Ideggyógyászati Szemle

[Valproinsav-használat mellékhatásaként kialakuló PLeuropericardialis folyadékgyülem ]

DEMIR Figen Ulku1

2020. JANUÁR 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2020;73(01-02)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.73.0070

[Bevezetés - A valproinsav számos neurológiai és pszichiátriai betegség kezelésében hatékony antiepilep­sziás és hangulatstabilizáló gyógyszer. Habár több gyakran előforduló mellékhatása is van, a pleura és a pericardium lemezei közötti folyadékgyülem kialakulása ritka mellékhatásnak számít. Esetismertetés - A 23 éves, epilepsziás rohamok miatt valproinsav-kezelésben részesülő nőbetegnél pleuropericardialis effúziót mutattak ki, miután egyéves valproinsav-kezelést követően nehézlégzésre panaszkodott. Mivel az egyéb ismert etiológiai faktorok szerepét kizárták, a pleuropericardialis effúzió hátterében a valproinsav oki szerepét tételezték fel. A valproinsav-kezelés leállítását követő 1,5 hónap után végrehajtott kontrollvizsgálat a folyadékgyülem teljes felszívódását mutatta ki. Megbeszélés - A valproinsav-használat ritka mellékhatása a pleuralis és pericardialis effúziók kialakulása. Fontos, hogy a gyakorló orvosok tisztában legyenek ezzel a lehetséges mellékhatással, és az egyéb etiológiai tényezők kizárása után egyéb gyógyszert írjanak fel betegüknek.]

AFFILIÁCIÓK

  1. Neurology Department of Istanbul Yeni Yüzyıl University Medical School, Istanbul

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

Az életminőség vizsgálata a cluster fejfájás aktív időszakában

DIÓSSY Mária, BALOGH Eszter, MAGYAR Máté, GYÜRE Tamás, CSÉPÁNY Éva, BOZSIK György, ERTSEY Csaba

Bevezetés - A lakosság körülbelül 0,1%-át érintő cluster fejfájás (CF) az egyik leghevesebb humán fájdalomszind­róma: a gyakori, erőteljes rohamok megfelelő kezelés mellett is nagy terhet jelentenek a betegek számára. Korábbi, elszórt vizsgálatok szerint a CF jelentősen rontja a betegek életminőségét. Kutatásunk során a fejfájáscent­rumunkban 2013 és 2016 között gondozott CF-betegek életminőségét vizsgáltuk, általános és fejfájás-specifikus életminőség-kérdőívek segítségével. Módszerek - Összesen 42 CF-beteg (16 nő és 26 férfi; átlagos életkor: 39,1 ± 13,5 év) töltötte ki az „SF-36” általános életminőség-kérdőívet és a fejfájás-specifikus „CHQQ” kérdőívet (Átfogó Fejfájással Kapcsolatos Életminőség-kérdőív) a cluster fejfájás aktív időszakában. A kérdőívek által nyert adatokat krónikus tenziós fejfájásban (KTF) szenvedő betegek és lényeges fejfájást nem tapasztaló kontrollok adataival hasonlítottuk össze Kruskal-Wallis-tesztek segítségével. Eredmények - A fejfájás aktív időszakában a CF-betegek általános életminősége az SF-36 kérdőív nyolc területe közül négyben bizonyult szignifikánsan rosszabbnak, mint a kontrolloké; ugyanakkor a „Testi fájdalom” terület kivételével nem volt szignifikáns különbség a CF- és KTF-betegek életminősége között. A fejfájás-specifikus életminőség-kérdőív mindhárom dimenziója és összesített mutatója is szignifikánsan rosszabb életminőséget mutatott a CF-betegek körében, mint a KTF-betegek, illetve a kont­rollok csoportjában. Következtetés - A cluster fejfájás jelentősen rontja a betegek életminőségét. A betegek által megélt életminőség-romlást az Átfogó Fejfájással Kapcsolatos Életminőség kérdőív érzékenyebben mutatta ki, mint az általános életminőséget vizsgáló SF-36 kérdőív.

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis, Guillain-Barré-szindróma, vagy mindkettő?]

ERDOGAN Cagdas, TEKIN Selma, ÜNLÜTÜRK Zeynep, GEDIK Korkut Derya

[A myasthenia gravis (MG) és a Guillain-Barré-szindróma (GBS) autoimmun betegségek, amelyek a végtagok gyengeségével járhatnak együtt. A szakirodalomban ritkán beszámolnak olyan esetekről, amikor az MG és a GBS együtt jelentkezik ugyanazon betegnél. Járóbeteg-ellátó részlegünkön egy 52 éves férfi beteg jelentkezett a bal szemhéj fáradtság hatására, különösen estefelé rosszabbodó ptosisával. Acetilkolin-receptor-antitest eredménye pozitívnak bizonyult, ami alátámasztja az MG diagnózisát. A kórtörténetből kiderült, hogy a betegnél négy végtagra kiterjedő, posztinfekciózus akut gyengeség, nyelési zavar és respiratorikus elégtelenség jelentkezett, ami myastheniás krízisre, míg az idegvezetési vizsgálatok eredménye és az albuminocitológiai disszociáció GBS lehetőségére utalt. Az esettanulmánnyal e két kórkép ritkán előforduló együttes jelentkezésére szeretnénk felhívni a figyelmet, tárgyaljuk a lehetséges egyéb diagnózisokat, és áttekintjük a szakirodalomban publikált hasonló esetek főbb jellegzetességeit. ]

Ideggyógyászati Szemle

[Hepatitis C-fertőzött betegek neurokognitív funkciói]

HORVÁTH Gergely, KELETI Teodóra, MAKARA Mihály, UNGVARI S Gabor, GAZDAG Gábor

[Háttér - A terápiás lehetőségek javulásával párhuza­mo­san egyre nagyobb figyelem irányul a hepatitis C-fertő­zéshez (HCF) társuló neurokognitív tünetekre. Miközben a HCF-hez társuló neurokognitív tünetek gyakran szubklinikusak maradnak, a betegek életminőségét és munkaképességét mégis befolyásolhatják. Célkitűzés - A vizsgálat célja HCF-betegek neurokognitív funkcióinak felmérése, a betegséggel kapcsolatos változók és a neurokognitív tünetek összefüggéseinek vizsgálata volt. Módszerek - A vizsgálat 2013. január 1. és 2015. december 31. között zajlott. Minden HCF-beteg, aki az Egyesített Szent István és Szent László Kórház Hepatológiai Ambulanciáján megjelent, megfelelt a bevonási kritériu­moknak, és ha önként vállalta a vizsgálatban való rész­vételt, bevonásra került. A vizsgált személyek szocio­demográfiai adatai és kórelőzményük egy adatgyűjtő kérdőíven került rögzítésre. A depressziós tünetek felmérése a 21 kérdéses Beck Depressziós Kérdőív használatával történt. A neuropszichológiai funkciókat hat különféle számítógépes teszttel mértük fel. Eredmények - Hatvan beteg vett részt a vizsgálatban. A normálpopuláció eredményeivel összehasonlítva a vizsgálat alanyai több neurokognitív tesztben is alacsonyabb színvonalon teljesítettek. A neuropszichológiai teljesítmény korrelált az életkorral, a nemmel, a HCF diagnózisának felállítása óta eltelt idővel, a Fibroscan-eredménnyel és a korábbi antivirális kezelések számával. Következtetések - A vizsgálat fő megállapítása az, hogy a HCF-betegek neuropszichológiai teljesítménye a normálpopuláció eredményeitől elmarad a vizuomotoros, a vizuospaciális és az exekutív funkciókban, továbbá a reakcióidő és a munkamemória területén. Az exekutív funkciók romlása és a reakcióidő megnyúlása jelezték legérzékenyebben a betegség fennállási idejének hosszát és súlyosságát. Ezen funkciók romlása a munkateljesítményre általában, bizonyos munkakörökben pedig kifejezetten negatív hatással bír. ]

Ideggyógyászati Szemle

Fiziológiai műtermékek jelentősége az idegsebészeti műtétek előtt végzett funkcionális MR-vizsgálatokban

KISS Máté, GÁL Andor Viktor, KOZÁK Lajos Rudolf, MARTOS János, NAGY Zoltán

Célkitűzés - A funkcionális MR- (fMRI) vizsgálatok szerves részét képezik az idegsebészeti beavatkozások előtt álló betegek kivizsgálásának. A mérések feldolgozása során számos műtermékkel találkozhatunk (például moz­gási, szuszceptibilitási), amik nehezíthetik a kiértéke­lést. A fiziológiai jellegű műtermékek (légzés, szívverés) is jelentősen módosítják a lokalizáció szenzitivitását és specificitását. A jelen közlemény célkitűzése, hogy bemutassa a fiziológiai műtermékek azonosítására és csökkentésére használt módszer hatékonyságát műtét előtt álló betegek vizsgálatánál. Betegek és módszer - Vizsgálatainkat Siemens Magnetom Verio 3T MRI-készülékkel végeztük. A fiziológiai para­mé­tereket a készülékhez tartozó, MRI-kompatibilis eszközökkel rögzítettük. Tizennégy primer agytumoros beteg műtét előtti fMR-vizsgálatát elemeztük. Az adatok feldolgozását MATLAB szoftveres keretrendszerben SPM 12 programcsomaggal végeztük, a fiziológiai műtermékeket RETROICOR/RVHR toolboxszal azonosítottuk és csökkentettük. A korrekcióval készült és korrigálatlan aktivációs mintázatokat a Jaccard hasonlósági koefficienssel, valamint Region of Interest (ROI) elemzéseket alkalmazva vetettük össze. Eredmények - Az alkalmazott, konvolúciós modellen alapuló fiziológiai műtermék-mentesítéssel a ROI-elemzés után mind az átlagértékekben (p < 0,0016), mind az elokvens területeken található aktivitások kiterjedésében (p < 0,0013) szignifikáns eltérést találtunk. A ROI-k elemzésénél a szórásban nem találtunk szignifikáns eltérést (F = 0,28). A RETROICOR program alkalmazásával az elokvens terü­letek definiálása egyértelműbbé vált (p < 0,009). A nem szignifikáns voxelek száma is emelkedett a korrekciós algoritmus használata után (p < 0,001). Következtetések - Az fMRI-képfeldolgozásnál a konvolúción alapuló fiziológiai műtermékeket csökkentő módszert sikeresen alkalmaztuk az idegsebészeti műtétek tervezéséhez. A kapott aktivációs mintázat megbízhatóbbá válik.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

CAT-H – új eljárás az afázia magyar nyelvű diagnosztikájában

ZAKARIÁS Lilla, RÓZSA Sándor, LUKÁCS Ágnes

A tanulmányban egy újonnan adaptált, jelenleg sztenderdizáció alatt álló logopédiai vizsgálóeljárást, a Comprehensive Aphasia Test magyar változatát (CAT-H; Zakariás & Lukács, előkészületben) mutatjuk be. A CAT-H a stroke következtében kialakuló szerzett nyelvi zavarok, az afáziák vizsgálatára alkalmas. A tanulmány célja a teszt főbb jellemzőinek, alkalmazási területeinek, a magyar adaptáció és sztenderdizáció folyamatának, valamint az afáziás személyek tesztben nyújtott teljesítményének bemutatása és egészséges kontrollcsoporttal való összehasonlítása. Kutatásunkban 99, többségében egyoldali, bal féltekei stroke utáni afáziát mutató személy és 19, neurológiai kórtörténettel nem rendelkező kontrollszemély vett részt. A vizsgálati személyekkel a klinikai gyakorlatban használatos tesztek mellett a CAT-H battériát vettük fel, amit egy általunk összeállított demográfiai és klinikai kérdőívvel egészítettünk ki. A CAT-H két részből, egy kognitív szűrővizsgálatból és egy átfogó nyelvi tesztből áll. Az afáziás csoport teljesítménye vala­mennyi nyelvi és szinte az összes kognitív területen jelentősen elmaradt az egészséges kontrollcsoportétól. Várakozásainkkal összhangban a kontrollcsoport plafonközeli teljesítményt nyújtott valamennyi területen, míg az afáziás csoportra nagymértékű egyéni variabilitás volt jellemző a nyelvi és a kognitív szubtesztekben egyaránt. Kapcsolatot találtunk az életkor, az agyi történés óta eltelt idő és a stroke típusa, valamint a teszttel mérhető egyes kognitív és nyelvi képességek között. Eredményeink és előzetes tapasztalataink szerint a teszt alkalmas a nyelvi profil feltárására, a nyelvi képességekben történő változások nyomonkövetésére és a kognitív alapképességek zavarainak szűrésére afáziában. Reményeink szerint a teszt sokoldalú felhasználhatóságának köszönhetően egyedül­álló módon fogja segíteni az afázia hazai diagnosztikáját, az afáziás személyek ellátásában és rehabilitációjában dolgozó szakemberek, valamint az afáziakutatók mun­káját.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen működése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késői forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késői forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késői kezdetű formában szen­vedő beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idő 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követően az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvő helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelődő antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentősen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedően fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Lege Artis Medicinae

A cukorbetegség és szemészeti szövődményeinek epidemiológiai vonatkozásai hazánkban

TÓTH Gábor, NÉMETH János

A diabetes mellitus civilizációs betegség, ami a fejlett országokban a dolgozó korú lakosság körében a vakság kialakulásának vezető oka. Hazánkban a cukorbetegség prevalenciája 9,9%-ra tehető a felnőttkorúaknál, ami alapján 2015-ben 807 000 főre becsülték a cukorbetegek számát e korcsoportban. Csaknem minden ötödik cukorbetegnek van valamilyen cukorbetegség okozta szemészeti szövődménye Magyar­or­szágon, közülük 0,3% vak és 0,3% sú­lyos látássérült a nem megfelelően kezelt cukorbetegség és diabeteses retinopathia miatt. A diabeteses retinopathia prevalenciaalapú költségterhe 2018-ban 43,66 milliárd Ft volt Magyarországon. A két fő költségviselő az antiVEGF injekciók és a vitrectomia műtétek voltak; a költségek több mint négyötödéért ezen két tétel volt felelős. A cu­korbetegség és az elhízás elleni küzdelemben előtérbe kell helyeznünk a prevenciót, ezzel együtt az egészséges táplálkozást, a gyakori testmozgás és a fizikai aktivitás szük­ségességét. Cukorbetegeknél az évenként elvégzett szemészeti ellenőrzésekkel és a diabeteses retinopathia megfelelő időben való kezelésével a cukorbetegség szövődményeként kialakuló látásromlás és vakság megelőzhető.

Ideggyógyászati Szemle

[A valproinsav, a carbamazepin és a levetiracetam hatása a Tp-e intervallumra, valamint a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányra ]

YASAR Altun, ERDOGAN Yasar

[Cél - A P-hullám-diszperzió értékelése antiepileptikus kezelés (AETh) előtt és után, valamint a ventricularis repolarizáció kockázatának vizsgálata a Tpeak-Tend (Tp-e) intervallum és a Tp-e/QT arány használatával epilepsziás betegek körében. Módszerek - Hatvanhárom, AETh-ban részesülő beteget és 35 egészséges kontrollszemélyt vontunk be a vizsgálatba. Az epilepsziás betegek körében az EKG-vizsgálatot az AETh előtt és utána három hónappal végeztük. A Tp-e intervallumot és a Tp-e/QT arányt mindkét csoport esetében 12 elvezetéses EKG-berendezéssel mértük. Eredmények - A Tp-e intervallum hosszabbnak, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányok magasabbnak bizonyultak a betegcsoportban, mint a kontrollok között (p < 0,05, mind­egyik esetében), ugyanakkor a QTmax-arány szignifikánsan alacsonyabb volt a betegcsoportban. Három hónap AETh után a betegek körében szignifikáns mértékben növekedett a QTmax, a QTcmax, a QTcd, a Tp-e, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc (p < 0,05). Miután értékelték az AETh arrhythmiás hatását, három hónapos kezelés után különösen a valproinsavval kezeltek esetében észlelték a Tp-e intervallum, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányok szignifikáns növekedését (p < 0,05). A carbamazepinnel és a levetiracetammal kezeltek esetében nem különböztek szignifikáns mértékben a terápia előtti és utáni értékek. Következtetés - Az epilepszia arrhythmogen környezettel társulhat, és az AETh-ban részesülő betegeket szorosan monitorozni érdemes az arrhythmia kiszűrése érdekében.]

Hypertonia és Nephrologia

Kardiometabolikus változások és a hypertonia kialakulása versenysportolóknál pályafutásuk befejezését követően

LELBACH Ádám, KÁNTOR Márk, KOLLER Ákos

A rendszeres testmozgás alapvető fontosságú az öregedési folyamatok lassításában (például artériás érfal átépülés/merevség, anyagcsere, testsúly), azonban a versenysport jótékony hatása az említett folyamatokra, az irodalmi adatok alapján – különösképpen az úgynevezett erősportolóknál – megkérdőjelezhető. Ennek megfelelően a fizikai aktivitás cardiovascularis rendszerre kifejtett jól ismert jótékony hatásai ellenére kevés információval rendelkezünk az igen intenzív versenysportnak a sportkarrier abbahagyását követően jelentkező cardiovascularis hatásairól. Jelen irodalmi összefoglaló az aktív versenysportnak és az azt követő időszaknak a kardiometabolikus rendszerre, különös tekintettel a szisztémás vérnyomásra kifejtett késői hatásait és a metabolikus szindróma kialakulását tekinti át. Ezen változások során egy nagy teljesítményű cardiovascularis és anyagcsererendszer alakul ki a magas intenzitású munka elvégzéséhez, majd az hirtelen leáll, de a jelentős táplálékbevitel folytatódik. Régóta ismert, hogy a hypertonia a cardiovascularis betegségek kialakulásának jelentős patogenetikai faktora, amelynek egyik fontos patomechanizmusa a nagy- és közepes artériák rugalmasságvesztése, majd az arterio- és atherosclerosis kialakulása, amely szisztolés hypertonia kialakulásához vezet. Az érfalkárosodásban fontos szerepet játszanak a gyulladásos mechanizmusok és a thrombusképződés. A mikroerek tónusának növekedése szintén jelentős hatású, csökkentheti különböző szervek vérellátását, beleértve a coronariakeringést is. Számos kóros elváltozás a versenysport abbahagyását követően kialakuló elhízással és egyéb anyagcsere-eltéréssel (megnövekedett glükózintolerancia, inzulinrezisztencia, 2-es típusú diabetes mellitus) válik nyilvánvalóvá, valamint a következményes renin-angiotenzin rendszer aktivációjával, ami a nátriumretencióval együtt a magas vérnyomás kifejlődéséhez vezet. Bizonyított, hogy a nem versenyszerű sportolás, dinamikus jellegű aerob fizikai aktivitás fontos szerepet játszik a hypertonia megelőzésében. A frekvencia, intenzitás, idő és típus (FITT) program alapján történő fizikai aktivitás ajánlása egy olyan elsődleges és mindennapos terápiás megközelítés, amely a szív- és érrendszerrel kapcsolatos alapkutatás eredményeit átülteti a hypertonia kezelésébe, így az egészségi állapot alapján egyénre szabott fizikai aktivitás programot/terápiát lehet nemcsak a sportkarrierjüket abbahagyó versenysportolók számára, hanem széles társadalmi körben a betegek részére is biztosítani.