A sclerosis multiplex (SM) elsősorban a fiatalabb felnőttkor betegsége, bár újabb tudományos adatok arra utalnak, hogy az incidencia, a prevalencia és a betegségkezdeti átlagéletkor emelkedik. A későn, 50 éves kor után kezdődő SM ritka jelenség, publikált adatok alapján prevalenciája 4–10% között mozog. A későn induló SM-ben túlsúlyban van a progresszív fenotípus, és magasabb arányban érintett a gerincvelő. A későn induló SM-ben szenvedők klinikai jellemzői eltérnek fiatalabb társaikétól, beleértve a rokkantsági mérföldkövek elérésének gyakoribb arányát. Az életkor független tényező az Expanded Disability Status Scale (EDSS) által mért fogyatékosság romlásához és a progresszív fázis jelentkezéséhez. Az öregedés során az immunsejtek mennyiségi és funkcionális elváltozásai következnek be, ezeket „immunosenescence- nek” nevezik. Míg a legtöbb egyénnél a hatodik évtized után jelentkeznek klinikailag releváns immunosenescence-jellemzők, a korai immunoszcencia felléphet bizonyos immunterápiák alatt, és nem kizárt, hogy a terápia időtartama, valamint a szekvenciális gyógyszeres terápiák befolyásolják a korai immunoszcencia kialakulását, ami a fertőző szövődmények kockázati tényező formájában jelenik meg. Jelentős előrelépés történt az SM kezelésében, de az idősebb betegeknél a terápiás döntés különösen nagy kihívást jelent. A legtöbb randomizált klinikai gyógyszervizsgálatból kizárták az 55 évesnél idősebbeket, ezért az erre a korosztályra vonatkozó hatékonysági és biztonsági adatok a klinikai vizsgálatok alcsoportos vagy post-hoc elemzésén alapulnak, vagyis az időskorúak kezelésével kapcsolatos ismereteink nem elegendőek. Az idősebb SM-betegek terápiájának megválasztásánál nagyobb mértékben kell figyelembe venni a kezeléssel összefüggő nemkívánatos események, köztük a súlyos fertőzések nagyobb kockázatát, a társuló betegségeket és ezek gyógyszeres kezelését.

A kvízben szereplő eset egy 1909-ben publikált közleményből származik, ami 3 beteg kórtörténetét ismerteti. Az első eset egy 11 éves fiú története. Családjában asthmán és tüdőbetegségen kívül egyéb nem fordult elő. Első életéveiben bélhurut, fejfájás, orrvérzés szerepelt. Négy hónappal kórházi felvétele előtt fáradékony és gyenge lett: lefeküdt, amikor az iskolából hazaért, és nem játszott. Majd mivel váratlanul – a közlemény szerint „egy szép napon” – körülbelül egy teáskanálnyi vért hányt, kórházi felvételre került. Vizsgálatakor hallgatózással kórosat nem észleltek: nem köhögött, az orrban, székletben vér nem volt, hereditaer luesre gyanú nem merült fel. A vizeletben albumint, cukrot nem találtak. A közel 4 hónapos kórházi kivizsgálás alatt fokozatos hőemelkedés és mérsékelt láz jelentkezett, ami egy alkalommal 39 fokig emelkedett. Az első hőmérséklet-emelkedéssel egy időben először a bal, majd rövidesen a jobb oldalon is iridocyclitis és „neuritis optica” alakult ki. A papillaoedemával és exsudatummal jellemzett gyulladásos tünetek 2 hónapig változatlanok voltak, de elbocsátáskor a visus már 6/6 volt. Három héttel a felvétel után előbb a jobb, majd a bal oldalon fájdalommal kísért parotisduzzanat jelentkezett, ami több hónap után fokozatosan szűnt meg.

Interaktív esetbemutatásunk keretében egy 23 éves férfi esetét ismertetjük, akinek betegsége eleinte motoros aphasiával és agraphiával kezdődött, majd a jobb oldali nervus facialis alsó ágának gyöngesége, mindkét oldali cremaster-reflex, illetve a jobb oldali hasfali reflexek kiesése következett be. A betegség előrehaladtával jobb oldali hemiplegia, incontinentia urinae et alvi lépett fel, és beszélni egyáltalában nem tudott. A vég felé jobb karjában és lábában tónusos görcsök mutatkoztak, trismusa jelentkezett, és sensoriuma érintetté vált. A jobb patella- és Achilles-ínreflex fokozódott, és jobb oldali Babinski-tünet volt észlelhető. Szemfenéki képe eleinte épnek mutatkozott. A beteg subfebrilis volt, Wassermann-tesztje negatív eredményű volt. Laborvizsgálat során leukocytosis volt észlelhető, a lumbalpunctatum vizsgálata minden irányban negatív eredményt adott. Milyen lokalizációra, illetve milyen kórkép lehetőségére gondolhattak a múlt század orvosai, és mire gondolhatunk ma az eset kapcsán? A modern orvostudomány milyen új utakat nyitott meg előttünk? Az eset elemzése végén összefoglaljuk, hogy megváltoztatta-e a diagnosztika fejlődése a kórképről alkotott szemléletünket.

A Jahn Ferenc Dél-pesti Kórház Neurológiai Osztályán 2017-ben kezdtük meg a terápiarefrakter myasthenia gravisban (MG) szenvedő betegek rituximabkezelését. A rituximab egy egér-humán kiméra monoklonális antitest, ami a CD20 pozitív B-lymphocytákhoz kötődik, és azok depletióját okozza. Az utóbbi évek klinikai kutatásai új terápiás lehetőségként kimutatták, hogy terápiarefrakter anti- AchR myasthenia gravisban, illetve nem csak refrakter anti-Musk myasthenia gravisban a rituximabterápia hosszú távon hatékony kezelési lehetőség. Jelenleg Magyarországon indikáción túli („off-label”) készítményként lehet igényelni és alkalmazni, így fontosnak tartjuk az összegyűlt adatok összegzését. Központunkban az eltelt időben tapasztalatot szereztünk mind az AchR EA-pozitív refrakter, mind a MuSK EA-pozitív betegekkel. Összefoglalónk során bemutatjuk a beteganyagunkban megfigyelt klinikai hatékonyságot, a betegség aktivitásának változását, az együtt alkalmazott immunmoduláló terápiák dózisának módosulását, valamint a rituximab mellékhatásprofilját. Előadásunk végén a klinikai tapasztalatokat egy szemléletes eseten keresztül prezentáljuk.

Bevezetés: Szisztémás lupus erythematosusban (SLE) az esetek 60%-ában észlelhetők idegrendszeri tünetek, melyek akár megelőzhetik, illetve kísérhetik vagy követhetik is a betegség diagnózisának felállítását. Az SLE-ben egyidejűleg jelentkező centrális és perifériás idegrendszeri tünetek differenciáldiagnosztikai kihívást jelenthetnek. Egy 23 éves nőbeteg kórtörténetén keresztül szeretnénk ismertetni a betegségben megjelenő neuropszichiátriai szövődményeket (NPSLE). Esetismertetés: Betegünk több hónapja fennálló, időnként jelentkező, 2-3 napig tartó fejfájás és enyhe kognitív zavar miatt jelentkezett neurológiai szakrendelésünkön. Felvételét megelőzően körülbelül 1 hónappal belgyógyászati osztályon kezelték mélyvénás thrombosis miatt, ekkor orális antikoaguláns terápia került beállításra. Az akutan elvégzett koponya-CT-vizsgálat (venográfia) panaszait magyarázó eltérést nem igazolt. Kezdetben migrénre gyanakodtunk, azonban a koponya-MRI-n látott elváltozások (microangiopathia, kisérvasculitisre utaló jelek) szisztémás autoimmun betegség lehetőségét vetették fel, ezért a beteget immunológiai centrumba utaltuk. Az ott elvégzett vizsgálatok – az érvényben lévő kritériumrendszer alapján – egyértelműen igazolták az SLE-t. A hetente 4 alkalommal alkalmazott chloroquinkezelés mellett a beteg állapota stabilizálódott, fejfájása, kognitív zavara megszűnt. Következtetés: Az általunk ismertetett – az ARC-kritériumok alapján is definitíven igazolt –, lupusban szen- vedő betegünk esete jól szemlélteti az SLE-ben elsőként megjelenő neuropszichiátriai tüneteket, és jó példa arra, hogy egy szisztémás autoimmun betegség szervi manifesztációjának tünetei akár meg is előzhetik a betegség diagnózisának felállítását.