Részletes keresés

Fókuszban

2021. NOVEMBER 30.

Átmeneti monoocularis látászavar a Covid-19-betegség kezdeti tüneteként sclerosis multiplexben szenvedő, teriflunomiddal kezelt betegnél

A SARS-CoV-2 virus elsődlegesen a legutakat celba vevő virus, ugyanakkor neuroinvaziv kepessegeket is mutat, igy kozponti idegrendszeri tuneteket is okozhat. Noha a Covid-19 altalaban laz, kohoges es altalanos gyengeseg kepeben jelentkezik, kepes neurologiai erintettseg tuneteit, ugymint fejfajast, tudatzavart, ischaemias es verzeses stroke-ot, myelitist, myositist es encephalitist is okozni. Mind klinikai, mind pedig allatkiserletek kimutattak, hogy a koronavirusok kepesek atjutni a ver-agy gaton. Ennek mechanizmusa nem pontosan tisztazott, elsősorban a nervus olfactorius, a virussal fertőzott lymphocytak es monocytak, a microvascularis endothelium es a periferias idegeken keresztuli transzszinaptikus utvonal szerepe merul fel fertőzesi utvonalkent.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

[Nyugat-nílusi láz okozta encephalitis ritka szövődménye]

FARAGÓ Péter , FRICSKA-NAGY Zsanett, KLIVÉNYI Péter , TAJTI János

[Jelen kéziratunkban egy 72 éves férfi beteg esetéről számolunk be. A beteg kezdeti panaszai felvételkor láz, enyhe fokú, nem meghatározható tudatzavar és általános gyengeség voltak. Labor- és liquordiagnosztikát követően központi idegrendszeri gyulladásra derült fény. A vizsgálatok alapján a beteg panaszai hátterében nyugat-nílusi láz vírus okozta encephalitis igazolódott. A diagnózis felállítása után és a szupportív kezelés alatt súlyos fokú, progrediáló hyponatraemia alakult ki. Korábbi tanulmányokat alapul véve és az általunk felállított diangosztikus és kezelési algoritmus alapján a hyponatraemia hátterében centrális sóvesztő szindróma állhatott.]

ENG 2021;74(11-12)

Idegtudományok

2021. NOVEMBER 11.

A szaglásvesztés mechanizmusai SARS-CoV-2-fertőzést követően

A Covid-19-járvány felhívta a nagyközönség figyelmét a szaglás fontosságára: a higiéniában, táplálkozásban, élvezetekben betöltött szerepe mellett ennek a meglehetősen alulértékelt érzéknek fontos feladata, hogy figyelmeztessen olyan környezeti veszélyforrásokra, mint a romlott étel, a tűz, a szivárgó gáz vagy a légszennyezés. A szaglórendszer receptorsejtjei különösen kitettek a külső környezet ingereinek, így a körülöttük elhelyezkedő epithelsejtekkel egyetemben könnyedén károsíthatják őket a levegőben terjedő vírusok, baktériumok és nanorészecskék. A szaglóreceptorsejtek képesek a környezetből származó xenobiotikumokat közvetlenül az agyba juttatni. A szaglásvesztés korai mortalitással társul és az Alzheimer-, valamint a Parkinson-kór első stádiumát is jelezheti.

HUN

PharmaPraxis

2021. OKTÓBER 25.

Gyógyszerészek által nyújtott reproduktív és szexuális egészségügyi szolgáltatások

A gazdagabb országokban bővül a közvetlen lakossági gyógyszerellátásban dolgozó gyógyszerészek által nyújtott szolgáltatások köre, és a patikusok egyre több feladatot vállalhatnak a fogamzásgátlás, a rákszűrés, a szexuális úton terjedő betegségek megelőzése és diagnosztikája vagy a várandósok gyógyszereléssel kapcsolatos felvilágosítása terén.

HUN

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Paraneoplasia talaján kialakult myelopathia esete

ÁROKSZÁLLÁSI Tamás, BALOGH Eszter, BOCZÁN Judit, RAB Tibor Csaba, HUDÁK Lilla, BELÁN Ivett, CSÉPÁNY Tünde

Bevezetés: A malignus térfoglalásokhoz társuló, központi idegrendszert károsító paraneoplasias kórképek változatosak. Az immunmediált folyamatot a daganat által expresszált proteinek triggerelik. A specifikus antineuralis antitestek kimutatása megerősíti az etiológiát, de hiányuk nem zárja ki a folyamatot. Betegek és módszerek: 73 éves nő tüdőtumorhoz társuló myelitisesetét ismertetjük. Eredmények: Az anamnézisben tonsillectomia, appendectomia és alsó végtagi mélyvénás thrombosis ismert. 2014-ben a pajzsmirigy papillaris carcinomája miatt thyreoidectomiát, majd radiojód-kezelést végeztek. Rendszeres nyomon követés mellett a daganat kiújulására utaló jel nem volt. 2021 májusában mellkas- CT-felvételen a tüdő centrális térfoglalását vetették fel. Átvizsgálás során bronchofiberoszkópiával tumor indirekt jeleit találták, a kefecitológia szövettani eredménye negatív lett. 2021. júniusban haspuffadás, obstipatio, vizeletretenció, járási nehezítettség jelentkezett. A hasi panaszok hátterében a sebész subileust véleményezett. Fizikális vizsgálattal agyidegtünet nem volt, a jobb alsó végtag proximalis hajlító izmaiban latens paresis volt kétoldali pyramisjellel, mindkét alsó végtagon kifejezett ataxiával. Egyoldali segítséggel tudott csak járni. A thoracalis gerinc-MRI-felvétel alapján a Th I–X. csigolya közötti szakaszon myelitis, a Th XI–XII. csigolyaszintben pedig metasztázis lehetőségét vetették fel. A liquor víztiszta és színtelen, normális sejtszám- és glükózszint mellett az összprotein- és az albuminszint-emelkedett volt. A liquor-citopatológia negatív, a szérum-B12- és -folsav-szint normális tartományban volt; a szérumonkoneurális antitestek, az AQP4 és a MOG elleni antitest vizsgálata is negatív eredményű lett. A vírus- és bakteriális szerológia negatív lett vagy korábban átvészelt fertőzést igazolt. Szteroid-lökésterápia mellett a vegetatív panaszok megszűntek, a beteg járása is sokat javult. A Th XI–XII. csigolya magasságában lévő metasztázisra összesen 20 Gy sugárkezelést kapott. CT-vezérelt biopsziát végeztek, a szövettan tüdő-adenocarcinomát igazolt. A szteroid-lökésterápia mellett észlelt átmeneti javulást követően a beteg állapota rosszabbodott, súlyos paraparesis alakult ki vizeletretencióval, járásképtelenné vált. Következtetés: A paraneoplasiás myelopathia a gerincvelői betegségek ritka formája, sokszor a daganat felismerése előtt jelentkezik. Paraneoplasiás myelopathia gyanúja esetén tumorkutatást kell végezni. A tumor adekvát kezelése határozza meg a kimenetelt.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Neuronalis sejtfelszíni autoantitest-mediált autoimmun encephalitis betegek klinikai jellemzőinek retrospektív multicentrikus vizsgálata Magyarországon

HAYDEN Zsófia, BÓNÉ Beáta, ORSI Gergey, SZŐTS Mónika, NAGY Ferenc, CSÉPÁNY Tünde, MEZEI Zsolt, RAJDA Cecília, ILLÉS Zsolt, BERKI Tímea

Bevezetés: A 2012–2018 közötti időszakban laboratóriumunk országos centrumként működött az autoimmun encephalitisre (AE) jellemző neuronalis sejtfelszíni ellenanyagok (anti-NMDAR, anti-LGI1, anti-GABABR, anti-Caspr2, anti-AMPAR1/2) tesztelésében. A vizsgált időszakban az antitestmérésekre érkezett szérum- és liquorminták retrospektív értékelése során a betegek 5,8%-ában (60 beteg) találtunk pozitivitást. Anyag és módszer: Saját fejlesztésű online kérdőívvel 30 sejtfelszíni ellenanyag-pozitív AE-beteg (19 NMDAR, 6 LGI1, 3 GABABR, 3 Caspr2) klinikai jellemzőinek retrospektív elemzését végeztük el négy fő klinikai központban neuroimmunológusok segítségével. Eredmények: A betegek 63%-a férfi, átlagos életkoruk 39 év volt. A leggyakoribb klinikai megjelenés a pszichiátriai tünet (83%), az epilepsziás rosszullét (73%) és a memóriazavar (50%) volt. Hyponatraemia (83%) és faciobrachialis dystoniás rohamok (50%) kizárólag az LGI1 encephalitis betegekben jelentkeztek. Egy esetben herpes simplex vírus- (HSV-) encephalitis előzte meg a szekunder NMDAR-encephalitis kialakulását. A betegek 27%-ában társuló tumor volt jelen. Az AE-betegek 37%- ánál nem volt gyulladást jelző eltérés a liquor- és a koponya- MRI-vizsgálatok során, azonban majdnem a betegek felében (48%) EEG-eltérést detektáltak. A betegek 80%-a első vonalbeli immunterápiában (szteroid, IVIG, plazmaferézis) részesült. Az esetek döntő többségében (83%) kedvező volt a betegség kimenetele, azonban a jelen lévő tumor kedvezőtlenebb betegségkimenetellel társult. Következtetések: Jelen tanulmányban elsőként vizsgáltuk a neuronalis sejtfelszíni autoantitest-mediált AEbetegek klinikai jellemzőit a magyar populációban. Eredményeink egybehangzóak a korábbi szakirodalmi adatokkal az AE klinikai jellemzőit és kimenetelét illetően, azonban az NMDAR-encephalitis elsősorban fiatal férfiakban jelentkezett, valamint egyik esetben sem társult ovariumteratomával. Az AE-betegek egyharmadában nem volt gyulladást jelző eltérés a liquor- és a koponya- MRI-vizsgálatok során, ami a klinikai tünettan és az ellenanyag-vizsgálatok jelentőségét hangsúlyozza az AE diagnózisának felállításában.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Központi idegrendszeri vasculitis gyanújával vizsgált betegek vizsgálati eredményeinek retrospektív feldolgozása (OMIII, 2016–2021)

SZIRMAI Danuta, FUTÓ Claudia, FRENDL Anita, KIS Balázs, KONDOR Máté, KOVÁCS Andrea, PAPP Anikó, POZSÁR Kinga, KAMONDI Anita

Bevezetés: A központi idegrendszeri (KIR) közép- és nagyérvasculitisek az intracranialis és nyaki artériák gyulladásával járó betegségek, melyek az érfal megvastagodása miatt az artériák szűkületét vagy elzáródását okozhatják. Ezen vasculitisek leggyakoribb tünete az agyi infarktus, az átmeneti agyi keringési zavar és a fejfájás. A primer KIR-vasculitis kizárólag az intracranialis ereket érinti, eredete ismeretlen. A szekunder KIR-vasculitisben az intracranialis erek gyulladása szisztémás kórkép (például SLE, HSV-fertőzés) részeként alakul ki. Célkitűzés: Az OMIII (korábban OKITI) Neurológiai Osztályán KIR-vasculitis iránydiagnózissal kezelt betegek vizsgálati eredményeinek feldolgozása a differenciáldiagnosztikai algoritmus pontosítása céljából. Módszerek: Az intézetünkben 2016. január és 2021. július között KIR-vasculitis gyanújával vizsgált 46 beteg vizsgálati eredményeinek statisztikai feldolgozása. Eredmények: Az akut stroke-ellátás során végzett CTA- és DSA-vizsgálat számos esetben felhívja a figyelmet KIR-i vasculitis lehetőségére. A pontos diagnózis felállításában segít a vasculitisprotokollal végzett koponya- MR- és MRA-vizsgálat. A megadott időszakban összesen 46 betegnél készült vasculitisprotokoll szerint MR- és MRA-vizsgálat. Az UH-val kimutatható halo-jel hasznos noninvazív kiegészítője a képalkotó vizsgálatoknak, ugyanakkor hiánya nem zárja ki a vasculitis lehetőségét. Pozitív halo-jel esetén végzett a. temporalis biopszia az esetek nagy részében alátámasztja a diagnózist. Hat betegnél (13%) láttunk egy vagy két oldali pozitív halo-jelet, ezek közül 3 betegnél lett pozitív a temporalis biopszia. Szérum- és liquorszerológiai vizsgálatok (szérum: HIV, HCV, HBV, VZV, HSV, Treponema pallidum, Borellia burgdorferi, liquor: HSV, VZV, Borellia) szükségesek a szekunder vasculitis kizárásához. A radiológiai vizsgálatok, a rutin labor- és a szerológiai vizsgálatok eredménye alapján 17 betegnél (37%) igazoltunk KIR-vasculitist; minden diagnosztizált beteg szteroid- vagy speciális immunterápiában (rituximab, MTX, cyclophosphamid) részesült. Összefoglalás: A központi idegrendszeri vasculitis lehetséges tünetei a stroke és a TIA-események. A betegség diagnosztizálása fontos, mert ezen betegek esetében a szekunder prevenciós módszerek (thrombocytaaggregáció- gátlás, antikoaguláció, lipidcsökkentés) nem elégségesek, a sikeres kezeléshez immunmoduláns terápia szükséges. A központi idegrendszeri vasculitisek diagnózisához körültekintő klinikai szemlélet szükséges, speciális eszközös vizsgálati módszerek és protokollok alkalmazásával.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Messenger RNS alapú vakcinációt követően kialakult neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) esetének ismertetése

SZABÓ Katalin, SIMON Gellért, BARTHA Noémi Eszter, SIMONY Zoltán, CZENCZ Máté, SZILÁGYI Géza, SZAKÁCS Zoltán

Régóta ismert, hogy az immunrendszer vakcinációval történő stimulálása során autoimmun patomechanizmusú, központi vagy perifériás idegrendszeri demyelinisatiós kórképek léphetnek fel. A 2019-ben induló Covid- 19-pandémia leküzdésére számos hatékony oltóanyag került kifejlesztésre. Az utóbbi időkben napvilágot látott szakirodalmi adatok szerint a Covid-19 elleni vakcinák alkalmazásával kapcsolatban megjelenő nem kívánt mellékhatások körülbelül 2,69%-a neurológiai szövődmény. Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM), neuritis nervi optici, myelitis transversa, első sclerosis multiplex shub és neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) is leírásra került mint Covid-19 elleni oltással összefüggésbe hozható posztvakcinációs szövődmény. Jelenleg egy 65 éves, negatív neurológiai anamézissel rendelkező nőbeteg esetét szeretnénk bemutatni, akinél mRNS-alapú Covid-19 elleni vakcina második adagjának beadását követően 4 nappal az alsó végtagok distalis részéről induló, majd proximális irányba terjedő paraesthesia lépett fel. Neurológiai vizsgálata során jobb oldali Babinski-pozitivitást észleltünk, thoracalis IV-es dermatomától distalisan hőérzészavart, paraesthesiát jelzett. Kontrasztos koponya-, illetve cervicothoracalis gerinc-MR-vizsgálat készült, ami a thoracalis IV–IX. gerincvelői szegmentumokban kontraszthalmozó, longitudinális extenzív myelitis transversára (LETM) utaló góc jelenlétét igazolta. Liquorvizsgálat pleiocytosist mutatott, szérumvizsgálat magas titerben aquaporin 4 ellenes antitest-pozitivitást jelzett. Borrelia burgdorferi, HIV, herpeszvírus és Treponema pallidum szerológiai eredményei negatívak voltak. Nagy dózisú methylprednisolon- kezelés mellett a beteg panaszai mérsékelten regrediáltak. Az első neuroimmunológiai szakvélemény alapján a kialakult klinikum részben oltási szövődmény, részben időközben felismert B12-vitamin-hiány következménye is lehetett. Utóbbi miatt a beteg már osztályunkon B12-vitamin-pótlásban részesült. Neuroimmunológiai gondozása során kontroll thoracalis gerinc-MRI-vizsgálat és kontroll anti-aquaporin 4 antitest-meghatározás történt, mely vizsgálatok továbbra is pozitív eredményt adtak, így a hosszmetszeti kép alapján NMOSD került megálapításra. Konklúzió: Az mRNS-alapú vakcinák az aktív immunizáció új lehetőségét kínálják. A technológia számos előnnyel rendelkezik a hagyományos, vektoralapú oltóanyagokkal szemben. A nyilvánvaló előnyök mellett azonban a hagyományos vakcinákhoz hasonlóan nem kívánt autoimmun reakciók, köztük neuroimmunológiai megbetegedések ezen új eljárás mellett is előfordulhatnak.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM)

LIPTAI Zoltán, DOBNER Sarolta, BARSI Péter, RUDAS Gábor, BENKE Péter, SZABÓ Léna

Az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) immunmediált, általában egyfázisú, encephalopathiával is járó demyelinisatiós kórkép, ami gyakran vírusinfekciót, ritkán védőoltást követ. A betegek többsége jól reagál nagy dózisú kortikoszteroid- vagy más immunmoduláns kezelésre. A szerzők 22,5 év alatt 59 ADEM-es gyermeket (35 fiú, 24 leány) kezeltek. A betegek átlagos életkora 6,7 év (3 hó – 16,8 év) volt. 2/3-uknál volt egyértelmű prodroma, ami medián 5,5 nappal előzte meg a neurológiai tünetek kialakulását. A leggyakoribb bevezető tünetek a hőemelkedés/ láz, az aluszékonyság/letargia, a zavartság és a görcsök voltak. Góctünete a legtöbb gyermeknek volt. A liquor csaknem minden esetben kóros volt. A betegek többségénél a következő triggerek szerepe volt valószínűsíthető: varicella, enterovírus, adenovírus, herpes simplex vírus, cytomegalovirus, Epstein–Barr-vírus, Mycoplasma pneumoniae, Di-Per-Te oltás. Hat beteg vérében volt pozitív a MOG, egy betegében az AQP4 ellenanyag. Az MRI a betegek 1/4-ében talált gerincvelői érintettséget is. 45 beteg szorult intenzív ellátásra, többségük gépi lélegeztetésre is. A standard kezelés a nagy dózisú intravénás metilprednizolon volt, emellett öten plazmaferézisben is részesültek. Súlyos intracranialis nyomásfokozódás miatt két betegnél történt dekompresszív craniectomia, e két beteg exitált. A túlélők közül 17-nek vannak – többnyire enyhe – maradványtünetei. Három betegnek volt második epizódja. Egy betegnél később sclerosis multiplex volt kórismézhető, ellenben az AQP4 antitest-pozitív beteg >6 éve panasz- és tünetmentes. Az ADEM akut életveszélyt okozó, súlyos központi idegrendszeri gyulladás, melynek kimenetele korai hatékony immunterápia és intenzív ellátás mellett kedvező lehet, de gyakoriak a maradványtünetek, és fennáll újabb epizód jelentkezésének, krónikus demyelinisatiós kórkép kialakulásának a veszélye.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

PML szokatlan etiológiával

NAGY Zsuzsanna Ágnes

A 41 éves nőbeteg kivizsgálása 1,5 hónapja progrediáló, felső végtagi túlsúlyú, enyhe hemiparesis miatt történt. A koponya-CT-n a felső kamrasíkban látszott fehérállományi hypodensitas, elsősorban sclerosis multiplex vagy térfoglalás gyanú merült fel. Koponya-MR során mindkét féltekében kiterjedt, konfluáló jellegű fehérállományi eltérés látszott. MR-morfológia alapján multifokális leukoencephalopathia gyanúja felmerült. A beteg kórelőzményében semmilyen korábbi betegség, gyógyszerszedés nem volt. Kiterjedt vírusszerológiai és liquorimmunológiai vizsgálat történt, PML-gyanú miatt liquor-JC-vírus-vizsgálat is, utóbbi pozitív eredményt hozott. A szteroid-lökéskezelés eredménytelen volt, neurológiai státuszban fokozatos romlást észleltünk. A kontroll- koponya-MR a folyamat jelentős progresszióját mutatta. A beteg többszöri, ismételt kikérdezése során derült ki, hogy 2 éve rendszeres plazmadonor Ausztriában és Magyarországon is. A Szent László Kórház Immundefektus Rendelésén történt ambuláns kivizsgálás, a feltárt alacsonyabb IgG-szint és a lymphocyta-fenotipizálás alapján CVID (common variable immunodeficiency) diagnózist állapítottunk meg. Immunológiai vélemény szerint a CVID önmagában nem magyarázza a PML-t, transzfúziós szakember szerint ezt plazmadonoroknál sem tapasztalták. Feltételezésünk szerint a két tényező együttes oki szerepe valószínűsíthető. Ismételten IVIG-kezelést kapott, ami eredménytelennek bizonyult. Pécsett történt agybiopszia a PML diagnózisát megerősítette. Körülbelül 5 hónapos betegséglefolyást követően betegünk elhunyt.

HUN 2021;6(2)