Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

1981. MÁRCIUS 01.

Adatok a Werdnig-Hoffmann féle betegségnek, különösen kisagy-hipopláziával járó alakjának ismeretéhez

GARZUJ Ferenc, SZABÓ László, KÁDAS László

Vas megyében az elmúlt 17 év alatt 11 beteget találtunk, aki Werdnig— Hoffmann-kór miatt halt meg. A beteg gyermekek öt családhoz tartoztak. Egy gyermek sem élte meg a féléves kort. Valamennyinél történt boncolás. A tünetek arra utaltak, hogy a betegség már az intrauterin életben kezdődött, így a motoros sejtek degeneratív elváltozása mellett egyidejű hipopláziájuk lehetősége is felmerült. Egyik esetben a ganglionok elsőrendű érzősejtjei is degeneratív folyamatot szenvedtek. Két testvérnél feltűnő volt a kisagy fejletlensége a Werdnig—Hoffmann-kór szokványos patológiai képével együtt. Hasonló, neuropatológiailag is feldolgozott esetet eddig négyet közöltek. Ebből a hat esetből, valamint a többi testvér klinikai tüneteiből vonnak le a szerzők következtetéseket a kórképre. Klinikailag jellemző, hogy a hipotónia, mozgásszegénység, cianózis már megszületéskor igen kifejezett, a patológiai képben olivopontocerebelláris hipoplázia (és atrófia) társul a gerincvelő, illetve agyidegeknek a Werdnig—Hoffmann-kórban megszokott elváltozásaihoz. E betegség nem tekinthető a Werdnig—Hoffmann-kór variánsának, más génkárosodásával magyarázható csak, ezért javasolják a szerzők az első leíró után a Norman-féle betegség elnevezést.

HUN 1981;34(03)

Ideggyógyászati Szemle

1969. OKTÓBER 01.

Adatok a carotis keringési zavarok elkülönítő kórismézéséhez

DÉNES Iván

1250 – válogatás nélkül – vizsgált betegen 5%-ban találtunk carotis keringési zavart. Irodalmi kórboncolási adatok szerint valószínű ennél nagyobb előfordulási aránnyal kell számolnunk. A kórelőzmény és klinikai kép alapján nem különíthető el más kórfolyamatoktól, s nem nyerhetünk biztos felvilágosítást a carotis keringési zavart okozó érelváltozás helyére vonatkozóan. A szokásos vizsgáló eljárások mellett elsősorban a carotisok fizikális és eszközös vizsgálati adataival szolgáltatnak együttes értékelés mellett biztos adatot a kórisme bizonyítására, vagy kizárására.

HUN 1969;22(10)

Ideggyógyászati Szemle

1968. JANUÁR 01.

[Tórium granulómák az agyban ]

FREEMAN Walter

[A Thorotrastot 1936-ban és 1937-ben használták a prefrontális lobotómia károsodásainak kimutatására. Négy beteg 10-22 év után került boncolásra, és mindegyiknél egy vagy több tóriumgranulomát találtak. Ezek a 6 X 8 mm és 8X12 mm közötti méretű csomók hialin anyagból álltak, amelyet vegyes kötőszövetből és glia-szövetből álló vastag kapszula zárt körül, és részben tórium-dioxid-részecskékkel teli, nagyméretű fagociták vették körül. Sűrű kötőszövet alakult ki a szulciákban, ahol a tórusz a szubarachnoidális terekbe jutott, és kifejezett gliózis alakult ki az ependyma deszkamációjával, amikor a kamrákba jutott. A hosszabb túléléssel rendelkező esetekben a fagociták gyakran üres üregeket mutattak, ahol a sejtmagoknak kellett volna lenniük. A közelben lévő idegsejtek nem mutattak nyilvánvaló elváltozásokat. Az anyagot úgy jellemezték, hogy "nagyon erős tóriumforrást" tartalmazott. Úgy vélik, hogy a tórium által kibocsátott alfa-részecskék felelősek a granulómák kialakulásáért, és sok év elteltével a fagociták elhalásáért. A tóriumot az agyban csak a ciszták és tályogok kimutatására lehet biztonságosan alkalmazni, amelyek aztán teljesen eltávolíthatók. Az ilyen alkalmazás egy esetét Lehoczky 1939-ben írta le. ]

ENG 1968;21(01)

Ideggyógyászati Szemle

1966. SZEPTEMBER 01.

Periodikus ataxiára vonatkozó összehasonlító klinikai és pathológiai megfigyelések

KOMÁR József, KOMÁR Gyula

Szerzők egy férfibetegen és egy anyamacskán periodikus ataxiát észleltek. A férfi esetében a klinikai megfigyelési idő 2 1/2 év, a macska esetében 1/2 év volt. Az anyamacska boncolásakor a központi idegrendszerben sem makroszkóposan, sem mikroszkóposan nem észleltek kóros elváltozást; a tünetcsoportot minden bizonnyal önálló kórképként észlelték. Az összehasonlító megfigyelések alapján következtetést vonnak le a férfi-beteg tüneteinek eredetére vonatkozóan is. A pathomechanismust illetően feltételezik, hogy a kisagy „biokémiai sérülése” mellett a vertebrobasilaris arteriás rendszer átmeneti insufficientiája okozza a klinikai tüneteket. Szerzők a periodikus ataxia tünetcsoportját észleléseik alapján önálló kórképnek tekintik.

HUN 1966;19(09)

Ideggyógyászati Szemle

1966. JANUÁR 01.

Nagyméretű intracerebralis aneurysma esete

EPSTEIN Ottó, VAATAY Irén

A szerzők a jobb frontalis lebenyben elhelyezkedő nagy intracerebralis aneurysma esetét írják le, amely aneurysmából valószínűleg legalább kétszer indult ki kisebb vérzés és okozott neurologiai tüneteket. Végül is enyhébb neurologiai tünetek mellett főként psyches elváltozásokat hozott létre és ezek miatt vált szükségessé a beteg elmeosztályi elhelyezése. A halált intercurrens bronchopneumonia okozta, míg a boncolásnál az aneurysma ép volt és az észlelt tünetek az aneurysma elhelyezkedésével és nagyságából folyó nyomásával voltak okozati összefüggésbe hozhatók.

HUN 1966;19(01)

Ideggyógyászati Szemle

1963. NOVEMBER 01.

Guillain-Barré syndrómát okozó epehólyagcarcinoma

SZŐKE Tamás, HAFFNER Zsolt, KOMÁR József

Szerzők olyan epehólyagcarcinoma esetet ismertetnek, amelynek első klinikai tünete Guillain-Barré syndroma volt, s az alapbetegség csak a boncolásnál tisztázódott. Adalékot szolgáltatnak a metastasisok polyneuropathiát okozó hatásához. Állást foglalnak a carcinomás polyneuropathia pathomechanizmusának polyaetiológiás felfogása mellett. Epehólyagcarcinoma okozta Guillain-Barré syndromát az irodalomban nem találtak, minthogy Dodgson és Hoffmann egy oesophagus carcinoma esetén kívül csak bronchus carcinoma okozta polyneuropathiát közöltek.

HUN 1963;16(11)

Ideggyógyászati Szemle

1961. DECEMBER 01.

Sclerosis multiplex és generalisalt reticulosarcoma együttes esete

PAPP Mátyás, KIRÁLY Ferenc

63 éves betegnél kb. 20 éven át sclerosis multiplex volt jelen, mely schubokban progrediált. Halála előtt 8 hónappal generalizalt nyirokcsomó megnagyobbodások léptek fel. A boncolási és szövettani vizsgálat testszerte generalizált reticulosarcoma mellett a központi idegrendszerben diffus lágyburki és perivascularis daganatos burjánzást mutatott. A pia-glia membrana jelentéktelen kivétellel mindenhol gátat vetett az idegszövetbe való átterjedésnek, kivéve a corpus pinealét, ami a corpus pinealenak pathológiás folyamatokkal szembeni sajátságos biológiai magatartásának tulajdonítható. A központi idegrendszerben a perivascularis űrökben helyetfoglaló daganatos burjánzás mellett többgócú velőtlenedést találtunk, melyek elhelyezkedésükben és szövettani jellegzetességükben idős sclerosis multiplexes gócoknak felelnek meg. A szövettani kép és a klinikai lefolyás alapján a leírt esetet két különálló megbetegedés véletlen találkozásának kell tartanunk.

HUN 1961;14(12)

Ideggyógyászati Szemle

1959. SZEPTEMBER 01.

Anoxyás agyi lelet acut alkoholmérgezés kapcsán jelentkező status epilepticusnál

SCHÉDA Vilmos

13 éves fiúgyermek heveny alcoholmérgezésben, a mérgezéstől számított 30—32 óra múlva meghalt. Klinikailag keringési elégtelenséget, decerebratiót és sorozatos epilepsiás rohamokat észleltünk. Boncolásnál az agy oedemás volt. Szövettanilag csaknem az egész agykéregre kiterjedő (kivéve az area striatát) lamináris nekrosist találtunk. Nemcsak a III. és V. réteg sejtjei degeneráltak (elsősorban ischaemiás sejtelváltozás), hanem a szemcséssejtek is (zsugorodás). A mesenchymalis reactio kifejezett, azonban gliosis és velős hüvelyelfajulás még nincs, mely az elváltozások acut jellegét bizonyítja. A kéregnecrosist az alcohol okozta status epilepticus következményének tartjuk.

HUN 1959;12(09)