilatator pupillae sérülés, peripapillaris és macula coloboma, Bergmeister pupilla). Phakomatosisnál megszokott segmentális bőrtumorok. Imbecillitás; ritkán jelentkező b. o.-i facio-brachialis clonisálással járó eszméletvesztéses epilepsiás rohamok. A PEG-en a hemihypertrophiás oldalon az oldalkamra tágabb és parietalis irányban kihúzott volt. Az éber állapotban végzett EEG. felvételeken a j. o.-i temporalis, parietalis és occipitalis területén állandó 2,5-3 c/s magas amplitúdójú sinusoid delta-tevékenység, amelyet a szemnyitás gátolt. Evipan-natrium adásakor a j. félteke felett 0,35-0,38 g evipan-natrium hatására diffusan periodusosan ismétlődő teljes depressiós szakaszok "elektromos csendek" alakultak ki, amelyek a b. o.-on csupán 0,20 g.mal később 0,55-0,58 g evipan-natrium hatására kezdtek kialakulni, azaz a károsodott j. félteke több, mint 50%-kal fokozott barbiturát érzékenységet mutatott. A szemészeti fejlődési rendellenességek alapján a hemihypertrophia valódi embryopathia, amely a fejlődés igen korai stadiumában keydődik. Jelen esetben a központi idegrendszer fejlődési sérülése folyamatos volt az intrauterin élet egész ideje alatt a hemihypertrophiás oldalon. A klinikai tünetek és irodalmi adatok a vegetatív idegrendszer féloldali sérülésének szerepére is felhívják a figyelmet.

HUN 1963;16(02)