[Marchiafava-Bignami-betegség: három eset ismertetése]
GUNAY Gul, MESUDE Özerden, ZEYNEP Ozdemir, CAHIT Keskinkiliç, HAKAN Selçuk, BATUHAN Kara, AYSUN Soysal
GUNAY Gul, MESUDE Özerden, ZEYNEP Ozdemir, CAHIT Keskinkiliç, HAKAN Selçuk, BATUHAN Kara, AYSUN Soysal
[A Marchiafava-Bignami-betegség ritka, alkoholizmussal társuló kórkép, amit demyelinisatio és a corpus callosum necrosisa jellemez. Bemutatjuk három, eltérő tünetekkel jelentkező, krónikus alkoholista beteg kórtörténetét, akiknél az MRI-eredmények alapján a Marchiafava-Bignami-betegség diagnózisát állítottuk fel.]
Ideggyógyászati Szemle
A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder progresszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paraméterektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabadgyök-keletkezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redukáló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).
Ideggyógyászati Szemle
Bevezetés - A lakosság körülbelül 0,1%-át érintő cluster fejfájás (CF) az egyik leghevesebb humán fájdalomszindróma: a gyakori, erőteljes rohamok megfelelő kezelés mellett is nagy terhet jelentenek a betegek számára. Korábbi, elszórt vizsgálatok szerint a CF jelentősen rontja a betegek életminőségét. Kutatásunk során a fejfájáscentrumunkban 2013 és 2016 között gondozott CF-betegek életminőségét vizsgáltuk, általános és fejfájás-specifikus életminőség-kérdőívek segítségével. Módszerek - Összesen 42 CF-beteg (16 nő és 26 férfi; átlagos életkor: 39,1 ± 13,5 év) töltötte ki az „SF-36” általános életminőség-kérdőívet és a fejfájás-specifikus „CHQQ” kérdőívet (Átfogó Fejfájással Kapcsolatos Életminőség-kérdőív) a cluster fejfájás aktív időszakában. A kérdőívek által nyert adatokat krónikus tenziós fejfájásban (KTF) szenvedő betegek és lényeges fejfájást nem tapasztaló kontrollok adataival hasonlítottuk össze Kruskal-Wallis-tesztek segítségével. Eredmények - A fejfájás aktív időszakában a CF-betegek általános életminősége az SF-36 kérdőív nyolc területe közül négyben bizonyult szignifikánsan rosszabbnak, mint a kontrolloké; ugyanakkor a „Testi fájdalom” terület kivételével nem volt szignifikáns különbség a CF- és KTF-betegek életminősége között. A fejfájás-specifikus életminőség-kérdőív mindhárom dimenziója és összesített mutatója is szignifikánsan rosszabb életminőséget mutatott a CF-betegek körében, mint a KTF-betegek, illetve a kontrollok csoportjában. Következtetés - A cluster fejfájás jelentősen rontja a betegek életminőségét. A betegek által megélt életminőség-romlást az Átfogó Fejfájással Kapcsolatos Életminőség kérdőív érzékenyebben mutatta ki, mint az általános életminőséget vizsgáló SF-36 kérdőív.
Ideggyógyászati Szemle
[A myasthenia gravis (MG) és a Guillain-Barré-szindróma (GBS) autoimmun betegségek, amelyek a végtagok gyengeségével járhatnak együtt. A szakirodalomban ritkán beszámolnak olyan esetekről, amikor az MG és a GBS együtt jelentkezik ugyanazon betegnél. Járóbeteg-ellátó részlegünkön egy 52 éves férfi beteg jelentkezett a bal szemhéj fáradtság hatására, különösen estefelé rosszabbodó ptosisával. Acetilkolin-receptor-antitest eredménye pozitívnak bizonyult, ami alátámasztja az MG diagnózisát. A kórtörténetből kiderült, hogy a betegnél négy végtagra kiterjedő, posztinfekciózus akut gyengeség, nyelési zavar és respiratorikus elégtelenség jelentkezett, ami myastheniás krízisre, míg az idegvezetési vizsgálatok eredménye és az albuminocitológiai disszociáció GBS lehetőségére utalt. Az esettanulmánnyal e két kórkép ritkán előforduló együttes jelentkezésére szeretnénk felhívni a figyelmet, tárgyaljuk a lehetséges egyéb diagnózisokat, és áttekintjük a szakirodalomban publikált hasonló esetek főbb jellegzetességeit. ]
Ideggyógyászati Szemle
[Háttér - A terápiás lehetőségek javulásával párhuzamosan egyre nagyobb figyelem irányul a hepatitis C-fertőzéshez (HCF) társuló neurokognitív tünetekre. Miközben a HCF-hez társuló neurokognitív tünetek gyakran szubklinikusak maradnak, a betegek életminőségét és munkaképességét mégis befolyásolhatják. Célkitűzés - A vizsgálat célja HCF-betegek neurokognitív funkcióinak felmérése, a betegséggel kapcsolatos változók és a neurokognitív tünetek összefüggéseinek vizsgálata volt. Módszerek - A vizsgálat 2013. január 1. és 2015. december 31. között zajlott. Minden HCF-beteg, aki az Egyesített Szent István és Szent László Kórház Hepatológiai Ambulanciáján megjelent, megfelelt a bevonási kritériumoknak, és ha önként vállalta a vizsgálatban való részvételt, bevonásra került. A vizsgált személyek szociodemográfiai adatai és kórelőzményük egy adatgyűjtő kérdőíven került rögzítésre. A depressziós tünetek felmérése a 21 kérdéses Beck Depressziós Kérdőív használatával történt. A neuropszichológiai funkciókat hat különféle számítógépes teszttel mértük fel. Eredmények - Hatvan beteg vett részt a vizsgálatban. A normálpopuláció eredményeivel összehasonlítva a vizsgálat alanyai több neurokognitív tesztben is alacsonyabb színvonalon teljesítettek. A neuropszichológiai teljesítmény korrelált az életkorral, a nemmel, a HCF diagnózisának felállítása óta eltelt idővel, a Fibroscan-eredménnyel és a korábbi antivirális kezelések számával. Következtetések - A vizsgálat fő megállapítása az, hogy a HCF-betegek neuropszichológiai teljesítménye a normálpopuláció eredményeitől elmarad a vizuomotoros, a vizuospaciális és az exekutív funkciókban, továbbá a reakcióidő és a munkamemória területén. Az exekutív funkciók romlása és a reakcióidő megnyúlása jelezték legérzékenyebben a betegség fennállási idejének hosszát és súlyosságát. Ezen funkciók romlása a munkateljesítményre általában, bizonyos munkakörökben pedig kifejezetten negatív hatással bír. ]
Ideggyógyászati Szemle
Célkitűzés - A funkcionális MR- (fMRI) vizsgálatok szerves részét képezik az idegsebészeti beavatkozások előtt álló betegek kivizsgálásának. A mérések feldolgozása során számos műtermékkel találkozhatunk (például mozgási, szuszceptibilitási), amik nehezíthetik a kiértékelést. A fiziológiai jellegű műtermékek (légzés, szívverés) is jelentősen módosítják a lokalizáció szenzitivitását és specificitását. A jelen közlemény célkitűzése, hogy bemutassa a fiziológiai műtermékek azonosítására és csökkentésére használt módszer hatékonyságát műtét előtt álló betegek vizsgálatánál. Betegek és módszer - Vizsgálatainkat Siemens Magnetom Verio 3T MRI-készülékkel végeztük. A fiziológiai paramétereket a készülékhez tartozó, MRI-kompatibilis eszközökkel rögzítettük. Tizennégy primer agytumoros beteg műtét előtti fMR-vizsgálatát elemeztük. Az adatok feldolgozását MATLAB szoftveres keretrendszerben SPM 12 programcsomaggal végeztük, a fiziológiai műtermékeket RETROICOR/RVHR toolboxszal azonosítottuk és csökkentettük. A korrekcióval készült és korrigálatlan aktivációs mintázatokat a Jaccard hasonlósági koefficienssel, valamint Region of Interest (ROI) elemzéseket alkalmazva vetettük össze. Eredmények - Az alkalmazott, konvolúciós modellen alapuló fiziológiai műtermék-mentesítéssel a ROI-elemzés után mind az átlagértékekben (p < 0,0016), mind az elokvens területeken található aktivitások kiterjedésében (p < 0,0013) szignifikáns eltérést találtunk. A ROI-k elemzésénél a szórásban nem találtunk szignifikáns eltérést (F = 0,28). A RETROICOR program alkalmazásával az elokvens területek definiálása egyértelműbbé vált (p < 0,009). A nem szignifikáns voxelek száma is emelkedett a korrekciós algoritmus használata után (p < 0,001). Következtetések - Az fMRI-képfeldolgozásnál a konvolúción alapuló fiziológiai műtermékeket csökkentő módszert sikeresen alkalmaztuk az idegsebészeti műtétek tervezéséhez. A kapott aktivációs mintázat megbízhatóbbá válik.
Ideggyógyászati Szemle
Mindeddig csak epilepsziás betegek esetében antiepileptikum-kezelés mellett írták le diffúziósúlyozott mágnesesrezonancia- vizsgálattal tranziens ischaemiás spleniumlaesiók megjelenését a corpus callosumban. Korábban egészséges, 41 éves férfit vettünk fel kórházunkba pneumonia tüneteivel. A neurológiai vizsgálat stuport mutatott, de éber állapotban a beteg beszéde és orientációja normális volt. Nem voltak jelen meningealis irritáció jelei, normálisak voltak az agyidegek, a pyramidalis és cerebellaris funkciók. Mérsékelt respirációs distressz volt jelen, mindkét oldalt hallgatózással crepitatiót hallottunk az alsó lebenyek felett. A laboratóriumi vizsgálatok magas májfunkciós értékeket és az akutfázis-reaktánsok magas értékeit mutatták. Az artériás vérgázok hypoxaemiát igazoltak. Az agyi MRI-vel hipointenzitás látszott a corpus callosum spleniumában a T1-súlyozott képeken. A diffúziósúlyozott képeken ebben a régióban kifejezetten fokozott jelet, ADC-n hipointenzitást láttunk. A laesio kissé hiperintenz volt a T2- és a FLAIR-súlyozott képeken. Az első vizsgálat után 30 nappal ismételt agyi MRI történt, ami a splenium laesiójának teljes megszűnését mutatta. Különböző mechanizmussal, eltérő klinikai körülmények között alakulhatnak ki átmeneti laesiók a spleniumban. Megjegyzendő, hogy ezek a laesiók többnyire reverzíbilisek. Ilyen esetekben kerülendők a szükségtelen terápiák és beavatkozások.
Magyar Radiológia
Az utóbbi években a fókuszált ultrahang- és az MR-képalkotás egyesítésével egy új, noninvazív terápiás módszer alakult ki: az MR-vezérelt, fókuszált ultrahanggal végzett sebészet (FUS). A módszer alkalmazásával lehetővé válik a tumorok pontos lokalizációja, az akusztikus energia optimális célzása, az energiaátvitel valós idejű monitorozása és mérése, ami a teljes tumortérfogat hőkezelését biztosítja. Kezdetben az ultrahangkép-alkotást alkalmazták a FUS vezérlésére. Később az MR-vezérlés alkalmazásának lényegesen több előnye van az ultrahangon alapuló képalkotással szemben. Az MR-rel mért, hőkezelt szövet hőmérséklete 1 °C pontossággal meghatározható, és a hőkezeléssel elért szöveti károsodás folyamatosan követhető. Az MR-képalkotást és az energialeadást összekapcsoló szoftver alkalmazásával a terápia minden részlete jól megtervezhető és kivitelezhető, a hőmérsékleti változásoktól kezdve a terápiás ultrahangtranszducer térbeli irányításáig. A kezdeti klinikai alkalmazások (emlő- és kismedencei tumorok) közül a legígéretesebbnek a méh myomás elváltozásának kezelése látszik. De e technika egyik legjelentősebb alkalmazási területe kétségkívül a mélyen fekvő agytumorok kezelése lesz, ahol a daganat hőkezelése mellett ezzel a módszerrel a vér-agy gát fokális, tranziens, reverzíbilis megnyitása és célzott gyógyszeres kezelése is lehetséges. A tumorterápia mellett az MR-vezérelt fókuszáltultrahangsebészetnek a vascularis occlusiv kezeléseknél (például arteriovenosus malformatiók esetén), valamint a célzott gyógyszer- és génterápiában is felmérhetetlen szerepe lehet a jövőben. A FUS nem új ötlet, de az elmúlt években az MR-vezérlés elve jelentősen elősegítette a fejlődését. A módszer széles körű elterjedéséhez még számos technikai nehézséget le kell küzdeni: ezek közül a legfontosabb a hosszú kezelési idő (1-2 óra), a test-, illetve szervmozgás (például légzés során), speciális anatómiai területeknél (például máj) megfelelő akusztikus ablak illesztése. Ezek a kezdeti nehézségek megoldhatók, és a módszer széles körű klinikai alkalmazása várható.
Ideggyógyászati Szemle
A nyugat- és kelet-európai országok stroke halandósága közötti szakadék a társadalmi-gazdasági különbségeket tükrözi. Felvetődik a kérdés, hogy az életszínvonalbeli különbségek kisebb régiók szintjén is megnyilvánulnak-e a stroke jellegzetességeiben. Összefoglalónkban a főváros egyik legszegényebb (VIII.) és leggazdagabb (XII.) kerülete stroke-betegeinek összehasonlítását mutatjuk be életkori megoszlás, stroke-incidencia, esethalálozás és mortalitás szempontjából. Két összehasonlító epidemiológiai vizsgálatunk eredményeit összegezzük, melyek ugyanabban a két kerületben az akut cerebrovascularis betegséget elszenvedett lakosságot vizsgálták. A „Budapest 8–12 Projekt” igazolta, hogy a szegényebb VIII. kerületben a stroke fiatalabb életkorban jelentkezik, valamint magasabb a dohányzás, az alkoholabúzus és a kezeletlen hypertonia prevalenciája. A „Hat Év Két Kerületben” tanulmányba bevont 4779 beteg a 10 éves utánkövetéssel egyértelműen igazolja, hogy a stroke fiatalabb korban következik be, magasabb incidenciával, esethalálozással és mortalitással jár a kedvezőtlen szocioökonómiai adottságokkal rendelkező VIII. kerületben. A fiatalabb korcsoportokon belül magasabb a halálozás és a társbetegségek prevalenciája a VIII. kerületben a XII. kerülethez képest. A rizikófaktorok magasabb prevalenciája és a fiatalabb korcsoport magasabb halálozása a kedvezőtlenebb szocioökonómiai adottságú VIII. kerület lakosságának jelentősebb sérülékenységére utal. A hiányzó láncszem a szegénység és a stroke között az életmódi rizikótényezők és az elsődleges prevencióhoz való adherencia hiánya lehet. A népegészségügyi stroke-prevenciós programoknak a kedvezőtlen szocioökonómiai környezetben élő fiatalabb korosztályra kellene fókuszálniuk.
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás