Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis, Guillain-Barré-szindróma, vagy mindkettő?]

ERDOGAN Cagdas1, TEKIN Selma1, ÜNLÜTÜRK Zeynep1, GEDIK Korkut Derya1

2020. JANUÁR 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2020;73(01-02)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.73.0060

[A myasthenia gravis (MG) és a Guillain-Barré-szindróma (GBS) autoimmun betegségek, amelyek a végtagok gyengeségével járhatnak együtt. A szakirodalomban ritkán beszámolnak olyan esetekről, amikor az MG és a GBS együtt jelentkezik ugyanazon betegnél. Járóbeteg-ellátó részlegünkön egy 52 éves férfi beteg jelentkezett a bal szemhéj fáradtság hatására, különösen estefelé rosszabbodó ptosisával. Acetilkolin-receptor-antitest eredménye pozitívnak bizonyult, ami alátámasztja az MG diagnózisát. A kórtörténetből kiderült, hogy a betegnél négy végtagra kiterjedő, posztinfekciózus akut gyengeség, nyelési zavar és respiratorikus elégtelenség jelentkezett, ami myastheniás krízisre, míg az idegvezetési vizsgálatok eredménye és az albuminocitológiai disszociáció GBS lehetőségére utalt. Az esettanulmánnyal e két kórkép ritkán előforduló együttes jelentkezésére szeretnénk felhívni a figyelmet, tárgyaljuk a lehetséges egyéb diagnózisokat, és áttekintjük a szakirodalomban publikált hasonló esetek főbb jellegzetességeit. ]

AFFILIÁCIÓK

  1. Department of Neurology, University of Pamukkale, Denizli, Turkey

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

Az életminőség vizsgálata a cluster fejfájás aktív időszakában

DIÓSSY Mária, BALOGH Eszter, MAGYAR Máté, GYÜRE Tamás, CSÉPÁNY Éva, BOZSIK György, ERTSEY Csaba

Bevezetés - A lakosság körülbelül 0,1%-át érintő cluster fejfájás (CF) az egyik leghevesebb humán fájdalomszind­róma: a gyakori, erőteljes rohamok megfelelő kezelés mellett is nagy terhet jelentenek a betegek számára. Korábbi, elszórt vizsgálatok szerint a CF jelentősen rontja a betegek életminőségét. Kutatásunk során a fejfájáscent­rumunkban 2013 és 2016 között gondozott CF-betegek életminőségét vizsgáltuk, általános és fejfájás-specifikus életminőség-kérdőívek segítségével. Módszerek - Összesen 42 CF-beteg (16 nő és 26 férfi; átlagos életkor: 39,1 ± 13,5 év) töltötte ki az „SF-36” általános életminőség-kérdőívet és a fejfájás-specifikus „CHQQ” kérdőívet (Átfogó Fejfájással Kapcsolatos Életminőség-kérdőív) a cluster fejfájás aktív időszakában. A kérdőívek által nyert adatokat krónikus tenziós fejfájásban (KTF) szenvedő betegek és lényeges fejfájást nem tapasztaló kontrollok adataival hasonlítottuk össze Kruskal-Wallis-tesztek segítségével. Eredmények - A fejfájás aktív időszakában a CF-betegek általános életminősége az SF-36 kérdőív nyolc területe közül négyben bizonyult szignifikánsan rosszabbnak, mint a kontrolloké; ugyanakkor a „Testi fájdalom” terület kivételével nem volt szignifikáns különbség a CF- és KTF-betegek életminősége között. A fejfájás-specifikus életminőség-kérdőív mindhárom dimenziója és összesített mutatója is szignifikánsan rosszabb életminőséget mutatott a CF-betegek körében, mint a KTF-betegek, illetve a kont­rollok csoportjában. Következtetés - A cluster fejfájás jelentősen rontja a betegek életminőségét. A betegek által megélt életminőség-romlást az Átfogó Fejfájással Kapcsolatos Életminőség kérdőív érzékenyebben mutatta ki, mint az általános életminőséget vizsgáló SF-36 kérdőív.

Ideggyógyászati Szemle

[Hepatitis C-fertőzött betegek neurokognitív funkciói]

HORVÁTH Gergely, KELETI Teodóra, MAKARA Mihály, UNGVARI S Gabor, GAZDAG Gábor

[Háttér - A terápiás lehetőségek javulásával párhuza­mo­san egyre nagyobb figyelem irányul a hepatitis C-fertő­zéshez (HCF) társuló neurokognitív tünetekre. Miközben a HCF-hez társuló neurokognitív tünetek gyakran szubklinikusak maradnak, a betegek életminőségét és munkaképességét mégis befolyásolhatják. Célkitűzés - A vizsgálat célja HCF-betegek neurokognitív funkcióinak felmérése, a betegséggel kapcsolatos változók és a neurokognitív tünetek összefüggéseinek vizsgálata volt. Módszerek - A vizsgálat 2013. január 1. és 2015. december 31. között zajlott. Minden HCF-beteg, aki az Egyesített Szent István és Szent László Kórház Hepatológiai Ambulanciáján megjelent, megfelelt a bevonási kritériu­moknak, és ha önként vállalta a vizsgálatban való rész­vételt, bevonásra került. A vizsgált személyek szocio­demográfiai adatai és kórelőzményük egy adatgyűjtő kérdőíven került rögzítésre. A depressziós tünetek felmérése a 21 kérdéses Beck Depressziós Kérdőív használatával történt. A neuropszichológiai funkciókat hat különféle számítógépes teszttel mértük fel. Eredmények - Hatvan beteg vett részt a vizsgálatban. A normálpopuláció eredményeivel összehasonlítva a vizsgálat alanyai több neurokognitív tesztben is alacsonyabb színvonalon teljesítettek. A neuropszichológiai teljesítmény korrelált az életkorral, a nemmel, a HCF diagnózisának felállítása óta eltelt idővel, a Fibroscan-eredménnyel és a korábbi antivirális kezelések számával. Következtetések - A vizsgálat fő megállapítása az, hogy a HCF-betegek neuropszichológiai teljesítménye a normálpopuláció eredményeitől elmarad a vizuomotoros, a vizuospaciális és az exekutív funkciókban, továbbá a reakcióidő és a munkamemória területén. Az exekutív funkciók romlása és a reakcióidő megnyúlása jelezték legérzékenyebben a betegség fennállási idejének hosszát és súlyosságát. Ezen funkciók romlása a munkateljesítményre általában, bizonyos munkakörökben pedig kifejezetten negatív hatással bír. ]

Ideggyógyászati Szemle

Fiziológiai műtermékek jelentősége az idegsebészeti műtétek előtt végzett funkcionális MR-vizsgálatokban

KISS Máté, GÁL Andor Viktor, KOZÁK Lajos Rudolf, MARTOS János, NAGY Zoltán

Célkitűzés - A funkcionális MR- (fMRI) vizsgálatok szerves részét képezik az idegsebészeti beavatkozások előtt álló betegek kivizsgálásának. A mérések feldolgozása során számos műtermékkel találkozhatunk (például moz­gási, szuszceptibilitási), amik nehezíthetik a kiértéke­lést. A fiziológiai jellegű műtermékek (légzés, szívverés) is jelentősen módosítják a lokalizáció szenzitivitását és specificitását. A jelen közlemény célkitűzése, hogy bemutassa a fiziológiai műtermékek azonosítására és csökkentésére használt módszer hatékonyságát műtét előtt álló betegek vizsgálatánál. Betegek és módszer - Vizsgálatainkat Siemens Magnetom Verio 3T MRI-készülékkel végeztük. A fiziológiai para­mé­tereket a készülékhez tartozó, MRI-kompatibilis eszközökkel rögzítettük. Tizennégy primer agytumoros beteg műtét előtti fMR-vizsgálatát elemeztük. Az adatok feldolgozását MATLAB szoftveres keretrendszerben SPM 12 programcsomaggal végeztük, a fiziológiai műtermékeket RETROICOR/RVHR toolboxszal azonosítottuk és csökkentettük. A korrekcióval készült és korrigálatlan aktivációs mintázatokat a Jaccard hasonlósági koefficienssel, valamint Region of Interest (ROI) elemzéseket alkalmazva vetettük össze. Eredmények - Az alkalmazott, konvolúciós modellen alapuló fiziológiai műtermék-mentesítéssel a ROI-elemzés után mind az átlagértékekben (p < 0,0016), mind az elokvens területeken található aktivitások kiterjedésében (p < 0,0013) szignifikáns eltérést találtunk. A ROI-k elemzésénél a szórásban nem találtunk szignifikáns eltérést (F = 0,28). A RETROICOR program alkalmazásával az elokvens terü­letek definiálása egyértelműbbé vált (p < 0,009). A nem szignifikáns voxelek száma is emelkedett a korrekciós algoritmus használata után (p < 0,001). Következtetések - Az fMRI-képfeldolgozásnál a konvolúción alapuló fiziológiai műtermékeket csökkentő módszert sikeresen alkalmaztuk az idegsebészeti műtétek tervezéséhez. A kapott aktivációs mintázat megbízhatóbbá válik.

Ideggyógyászati Szemle

[Perimodioláris típusú elektróda behelyezése: áttekintés és esettanulmányok]

DIMAK Balazs, NAGY Roland, PERENYI Adam, JARABIN Andras Janos, SCHULCZ Rebeka, CSANÁDY Miklós, JÓRI József, ROVÓ László, KISS Geza Jozsef

[Bevezetés - Számos, cochlearis implantáción átesett beteg tapasztalhat funkcionális veszteséget az elektródasor nem megfelelő elhelyezkedése miatt. A perimodioláris elektródák használata számos elektrofiziológiai előnnyel jár, azonban ezek az elektródatípusok hajlamosabbak lehetnek a visszahajlásra. Célkitűzés - Az elektródasor behelyezését követően minél előbb felismerni az esetlegesen felmerülő tip fold-over jelenséget azért, hogy az elektródasor helyzetét még ugyanabban a műtéti eljárásban korrigálni lehessen. Beteganyag és módszerek - Tanulmányunk három esetet mutat be, amelyek során a perimodioláris típusú elektróda behelyezése során tip fold-over-t tapasztaltunk. Az elektródasor behelyezése minden esetben a kerek ablakon keresztül történt. A beavatkozás során protokolláris intraoperatív méréseket (elektromos impedancia, idegi válasz telemetria és elektromos stapedius reflex küszöb teszt) végeztünk. Az elektróda helyzetét radiológiai vizsgálatokkal a műtét utáni első napon ellenőriztük. Eredmények - Az elektródasor visszafordulását az opera­tőr nem érzékelte. Habár az intraoperatív mérések nem mutattak rendellenes eredményt, a műtét utáni képalkotó vizsgálatok tip fold-over jelenséget tártak fel. Az első esetben egy állandó sípoló zaj észlelése miatt az eszközt hat hónap eltel­tével CI512 implantátummal helyettesítettük. Két esetben az elektródasort visszahelyeztük az operációt követő napon egy új, steril vezetőbe, és a megnagyobbított kerek ablakon ke­resz­tül korrigáltuk az elektródasor helyzetét a scala tympaniba. Megbeszélés - A nemzetközi szakirodalom alapján spread of excitation vizsgálatok elvégzését tervezzük. Mivel ezeket a méréseket is az elektróda behelyezése után végzik, a valós idejű azonosítás sajnos továbbra sem megoldott. Konklúzió - A tip fold-over megbízhatóan azonosítható hagyományos röntgenfelvétel segítségével. Ezzel szemben az intraoperatív elektrofiziológiai mérések nem bizonyulnak hatékony módszernek.]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis-betegek autonóm rendellenességeinek elektrofiziológiás vizsgálata: prospektív tanulmány]

NALBANTOGLU Mecbure, AKALIN Ali Mehmet, GUNDUZ Aysegul, KIZILTAN Meral

[A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio autoimmun típusú megbetegedése. Az auto­nóm rendellenességeket nem gyakran társítják myasthenia gravishoz. A vizsgálat célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen autonóm mûködés jellemzi az MG-betegek különbözô alcsoportjait, és megvizsgáljuk az acetilkolinészteráz-inhibitorok hatásait. A vizsgálatba 30 autoimmun MG-beteget és 30 egészséges önkéntest vontunk be. Az autonóm mûkö­dés tesztelése érdekében szimpatikus bôrreakció (SSR) és R-R intervallumvariáció analízis (RRIV) vizsgálatokat végez­tünk. Az acetilkolinészteráz-inhibitor-kezelésben részesülô betegek körében kétszer végeztük el a vizsgálatokat. Az RRIV hiperventiláció alatti növekedése nagyobb (p = 0,006) és a Valsalva-arány alacsonyabb (p = 0,039) volt a kontrollcsoport tagjainál. Az SSR-amp­litúdók alacsonyabbak voltak a gyógyszer bevétele után (p = 0,030). A gyógyszer bevétele után eltelt idô növeke­dé­sével megnyúlt SSR-látenciákat kaptunk (p = 0,043). A Valsalva-arány alacsonyabb volt az AchR antitestre negatív csoportban (p = 0,033). Mind az okuláris, mind a generalizált MG-betegek körében szubklinikus paraszimpatikus rend­ellenesség mutatható ki, különösen az AchR antitestre nega­tív csoportban. A piridostigmin perifériás szimpatikus ko­linerg nonkumulatív hatással rendelkezik.]

Ideggyógyászati Szemle

[Az intravénás immunglobulin-kezelés hatásai és a betegek jellemzői Guillain-Barré-szindrómában]

GUZEY ARAS Yesim, TANIK Osman, DOGAN GÜNGEN Belma, KOTAN Dilcan

[Célkitűzés - A vizsgálat célja a Guillain-Barré-szindrómában (GBS) szenvedő betegek diagnózis- és kezelésfüggő jellemzőinek meghatározása, továbbá a korai szakaszban alkalmazott intravénás immunglobulin (IVIg) -kezelés állapotalakulásra, mortalitásra és prognózisra gyakorolt hatásának értékelése. Betegek és módszerek - Klinikánkon 2000 januárja és 2014 januárja között diagnosztizált, GBS-ben szenvedő fel-nőttek adatainak retrospektív áttekintését végeztük el. Az IVIg-kezelésben részesülteket bevontuk a vizsgálatba, kizártuk viszont az egyéb neuropathiás betegségekben szenvedőket. A résztvevőket az IVIg-kezelés alkalmazásának időtartama alapján két csoportba soroltuk: az 1. csoport <7 napon át kapta, a 2. csoport hét vagy több napig. Az első csoport olyanokból állt, akik az IVIg-kezelést a tünetek jelentkezésétől számított hét napon belül kapták, míg a 2. csoport betegeinél a 7. napon vagy később kezdődött el a kezelés. A kórházi felvételkor, majd egy hónappal később ismét feljegyzett HFGS- (Hughes Functional Grading Scale) pontszám alapján értékeltük az állapotalakulást és a prognózist, a demográfiai és a laboratóriumi jellemzők figyelembevételével. Eredmények - Összesen 49 GBS-beteget vontunk be (31 fő az 1. csoportban, 18 fő a 2. csoportban). A GBS demielinizáló formáját 22 betegnél (44,8%) állapítottuk meg. A két csoport között nem volt különbség az intenzív ellátás (p=0,288), a rehabilitációs kezelés iránti igény (p=0,762) és a progresszió (p=0,693) között, haláleset csak az 1. csoportban történt két fő esetében. A felvételkor a HFGS-pontszám összes betegre vonatkozó átlagértéke 3,27±0,974 volt, egy hónap elteltével pedig 2,53±1,226. A csoportok között nem mutatkozott különbség a HFGS-pontszám átlagában sem a felvételkor, sem 1 hónap elteltével. Mindkét csoportban szignifikáns mértékű javulást észleltünk a kezdeti (felvételkor rögzített) és az 1 hónappal későbbi HFGS-pontszám között. Következtetés - Vizsgálatunkban a GBS demielinizáló formája gyakoribb volt az axonális formánál. A GBS-ben szenvedőknek standard kezelésként 2 g/kg összdózisban, öt napon át adott IVIg-kezelés szignifikáns mértékben javította az állapot alakulását mindkét formában, és mindkét (korai és késői kezdetű) alkalmazási mód esetén. A kezelés korai megkezdése nem eredményezett különbséget az intenzív kezelési és a rehabilitációs igények tekintetében.]

Ideggyógyászati Szemle

[Akut motoros és szenzoros axonalis neuropathia képében jelentkező Sjögren-szindróma]

ETHEMOGLU Ozlem, KOCATÜRK Özcan, TARINI Zeynep Emine

[A Sjögren-szindróma (SS) autoimmun betegség; a könny- és nyálmirigyek mononukleáris sejtes infiltrációval járó pusztulása a szem és a száj szárazságát eredményezi. Az SS-ben látott leggyakoribb neurológiai tünet a perifériás neuropathia. Az első alkalommal akut fulmináns perifériás neuropathia képében jelentkező SS igen ritka. Bemutatjuk egy 42 éves nőbeteg esetét, akinél az SS akut motoros és szenzoros axonalis neuropathia képében jelentkezett. A beteg parciális választ produkált intravénás immunglo-bulin-kezelésre, majd kortikoszteroid-terápia bevezetése után jelentős klinikai javulást ért el.]

Ideggyógyászati Szemle

Covid-19-asszociált Guillain–Barré-szindróma elsô hazai esete

NADIM Al-Muhanna, BÉRES-MOLNÁR Katalin Anna, JARECSNY Tamás, FOLYOVICS András

A Guillain–Barré-szindróma (GBS) sporadikus, viszonylag ritka betegség. Legsúlyosabb formájában légzési elégtelenséghez és halálhoz vezethet. Jelenleg még nem ismert a Covid-19-betegek GBS-megbetegedési kockázata, pedig a SARS-CoV-2-fertôzés elhúzódó pulmonalis károsító hatása a GBS okozta potenciális légzészavarhoz társulva nagy gyakorlati jelentôséggel bírhat. Az irodalom nem egységes a tekintetben, hogy a GBS a SARS-CoV-2 vírus direkt vagy indirekt következménye-e. A szerzôk betegük kórtörténetét ismertetik, akit hazánk elsô Covid-19- fertôzésen átesett GBS-betegének tartanak. Az irodalomban közölt esetekhez hasonlóan az idôbeli egybeesés miatt itt feltételezhetô a Covid-fertôzés trigger szerepe. Eddig egyetlen betegben sem sikerült PCR-vizsgálattal liquorból kimutatni a SARS-CoV-2 vírust, így ebben a betegben sem.

Ideggyógyászati Szemle

A CD4+ és CD8+ Treg-sejtek jellemzése myastheniához hasonlító tünetekkel jelentkezõ Hodgkin-lymphomás beteg esetében

KRAUSZ Ludovic Tibor, MAJOR Zoltán Zsigmond, MURESANU Dafin Fior, CHELARU Eugen, NOCENTINI Giuseppe, RICCARDI Carlo

A Hodgkin-lymphoma (HL) és a myasthenia gravis (MG) együttes előfordulása ritka jelenség, amelyet néha paraneoplasiás manifesztációnak tartanak. Kevés olyan esetet írtak le eddig, amelyben a myastheniás tünetek csak a tumor sebészi eltávolítása után manifesztálódtak. Az összefüggés biológiai alapja ismeretlen. Az egyik elmélet szerint az okozza, hogy a fejlődő tumor infiltrálja a reziduális thymusszövetet. Esetünkben a myastheniás tünetek vezettek a HL diagnózisához. Célunk a T-sejt-fenotípus vizsgálata volt myastheniához hasonló tünetekkel jelentkező, Hodgkin-lymphomás beteg esetében. Az autoimmun betegségben szenvedők esetében általában csökkent a Treg-sejtek száma, de néhány esetben számuk emelkedettnek tűnik. Felvetették, hogy a jelenség hátterében az immunrendszer homeosztatikus törekvése állhat, hogy kontrollálja az autoreaktív effektorsejtek expanzióját. Az ismertetett beteg esetében nagy volt a lymphomát infiltráló Treg-sejtek aránya (több, mint a CD4+ sejtek 10%-a és a CD8+ sejtek 1,34%-a), azt mutatva, hogy a Treg-sejtek száma nő a HL-ben és myasthenia gravisban szenvedő betegek esetében. HL-ben a Treg-érintettség vitatott és jelenleg kutatott terület. Adataink hozzájárulhatnak a HL és az autoimmun jelenségek közötti összefüggés hátterében álló mechanizmus jobb megértéséhez.