A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Bevezetés - A lakosság körülbelül 0,1%-át érintő cluster fejfájás (CF) az egyik leghevesebb humán fájdalomszind­róma: a gyakori, erőteljes rohamok megfelelő kezelés mellett is nagy terhet jelentenek a betegek számára. Korábbi, elszórt vizsgálatok szerint a CF jelentősen rontja a betegek életminőségét. Kutatásunk során a fejfájáscent­rumunkban 2013 és 2016 között gondozott CF-betegek életminőségét vizsgáltuk, általános és fejfájás-specifikus életminőség-kérdőívek segítségével. Módszerek - Összesen 42 CF-beteg (16 nő és 26 férfi; átlagos életkor: 39,1 ± 13,5 év) töltötte ki az „SF-36” általános életminőség-kérdőívet és a fejfájás-specifikus „CHQQ” kérdőívet (Átfogó Fejfájással Kapcsolatos Életminőség-kérdőív) a cluster fejfájás aktív időszakában. A kérdőívek által nyert adatokat krónikus tenziós fejfájásban (KTF) szenvedő betegek és lényeges fejfájást nem tapasztaló kontrollok adataival hasonlítottuk össze Kruskal-Wallis-tesztek segítségével. Eredmények - A fejfájás aktív időszakában a CF-betegek általános életminősége az SF-36 kérdőív nyolc területe közül négyben bizonyult szignifikánsan rosszabbnak, mint a kontrolloké; ugyanakkor a „Testi fájdalom” terület kivételével nem volt szignifikáns különbség a CF- és KTF-betegek életminősége között. A fejfájás-specifikus életminőség-kérdőív mindhárom dimenziója és összesített mutatója is szignifikánsan rosszabb életminőséget mutatott a CF-betegek körében, mint a KTF-betegek, illetve a kont­rollok csoportjában. Következtetés - A cluster fejfájás jelentősen rontja a betegek életminőségét. A betegek által megélt életminőség-romlást az Átfogó Fejfájással Kapcsolatos Életminőség kérdőív érzékenyebben mutatta ki, mint az általános életminőséget vizsgáló SF-36 kérdőív.

Célkitűzés - A funkcionális MR- (fMRI) vizsgálatok szerves részét képezik az idegsebészeti beavatkozások előtt álló betegek kivizsgálásának. A mérések feldolgozása során számos műtermékkel találkozhatunk (például moz­gási, szuszceptibilitási), amik nehezíthetik a kiértéke­lést. A fiziológiai jellegű műtermékek (légzés, szívverés) is jelentősen módosítják a lokalizáció szenzitivitását és specificitását. A jelen közlemény célkitűzése, hogy bemutassa a fiziológiai műtermékek azonosítására és csökkentésére használt módszer hatékonyságát műtét előtt álló betegek vizsgálatánál. Betegek és módszer - Vizsgálatainkat Siemens Magnetom Verio 3T MRI-készülékkel végeztük. A fiziológiai para­mé­tereket a készülékhez tartozó, MRI-kompatibilis eszközökkel rögzítettük. Tizennégy primer agytumoros beteg műtét előtti fMR-vizsgálatát elemeztük. Az adatok feldolgozását MATLAB szoftveres keretrendszerben SPM 12 programcsomaggal végeztük, a fiziológiai műtermékeket RETROICOR/RVHR toolboxszal azonosítottuk és csökkentettük. A korrekcióval készült és korrigálatlan aktivációs mintázatokat a Jaccard hasonlósági koefficienssel, valamint Region of Interest (ROI) elemzéseket alkalmazva vetettük össze. Eredmények - Az alkalmazott, konvolúciós modellen alapuló fiziológiai műtermék-mentesítéssel a ROI-elemzés után mind az átlagértékekben (p < 0,0016), mind az elokvens területeken található aktivitások kiterjedésében (p < 0,0013) szignifikáns eltérést találtunk. A ROI-k elemzésénél a szórásban nem találtunk szignifikáns eltérést (F = 0,28). A RETROICOR program alkalmazásával az elokvens terü­letek definiálása egyértelműbbé vált (p < 0,009). A nem szignifikáns voxelek száma is emelkedett a korrekciós algoritmus használata után (p < 0,001). Következtetések - Az fMRI-képfeldolgozásnál a konvolúción alapuló fiziológiai műtermékeket csökkentő módszert sikeresen alkalmaztuk az idegsebészeti műtétek tervezéséhez. A kapott aktivációs mintázat megbízhatóbbá válik.

[Bevezetés - Számos, cochlearis implantáción átesett beteg tapasztalhat funkcionális veszteséget az elektródasor nem megfelelő elhelyezkedése miatt. A perimodioláris elektródák használata számos elektrofiziológiai előnnyel jár, azonban ezek az elektródatípusok hajlamosabbak lehetnek a visszahajlásra. Célkitűzés - Az elektródasor behelyezését követően minél előbb felismerni az esetlegesen felmerülő tip fold-over jelenséget azért, hogy az elektródasor helyzetét még ugyanabban a műtéti eljárásban korrigálni lehessen. Beteganyag és módszerek - Tanulmányunk három esetet mutat be, amelyek során a perimodioláris típusú elektróda behelyezése során tip fold-over-t tapasztaltunk. Az elektródasor behelyezése minden esetben a kerek ablakon keresztül történt. A beavatkozás során protokolláris intraoperatív méréseket (elektromos impedancia, idegi válasz telemetria és elektromos stapedius reflex küszöb teszt) végeztünk. Az elektróda helyzetét radiológiai vizsgálatokkal a műtét utáni első napon ellenőriztük. Eredmények - Az elektródasor visszafordulását az opera­tőr nem érzékelte. Habár az intraoperatív mérések nem mutattak rendellenes eredményt, a műtét utáni képalkotó vizsgálatok tip fold-over jelenséget tártak fel. Az első esetben egy állandó sípoló zaj észlelése miatt az eszközt hat hónap eltel­tével CI512 implantátummal helyettesítettük. Két esetben az elektródasort visszahelyeztük az operációt követő napon egy új, steril vezetőbe, és a megnagyobbított kerek ablakon ke­resz­tül korrigáltuk az elektródasor helyzetét a scala tympaniba. Megbeszélés - A nemzetközi szakirodalom alapján spread of excitation vizsgálatok elvégzését tervezzük. Mivel ezeket a méréseket is az elektróda behelyezése után végzik, a valós idejű azonosítás sajnos továbbra sem megoldott. Konklúzió - A tip fold-over megbízhatóan azonosítható hagyományos röntgenfelvétel segítségével. Ezzel szemben az intraoperatív elektrofiziológiai mérések nem bizonyulnak hatékony módszernek.]

[A myasthenia gravis (MG) és a Guillain-Barré-szindróma (GBS) autoimmun betegségek, amelyek a végtagok gyengeségével járhatnak együtt. A szakirodalomban ritkán beszámolnak olyan esetekről, amikor az MG és a GBS együtt jelentkezik ugyanazon betegnél. Járóbeteg-ellátó részlegünkön egy 52 éves férfi beteg jelentkezett a bal szemhéj fáradtság hatására, különösen estefelé rosszabbodó ptosisával. Acetilkolin-receptor-antitest eredménye pozitívnak bizonyult, ami alátámasztja az MG diagnózisát. A kórtörténetből kiderült, hogy a betegnél négy végtagra kiterjedő, posztinfekciózus akut gyengeség, nyelési zavar és respiratorikus elégtelenség jelentkezett, ami myastheniás krízisre, míg az idegvezetési vizsgálatok eredménye és az albuminocitológiai disszociáció GBS lehetőségére utalt. Az esettanulmánnyal e két kórkép ritkán előforduló együttes jelentkezésére szeretnénk felhívni a figyelmet, tárgyaljuk a lehetséges egyéb diagnózisokat, és áttekintjük a szakirodalomban publikált hasonló esetek főbb jellegzetességeit. ]