Ideggyógyászati Szemle

Az amyotrophiás lateralsclerosis pathogenesisének problémájáról

GEORGIEV Iván1

1967. ÁPRILIS 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1967;20(04)

Szerző az amyotrophiás lateralsclerosis (ALS) pathogenesisére vonatkozó hypothesisét a következő tényezőkre alpítja: 1. Arra a tényre, hogy a kórfolyamat az idegrendszer bizonyos rendszereit érinti és dystrophiás jellegű. 2. A tri-ortho-kresyl-phosphat (TOCP) mérgezés anatómiai-klinikai syndromájával való analógiákra. 3. Bizonyos, a két folyamatban egyaránt észlelhető biochemiai adatra. Egéren, nyúlon és kutyán kísérletes subacut és chronikus TOCP mérgezést hoztak létre. Histologiai, histochemiai és biochemiai vizsgálatokat végeztek az agyszövetben és a serumban. Vizsgálták továbbá a serumfehérjék összetételének változásait elektrophoresissel. Az eredmények amellett szóltak, hogy a TOCP intoxicatio pathogenesisében a cholinesterase aktivitás irreversibilis gátlásán kívül számos különböző, hiányosan tanulmányozott tényező is résztvesz. A TOCP mérgezés kórbonctani-klinikai képe idegrendszeri systemás laesio kísérletes modelljét képviseli, amelynek az amyotrophiás lateralsclerosissal való analogiája kétségtelen. Ez az analogia nem exogen toxikus tényezőn alapszik, vagyis az ALS nem egyszerűen TOCP neurotoxicosis. A két folyamat hasonló pathogenesisét kell feltételeznünk. Az ALS pathogenetikai szemléletében bizonyos congenitális enzymbiochemiai anomaliáknak tulajdoníthatunk szerepet. Ezek között talán a cholinesterase természetűek vagy az acetyl-cholin -cholinesterase biochemismusával kapcsolatos enzymeknek van a legnagyobb jelentősége. A betegek serumában észlelt cholinesterase aktivitás csökkenése hypothesis mellett szóló adat. A TOCP mérgezés pathogenesisével analóg módon az ALS pathogenesisében is valószínűleg több enzymláncban fennálló bonyolultabb zavarról van szó, amelyek közül a legfontosabbak a kórfolyamat enzymopathiás jellegét biztosítják.

AFFILIÁCIÓK

  1. Szófiai Neurológiai Klinika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

[Ventrális fúzió a nyaki gerincben porckorongkárosodás esetén ]

W. Grote, P. Röttgen

[Az ún. cervicalis syndroma, melynek gyakoribb megjelenési formái a váll és karfájdalom, a nyak és fejfájás, a cervicalis migraine, a vertebralis szédülés és a cervicalis myelopathia, lényegesen nehezebben diagnosztizálható, mint a lumbalis syndroma. Cervicalis syndroma fennállása esetén eddig a következő műtéteket alkalmazták: la minectomia vagy hemilaminectomia a prolabált discus eltávolításával vagy anélkül, Jackson vagy Frykholn-féle radicotomia. 1962-ben vezették be Cloward (Honolulu) és Dereymaeker és Mulier (Belgium- műtétjét: a prolabált discust ventralis behatolással eltávolítják és a csigolyatestek között csontos fusiót létesítenek. A műtéti indicatiót Lindblom szerint discographiával egészítik ki, melyet 60%-os Urografinnal végeztek. 1962 óta 84 beteget operáltak meg (5. táblázat). 33-nál végeztek myelographiát. 37 betegnél egyszeres, 42-nél többszörös discus-károsodás volt megállapítható. 28-nál nem alkalmaztak csontfusiót. A többinél alkalmazott csontfusio 8-nál auto-, 42-nél homoio- és 6 betegnél heteroplasticus csonttal történt. Műtét utáni eredmények (17. táblázat): 29 brachialgiából 15-nél jelentős (wg), 10-nél határozott (g) javulás volt megállapítható, 4-nél a panaszok változatlanok (u) maradtak. 17 brachialgia és cepha lalgia műtét utáni eredmények megoszlása: 11, 3 és 3. 8 cephalalgia (C34): 5, 2 és 1. 30 myelopathia: 7, 7 és 16. Műtéti szövődmény alig van: egy alkalommal oesophagus sérülés, egy alkalommal légzészavart okozó hematoma, két alkalommal a csontspan kicsúszott. A csontfusio néha mellőzhető, de fusio esetén a műtéti eredmények jobbak. Myelopathia esetén indokolt az indicatióval szembeni tartózkodás, de ezen a területen is születhetnek kiváló eredmények, egyik tetraplegiás beteg műtét után munkaképes lett.]

Ideggyógyászati Szemle

Neurológiai tünetekkel társult Ehlers-Danlos syndroma

KOMÁR József, KRÁNITZ Géza

A szerzők 43 éves nőbetegen és 8 éves fián klasszikus Ehlers-Danlos syndromát észleltek. Az anyán az alapbetegséghez izomtrophia és a gerincvelői hátsó kötél sérülésére utaló tünetek csatlakoztak. A szerzők a neurologiai tünetek létrejöttét az alapbetegséggel hozzák összefüggésbe és a dysplasiás érrendszerre vezetik vissza.

Ideggyógyászati Szemle

Eosinophil granulocytak a liquorban

PÉTER Ágnes, KOVÁCS Ferenc

Eosinophil sejteket a liquorban kis százalékban bacterialis és a bacterialis infekcióknál egyaránt kimutattunk. Intenzív liquoreosinophiliát csak a bacterialis folyamatoknál találtunk. Ilyenkor allergiás pathomechanizmust tételeztünk fel. Irodalomban egyedülálló a leukocytaer reakcióval kísért liquoreosinophilia 1. esetünkben kollagenosis keretében fellépő meningitisnél, 3. esetünkben a granulomatosus menongoencephalitisnél. Ezt a sajátos liquorcytologiai reactiót az idegrendszer immun-allergias syndromával járó betegségei csoportjából külön kiemeltük. Az eosinophil sejtek felszaporodásával járó immunoallergias liquorcytologiai syndromákat a plasmasejtek részvétele szerint három csoportra osztottuk. A reakcióválasz típusát meghatározó faktorok még tisztázásra várnak. Irodalmi adatokat kiegészíti periarteritis nodosában szenvedő betegünk, meningogrammjában 26% eosinophilsejttel. Kazuisztika érdekességű 4. sz. esetünk, akinél myelographia után lépett fel liquoreosinophilia.

Ideggyógyászati Szemle

Adatok a chlormethiazol (Heminevrin) psychiatriai alkalmazásáról

KARDOS György

Szerző ismerteti a Heminevrin pharmacologiai és klinikai hatásaira, mellék hatásaira és szövődményeire vonatkozó irodalmi adatokat. Beszámol 77 általa észlelt és kezelt esetről. Megerősíti a Heminevrin kitűnő hatását delirium tremens esetén, ahol 31 betegénél mortalitás nélkül szővődménymentesen néhány nap alatt gyógyuláshoz vezetett a Heminevrin therapia. 27 praedelirosus elvonási syndromában praeventive alkalmazta a szert, amit endogen és reaktiv, psychogen depressiók kezelésénél is előnyös kombinációnak vél (13 esete alapján).

Ideggyógyászati Szemle

A limbikus lebeny szerepe az indítéktermelésben

FENYVESI Tamás

A limbikus structurákat roncsoló középvonalbeli tumor két esetét ismertettük. Mindkét esetben a klinikai képet nagyfokú, már kezdetben is észlelhető indíték-csökkenés jellemezte. Eseteinket a limbikus structuráknak az inditék termelés fenntartásában betöltött szerepére vonatkozó újabb adatként értékeljük.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Az amyotrophiás lateralsclerosis patofiziológiai tényezőinek központi kapcsolóeleme, a kalcium

PATAI Roland, NÓGRÁDI Bernát, MESZLÉNYI Valéria, OBÁL Izabella, ENGELHARDT József István, SIKLÓS László

Az amyotrophiás lateralsclerosist (ALS), a leggyakoribb motoneuron-betegséget a harántcsíkolt izmok fokozatos gyengülése, sorvadása, majd teljes bénulása jellemzi, melyek oka az agyban és a gerincvelőben található motoneuronok progresszív pusztulása. Mai ismereteink szerint azonban az ALS összetett klinikai tünetegyüttes, ami átfedést mutathat kognitív deficittel járó kórképekkel is. Ennek megfelelően egy-egy eset olyan klinikopatológiai spektrumon értelmezhető, amelynek két végpontja a klasszikus, kizárólag a mozgatóneuronokat érintő ALS, illetve a frontotemporalis dementia. A betegség lefolyása azonban ugyanazon a komplex mechanizmusokon alapul, amelyek a felső és alsó mozgatóidegsejtek degenerációját okozzák. Az ALS-ben a mozgatóidegsejtek pusztulásának számos részfolyamata ismert. Ezek közül is kiemelhető az oxidatív stressz, az excitotoxicitás, az immun-/gyulladásos folyamatok szerepe és a mitochondriumok károsodása. Ezek a mechanizmusok a betegség progressziója alatt szimultán figyelhetők meg, sőt, képesek egymás hatását felerősíteni. Feltételezhető, hogy a kalciumionoknak jelentős katalizátor szerepük van, mivel e folyamatok mindegyike erős, pozitív előjelű és reciprok kalciumfüggést mutat. Vagyis közöttük olyan kalciumfüggő kapcsolat alakulhat ki, ami időben és térben egységesítheti és felerősítheti az egyedi folyamatok degeneratív hatását. Ezen összefoglaló közlemény fő célja az ALS-ben megfigyelhető diszkrét neurodegeneratív folyamatok közötti kalciummediált reciprok kapcsolatok áttekintése.

Ideggyógyászati Szemle

A transcranialis mágneses ingerlés szerepe a klinikai diagnosztikában: motoros kiváltott válasz (MEP)

ARÁNYI Zsuzsanna, SIMÓ Magdolna

A transcranialis mágneses ingerlés lehetőséget nyújt csonttal borított vagy mélyen fekvő idegrendszeri struktúrák fájdalmatlan, noninvazív ingerlésére, elektrofiziológiai vizsgálatára. A klinikai diagnosztikában a módszert elsősorban a corticospinalis pálya vizsgálatára alkalmazzák (motoros kiváltott válasz: MEP). A szerzők intézetükben négy év alatt megvizsgált betegekkel szerzett tapasztalataik összesítésével megpróbáltak rávilágítani arra, hogy melyek azok a tünetegyüttesek és betegségcsoportok, amelyekben a módszertől diagnosztikai segítség várható. A MEP-vizsgálat összességében érzékeny és megbízható módszernek bizonyult. Klinikai jelentősége leginkább akkor van, amikor a corticospinalis funkciózavarnak egyértelmű klinikai jele nincsen, a perifériás motoros károsodás ezeket elfedi és a képalkotó módszerek nem informatívak. Szubklinikus corticospinalis funkciózavar kimutatása sokszor elengedhetetlen a diagnózis felállításában, ezen belül is az irodalmi adatokkal egyetértésben sclerosis multiplexben és amyotrophiás lateralsclerosisban különös jelentőséggel bír. Ez idáig azonban a módszer kevesebb figyelmet kapott a különböző gerincvelői kórképek diagnosztikájában, valamint hisztériás paresisek esetében a corticospinalis pálya épségének igazolásában. Munkájukkal a szerzők ehhez is további adatokkal kívántak szolgálni, a módszer indikációs körét ezáltal is szélesíteni.

Ideggyógyászati Szemle

A Kennedy-szindróma - bulbospinalis izomatrophia

SZABÓ Antal, MECHLER Ferenc

A Kennedy-szindróma késői kezdetű, X-kromoszómához kötött, recesszív módon öröklődő bulbaris-spinalis izomatrófia. A betegség tünetei általában csak a 4-5. életévtizedekben válnak nyilvánvalóvá: a proximalis izmok sorvadása és gyengesége, bulbaris tünetek, a vázizmokban fasciculatiók, endokrin diszfunkcióra utaló finom eltérések, mint például gynaecomastia vagy a testi satrophiája. A kórkép diagnosztikájában alapvető fontosságúak az elektrofiziológiai vizsgálatok. Az elektroneurográfia segítségével a perifériás idegekben normális vezetési viszonyokat találunk, és többnyire igazolható az érzőrostok axonalis degenerációja, amely sokszor csak igen finom, szubklinikus neurológiai eltéréseket okoz. Az elektromiográfia krónikus elülső szarvi motoneurondegenerációt jelez a vázizmokban. A kórkép molekuláris genetikai diagnosztikája 1991 óta megoldott, amikor igazolták, hogy az X-kromoszómán található androgén receptor gén 1. exonjában található CAG trinukleotid ismétlődés (repeat) kóros expanziója gyakorlatilag 100%-os gyakorisággal fordul elő ezeknél a betegeknél. Mivel a betegség progressziója igen lassú és a várható élettartamot nem befolyásolja, fontosnak tartjuk elkülöníteni több súlyosabb lefolyású, de részben hasonló klinikai tünetekkel járó betegségtől (például amyotrophiás lateralsclerosis). A Kennedy-szindróma jelenleg nem kezelhető. Tudomásunk szerint betegünk a Kennedy-szindróma első hazai publikált esete.

Ideggyógyászati Szemle

[Elektrofiziológiai eltérések ALS-betegeknél 1 hz-es RTMS után. Előzetes felmérés]

MAJOR Zsigmond Zoltán, VACARAS Vitalie, MARIS Emilia, CRISAN Ioana, FLOREA Bogdan, MAJOR Andrea Kinga, MURESANU Fior Dafin

[A motoneuron-betegségek rossz prognózisú, hatékony kezelés nélküli, leépüléssel járó kórképek. A repetitív transcranialis mágneses ingerlés átmeneti funkcionális javulást eredményezhet. Célkitűzés - A funkcionális javulás mértékét szerettük volna felmérni elektrofiziológiai és klinikai tesztek által. A vizsgálat módszere - Motoneuron-betegségben (amyotrophiás lateralsclerosis) szenvedő betegek képezték a kutatási alanyokat. Az izomerő és a légzési funkciók vizsgálata jelentette a klinikai megközelítést, míg a központi motoros vezetési idő, a motoros egységpotenciálok becslése, a blink reflex és H-reflex pedig az elektrofiziológiait. Két vizsgálatot végeztünk az említett tesztekkel, az öt napig tartó, napi 20 perces, kis frekvenciás, 1 Hz-es, repetitív transcranialis mágneses ingerlés előtt és után, az ingerlés intenzitása pedig 80%-a volt az egyéni motoros válasz küszöbének. Eredmények - A centrális motoros vezetési idő, az izomerő és a légzési funkciók nem mutattak statisztikailag jelentős eltérést, viszont javulási tendencia volt felfedezhető. A motoros egységek becslése, a blink reflex és a H-reflex szignifikáns javulást mutatott az ötnapos repetitív transcranialis mágneses ingerlés következtében. Következtetések - A kis frekvenciájú repetitív transcranialis mágneses ingerlés javítja az elektrofiziológiai paramétereket amyotrophiás lateralsclerosisban, de alig észlelhető klinikai hatás; további kutatás szükséges az említett hatás mértékének értékelésére.]

Nővér

Az Amyotrophias Lateral Sclerosisban szenved betegek ellátása

PALLA László, BALOGH Zoltán

Vizsgálat célja: Az ápolók ismereteinek felmérése az Amyotrophias Lateral Sclerosisban szenvedő beteg ellátásáról. Vizsgálati módszer és minta: A vizsgálatot neurológiai és intenzív terápiás osztályon (I. csoport) és otthonápolási szolgálatnál dolgozó szakápolók (II. csoport) segítették. Adatfelvételi módszernek kérdőíves felmérés történt. A kitöltésre a www.online.kerdoiv.com-on került sor, feldolgozása számítógépes rendszer segítségével történt. Egy hónap elteltével 161 értékelhető kérdőív érkezett vissza. Eredmények: Végzettséget tekintve 44 fő diplomás/okleveles ápoló, többségük ápoló és felnőtt szakápoló. A betegséggel kapcsolatos kérdésekre 40% felett nyilatkoznak úgy, hogy nem rendelkeznek kellő ismeretekkel. A szakmai protokollokat többségében ismerik, alkalmazzák, de nem mindig helyesen. A szakmai ajánlásokat figyelembe véve, 70% feletti arányban adtak helyes választ a kérdésekre. A megkérdezettek több mint 95%-a nyilatkozik úgy, hogy ápolással kapcsolatos tanácsokat adhat. Az I. csoport válaszadói 18,87 %-ban, a II. csoport esetén 20,97%-ban hetente vesznek részt esetmegbeszélésen. Következtetések: Az ápolók ismeretei kiegészítésre szorulnak. A szakmai protokollok alkalmazása terén a meglévő tudás frissítése, az ápolók közti kommunikáció fejlesztése szükséges.