Ideggyógyászati Szemle

[Tórium granulómák az agyban ]

FREEMAN Walter

1968. JANUÁR 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1968;21(01)

[A Thorotrastot 1936-ban és 1937-ben használták a prefrontális lobotómia károsodásainak kimutatására. Négy beteg 10-22 év után került boncolásra, és mindegyiknél egy vagy több tóriumgranulomát találtak. Ezek a 6 X 8 mm és 8X12 mm közötti méretű csomók hialin anyagból álltak, amelyet vegyes kötőszövetből és glia-szövetből álló vastag kapszula zárt körül, és részben tórium-dioxid-részecskékkel teli, nagyméretű fagociták vették körül. Sűrű kötőszövet alakult ki a szulciákban, ahol a tórusz a szubarachnoidális terekbe jutott, és kifejezett gliózis alakult ki az ependyma deszkamációjával, amikor a kamrákba jutott. A hosszabb túléléssel rendelkező esetekben a fagociták gyakran üres üregeket mutattak, ahol a sejtmagoknak kellett volna lenniük. A közelben lévő idegsejtek nem mutattak nyilvánvaló elváltozásokat. Az anyagot úgy jellemezték, hogy "nagyon erős tóriumforrást" tartalmazott. Úgy vélik, hogy a tórium által kibocsátott alfa-részecskék felelősek a granulómák kialakulásáért, és sok év elteltével a fagociták elhalásáért. A tóriumot az agyban csak a ciszták és tályogok kimutatására lehet biztonságosan alkalmazni, amelyek aztán teljesen eltávolíthatók. Az ilyen alkalmazás egy esetét Lehoczky 1939-ben írta le. ]

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Pemphigus esetekben a spinalis ganglionokban talált elváltozások

BALÓ József

Kiindulva a zoster esetek tapasztalataiból, az utolsó 20 év alatt összesen 82 pemphigus esetben vizsgáltuk a spinalis ganglionokat olyan szempontból, hogy lehet-e bennük olyan jelenségeket találni, amelyekből a bőr elváltozásai megmagyarázhatók lennének. A talált elváltozások részben makroszkopos, de főleg kórszövettani vizsgálatok alapján arra utalnak, hogy ilyen összefüggés a spinalis ganglionok elváltozásai és a bőrmegbetegedés között fennáll. A spinalis ganglionokban heveny jelenségek, továbbá idültnek minősíthető elváltozások egyaránt találhatók. A heveny gyulladás jelenségein kívül olyan idültnek minősíthető elváltozások mutathatók ki, amelyek az idegrostokra, dúcsejtekre, a ganglionok támasztószövetére és a meninxek elváltozásaira vonatkoznak. A spinalis ganglionok megbetegedése a bőrre vetítődik ki, ennek alapján a pemphigus a bőr trophoneurosisainak körébe tartozik. A morphologiai jelenségek megállapítása mellett az a kérdés, hogy létrehozásában milyen aetiologiai tényezők játszanak közre. Ennek megállapítása még a jövő feladata.

Ideggyógyászati Szemle

[A Tay-Sachs-típusú amaurotikus idiómák szemiológiájáról meghosszabbított túlélésben]

L. van Bogaert, J. J. Martin

[Egy elhúzódó lefolyású Tay-Sachs amaurotikus idióma klinikai vizsgálata a dekerebráció jelei, a primitív reflexek és a gerincvelői automatizmus megnyilvánulásai szempontjából.]

Ideggyógyászati Szemle

[Megfigyelések az úgynevezett Idióta Savantokról]

CRITCHLEY Macdonald

[A fenti általánosítások levonása során fel kell ismerni azok korlátait. Egyet kell értenünk Mitchell következtetéseivel, aki legalább három pszichológiai kategóriát ismert fel: (1) a "számoló csodagyerekek - akik lehetnek alacsonyabb intellektuális kaliberű személyek, és akik zseniális rövidítésekre támaszkodnak; (2) a számtani csodagyerekek, mint Colburn és Dase, közepesen fejlett számtani ismeretekkel; és (3) matematikai zsenik, mint például az idősebb Bidder. Ezek kivételes képességekkel rendelkeznek, és a tiszta matematikában való jártasságuk mélyreható. ]

Ideggyógyászati Szemle

[A gerincvelő telangiektáziája, amelyet a következő életkorban fedeztek fel 75 éves, transzverzális myelopathiával, szegmentális gerincatrophiára való kitéréssel]

GARCIN Raymond, LAPRESLE Jean

[Az általunk közölt megfigyelés azért érdekes, mert rendkívül későn (75 év) derült fény egy kapilláris típusú csontvelőangiómára, amely addig klinikailag néma maradt. Ez jól szemlélteti a gerincvelő érrendszeri elváltozásainak lehetséges hosszú lappangási idejét, és azt mutatja, hogy ezt az etiológiát mindig figyelembe kell venni olyan gerincvelő-érintettség jelenlétében, amelynek oka nem ismert. ]

Ideggyógyászati Szemle

Az extraneuralis fertőző betegségek idegrendszeri szövődményei

KÖRNYEY István

Az általános fertőző betegségek idegrendszeri szövődményeinek áttekintésében legcélszerűbb az encephalomyelitiseknek a kórszövettani sajátságokon alapuló következő felosztásából kiindulnunk, noha themánkkal csak egyes typusok van nak kapcsolatban: 1. meningo-encephalitisek; 2. metastaticus góc-encephalitisek (tályog); 3. diffus encephalitisek, főleg a nagyagykéreg megbetegedésével; 4. polioencephalomyelitisek, az agytörzs praedilectiós területeinek megbetegedésével; 5. panencephalitisek; 6. leukoencephalitisek.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Rövid ismertetés az idegtudományok területéről: Tükör az agyban]

KRABÓTH Zoltán, KÁLMÁN Bernadette

[A 19. század második felében számos teória látott napvilágot a cselekvések megértését, az imitatív tanulási folyamatokat és a nyelv kifejlődésében szerepet játszó mechanizmusokat illetően. Ezen kérdésfelvetések új lendületet kaptak az úgynevezett „tükörneuronok” felfedezésével. Rizzolatti munkássága nagy tudóscsoportokat mozgatott meg, akik egy új és addig felfedezetlen területen kereshették a magyarázatot arra, hogyan is észleljük és értjük meg mások cselekedeteit és a mögöttük rejlő szándékot, hogyan tanuljuk meg az életben maradáshoz szükséges mozdulatokat imitáción keresztül, és hogy milyen mechanizmusok segíthettek bennünket a nyelv mint egyedi emberi tulajdonság kialakulásához. Számos tanulmány foglalkozott ezekkel a kérdésekkel az évek során, melyek információt gyűjtöttek magukról a tükörneuronokról, a tükörneuron-rendszer működésében részt vevő agyi régiókról és azok szerepeiről a már említett mechanizmusokban, továbbá diszfunkciójuk következményeiről az emberi életfolyamatokra vonatkozóan. Ebben a rövid tanulmányban összegyűjtjük a legfontosabb elméleteket és felfedezéseket, amelyek bizonyítják a tökörneuron-rendszer létezését és annak emberi életben és néhány betegségben betöltött szerepét.]

Lege Artis Medicinae

A citokinek fájdalomkeltő szerepe a központi idegrendszerben – az anticitokin-terápia közvetlen analgetikus hatása

HODINKA László, VERECKEI Edit

A krónikus fájdalom érzékelésében, továbbításában, feldolgozásában és az agyi fáj­dalomkép megformálásában nociceptiv, neu­ropathiás és centrális mechanizmusok vesznek részt. A kórokozó jelenlétét vagy a szövetkárosodást jelző és a védekezést riadóztató molekulák, az alarminok kóros folyamatok sorát indítják el, amelyek gyulladásos fájdalomingert váltanak ki. A gyulladáskeltő citokineknek a fájdalom idegrendszeri szinten való megjelenítésében van döntő szerepe. A folyamatos gyulladásos ingerek az idegsejtek perifériás és központi érzékenyítésével aktiválják a fájdalomérzéssel kapcsolatos agyi területeket és kialakítják az összetett fájdalomképet, a fájdalommát­rixot. Az agyi funkcionális kapcsolatok há­ló­zatokban működnek és funkcionális MRI-vel képezhetők le. A citokinek a neuronokat közvetlenül, vagy más neuromediátorok ré­vén közvetve aktiválják. A citokinreceptorok megjelennek a nociceptorokon és a ma­ga­sabb rendű neuronokon is, valamint a kü­lön­féle nem neuralis sejteken, mint a mic­rog­lia vagy az astrocyták. Az idegrendszerben szinte mindenütt fellelhető citokinek a tumornekrózis-faktor és az interleukin 6. Jel­adási útvonalaik a nukleáris faktor κB és a Janus-kináz enzimrendszere. Ezért a gyul­la­dáskeltő citokinek és a Janus-kináz első­ren­dű terápiás célpontok. Az anticitokin biologikumok és a kismolekulájú kinázgátlók rheumatoid arthritisben csökkentik a fájdalmat és javítják a működőképességet. A fájdalomcsökkenés nagyobb, mint ami csak a gyulladás klinikai biomarkereinek csökkenésétől várható lenne. A célzott biológiai és kémiai-biológiai válaszmódosítók korai és gyors fájdalomcsökkentő hatását az agyban kifej­tett közvetlen analgetikus hatásnak tu­laj­do­nítják.

Ideggyógyászati Szemle

Az amyotrophiás lateralsclerosis patofiziológiai tényezőinek központi kapcsolóeleme, a kalcium

PATAI Roland, NÓGRÁDI Bernát, MESZLÉNYI Valéria, OBÁL Izabella, ENGELHARDT József István, SIKLÓS László

Az amyotrophiás lateralsclerosist (ALS), a leggyakoribb motoneuron-betegséget a harántcsíkolt izmok fokozatos gyengülése, sorvadása, majd teljes bénulása jellemzi, melyek oka az agyban és a gerincvelőben található motoneuronok progresszív pusztulása. Mai ismereteink szerint azonban az ALS összetett klinikai tünetegyüttes, ami átfedést mutathat kognitív deficittel járó kórképekkel is. Ennek megfelelően egy-egy eset olyan klinikopatológiai spektrumon értelmezhető, amelynek két végpontja a klasszikus, kizárólag a mozgatóneuronokat érintő ALS, illetve a frontotemporalis dementia. A betegség lefolyása azonban ugyanazon a komplex mechanizmusokon alapul, amelyek a felső és alsó mozgatóidegsejtek degenerációját okozzák. Az ALS-ben a mozgatóidegsejtek pusztulásának számos részfolyamata ismert. Ezek közül is kiemelhető az oxidatív stressz, az excitotoxicitás, az immun-/gyulladásos folyamatok szerepe és a mitochondriumok károsodása. Ezek a mechanizmusok a betegség progressziója alatt szimultán figyelhetők meg, sőt, képesek egymás hatását felerősíteni. Feltételezhető, hogy a kalciumionoknak jelentős katalizátor szerepük van, mivel e folyamatok mindegyike erős, pozitív előjelű és reciprok kalciumfüggést mutat. Vagyis közöttük olyan kalciumfüggő kapcsolat alakulhat ki, ami időben és térben egységesítheti és felerősítheti az egyedi folyamatok degeneratív hatását. Ezen összefoglaló közlemény fő célja az ALS-ben megfigyelhető diszkrét neurodegeneratív folyamatok közötti kalciummediált reciprok kapcsolatok áttekintése.

Ideggyógyászati Szemle

[Longitudinális extenzív transzverzális myelitisként jelentkező idegrendszeri lymphoma]

TOLVAJ Balázs, HAHN Katalin, NAGY Zsuzsanna, VADVÁRI Árpád, CSOMOR Judit, GELPI Ellen, ILLÉS Zsolt, GARZULY Ferenc

[Célkitűzés – Két, kifejezetten ritka, longitudinális extenzív transzverzális myelitisként (LETM) jelentkező, szubakut lefolyású, post mortem kórismézett, intravascularis, nagy B-sejtes, valamint szekunder T-sejtes idegrendszeri lymphoma bemutatása. A diagnosztikus problémák, a meg - tévesztő radiológiai és szövettani vizsgálatok okainak keresése, és a tennivalóink megfogalmazása ezekben a nehezen diagnosztizálható betegségekben, eseteink és másutt közölt esetek alapján. Módszer, esetismertetések – Neurológiai osztályra való felvételekor a 48 éves nő parapareticus volt, az MR-vizsgálat LETM-re utalt, de a kezelés hatástalan maradt. Pneumonia és befolyásolhatatlan polyserositis miatt ápolásának negyedik hetében meghalt. A patológiai vizsgálat intravascularis diffúz nagy B-sejtes lymphomát (IVL) derített fel. Második esetünkben, egy 61 éves férfinél fejfájás és paraparesis miatt végzett MR-vizsgálat gyulladás látszatát keltő, bitemporalis elváltozást és LETM-et állapított meg. A vizsgálatok eredménytelenek maradtak, az IVL gyanúja miatt végzett áramlásos citometria és az izombiopszia is. Mellkasi, hasi CT-vizsgálat a bal tüdőben, kis területen, gyulladásos gócos elváltozást, a jobb mellékvesében adenomát talált. Az érintett temporalis területből neuronavigációval vett minta T-sejt mediálta meningoencephalitisre utalt, diffúz nagy B-sejtes lymphoma lehetőségét kizárta. A beteg állapota fokozatosan romlott, a kórházi felvételt követő hatodik héten meghalt. A patológiai vizsgálat során a mellékvesével összefüggő, adeno - má nak vélt daganat, valamint a pancreasfarokban és a tüdőben talált elváltozás perifériás T-sejtes lymphomának bizonyult, ugyanúgy, mint az agyban és a gerincvelőben talált elváltozások. A lymphoma megtévesztően gyulladás látszatát keltette a szövettani mintákban, ugyanúgy, mint az MR-vizsgálatoknál. Következtetések – Lymphoma manifesztálódhat LETMként. Etiológiailag bizonytalan, atípusos LETM esetén, 40 évesnél idősebbeknél, eseteinkre és előzőleg közölt ese - tekre is hivatkozva, a rutinkivizsgálás részeként, hangsú - lyozottan minél hamarabb random bőrbiopszia javasolt (sub cutan zsírszövettel együtt), a comb és a has bőréből. A lelet, kiderítve az intravascularis lymphomát, megteremti az agresszív kemoterápia feltételeit. Ezzel egyidejűleg a liquoráramlási citometriás vizsgálata is javasolt. A bőrbiopszia negativitása esetén, ha lymphoma gyanúja továbbra is fennáll, mintavétel javasolt esetleges szisz té - más primer gócból (csontvelőből, nyirokcsomóból vagy mellékveséből), ha ez eredménytelen, a spinalis elváltozással rendszerint egyidejű cerebralis gócok egyikéből, az IVL, a diffúz nagy B-sejtes lymphoma, de a ritka Tsejtes lymphoma kizárására is, vagy bizonyítására.]

Ideggyógyászati Szemle

Kognitív zavarok vizsgálata EEG-vel

SZIRMAI Imre, KAMONDI Anita

Az EEG az agy minden fiziológiai és neuropszichológiai működésének indikátora. Az α-aktivitást az EEG tanulmányozásának kezdetétől kulcsnak tekintették a gondolkodás folyamatának megfejtésében. A kvantitatív EEG (QEEG) -módszerek használatának alapja az a feltételezés, hogy a szignifikáns eltérések az egészségesek EEG-je ismérveiből képezett átlagoktól az agy betegségét bizonyítják. Ezt igazolták Roy John neurometriás QEEG-vizsgálatai. A második módszer az eseményfüggő (event related, ER) technika. Ingerek hatására az EEG megváltozik, a változások mértékéből és lokalizációjából lehet következtetni az agyműködésre. Az eredmények azonban nemcsak az egyén idegrendszerének sajátosságaitól, hanem a tesztektől is függnek. Az „attention-intention ciklus modell” leírása hozzájárult az ERD (event related desynchronisation) és ERS (event related synchronisation) jelenségeinek megértéséhez. A QEEG-vizsgálatok bizonyítják, hogy a percepciót és az akaratlagos mozgást maga az agy indítja el, nem pedig a környezet ingerei. Minden tudatos cselekvésünk az intenciótól függ, a „figyelem és a szándék” az agyban más helyeken hoz létre működésfokozódást. Mind a statikus, mind a dinamikus neurometriás módszerekkel sikeresen különítették el a dementiában szenvedők EEG-jét az egészségesekétől és az egyes dementiákat egymástól. Összegzésül megállapítható, hogy fejlett EEG-analízis-módszerekkel kimutathatók minimális működészavarok, ezáltal a klinikai adatok ismeretében segíthetik egyes kórképek elkülönítését. Ezzel szemben, mivel az EEG elemi jelenségek indikátora, nem alkalmas sem az ép, sem a kóros elmeműködés magyarázatára. A gondolkodás zavarát csak gondolkodással lehet megközelíteni, megfelelő tesztvizsgálatok segítségével. A QEEG elemzése alapján a gondolkodással kapcsolatos részfolyamatok időbeli zajlására, az agyterületek aktivált állapotára, és a területek működési hierarchiájára, azaz a bioelektromos jelek keletkezésének mechanizmusára lehet következtetni.