Ideggyógyászati Szemle

[Marchiafava-Bignami-betegség: három eset ismertetése]

GUNAY Gul, MESUDE Özerden, ZEYNEP Ozdemir, CAHIT Keskinkiliç, HAKAN Selçuk, BATUHAN Kara, AYSUN Soysal

2020. JANUÁR 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2020;73(01-02)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.73.0065

[A Marchiafava-Bignami-betegség ritka, alkoholizmussal társuló kórkép, amit demyelinisatio és a corpus callosum necrosisa jellemez. Bemutatjuk három, eltérő tünetekkel jelentkező, krónikus alkoholista beteg kórtörténetét, akiknél az MRI-eredmények alapján a Marchiafava-Bignami-betegség diagnózisát állítottuk fel.]

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis, Guillain-Barré-szindróma, vagy mindkettő?]

ERDOGAN Cagdas, TEKIN Selma, ÜNLÜTÜRK Zeynep, GEDIK Korkut Derya

[A myasthenia gravis (MG) és a Guillain-Barré-szindróma (GBS) autoimmun betegségek, amelyek a végtagok gyengeségével járhatnak együtt. A szakirodalomban ritkán beszámolnak olyan esetekről, amikor az MG és a GBS együtt jelentkezik ugyanazon betegnél. Járóbeteg-ellátó részlegünkön egy 52 éves férfi beteg jelentkezett a bal szemhéj fáradtság hatására, különösen estefelé rosszabbodó ptosisával. Acetilkolin-receptor-antitest eredménye pozitívnak bizonyult, ami alátámasztja az MG diagnózisát. A kórtörténetből kiderült, hogy a betegnél négy végtagra kiterjedő, posztinfekciózus akut gyengeség, nyelési zavar és respiratorikus elégtelenség jelentkezett, ami myastheniás krízisre, míg az idegvezetési vizsgálatok eredménye és az albuminocitológiai disszociáció GBS lehetőségére utalt. Az esettanulmánnyal e két kórkép ritkán előforduló együttes jelentkezésére szeretnénk felhívni a figyelmet, tárgyaljuk a lehetséges egyéb diagnózisokat, és áttekintjük a szakirodalomban publikált hasonló esetek főbb jellegzetességeit. ]

Ideggyógyászati Szemle

[Hepatitis C-fertőzött betegek neurokognitív funkciói]

HORVÁTH Gergely, KELETI Teodóra, MAKARA Mihály, UNGVARI S Gabor, GAZDAG Gábor

[Háttér - A terápiás lehetőségek javulásával párhuza­mo­san egyre nagyobb figyelem irányul a hepatitis C-fertő­zéshez (HCF) társuló neurokognitív tünetekre. Miközben a HCF-hez társuló neurokognitív tünetek gyakran szubklinikusak maradnak, a betegek életminőségét és munkaképességét mégis befolyásolhatják. Célkitűzés - A vizsgálat célja HCF-betegek neurokognitív funkcióinak felmérése, a betegséggel kapcsolatos változók és a neurokognitív tünetek összefüggéseinek vizsgálata volt. Módszerek - A vizsgálat 2013. január 1. és 2015. december 31. között zajlott. Minden HCF-beteg, aki az Egyesített Szent István és Szent László Kórház Hepatológiai Ambulanciáján megjelent, megfelelt a bevonási kritériu­moknak, és ha önként vállalta a vizsgálatban való rész­vételt, bevonásra került. A vizsgált személyek szocio­demográfiai adatai és kórelőzményük egy adatgyűjtő kérdőíven került rögzítésre. A depressziós tünetek felmérése a 21 kérdéses Beck Depressziós Kérdőív használatával történt. A neuropszichológiai funkciókat hat különféle számítógépes teszttel mértük fel. Eredmények - Hatvan beteg vett részt a vizsgálatban. A normálpopuláció eredményeivel összehasonlítva a vizsgálat alanyai több neurokognitív tesztben is alacsonyabb színvonalon teljesítettek. A neuropszichológiai teljesítmény korrelált az életkorral, a nemmel, a HCF diagnózisának felállítása óta eltelt idővel, a Fibroscan-eredménnyel és a korábbi antivirális kezelések számával. Következtetések - A vizsgálat fő megállapítása az, hogy a HCF-betegek neuropszichológiai teljesítménye a normálpopuláció eredményeitől elmarad a vizuomotoros, a vizuospaciális és az exekutív funkciókban, továbbá a reakcióidő és a munkamemória területén. Az exekutív funkciók romlása és a reakcióidő megnyúlása jelezték legérzékenyebben a betegség fennállási idejének hosszát és súlyosságát. Ezen funkciók romlása a munkateljesítményre általában, bizonyos munkakörökben pedig kifejezetten negatív hatással bír. ]

Ideggyógyászati Szemle

[Valproinsav-használat mellékhatásaként kialakuló PLeuropericardialis folyadékgyülem ]

DEMIR Figen Ulku

[Bevezetés - A valproinsav számos neurológiai és pszichiátriai betegség kezelésében hatékony antiepilep­sziás és hangulatstabilizáló gyógyszer. Habár több gyakran előforduló mellékhatása is van, a pleura és a pericardium lemezei közötti folyadékgyülem kialakulása ritka mellékhatásnak számít. Esetismertetés - A 23 éves, epilepsziás rohamok miatt valproinsav-kezelésben részesülő nőbetegnél pleuropericardialis effúziót mutattak ki, miután egyéves valproinsav-kezelést követően nehézlégzésre panaszkodott. Mivel az egyéb ismert etiológiai faktorok szerepét kizárták, a pleuropericardialis effúzió hátterében a valproinsav oki szerepét tételezték fel. A valproinsav-kezelés leállítását követő 1,5 hónap után végrehajtott kontrollvizsgálat a folyadékgyülem teljes felszívódását mutatta ki. Megbeszélés - A valproinsav-használat ritka mellékhatása a pleuralis és pericardialis effúziók kialakulása. Fontos, hogy a gyakorló orvosok tisztában legyenek ezzel a lehetséges mellékhatással, és az egyéb etiológiai tényezők kizárása után egyéb gyógyszert írjanak fel betegüknek.]

Ideggyógyászati Szemle

Az életminőség vizsgálata a cluster fejfájás aktív időszakában

DIÓSSY Mária, BALOGH Eszter, MAGYAR Máté, GYÜRE Tamás, CSÉPÁNY Éva, BOZSIK György, ERTSEY Csaba

Bevezetés - A lakosság körülbelül 0,1%-át érintő cluster fejfájás (CF) az egyik leghevesebb humán fájdalomszind­róma: a gyakori, erőteljes rohamok megfelelő kezelés mellett is nagy terhet jelentenek a betegek számára. Korábbi, elszórt vizsgálatok szerint a CF jelentősen rontja a betegek életminőségét. Kutatásunk során a fejfájáscent­rumunkban 2013 és 2016 között gondozott CF-betegek életminőségét vizsgáltuk, általános és fejfájás-specifikus életminőség-kérdőívek segítségével. Módszerek - Összesen 42 CF-beteg (16 nő és 26 férfi; átlagos életkor: 39,1 ± 13,5 év) töltötte ki az „SF-36” általános életminőség-kérdőívet és a fejfájás-specifikus „CHQQ” kérdőívet (Átfogó Fejfájással Kapcsolatos Életminőség-kérdőív) a cluster fejfájás aktív időszakában. A kérdőívek által nyert adatokat krónikus tenziós fejfájásban (KTF) szenvedő betegek és lényeges fejfájást nem tapasztaló kontrollok adataival hasonlítottuk össze Kruskal-Wallis-tesztek segítségével. Eredmények - A fejfájás aktív időszakában a CF-betegek általános életminősége az SF-36 kérdőív nyolc területe közül négyben bizonyult szignifikánsan rosszabbnak, mint a kontrolloké; ugyanakkor a „Testi fájdalom” terület kivételével nem volt szignifikáns különbség a CF- és KTF-betegek életminősége között. A fejfájás-specifikus életminőség-kérdőív mindhárom dimenziója és összesített mutatója is szignifikánsan rosszabb életminőséget mutatott a CF-betegek körében, mint a KTF-betegek, illetve a kont­rollok csoportjában. Következtetés - A cluster fejfájás jelentősen rontja a betegek életminőségét. A betegek által megélt életminőség-romlást az Átfogó Fejfájással Kapcsolatos Életminőség kérdőív érzékenyebben mutatta ki, mint az általános életminőséget vizsgáló SF-36 kérdőív.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Magyar Radiológia

Sebészet MR-vezérelt, fókuszált ultrahanggal

JÓLESZ Ferenc A., BÉRCZI Viktor, HÜTTL Kálmán, REPA Imre, KULLERVO Hynynen

Az utóbbi években a fókuszált ultrahang- és az MR-képalkotás egyesítésével egy új, noninvazív terápiás módszer alakult ki: az MR-vezérelt, fókuszált ultrahanggal végzett sebészet (FUS). A módszer alkalmazásával lehetővé válik a tumorok pontos lokalizációja, az akusztikus energia optimális célzása, az energiaátvitel valós idejű monitorozása és mérése, ami a teljes tumortérfogat hőkezelését biztosítja. Kezdetben az ultrahangkép-alkotást alkalmazták a FUS vezérlésére. Később az MR-vezérlés alkalmazásának lényegesen több előnye van az ultrahangon alapuló képalkotással szemben. Az MR-rel mért, hőkezelt szövet hőmérséklete 1 °C pontossággal meghatározható, és a hőkezeléssel elért szöveti károsodás folyamatosan követhető. Az MR-képalkotást és az energialeadást összekapcsoló szoftver alkalmazásával a terápia minden részlete jól megtervezhető és kivitelezhető, a hőmérsékleti változásoktól kezdve a terápiás ultrahangtranszducer térbeli irányításáig. A kezdeti klinikai alkalmazások (emlő- és kismedencei tumorok) közül a legígéretesebbnek a méh myomás elváltozásának kezelése látszik. De e technika egyik legjelentősebb alkalmazási területe kétségkívül a mélyen fekvő agytumorok kezelése lesz, ahol a daganat hőkezelése mellett ezzel a módszerrel a vér-agy gát fokális, tranziens, reverzíbilis megnyitása és célzott gyógyszeres kezelése is lehetséges. A tumorterápia mellett az MR-vezérelt fókuszáltultrahangsebészetnek a vascularis occlusiv kezeléseknél (például arteriovenosus malformatiók esetén), valamint a célzott gyógyszer- és génterápiában is felmérhetetlen szerepe lehet a jövőben. A FUS nem új ötlet, de az elmúlt években az MR-vezérlés elve jelentősen elősegítette a fejlődését. A módszer széles körű elterjedéséhez még számos technikai nehézséget le kell küzdeni: ezek közül a legfontosabb a hosszú kezelési idő (1-2 óra), a test-, illetve szervmozgás (például légzés során), speciális anatómiai területeknél (például máj) megfelelő akusztikus ablak illesztése. Ezek a kezdeti nehézségek megoldhatók, és a módszer széles körű klinikai alkalmazása várható.

Ideggyógyászati Szemle

Tranziens hiperintenz laesio megjelenése legionáriusbetegségben: koincidencia vagy véletlen lelet?

EDA Çoban Kiliç, SELMA Aksoy, AHMET Riza Sahin, NURAY Uzun, MÜNEVVER Gökyigit

Mindeddig csak epilepsziás betegek esetében antiepileptikum-kezelés mellett írták le diffúziósúlyozott mágnesesrezonancia- vizsgálattal tranziens ischaemiás spleniumlaesiók megjelenését a corpus callosumban. Korábban egészséges, 41 éves férfit vettünk fel kórházunkba pneumonia tüneteivel. A neurológiai vizsgálat stuport mutatott, de éber állapotban a beteg beszéde és orientációja normális volt. Nem voltak jelen meningealis irritáció jelei, normálisak voltak az agyidegek, a pyramidalis és cerebellaris funkciók. Mérsékelt respirációs distressz volt jelen, mindkét oldalt hallgatózással crepitatiót hallottunk az alsó lebenyek felett. A laboratóriumi vizsgálatok magas májfunkciós értékeket és az akutfázis-reaktánsok magas értékeit mutatták. Az artériás vérgázok hypoxaemiát igazoltak. Az agyi MRI-vel hipointenzitás látszott a corpus callosum spleniumában a T1-súlyozott képeken. A diffúziósúlyozott képeken ebben a régióban kifejezetten fokozott jelet, ADC-n hipointenzitást láttunk. A laesio kissé hiperintenz volt a T2- és a FLAIR-súlyozott képeken. Az első vizsgálat után 30 nappal ismételt agyi MRI történt, ami a splenium laesiójának teljes megszűnését mutatta. Különböző mechanizmussal, eltérő klinikai körülmények között alakulhatnak ki átmeneti laesiók a spleniumban. Megjegyzendő, hogy ezek a laesiók többnyire reverzíbilisek. Ilyen esetekben kerülendők a szükségtelen terápiák és beavatkozások.

Lege Artis Medicinae

Az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat

HARGITTAY Csenge, GONDA Xénia, MÁRKUS Bernadett, VÖRÖS Krisztián, TABÁK Gy. Ádám, KALABAY László, RIHMER Zoltán, TORZSA Péter

A cukorbetegség és a depresszió gyakran komorbid krónikus betegségek. Önmagukban is nagy betegségterhet jelentenek, azonban együttes elôfordulásuk tovább növeli a cukorbetegség szövôdményeinek számát, a morbiditást és a mortalitást. A két betegség közti kapcsolat kétirányú, amelynek hátterében már ismert és még csak feltételezett mechanizmusok állnak. A szerzôk összefoglaló közleményének célja az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat bemutatása, illetve a gyógyszerek szénhidrát-anyagcserére gyakorolt hatásának elemzése. Az antidepresszívum-kezelés egyrészt javíthatja a betegek hangulatát, kognitív funkcióit és adherenciáját, amely pozitív hatással lehet a glükózháztartásra, másrészt a gyógyszerek metabolikus mellékhatásai ronthatják is a szénhidrát-anyagcserét. A metabolikus mellékhatások szempontjából a szelektív szerotoninvisszavétel-gátlók a legelônyösebbek, a triciklikus antidepresszívumok és a monoaminoxidáz-gátlók szoros kontroll mellett alkalmazhatók. A szerotonin- és noradrenalinvisszavétel-gátlók a noradrenerg aktiválási úton keresztül ronthatják a glykaemiás kontrollt. Az újabb típusú antidepresszívumok hatása pedig pozitív vagy semleges. A depresszió szû­ré­sével és idôben elkezdett kezelésével csökkenthetôk a két betegség komorbiditásából származó komplikációk. A cukorbetegek dep­ressziójának kezelése során pedig fontos az antidepresszívumok metabolikus mellékhatásainak a figyelembevétele, és a szénhidrátháztartás szorosabb ellenôrzése.