Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Messenger RNS alapú vakcinációt követően kialakult neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) esetének ismertetése

SZABÓ Katalin1, SIMON Gellért1, BARTHA Noémi Eszter1, SIMONY Zoltán1, CZENCZ Máté1, SZILÁGYI Géza1, SZAKÁCS Zoltán1

2021. SZEPTEMBER 15.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings - 2021;6(2)

Régóta ismert, hogy az immunrendszer vakcinációval történő stimulálása során autoimmun patomechanizmusú, központi vagy perifériás idegrendszeri demyelinisatiós kórképek léphetnek fel. A 2019-ben induló Covid- 19-pandémia leküzdésére számos hatékony oltóanyag került kifejlesztésre. Az utóbbi időkben napvilágot látott szakirodalmi adatok szerint a Covid-19 elleni vakcinák alkalmazásával kapcsolatban megjelenő nem kívánt mellékhatások körülbelül 2,69%-a neurológiai szövődmény. Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM), neuritis nervi optici, myelitis transversa, első sclerosis multiplex shub és neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) is leírásra került mint Covid-19 elleni oltással összefüggésbe hozható posztvakcinációs szövődmény. Jelenleg egy 65 éves, negatív neurológiai anamézissel rendelkező nőbeteg esetét szeretnénk bemutatni, akinél mRNS-alapú Covid-19 elleni vakcina második adagjának beadását követően 4 nappal az alsó végtagok distalis részéről induló, majd proximális irányba terjedő paraesthesia lépett fel. Neurológiai vizsgálata során jobb oldali Babinski-pozitivitást észleltünk, thoracalis IV-es dermatomától distalisan hőérzészavart, paraesthesiát jelzett. Kontrasztos koponya-, illetve cervicothoracalis gerinc-MR-vizsgálat készült, ami a thoracalis IV–IX. gerincvelői szegmentumokban kontraszthalmozó, longitudinális extenzív myelitis transversára (LETM) utaló góc jelenlétét igazolta. Liquorvizsgálat pleiocytosist mutatott, szérumvizsgálat magas titerben aquaporin 4 ellenes antitest-pozitivitást jelzett. Borrelia burgdorferi, HIV, herpeszvírus és Treponema pallidum szerológiai eredményei negatívak voltak. Nagy dózisú methylprednisolon- kezelés mellett a beteg panaszai mérsékelten regrediáltak. Az első neuroimmunológiai szakvélemény alapján a kialakult klinikum részben oltási szövődmény, részben időközben felismert B12-vitamin-hiány következménye is lehetett. Utóbbi miatt a beteg már osztályunkon B12-vitamin-pótlásban részesült. Neuroimmunológiai gondozása során kontroll thoracalis gerinc-MRI-vizsgálat és kontroll anti-aquaporin 4 antitest-meghatározás történt, mely vizsgálatok továbbra is pozitív eredményt adtak, így a hosszmetszeti kép alapján NMOSD került megálapításra. Konklúzió: Az mRNS-alapú vakcinák az aktív immunizáció új lehetőségét kínálják. A technológia számos előnnyel rendelkezik a hagyományos, vektoralapú oltóanyagokkal szemben. A nyilvánvaló előnyök mellett azonban a hagyományos vakcinákhoz hasonlóan nem kívánt autoimmun reakciók, köztük neuroimmunológiai megbetegedések ezen új eljárás mellett is előfordulhatnak.

AFFILIÁCIÓK

  1. Magyar Honvédség Egészségügyi Központ, Neurológiai Osztály, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A Covid-19 neurológiai vonatkozásai

FALUSI Mária, SZÁRAZ Gábor, RÓZSA Csilla

A SARS-CoV-2 által okozott pandémia kezdete óta a betegség számos különböző neurológiai manifesztációjáról, lehetséges szövődményéről érkeztek beszámolók. Neurológiai tünet a fertőzés akut és krónikus szakaszában egyaránt jelentkezhet, kísérőjelenségként, illetve a klinikai képet uralva is. Mostanra az oltásokat kísérő tünetegyüttesekkel is megismerkedhettünk. Az elmúlt másfél évben a Jahn Ferenc Kórház neurológiai osztálya is aktívan részt vett a Covid-19-ben szenvedő betegek ellátásában, így közvetlenül is láthattuk a járvány ezen arcát. Előadásunkban néhány eseten keresztül szeretnénk prezentálni az általunk tapasztaltakat, a gyakori szövődményektől (nagyérocclusióval járó ischaemiás stroke, Guillain–Barré- szindróma) kezdve egészen a ritkábbakig (autoimmun encephalitis, opsoclonus-myoclonus szindróma). Egy rövid szakirodalmi kitekintés mellett összefoglaljuk az általunk látott poszt-Covid-jelenségeket – fejfájás, krónikus fatigue szindróma, brain fog –, valamint az oltásokat követően észlelt potenciális szövődményeket: agyi vénás sinusthrombosis, posztvakcinációs encephalopathia, további akut demyelinisatiós polyneuropathiák.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

IVIG-en innen és túl – A CIDP kezelési lehetőségei kórházunk adatai alapján

KÁSA Krisztián, BORS Dávid, RÓZSA Csilla

A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia (CIDP) a perifériás idegrendszer betegsége, ami kezelés nélkül maradandó rokkantságot okozhat. A kórházunkban gondozott betegek adatait tekintettük át az alkalmazott terápia típusának és hatékonyságának megítélése, a terápia okozta mellékhatások és azok gyakoriságának felmérése céljából. Az adatokat az országos CIDP-regiszterből, illetve a kórházi medikai rendszerből nyertük. A diagnosztikai kritériumok minden esetben teljesültek. A betegség típusos tünetekkel járt, 1-1 esetben észleltünk tisztán szenzoros formát, illetve DADS-variánst. Az átlagos életkor a betegség kezdetekor 52 év (medián) volt. 5 esetben először Guillain–Barré-szindróma, egy-egy esetben pedig polyneuropathia és kétoldali carpalis alagút szindróma volt a kezdeti diagnózis. A leggyakrabban alkalmazott kezelés az intravénás immungobulin (IVIG) volt, de több páciensnél végeztünk plazmaferézist, illetve néhány esetben tartós immunszuppresszív terápia is beállításra került. Két esetben autológőssejt-transzplantáció történt. A terápiák hatékonyságának megítélését nehezítette, hogy a mindennapi közkórházi gyakorlatnak nem része a pontozóskálák felvétele. Szteroidterápia egy esetben volt hatástalan, adekvát dózisú és időtartamú adagolás ellenére. Plazmaferézis vagy IVIG mellett a betegek többsége egyensúlyba került. Súlyosabb relapszusok esetén a beállított immunszuppresszív kezelés is hatékonynak bizonyult 1-1 esetben. A leggyakoribb mellékhatás az Imuran okozta hasi panaszok és laboreltérések voltak, két esetben fordult elő tartós szteroidkezelés következményeként osteoporosis kompressziós csigolyatörésekkel, egy esetben IVIG-kezeléshez társuló fejfájás. Összefoglalás: A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia jól felimerhető és diagnosztizálható betegség, ami jól reagál adekvát dózisban és megfelelő ideig alkalmazott terápiára, így a tartós rokkantság megelőzhető. Kellő odafigyeléssel a kezelések mellékhatásai is kivédhetők.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Immun-neuropathiák útvesztői a gyakorlatban: a krónikus gyulladásos demyelinisatiós neuropathiától (CIDP) az anti-MAG neuropathiáig

FUTÓ Claudia, PAPP Anikó, KAMONDI Anita

Immunológiai ismereteink bővülésével és az új antitestek felfedezésével a neuroimmunológiai kórképek száma nő. Nem kivétel ez alól a perifériás neuropathiák csoportja sem, diagnosztikai és terápiás kihívás elé állítva a betegcsoporttal foglalkozó kollégákat. Esetbemutatásunk révén, anti-MAG neuropathiás betegünkkel kapcsolatos diagnosztikus és terápiás nehézségeink, valamint a társuló, egyelőre cryptogen strokeesemények okozta kihívások ismertetésén keresztül szeretnénk rávilágítani a perifériás gyulladásos neuropathiás megbetegedések komplexitására. A pár hónapja fennálló, alsó végtagi distalis paraesthesiákkal jelentkező fiatal férfi neurofiziológiai vizsgálata során alsó végtagi szenzomotoros demyelinisatiós neuropathiára utaló képet láttunk. Az ismert antitestek vizsgálata nem hozott pozitív eredményt, a rutin liquorvizsgálat emelkedett összfehérjét mutatott. Az időablak és a progresszív klinikum miatt CIDP-t feltételezve kezdettől intravénás immunglobulin-kezelést alkalmaztunk. Az ezt következő klinikai romlás miatt terápia-eszkalációként szteroidot adjuváltunk. Átmeneti stacioner állapotot követően klinikai és neurofiziológiai romlást észleltük, emiatt másodvonalbeli kezelési lehetőségek irányában immunológiai konzultáció történt. Az előbbi elbíráláshoz szükséges további kivizsgálás új etiológiai aspektusokat nem hozott, a diagnózisrevízió részeként megismételt antitest-meghatározások során azonban anti- MAG-pozitivitást találtunk. A választott rituximabkezelés érdemi eredményt nem hozott. Az ekkor már súlyosan mozgáskorlátozott beteg „salvage” terápiájaként 1 ciklus plazmaferézist alkalmaztunk, sikertelenül. Végül ismételt „expert opinion” konzultációk során biológiaiterápia-váltás helyett a rituximabciklusok folytatása mellett döntöttünk. Ezt követően az összképet komplikálandó, recidív ischaemiás stroke eseményt diagnosztizáltunk betegünknél. Széles körű etiológiai kivizsgálás során az immuneredetű vascularis történéseket is vizsgáltuk, emellett az esetleges nem kívánt terápiás következményeket sem hanyagoltuk el, tumorkutatás is indult, azonban eddig kórokot megállapítani nem tudtunk, így a terápiaválasztás is bizonytalan maradt. Esetünk a holisztikus, rendszerszintű és interdiszciplináris gondolkodás jelentőségét hangsúlyozza. Feltételezzük, hogy a beteg tünetei, melyeket az anti-MAGpozitivitás önmagában nem magyaráz, immunológiai eredetűek. A társuló vascularis események is a kóroki tényezők komplexitására utalnak. Megoldáshoz a neuroimmunológia interdiszciplináris munkamódszerekkel történő fejlesztése vezethet.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Új autoantitestek jelentősége a vékonyrost-neuropathiában – esetismertetés

HOFGÁRT Gergely, TAKÁCS Lili, PÁL Endre, URBANCSEK Réka, BALOGH Eszter, BOCZÁN Judit

38 éves férfi beteget vizsgáltunk 2021 tavaszán 4 éve tartó, egyre gyakrabban jelentkező, hirtelen testhelyzetváltozás által provokált szédülés miatt. Rosszullétei alkalmával pulzusa 180/perc, szisztolés vérnyomása 180-200 Hgmm körüli. Nyugalmi pulzusa 90-100/perc, vérnyomása nyugalomban fiziológiás. Többször fordult elő ájulás is. A végtagokban neuropathiás fájdalom jelentkezett. Fizikális vizsgálattal a végtagok distalis részén jelzett hypalgesián és melegre vonatkozó hypaesthesián kívül neurológiai kórjele nem volt. Panaszai megfeleltek posturalis orthostaticus tachycardia szindrómának (POTS), dysautonomiának. 2016-ban kullancscsípést követően Lyme-kórra jellegzetes bőrtünetei voltak. 2017-ben antibiotikum- terápiában részesült. 2018-ban Borrelia-IgGpozitív lett, antibiotikum-kezelést nem javasoltak, 2019-ben ismételt Borrelia-IgG-negatív volt. 2018-ban, 2019-ben többször vizsgálták gyomor-bél passzázszavar, abdominalis angina, illetve phaeochromocytoma gyanúja miatt negatív eredménnyel, az ekkor készült ENG negatív volt. 2020-ban németországi laborban anti-FGFR3 és anti-TS-HDS antitest-pozitív lett. 2021-ben az ismételt ENG-vizsgálat továbbra sem igazolt polyneuropathiát. A bőrbiopszia vékonyrost-neuropathiát igazolt, az intraepidermalis idegrostok száma jelentősen csökkent (0,3 rost/mm). A szokásos laborvizsgálatok mellett konfokális mikroszkópos corneavizsgálat, tilt table vizsgálat, autonóm idegrendszeri vizsgálat és lumbalpunctio is történt. Anti-FGFR3 és anti-TS-HDS-pozitív vékonyrostneuropathia miatt szteroidlökés-kezelést kezdtünk 2021 júniusában.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Az életkor jelentősége SM-ben

MAGYARI Melinda

A sclerosis multiplex (SM) elsősorban a fiatalabb felnőttkor betegsége, bár újabb tudományos adatok arra utalnak, hogy az incidencia, a prevalencia és a betegségkezdeti átlagéletkor emelkedik. A későn, 50 éves kor után kezdődő SM ritka jelenség, publikált adatok alapján prevalenciája 4–10% között mozog. A későn induló SM-ben túlsúlyban van a progresszív fenotípus, és magasabb arányban érintett a gerincvelő. A későn induló SM-ben szenvedők klinikai jellemzői eltérnek fiatalabb társaikétól, beleértve a rokkantsági mérföldkövek elérésének gyakoribb arányát. Az életkor független tényező az Expanded Disability Status Scale (EDSS) által mért fogyatékosság romlásához és a progresszív fázis jelentkezéséhez. Az öregedés során az immunsejtek mennyiségi és funkcionális elváltozásai következnek be, ezeket „immunosenescence- nek” nevezik. Míg a legtöbb egyénnél a hatodik évtized után jelentkeznek klinikailag releváns immunosenescence-jellemzők, a korai immunoszcencia felléphet bizonyos immunterápiák alatt, és nem kizárt, hogy a terápia időtartama, valamint a szekvenciális gyógyszeres terápiák befolyásolják a korai immunoszcencia kialakulását, ami a fertőző szövődmények kockázati tényező formájában jelenik meg. Jelentős előrelépés történt az SM kezelésében, de az idősebb betegeknél a terápiás döntés különösen nagy kihívást jelent. A legtöbb randomizált klinikai gyógyszervizsgálatból kizárták az 55 évesnél idősebbeket, ezért az erre a korosztályra vonatkozó hatékonysági és biztonsági adatok a klinikai vizsgálatok alcsoportos vagy post-hoc elemzésén alapulnak, vagyis az időskorúak kezelésével kapcsolatos ismereteink nem elegendőek. Az idősebb SM-betegek terápiájának megválasztásánál nagyobb mértékben kell figyelembe venni a kezeléssel összefüggő nemkívánatos események, köztük a súlyos fertőzések nagyobb kockázatát, a társuló betegségeket és ezek gyógyszeres kezelését.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Nővér

A kiégés összefüggése különböző szociodemográfiai és munkahelyi tényezőkkel a COVID-19 pandémia idején egészségügyi szakdolgozók körében

NÉMETH Anikó, IRINYI Tamás

Felmérni a 2020-as évre vonatkozóan az egészségügyi szakdolgozók kiégettségének mértékét, valamint ennek összefüggését különböző szociodemográfiai és munkahelyi tényezőkkel. A keresztmetszeti vizsgálat egy saját szerkesztésű online kérdőívvel történt 2021 elején. 1965 kitöltő válaszainak értékelése SPSS 23.0 statisztikai programmal, leíró statisztikával, Khi-négyzet és Kruskal-Wallis próbával készült (p<0,05). Eredmények: A megkérdezettek 46,7%-a mutatja a súlyos kiégés tüneteit. Az életkor, a családi állapot, az egészségügyi ellátás szintje, az egészségügyben eltöltött évek száma nincs összefüggésben a kiégéssel, viszont a bizonytalan jövőkép, a kereset változásának megítélése és a munkahelyi bizonytalanság szignifikáns összefüggést mutatott (p<0,000). Következtetések: Az egészségügyben dolgozók lelkiállapota fokozatosan romlik, melyhez valószínűleg a COVID-19 pandémia miatt kialakult helyzet is hozzájárul. A rossz lelkiállapotban lévők bizonytalannak érzik jövőképüket, munkájukat, mely ha így marad, a jövőben tovább nehezíti a betegellátást.

Ideggyógyászati Szemle

Covid-19-encephalitis-esetünk és a betegség egyéb neurológiai szövődményei

SZÔTS Mónika, PÉTERFI Anna, GERÖLY Júlia, NAGY Ferenc

A SARS-CoV-2-betegség klinikuma egyre inkább megismerhetővé vált az elmúlt időszakban. A gyakori tünetek, mint láz, köhögés, nehézlégzés, tüdőgyulladás, íz- és szagérzésvesztés mellett ritkább szövődmények, köztük számos neurológiai betegség is azonosítható. Jelen közleményben három, Covid-19 okozta vagy ahhoz társuló neurológiai kórképet tárgyalunk (1. eset: Covid-19-encephalitis, 2. eset: Covid-19 okozta organikus fejfájás, 3. eset: SARS-CoV-2-fertőzés és ischaemiás stroke). Hangsúlyozzuk eseteink kapcsán, hogy e pandémiás időszakban különösen fontosa neurológusok számára a vírus idegrendszeri szövődményeinek ismerete és azonosítása. Így felesleges vizsgálatokat és egészség­ügyi személyzet–beteg kontaktusokat tudunk megelőzni.

Hypertonia és Nephrologia

Táplálkozási javaslatok Covid-19-járvány idején

VÁLYI Péter

Az új koronavírus (SARS-CoV-2) okozta, 2019 késő őszén Kínában kirobbant, 2020. márciusban már világjárványnyá vált betegség (Coronavirus disease 2019 – Covid-19) alapvetően megváltoztatta az emberek életét.

Ideggyógyászati Szemle

A SARS-CoV-2 koronavírus által okozott COVID-19-járvány neurológiai vonatkozásai

BERECZKI Dániel, STANG Rita, BÖJTI Péter, KOVÁCS Tibor

A SARS-CoV-2 koronavírus által okozott COVID-19- jár­vány 2020 tavaszára világszerte elterjedt, gyors és haté­kony reakciót igényelve össztársadalmi szinten, és az egész­­ségügyi ellátás szervezésében is. A COVID-19 fő tünetének a lázat, a köhögést és a nehézlégzést tartják. A légzőszervi érintettségen túl a fertőzés egyéb panaszokat és tüneteket is okozhat. Az eddigi adatok alapján neuro­lógiai jellegű panaszok és tünetek a kórházba kerülő COVID-19-betegek 30–50%-ánál előfordulnak, és gyakrabban jelentkeznek a súlyos állapotú eseteknél. Leírtak a COVID-19-hez társuló klasszikus akut neurológiai kórképeket is. A COVID-19-ellátásra fókuszáló egészségügyi ellátórendszerekben az egyéb akut ellátást igénylő kórképek szakellátásának visszaesését figyelték meg. A COVID-19-járvány során fontos feladat a krónikus neurológiai kórképekben szenvedők folyamatos ellátásának biztosítása is. A jövő feladata lesz a COVID-19 járvány által az egyéb neurológiai kórképekre kifejtett hatások felmérése, valamint annak megítélése, hogy a SARS-CoV-2 koronavírus által okozott fertőzés járhat-e késői neurológiai szövődményekkel.

Honnan ered a SARS-CoV-2? - interjú Müller Viktorral és Kemenesi Gáborral