Ideggyógyászati Szemle

A polymyositis pseudomyopathiás formájáról

BÉKÉNY György1

1963. JANUÁR 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1963;16(01)

Lassan kialakuló proximális izomsorvadás és gyengeség esetén az ideggyógyász elsősorban dystrophia musculorum progressivára (DMP) gondol. Az izombiopsia és elektromyographia szélesebb körű alkalmazása azonban megmutatta, hogy számos neurogen és myogen kórkép okozhat ilyen ,,pseudomyopathiás” tünetegyüttest. Ezek közül a jelen munkában a chronikus polymyositissel (PM) foglalkozom.

AFFILIÁCIÓK

  1. Budapesti Orvostudományi Egyetem Neurológiai Klinikája

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Subacut spongiosus encephalopathia

MAJTÉNYI Katalin, NAGY Tibor

A szerzők két beteg klinikai,EEG és pathológiai adatainak ismertetése és az irodalom rövid áttekintése kapcsán bemutatják a subacut spongiosus encephalopathia kórképét. A megbetegedés a praesenium egyéb organicus psychiatriai megbetegedéseitől jól elkülöníthető klinikai, de főleg EEG és pathológiai sajátosságai alapján. Az aetologia nem tisztázott.

Ideggyógyászati Szemle

Adatok a Bell-féle arcidegbénulás dekompressziós műtétéhez

SZÉKELY Tamás

A szerző a hirtelen, minden kimutatható ok nélkül fellépő perifériás arcideg bénulás (Bell-féle bénulás) diagnosztikájának és konzervativ kezelésének adatait ismereteti.

Ideggyógyászati Szemle

Egy franciaországi utazás

JUHÁSZ Pál

A szerző beszámol egy franciaországi utazásról, meynek során részt vett egy az epilepsiát kutató megbeszélésen.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Multiplex tüdőtályoggal társuló súlyos polymyositis esete

SZABÓ Katalin, VINCZE Anett, NAGY-VINCZE Melinda, DANKÓ Katalin, GRIGER Zoltán

BEVEZETÉS - Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák a harántcsíkolt izmok immunmediált gyulladásával jellemezhető autoimmun betegségek. ESETISMERTETÉS - 62 éves férfi beteg esetét ismertetem, akinél 2017 decemberében kezdődő alsó végtagi túlsúlyú izomgyengeség, járásképtelenség, nyelési nehezítettség hátterében elektromiográfián észlelt myogen laesio, emelkedett kreatinkináz alapján polymyositis volt valószínűsíthető. A radiológiai vizsgálat kétoldali multiplex tüdőelváltozásokat igazolt, aminek hátterében tumor, tuberculosis, vasculitis és tályog le­he­tősége is felmerült. A beteg állapota pro­g­rediált, nasogastricus szondán keresztüli táp­­lálás, pulzusszteroid-kezelés indult, mely­­nek hatására a beteg kreatinkináz-ér­tékei csökkentek, de izomereje nem javult. Az elvégzett vizsgálatok alapján a beteg állapotának hátterében végül a myositis talaján kialakult nyelészavar, krónikus as­piráció, következményes multiplex tüdő­tá­lyog-képződés igazolódott. Folyamatos cél­zott antibiotikus terápia mellett szteroid­kezelést folytattuk, majd egyedi engedély birtokában havi 80 g intravénás immunglobulin-kezelést kezdtünk. Ezek hatására a be­teg állapota fokozatosan javult, nyelés­zavara megszűnt, kontrollvizsgálatokon az üregárnyékok szanálódtak. A folyamatos gyógy­torna, rehabilitációs kezelés hatására a beteg ismét járóképessé vált. KÖVETKEZTETÉSEK - A myositissel társuló nyelészavar esetén azonnali nasogastricus táplálás javasolt az aspiráció megelőzése céljából. Infekcióval társuló terápiarefrakter esetekben intravénás immunglobulin adása hatékony lehet.

Ideggyógyászati Szemle

Pánik-betegség: adatok a szorongásos állapotok egyik körülírt formájáról

KECSKEMÉTY Péter, FALUDI Gábor

A szerzők a pánik-betegség problémakörét tekintik át a DSM-III. ajánlásai alapján. Irodalmi és saját tapasztalati nézőpontból elemzik a szorongásos állapotok e jól körülhatárolható formáját. Megállapítható, hogy olyan betegség-entitásról van szó, mely valószínűleg biológiailag-genetikailag is megalapozott, specifikus endogén jellemzőkkel rendelkezik és ezt a kedvező kemoszenzibilitás is megerősíteni látszik. Felismerése fontos, tekintettel a betegség gyakoriságára, szokatlanul magas mortalitására és a kezeletlen esetek súlyos kórjóslatával szemben a célzott kezelés alkalmazásának hatékonyságára.

Lege Artis Medicinae

Prostatacarcinomával társult akut dermatomyositis

TÁLLAI Béla, MORSHED Ali Salah, FLASKÓ Tibor, PONYI Andrea, DANKÓ Katalin, TÓTH Csaba

BEVEZETÉS - Az autoimmun betegségek közé tartozó polymyositis-dermatomyositis (PM/DM) egy részében különböző malignus tumorok indíthatják el az izmok elgyengüléséhez vezető bonyolult, sejtszinten zajló folyamatok láncolatát. A nemzetközi irodalomban eddig mindössze négy esetet közöltek, amelyekben a polymyositis- dermatomyositis hátterében kóroki tényezőként prostatacarcinomát fedeztek fel. ESETISMERTETÉS - A szerzők 57 éves betegük esetét ismertetik. Gyorsan kialakuló mozgásgyengesége három hónap alatt teljes mozgásképtelenségig fokozódott. A kezén, arcán livid elszíneződés jelent meg. Laborleletei magas kreatinkináz- (CK-) szintet, gyorsult vörösvérsejt-süllyedést, mérsékelt anaemiát mutattak. Étvágytalanná vált, nyelési nehezítettség jelentkezett, több mint 10 kg-ot fogyott. A klinikai és laboratóriumi tünetek, a pozitív elektromiográfia, az izombiopszia akut dermatomyositist igazolt. A tumorkutatás során a prostata jobb lebenyében tömött göböt tapintottak. A biopszia adenocarcinomát mutatott. Lokális propagációra, távoli áttétre utaló jelet nem találtak. Radikális prostatectomia során a daganatos prostatát és az ondóhólyagokat eltávolították. A szövettani vizsgálat carcinomát igazolt. A műtét után a beteg fokozatosan erősödött, a kortikoszteroid-kezelést elhagyták. A beteg eredeti izomereje, mozgása visszatért, testsúlyát visszanyerte. A rendszeres kontrollvizsgálatok során kóros eltérés nem igazolódott, laborleletei normális tartományban mozognak. KÖVETKEZTETÉS - Az autoimmun betegségek egy részének hátterében malignus urológiai daganat ritkán szerepel oki tényezőként. Férfiaknál 50 év feletti életkorban kialakuló polymyositisdermatomyositis kialakulásakor gondolni kell prostatacarcinomára is, amely idejében végzett radikális műtéttel meggyógyítható.

Lege Artis Medicinae

A polymyositis, dermatomyositis klinikai és immunológiai sajátosságai

DANKÓ Katalin, ZILAHI Zsolt, SZEGEDI Gyula

A polymyositis, dermatomyositis a vázizmok gyengeségével, gyulladásos beszűrődésével járó megbetegedések, amelyek az idiopathias gyulladásos myopathiák közé sorolhatók, a betegség patogenezisét tekintve pedig az autoimmun kórképek csoportjába tartoznak. Mint minden autoimmun megbetegedés, a polymyositis és a dermatomyositis is multifaktoriális eredetű. Feltételezhető, hogy genetikus és külső tényezők együttese különböző immunológiai mechanizmusokon keresztül vezet a betegség kialakulásához. Az immunológiai patomechanizmus eltérő (T-sejtes, autoantitestes, egyéb humorális tényezők) irányultságai egymással is társulhatnak, egymást kiegészíthetik. A patomechanizmus pontosabb megismerése révén további elkülönítések, alcsoportok kialakítása válik lehetővé. Így az utóbbi időben próbálják elkülöníteni az úgynevezett anti-szintet az autoantitest pozitivitással rendelkező betegek csoportját, mint egy sajátságos klinikai képpel bíró csoportot.

Magyar Immunológia

Szemizomra lokalizált myositis

KISS Emese, FACSKÓ Andrea, DÉVÉNYI Katalin, DANKÓ Katalin, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A dermato-/polymyositis az idiopathiás gyullásos myopathiák közé tartozó autoimmun megbetegedés, amely a harántcsíkolt vázizmok gyengeségével, gyulladásos beszűrõdésével jár. Ezt dermatomyositis esetén jellegzetes bõrtünetek kísérik. A folyamat - különösen myositisspecifikus autoantitestek jelenlétében - más szerveket is érinthet. Az izomgyulladás leggyakrabban a végtagok proximális izomzatát érinti. ESETISMERTETÉS - Az 52 éves nõ kórelõzményébõl 1994-ben rectum-adenocarcinoma miatt végzett műtét és kemoterápia emelhetõ ki. 2000. októberben jelentkezett erõs, a jobb arcüregbe sugárzó fejfájása, szemfájdalma. Glaucoma kizárását követõen, intenzív panaszai miatt végzett koponya-CTfelvételein a m. rectus medialis kiszélesedését és fokozott kontrasztanyag-halmozását látták. Neurológus konziliárius myositis lehetõségét vetette fel és 0,5 mg/ttkg dózisban kortikoszteroid szedését javasolta. A jobb szem fájdalma enyhült, de a bal szem fájdalmassá vált. A kortikoszteroid-kezelés mellett azonban hamar panaszmentes lett. A koponya-CT kontrollja során, 2000. novemberben a vizsgálók már negatív eredményt kaptak. Ezt követõen végezték az elsõ immunológiai vizsgálatot. Fizikálisan mindkét comb izomzatának minimális atrophiáját észlelték. Az enzimszintek (CK, LDH) az élettani zónában mozogtak. Az EMG-vizsgálat eredménye enyhe krónikus neurogén károsodásra utalt. A végtagi vázizomból végzett biopszia nem utalt myositisre. A pulmonalis HR-CT negatív eredményt adott. Immunszerológiai eltérés nem igazolódott, az anti-Jo-1 antitest is negatív volt. Részletes onkológiai kontroll során eltérést nem észleltek. Pajzsmirigybetegség lehetõségét kizárták. Ezek alapján egy ritka kórképet, a külsõ szemizomra lokalizált myositist véleményeztek. A panasz- és tünetmentességre tekintettel a kortikoszteroid fokozatos elhagyását javasolták, illetve rendszeres immunológiai és onkológiai ellenõrzést. MEGBESZÉLÉS - A szerzõk esetük kapcsán ismertetik az orbitalis myositis klinikai tünettanát, diagnosztikai lehetõségeit és a differenciáldiagnosztika szempontjait.