Ideggyógyászati Szemle

Vizsgáltok paroxysmalis myoplegiában. III. Az izomrendszer maradandó elváltozásai. A metabolikus myopathia kialakulása.

BEKÉNY György1

1960. DECEMBER 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1960;13(12)

Szerző áttekinti az irodalom azon paroxysmalis bénulás eseteit, amelyekben irreversibilis izomrendszeri elváltozásokat mutattak ki. Ismerteti a Hasznos és Solti-val együtt közölt két hypokalaemiás és két hyperkalaemiás esetének idevágó adatait. A paroxysmalis bénulás esetek jelentős részében tartós paresis és atrophia alakul ki. Az izomelváltozás szinte rendszeres kialakulását az izombiopsiás leletek igazolják. Az izombiopsia jelentős kórszövettani elváltozásokat mutatott, három olyan esetünkben, ahol állandó paresis és atrophia nem volt jelen. A maradandó izombénulás ugyanazokban az izmokban fejlődik ki, amelyek a rohamban a leginkább érintettek. A pelvifemoralis eloszlást gyengeség és a hypervoluminosus lábikrák nagymértékben emlékeztetnek a dystrophia muse, progr. pseudohypertrophiás formájára. Ez az oka annak, hogy az irodalomban gyakran számoltak be a két kórkép társulásáról. Szerző ezen esetek kritikai elemzése után arra az álláspontra jut, hogy egyetlen olyan eset sem ismeretes, ahol paroxysmalis bénulás es dystrophia muse, progr. egy betegen együttesen jelen lett volna. E kérdésben a döntő bizonyítékot a kórszövettani elváltozás különbözőségé szolgáltatja. A paroxysmalis bénulás izompathológiai elváltozásának lényege a vacuolás degeneratio. A hypokalaemiás és hyperkalaemiás esetek histopathológiai képe azonos. A paroxysmalis bénulás maradandó izomelvaltozásai a rohamok kapcsán lezajló ion-eltolódások és kolloidkémiai változások következményei. A paroxysmalis osmotikus változások kezdetben reversibilis vacuolaképződést eredményeznek. Később irreversibilis degeneratio indul meg az izomrost fellazult, vacuolás centrumában. A periodikusan ismétlődő kalium (és natrium ?) anyagforgalmi zavarral kapcsolatos metabolikus myopathiáról van tehát itt szó. Az izomelváltozások most vázolt pathogenesisét és pathomechanizmusát valószínűsítik a kaliumhiányos étrend és a különböző glukocorticoidok adásával előidézhető myopathiák is.

AFFILIÁCIÓK

  1. Budapesti Orvostudományi Egyetem Neurológiai Klinika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Splenium-gliómák

ASZALÓS Zoltán, CSATÁRY Zoltán

Tünettanilag a splenium gliomák kórismézése nagy nehézséget okoz és ebben az általában consequensen jelentkező mentális kép és az olykor bizonytalan értékű contrast-anyag vizsgálatok csak némi segítséget nyújtanak. Eseteink alapján elkülönítünk primár és secundár splenium tumorokat. Az előbbieknél nagyon valószínűnek tartjuk a callosum-hemisphaerium szögletben való és multicentricus keletkezést. A műtéti lehetőség nagyon korlátozott, a műtéti halálozás igen magas. A corpus callosum daganatainál az amerikai idegsebészek (Alpers (1), Voris és Adson (21) stb.) már 25 éve hangsúlyozták, hogy műtéti beavatkozás nem javít a beteg állapotán. Helyesnek tartjuk Van Gehuchten (23) álláspontját : a műtéttől való tartózkodást és Rtg. vagy rádium therápia alkalmazását.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]

Nővér

A műtői hatékonyság vizsgálata perioperatív APN szemszögből

MADARÁSZ Ildikó, VÁRADYNÉ HORVÁTH Ágnes, PUSZTAI Dorina, ROZMANN Nóra, BERTA Gábor, HARANGOZÓ Csilla, KOZMANN Krisztina

Az egészségügyi ellátórendszeren belül a műtőknek is folyamatosan nagy hangsúlyt kell fektetni a biztonságos, hatékony, minőségi munkavégzésre. A hazai és nemzetközi szakirodalomban a műtők optimális kihasználtságát feltáró kutatások eredménye számos tényezőre hívja fel a figyelmet. A perioperatív időszakok hatékonyabb kihasználásának következtében több operációt lehetne végrehajtani és ezáltal csökkenteni a várólisták idejét. A folyamatok hatékonyságának növelése érdekében több ponton is kiemelkedő szerepet kaphatnak az APN-ek. A tapasztalatok szerint jelentősen növekszik az egészségügyi szolgáltatást igénybe vevő emberek száma, illetve a műtétre várakozók száma is egyre emelkedik, amit tovább növel a jelenleg is tartó SARS-CoV-2 (Covid-19-) járvány kialakulása. Mindezek következménye, hogy csökken a betegek elégedettsége. A műtéti ellátás során a perioperatív APN munkája nagymértékben képes hozzájárulni a betegelégedettség pozitív irányú változásához, tudásából és képzettségéből adódó többfunkciós szerepét kamatoztatva aktívan részt vesz a műtői munkában, az előjegyzett napi műtéti program zavartalan lebonyolításában, és hozzájárul az elmaradt, tervezett műtétek számának csökkenéséhez.

Nővér

A méhnyakrákkal érintett nők életminőség-vizsgálata a kezelést követően

KOZMANN Krisztina, JÁNOSNÉ PÁNKI Roxána, FERENCZY Mónika, KOMLÓSI Kálmánné, KARÁCSONY Ilona

A méhnyakrákban szenvedő nők körében a szexuális funkció, funkcionális működés és életminőség vizsgálata. Leíró, keresztmetszeti, kvantitatív kutatás során, a nem véletlenszerű, célirányos mintavétel célcsoportja a FIGO I./II./III. stádiummal diagnosztizált méhnyakrákkal érintett nők (N=91), akiknél több mint öt hónap telt el az utolsó terápiás kezelés óta. A vizsgálat során standard kérdőíveket alkalmaztunk, amelyeket kiegészítettünk saját szerkesztésű kérdésekkel. Az adatokat Microsoft Office Excel programmal elemeztük, leíró és matematikai statisztikai számítást végeztünk (p<0,05). A sugárterápiában részesült kitöltők szignifikánsan magasabb értéket értek el a funkcionális státuszban (p<0,05) és emocionális funkcióban, mint akik nem kaptak sugárkezelést (p<0,05). A kitöltőknek, akiknek alacsonyabb szintű a lelki jóllétük, azoknál szignifikánsan gyakrabban jelentek meg alacsonyabb szintű szexuális funkciók és magasabb szintű nőgyógyászati problémák (p<0,05). A méhnyakrákkal érintett nők gyakran tapasztalnak a betegséggel és a kezeléssel járó életminőségre visszaható szomatikus és pszichés zavarokat, amelyek gyakran úrrá lesznek rajtuk.

Ideggyógyászati Szemle

Fejlődésneurológia Az öntudat, a kommunikáció és a mozgás kialakulása Berényi Marianne, Katona Ferenc

VÉCSEI László

Berényi Marianne és Katona Ferenc tollából ez évben igen értékes mű jelent meg a Medicina Kiadó gondozásában. Valójában egy könyvsorozat újabb kitűnő példányát olvashatjuk, hiszen Katona professzor úr első könyve a közel fél évszázada, 1963-ban publikált „Az agysebészet története” című kiadvány volt.

Lege Artis Medicinae

A kiégés jelensége a kutatási eredmények tükrében

KOVÁCS Mariann

Nemzetközi viszonylatban a segítő foglalkozású szakemberek kiégésének óriási szakirodalma van. Magyar nyelven különösen a legátfogóbb tanulmány ebben a témakörben Fekete Sándor pszichiáter tizenöt évvel ezelőtt született írása. Az elmúlt tizenöt évben az egészségpszichológiai, a magatartás-tudományi, az egészségszociológiai és az életminőség-vizsgálatok, valamint a munkastressz egészségkárosító hatása egyre nagyobb hangsúlyt kapnak a tudományos és a közéletben. A tanulmány első részében a kiégés fogalom határainak tisztázása, kialakulása, folyamata, mérése, kezelésének fő irányai kerülnek bemutatásra, a második részben pedig a kiégéskutatás harminc évének történetét ismerteti a szerző, különös tekintettel a legújabb nemzetközi és hazai kutatásokra, a kutatási trendek változásaira.