Részletes keresés

Kérjük, állítsa be a paramétereket!


 

Találatok száma: 50

Ideggyógyászati Szemle

1987. NOVEMBER 01.

A nem-tumoros eredetű cerebellaris gliás cystákról

DR. MÉSZÁROS István, DR. HORVÁTH Zoltán

A szerzők két betegük kapcsán ismertetik a ritka kórkép tünettanát, kezelését és részletes szövettani ismérveit. Az eddig megjelent kisszámú irodalmi adatokat a saját eseteikben észleltekkel összevetve arra a következtetésre jutottak, hogy congenitalis, a liquortérrel nem közlekedő cysta szolgálhat magyarázatul a nem-tumoros cerebellaris gliás cysták eredetére.

Ideggyógyászati Szemle

1977. JÚLIUS 01.

Atlanto-axialis dislocatio és basilaris impressio

DR HAFFNER Zsolt, DR FERENCZ Béla

A szerzők a congenitalis atlanto-axialis dislocatio előfordulását vizsgálták 80 basilaris impressziós és 8000 basilaris impresszió nélküli esetben. Az összehasonlítás során a congenitalis atlanto-axialis dislocatio előfordulását basilaris impresszióban 124-szer gyakoribbnak találták, mint basilaris impresszió nélküli esetekben. Eseteinkben az atlantoaxialis dislocatiónak (izoláltan, vagy társult malformatiókkal együtt) csak 6 mm-es atlanto-dentalis távolság (ADI) esetében, vagy e fölötti értékeknél volt tünetképző hatása. Ennél enyhébb fokú atlanto-axialis dislocatio nem volt bizonyítható módon súlyosbító tényező a tünettan tekintetében még basilaris impresszióban sem. A kóros dens szögelhajlás tünetkeltő szerepét nem tudták bizonyítani.

Ideggyógyászati Szemle

1974. JÚNIUS 01.

Foramen Magendie elzáródás. Dandy-Walker syndroma. Arachnoidalis cysta

DR. RÓZSA László, DR. HULLAY József

A foramen Magendie elzáródás módozatainak és okainak ismertetése során a szerzők rámutatnak a Dandy—Walker syndromával kapcsolatos fogalomzavarra, s felhívják a figyelmet a rtg diagnosztika lehetőségeire. Nyolc eset neurológiai, radiológiai, ill. műtéti és boncolási leleteinek elemzése, s az irodalmi adatok alapján megfigyeléseiket a következőképpen foglalják össze. 1. A nem daganatos foramen Magendie elzáródás leggyakoribb módja a direct occlusio, ill. annak congenitalis változata, az atresia. 2. A Dandy—Walker syndromához tartozó IV. kamra diverticulum, ill. cysta fala átszakadhat, s az atresia spontán megoldódhat. Az ebből adódó functionalis értelmezéssel a DWs körüli fogalomzavar áthidalható. 3. A foramen Magendie elzáródás módozatainak és okainak felismerése a rutin neuro-radiologiai módszerekkel ma már lehetséges. 4. A helyi műtéti megoldás csak akkor elégséges, ha a liquor-felszívódás bizonyítható módon biztosított. Különben a helyi megoldást atrio-ventricularis shunt-műtéttel kell kiegészíteni, vagy csak az utóbbit érdemes elvégezni.

Ideggyógyászati Szemle

1972. JÚNIUS 01.

Aquaeductus-elzáródás és subarachnoidalis liquorblock együttes előfordulása

DR PARAICZ Ervin, DR KATONA Ferenc, DR KOCSÁR László, DR SIMKOVICS Miklós, DR SZÉNÁSY József

Szerzők az ún. congenitalis aquaeductus-elzáródás okozta passage-zavar mellett subarachnoidalis elzáródást is kimutattak a tentorium szintjében -utóbbit 131I-y-globulin segítségével -, miközben a RIHSA-val jó spinalis felszívódást találtak, amely azonban az intracranialis hypertensio compenzálásához elégtelen volt. Javasolják a nem tumoros eredetű aquaedectus-elzáródás megoldására tervezett Torkildsen-műtét előtt izotóp cisternographia elvégzését.

Ideggyógyászati Szemle

1970. NOVEMBER 01.

Dominansan öröklődő cataracta Marinesco- Sjögren syndromában

DR. PAPP Zoltán, DR. KAPPÉTER István, DR. WALAWSKA Joanna, DR. GARDÓ Sándor

A szerzők retina degeneratióval és primaer amenorrhoeával társuló Marinesco-Sjögren syndromás beteget ismertetnek. A cataracta a tünetegyüttesen belül dominansan öröklődött. A Marinesco-Sjögren syndroma tehát nem feltétlenül jelent nosologiai egységet.

Ideggyógyászati Szemle

1967. ÁPRILIS 01.

Az amyotrophiás lateralsclerosis pathogenesisének problémájáról

GEORGIEV Iván

Szerző az amyotrophiás lateralsclerosis (ALS) pathogenesisére vonatkozó hypothesisét a következő tényezőkre alpítja: 1. Arra a tényre, hogy a kórfolyamat az idegrendszer bizonyos rendszereit érinti és dystrophiás jellegű. 2. A tri-ortho-kresyl-phosphat (TOCP) mérgezés anatómiai-klinikai syndromájával való analógiákra. 3. Bizonyos, a két folyamatban egyaránt észlelhető biochemiai adatra. Egéren, nyúlon és kutyán kísérletes subacut és chronikus TOCP mérgezést hoztak létre. Histologiai, histochemiai és biochemiai vizsgálatokat végeztek az agyszövetben és a serumban. Vizsgálták továbbá a serumfehérjék összetételének változásait elektrophoresissel. Az eredmények amellett szóltak, hogy a TOCP intoxicatio pathogenesisében a cholinesterase aktivitás irreversibilis gátlásán kívül számos különböző, hiányosan tanulmányozott tényező is résztvesz. A TOCP mérgezés kórbonctani-klinikai képe idegrendszeri systemás laesio kísérletes modelljét képviseli, amelynek az amyotrophiás lateralsclerosissal való analogiája kétségtelen. Ez az analogia nem exogen toxikus tényezőn alapszik, vagyis az ALS nem egyszerűen TOCP neurotoxicosis. A két folyamat hasonló pathogenesisét kell feltételeznünk. Az ALS pathogenetikai szemléletében bizonyos congenitális enzymbiochemiai anomaliáknak tulajdoníthatunk szerepet. Ezek között talán a cholinesterase természetűek vagy az acetyl-cholin -cholinesterase biochemismusával kapcsolatos enzymeknek van a legnagyobb jelentősége. A betegek serumában észlelt cholinesterase aktivitás csökkenése hypothesis mellett szóló adat. A TOCP mérgezés pathogenesisével analóg módon az ALS pathogenesisében is valószínűleg több enzymláncban fennálló bonyolultabb zavarról van szó, amelyek közül a legfontosabbak a kórfolyamat enzymopathiás jellegét biztosítják.

Ideggyógyászati Szemle

1966. AUGUSZTUS 01.

Intramedullaris epidermoid daganat

DÉNES Iván, ÁFRA Dénes

Ismertetett esetünkben nem találtunk olyan adatot az anamnesisben, mely az exogen implantatiós eredet mellett érvényesíthető volna. A külső bevitel ellen szól az intramedullaris elhelyezkedés is, mivel az intramedullaris epidermoidok mindegyikét a congenitalisok közé sorolják a szerzők. Az időskori betegség kezdet, a hosszú kórlefolyás ellenére esetünket is a congenitalis csoportba kell sorolnunk, s ez az eset sajátosságát és ritkaságát még inkább kiemeli.

Ideggyógyászati Szemle

1964. NOVEMBER 01.

Hereditaer cerebello-lentalis degeneratio oligophreniával (Marinesco—Sjögren-syndroma )

DR MÁTTYUS Adorján, DR BOHÁR Anna, DR KISZELY Katalin

Fiú testvérpár, 14 és 11 évesek. Lábraállásuk óta fokozódó járászavar, majd előrehaladó kézügyetlenség. Mindkettőjüknél pyramis és cerebellaris tünetek kombinációja található, az idősebbnél a spasticus, a fiatalabbnál a cerebellaris összetevő túlsúlyával. Mentális imbecillitas. Cataracta coerulea. A 3 éves időközzel végzett psychologiai vizsgálatok alapján a szellemi fejlődés stagnál, ezzel az I. Q. romlik, anélkül, hogy ebből dementiára lehetne következtetni. Felhívjuk a figyelmet arra, hogy a syndroma első észlelője Moravcsik professzor volt. A polymorph klinikai kép miatt abortiv esetek előfordulását is el kell fogadnunk.

Ideggyógyászati Szemle

1963. SZEPTEMBER 01.

Elektroenkephalographiás vizsgálatok congenitalis vitiumos gyermekeknél

RÁKOS György

80 congenitalis vitiumban szenvedő gyermeknél elektroenkephalographiás vizsgálat történt. 40 nem cyanotikus, cardialisan kompenzált, klinikailag ép idegrendszerű gyermek közül mindössze egy coarctatio aortaeban szenvedőnél találtunk eltérést. 40 cyanotikus típusú congenitalis vitiumos közül 13-nál lehetett eeg-vel cerebralis károsodást kimutatni. A haematológiai adatok és az eeg-abnormitás között összefüggést nem találtunk. Az átlagosnál nagyobb számban volt eltérés azok között a gyermekek között, akiknél súlyos szellemi visszamaradottság, illetve hirtelen fokozódó hypoxiával járó dyspnoes cyanotikus roham volt.

Ideggyógyászati Szemle

1959. NOVEMBER 01.

Congenitalis vitiumok idegrendszeri szövődményei

PÉTER Ágnes, SZUTRÉLY Gyula

62 congenitalis vitiumos-beteget figyeltünk meg. Ebből 41-nél rendszeres neurológiai és 28-nál EEG vizsgálatot is végeztünk. A 41 eset több mint 50%- ában (23) találtunk neurológiai szövődményt, ami magasabb százalékos arány, mint az irodalomban ismertetett átlag. Felfogásunk szerint a congenitalis vitiumhoz társuló idegrendszeri elváltozások pathomechanismusának megértéséhez a betegeket két csoportba kell osztani : 1. akiknél a cerebralis elváltozások a megváltozott haemodyna mikai viszonyokra vezethetők vissza, és 2. akiknél hypoxaemia a károsító tényező. Beteganyagunk alapján elemeztük a hypoxaemia által létrehozott klinikai tüneteket és azokból következtetést vontunk le az agy hypoxaemiás tolerantiájára. Nem cyanoticus congenitalis vitiumos betegeinknél (4) az idegrendszer reversibilis functiováltozásának jeleit észleltük terhelésre, a shunt megfordulására. Ez az acut hypoxaemia azonban csak egy sacerrel társuló vitiumos-betegnél vezetett irreversibilis károsodáshoz. Ideggyógyászatilag negatív cyanoticus betegeinknél (6) a tünetmentes séget a hypoxaemiát compensáló tényezőkre (értágulat, polyglobulia, stb.) vezettük vissza. Ügy találtuk, a polyglobulia nem párhuzamos a hypoxa emia fokával. Valószínűnek tartjuk, hogy e két kiegyenlítő tényező változó fokban, kölcsönhatásban érvényesül. Neurológiailag negatív cyanoticus betegeink amellett bizonyítanak, hogy chronicus hypoxaemia nem jelent chronicusan ható hypoxydosist. Cyanoticus, neurológiailag positiv betegeinket 2 főcsoportba osztottuk, a komplikált compensált adaptált és decompensált adaptáltak csoportjára. Előbbiekhez 2 cerebralis abscessusos betegünk tartozik. Ezek az adaptációt biztosító tényezők által okozott károsodás példái. A terhelésre decompensálódó adaptationak acut megnyilvánulásaként cyanoticus betegeinken is az agyi anaemia tüneteit találtuk. Ezeknél azonban, eltérően a nem cyanoticus vitiumos-betegektől, eszméletvesztés nélkül is bizonyos százalékban irreversibilis elváltozást mutattunk ki, kóros EEG formájában. A chronicus hypoxaemia károsító hatásának két alaptípusát találtuk. Mindkettő elsősorban EEG. elváltozásokban tükröződik. Egyik a sorozatosan jelentkező eszméletvesztések következménye, a másik a reversibilis károsodást előidéző acut hypoxaemia összegeződő hatása.