Az eLitMed.hu orvostudományi portál a böngészés tökéletesítése érdekében cookie-kat használ.
Ha bővebb információkat szeretne kapni a cookie-k használatáról és arról, hogyan módosíthatja a beállításokat, kattintson ide: Tájékoztató az eLitMed.hu Cookie-használatáról.
Ideggyógyászati Szemle - 2020;73(01-02)
Tartalom
Ideggyógyászati Szemle
2020. JANUÁR 30.
A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma
A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder progresszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paraméterektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabadgyök-keletkezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redukáló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).
Ideggyógyászati Szemle
2020. JANUÁR 30.
Az életminőség vizsgálata a cluster fejfájás aktív időszakában
Bevezetés - A lakosság körülbelül 0,1%-át érintő cluster fejfájás (CF) az egyik leghevesebb humán fájdalomszindróma: a gyakori, erőteljes rohamok megfelelő kezelés mellett is nagy terhet jelentenek a betegek számára. Korábbi, elszórt vizsgálatok szerint a CF jelentősen rontja a betegek életminőségét. Kutatásunk során a fejfájáscentrumunkban 2013 és 2016 között gondozott CF-betegek életminőségét vizsgáltuk, általános és fejfájás-specifikus életminőség-kérdőívek segítségével. Módszerek - Összesen 42 CF-beteg (16 nő és 26 férfi; átlagos életkor: 39,1 ± 13,5 év) töltötte ki az „SF-36” általános életminőség-kérdőívet és a fejfájás-specifikus „CHQQ” kérdőívet (Átfogó Fejfájással Kapcsolatos Életminőség-kérdőív) a cluster fejfájás aktív időszakában. A kérdőívek által nyert adatokat krónikus tenziós fejfájásban (KTF) szenvedő betegek és lényeges fejfájást nem tapasztaló kontrollok adataival hasonlítottuk össze Kruskal-Wallis-tesztek segítségével. Eredmények - A fejfájás aktív időszakában a CF-betegek általános életminősége az SF-36 kérdőív nyolc területe közül négyben bizonyult szignifikánsan rosszabbnak, mint a kontrolloké; ugyanakkor a „Testi fájdalom” terület kivételével nem volt szignifikáns különbség a CF- és KTF-betegek életminősége között. A fejfájás-specifikus életminőség-kérdőív mindhárom dimenziója és összesített mutatója is szignifikánsan rosszabb életminőséget mutatott a CF-betegek körében, mint a KTF-betegek, illetve a kontrollok csoportjában. Következtetés - A cluster fejfájás jelentősen rontja a betegek életminőségét. A betegek által megélt életminőség-romlást az Átfogó Fejfájással Kapcsolatos Életminőség kérdőív érzékenyebben mutatta ki, mint az általános életminőséget vizsgáló SF-36 kérdőív.
Ideggyógyászati Szemle
2020. JANUÁR 30.
[A gerincvelő-sérülés helye és a rokkantság, valamint az életminőség kapcsolata]
[Bevezetés - A gerincvelő-sérülés gyakran szignifikáns mértékű rokkantságot eredményez, és csökkenti az élettel való elégedettséget. Tanulmányunkban megvizsgáltuk a gerincvelő-sérülés helye és a rokkantság, valamint az életminőség kapcsolatát, továbbá az élettel való elégedettség és a rokkantság kapcsolatát. Módszerek - A vizsgálatba olyan betegeket vontunk be, akik esetében a gerincvelő-sérülés legalább egy évvel korábban történt. Összegyűjtöttük a betegek demográfiai és klinikai adatait. A betegek rokkantsági fokát a Craig Handicap Assessment and Reporting Technique-Short Form (CHART-SF), míg az élettel való elégedettségüket a Satisfaction with Life Scale (SWLS) révén mértük fel. Eredmények - A 76 beteg közül 21 fő (27,6%) volt tetrapleg, míg 55 fő (72,4%) volt parapleg. Az SWLS-értékek hasonlóak voltak a tetrapleg és a parapleg betegcsoportbann (p = 0,59), míg a CHART-paraméterek (fizikális függetlenség, mobilitás, foglalkoztatottság és össz-CHART-pontszám) szignifikánsan magasabbak voltak a parapleg betegek körében (p = 0,04; p = 0,04; p = 0,001 és p = 0,01). A szociális integráció szintje mindkét csoportban hasonlóan magas volt. Pozitív korrelációt találtunk a sérülés óta eltelt idő mennyisége, valamint a CHART fizikális függetlenség és foglalkoztatottság pontszámok, valamint a pénzügyi elégedettség szintje között (p < 0,01; p < 0,01; p = 0,01). A pénzügyi elégedettség kizárása után (p = 0,02) nem maradt további összefüggés a többi CHART-paraméter és az SWLS között. Következtetések - Bár úgy tűnik, hogy a gerincvelő-sérülés helye befolyásolja a rokkantság mértékét, eredményeink szerint a gerincvelő-sérülés helye és az élettel való elégedettség között nincs összefüggés. Mivel a pénzügyi elégedettség az egyetlen tényező, ami pozitívan befolyásolja az élettel való elégedettséget, nagyobb hangsúlyt kellene fektetni azoknak a szabályozási tényezőknek a kidolgozására, amelyek segítik a sérültek munkaerőpiacra való visszatérését.]
Ideggyógyászati Szemle
2020. JANUÁR 30.
Fiziológiai műtermékek jelentősége az idegsebészeti műtétek előtt végzett funkcionális MR-vizsgálatokban
Célkitűzés - A funkcionális MR- (fMRI) vizsgálatok szerves részét képezik az idegsebészeti beavatkozások előtt álló betegek kivizsgálásának. A mérések feldolgozása során számos műtermékkel találkozhatunk (például mozgási, szuszceptibilitási), amik nehezíthetik a kiértékelést. A fiziológiai jellegű műtermékek (légzés, szívverés) is jelentősen módosítják a lokalizáció szenzitivitását és specificitását. A jelen közlemény célkitűzése, hogy bemutassa a fiziológiai műtermékek azonosítására és csökkentésére használt módszer hatékonyságát műtét előtt álló betegek vizsgálatánál. Betegek és módszer - Vizsgálatainkat Siemens Magnetom Verio 3T MRI-készülékkel végeztük. A fiziológiai paramétereket a készülékhez tartozó, MRI-kompatibilis eszközökkel rögzítettük. Tizennégy primer agytumoros beteg műtét előtti fMR-vizsgálatát elemeztük. Az adatok feldolgozását MATLAB szoftveres keretrendszerben SPM 12 programcsomaggal végeztük, a fiziológiai műtermékeket RETROICOR/RVHR toolboxszal azonosítottuk és csökkentettük. A korrekcióval készült és korrigálatlan aktivációs mintázatokat a Jaccard hasonlósági koefficienssel, valamint Region of Interest (ROI) elemzéseket alkalmazva vetettük össze. Eredmények - Az alkalmazott, konvolúciós modellen alapuló fiziológiai műtermék-mentesítéssel a ROI-elemzés után mind az átlagértékekben (p < 0,0016), mind az elokvens területeken található aktivitások kiterjedésében (p < 0,0013) szignifikáns eltérést találtunk. A ROI-k elemzésénél a szórásban nem találtunk szignifikáns eltérést (F = 0,28). A RETROICOR program alkalmazásával az elokvens területek definiálása egyértelműbbé vált (p < 0,009). A nem szignifikáns voxelek száma is emelkedett a korrekciós algoritmus használata után (p < 0,001). Következtetések - Az fMRI-képfeldolgozásnál a konvolúción alapuló fiziológiai műtermékeket csökkentő módszert sikeresen alkalmaztuk az idegsebészeti műtétek tervezéséhez. A kapott aktivációs mintázat megbízhatóbbá válik.
Ideggyógyászati Szemle
2020. JANUÁR 30.
[Hepatitis C-fertőzött betegek neurokognitív funkciói]
[Háttér - A terápiás lehetőségek javulásával párhuzamosan egyre nagyobb figyelem irányul a hepatitis C-fertőzéshez (HCF) társuló neurokognitív tünetekre. Miközben a HCF-hez társuló neurokognitív tünetek gyakran szubklinikusak maradnak, a betegek életminőségét és munkaképességét mégis befolyásolhatják. Célkitűzés - A vizsgálat célja HCF-betegek neurokognitív funkcióinak felmérése, a betegséggel kapcsolatos változók és a neurokognitív tünetek összefüggéseinek vizsgálata volt. Módszerek - A vizsgálat 2013. január 1. és 2015. december 31. között zajlott. Minden HCF-beteg, aki az Egyesített Szent István és Szent László Kórház Hepatológiai Ambulanciáján megjelent, megfelelt a bevonási kritériumoknak, és ha önként vállalta a vizsgálatban való részvételt, bevonásra került. A vizsgált személyek szociodemográfiai adatai és kórelőzményük egy adatgyűjtő kérdőíven került rögzítésre. A depressziós tünetek felmérése a 21 kérdéses Beck Depressziós Kérdőív használatával történt. A neuropszichológiai funkciókat hat különféle számítógépes teszttel mértük fel. Eredmények - Hatvan beteg vett részt a vizsgálatban. A normálpopuláció eredményeivel összehasonlítva a vizsgálat alanyai több neurokognitív tesztben is alacsonyabb színvonalon teljesítettek. A neuropszichológiai teljesítmény korrelált az életkorral, a nemmel, a HCF diagnózisának felállítása óta eltelt idővel, a Fibroscan-eredménnyel és a korábbi antivirális kezelések számával. Következtetések - A vizsgálat fő megállapítása az, hogy a HCF-betegek neuropszichológiai teljesítménye a normálpopuláció eredményeitől elmarad a vizuomotoros, a vizuospaciális és az exekutív funkciókban, továbbá a reakcióidő és a munkamemória területén. Az exekutív funkciók romlása és a reakcióidő megnyúlása jelezték legérzékenyebben a betegség fennállási idejének hosszát és súlyosságát. Ezen funkciók romlása a munkateljesítményre általában, bizonyos munkakörökben pedig kifejezetten negatív hatással bír. ]
Ideggyógyászati Szemle
2020. JANUÁR 30.
[Cyclopentolat-hydrochlorid szemcsepp alkalmazása következtében kialakuló delírium]
[Bevezetés - Tanulmányunk célja, hogy bemutassunk egy ritka esetet, amikor gyermekpáciensünk delírium tüneteit mutatta cyclopentolat-szemcsepp alkalmazása után. Esetismertetés - Egy 7 éves kisfiút láttunk el ambulanciánkon, és ennek során cyclopentolat-szemcseppet alkalmaztunk 10 perces időközönként, háromszor, mindkét szemben. A beteg hirtelen viselkedéses tüneteket, valamint járászavart mutatott, majd az utolsó csepp beadása után 20-25 perccel vizuális hallucinációkról panaszkodott. A beteget intenzív osztályra küldtük, és 0,02 mg/ttkg intravénás fizosztigmin-kezelésben részesült. A beteg állapota a fizosztigmin-adminisztráció után néhány percen belül javult, és 30 perc elteltével teljes gyógyulással bocsátották otthonába. Következtetés - A delírium a cyclopentolat-szemcsepp ritka szisztémás mellékhatása. A specifikus antidótum a fizosztigmin, amit olyan, súlyosan agitált betegek körében is alkalmazhatunk, akik egyéb terápiára nem reagálnak.]
Ideggyógyászati Szemle
2020. JANUÁR 30.
[Perimodioláris típusú elektróda behelyezése: áttekintés és esettanulmányok]
[Bevezetés - Számos, cochlearis implantáción átesett beteg tapasztalhat funkcionális veszteséget az elektródasor nem megfelelő elhelyezkedése miatt. A perimodioláris elektródák használata számos elektrofiziológiai előnnyel jár, azonban ezek az elektródatípusok hajlamosabbak lehetnek a visszahajlásra. Célkitűzés - Az elektródasor behelyezését követően minél előbb felismerni az esetlegesen felmerülő tip fold-over jelenséget azért, hogy az elektródasor helyzetét még ugyanabban a műtéti eljárásban korrigálni lehessen. Beteganyag és módszerek - Tanulmányunk három esetet mutat be, amelyek során a perimodioláris típusú elektróda behelyezése során tip fold-over-t tapasztaltunk. Az elektródasor behelyezése minden esetben a kerek ablakon keresztül történt. A beavatkozás során protokolláris intraoperatív méréseket (elektromos impedancia, idegi válasz telemetria és elektromos stapedius reflex küszöb teszt) végeztünk. Az elektróda helyzetét radiológiai vizsgálatokkal a műtét utáni első napon ellenőriztük. Eredmények - Az elektródasor visszafordulását az operatőr nem érzékelte. Habár az intraoperatív mérések nem mutattak rendellenes eredményt, a műtét utáni képalkotó vizsgálatok tip fold-over jelenséget tártak fel. Az első esetben egy állandó sípoló zaj észlelése miatt az eszközt hat hónap elteltével CI512 implantátummal helyettesítettük. Két esetben az elektródasort visszahelyeztük az operációt követő napon egy új, steril vezetőbe, és a megnagyobbított kerek ablakon keresztül korrigáltuk az elektródasor helyzetét a scala tympaniba. Megbeszélés - A nemzetközi szakirodalom alapján spread of excitation vizsgálatok elvégzését tervezzük. Mivel ezeket a méréseket is az elektróda behelyezése után végzik, a valós idejű azonosítás sajnos továbbra sem megoldott. Konklúzió - A tip fold-over megbízhatóan azonosítható hagyományos röntgenfelvétel segítségével. Ezzel szemben az intraoperatív elektrofiziológiai mérések nem bizonyulnak hatékony módszernek.]
Ideggyógyászati Szemle
2020. JANUÁR 30.
[Myasthenia gravis, Guillain-Barré-szindróma, vagy mindkettő?]
[A myasthenia gravis (MG) és a Guillain-Barré-szindróma (GBS) autoimmun betegségek, amelyek a végtagok gyengeségével járhatnak együtt. A szakirodalomban ritkán beszámolnak olyan esetekről, amikor az MG és a GBS együtt jelentkezik ugyanazon betegnél. Járóbeteg-ellátó részlegünkön egy 52 éves férfi beteg jelentkezett a bal szemhéj fáradtság hatására, különösen estefelé rosszabbodó ptosisával. Acetilkolin-receptor-antitest eredménye pozitívnak bizonyult, ami alátámasztja az MG diagnózisát. A kórtörténetből kiderült, hogy a betegnél négy végtagra kiterjedő, posztinfekciózus akut gyengeség, nyelési zavar és respiratorikus elégtelenség jelentkezett, ami myastheniás krízisre, míg az idegvezetési vizsgálatok eredménye és az albuminocitológiai disszociáció GBS lehetőségére utalt. Az esettanulmánnyal e két kórkép ritkán előforduló együttes jelentkezésére szeretnénk felhívni a figyelmet, tárgyaljuk a lehetséges egyéb diagnózisokat, és áttekintjük a szakirodalomban publikált hasonló esetek főbb jellegzetességeit. ]
Ideggyógyászati Szemle
2020. JANUÁR 30.
[Marchiafava-Bignami-betegség: három eset ismertetése]
[A Marchiafava-Bignami-betegség ritka, alkoholizmussal társuló kórkép, amit demyelinisatio és a corpus callosum necrosisa jellemez. Bemutatjuk három, eltérő tünetekkel jelentkező, krónikus alkoholista beteg kórtörténetét, akiknél az MRI-eredmények alapján a Marchiafava-Bignami-betegség diagnózisát állítottuk fel.]
Ideggyógyászati Szemle
2020. JANUÁR 30.
[Valproinsav-használat mellékhatásaként kialakuló PLeuropericardialis folyadékgyülem ]
[Bevezetés - A valproinsav számos neurológiai és pszichiátriai betegség kezelésében hatékony antiepilepsziás és hangulatstabilizáló gyógyszer. Habár több gyakran előforduló mellékhatása is van, a pleura és a pericardium lemezei közötti folyadékgyülem kialakulása ritka mellékhatásnak számít. Esetismertetés - A 23 éves, epilepsziás rohamok miatt valproinsav-kezelésben részesülő nőbetegnél pleuropericardialis effúziót mutattak ki, miután egyéves valproinsav-kezelést követően nehézlégzésre panaszkodott. Mivel az egyéb ismert etiológiai faktorok szerepét kizárták, a pleuropericardialis effúzió hátterében a valproinsav oki szerepét tételezték fel. A valproinsav-kezelés leállítását követő 1,5 hónap után végrehajtott kontrollvizsgálat a folyadékgyülem teljes felszívódását mutatta ki. Megbeszélés - A valproinsav-használat ritka mellékhatása a pleuralis és pericardialis effúziók kialakulása. Fontos, hogy a gyakorló orvosok tisztában legyenek ezzel a lehetséges mellékhatással, és az egyéb etiológiai tényezők kizárása után egyéb gyógyszert írjanak fel betegüknek.]
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.