Ideggyógyászati Szemle - 1981;34(03)

Ideggyógyászati Szemle

1981. MÁRCIUS 01.

Agyi keringészavarok patológiája

LEEL-ŐSSY Lóránt

Az agyi érbetegségek patológiájáról nem jelent meg összefoglaló közlemény a hazai irodalomban az utóbbi két évtizedben. Azóta számos — főleg kísérleti adat — klinikopatológiai megfigyelés indokolja azt, hogy a fontosabb kérdéseket áttekintsük.

Ideggyógyászati Szemle

1981. MÁRCIUS 01.

Adatok a Werdnig-Hoffmann féle betegségnek, különösen kisagy-hipopláziával járó alakjának ismeretéhez

GARZUJ Ferenc, SZABÓ László, KÁDAS László

Vas megyében az elmúlt 17 év alatt 11 beteget találtunk, aki Werdnig— Hoffmann-kór miatt halt meg. A beteg gyermekek öt családhoz tartoztak. Egy gyermek sem élte meg a féléves kort. Valamennyinél történt boncolás. A tünetek arra utaltak, hogy a betegség már az intrauterin életben kezdődött, így a motoros sejtek degeneratív elváltozása mellett egyidejű hipopláziájuk lehetősége is felmerült. Egyik esetben a ganglionok elsőrendű érzősejtjei is degeneratív folyamatot szenvedtek. Két testvérnél feltűnő volt a kisagy fejletlensége a Werdnig—Hoffmann-kór szokványos patológiai képével együtt. Hasonló, neuropatológiailag is feldolgozott esetet eddig négyet közöltek. Ebből a hat esetből, valamint a többi testvér klinikai tüneteiből vonnak le a szerzők következtetéseket a kórképre. Klinikailag jellemző, hogy a hipotónia, mozgásszegénység, cianózis már megszületéskor igen kifejezett, a patológiai képben olivopontocerebelláris hipoplázia (és atrófia) társul a gerincvelő, illetve agyidegeknek a Werdnig—Hoffmann-kórban megszokott elváltozásaihoz. E betegség nem tekinthető a Werdnig—Hoffmann-kór variánsának, más génkárosodásával magyarázható csak, ezért javasolják a szerzők az első leíró után a Norman-féle betegség elnevezést.

Ideggyógyászati Szemle

1981. MÁRCIUS 01.

Hozzászólás

MAGYAR István, GIACINTO Miklós, WALSA Róbert

Szerzők hozzászólnak az Ideggyógyászati Szemle 33. évi. 5. számában Fazekas András dr., Szabados Pál dr. és Ábdul Káder Al-Kafí dr.: „Relaxiációban történt elektrokonvulzív kezelés tapasztalatai trópusi körülmények között” címmel közölt tanulmányához.

Ideggyógyászati Szemle

1981. MÁRCIUS 01.

Beszámoló

SZEGVÁRI Mária

Szerző beszámol a berni neurológiai klinikán tett 1 hónapos tanulmányútjáról.