Ideggyógyászati Szemle - 2013;66(09-10)

Ideggyógyászati Szemle

2013. OKTÓBER 05.

Emlékezés dr. Várhegyi Zoltán fõorvosra (1939. 01. 03-2012. 08. 10.)

TÖRÖK Pál

Közel egy esztendeje, hogy elveszítettük „de nőttön nő tiszta fénye, amint időben térben távozik” mondja Arany János a Széchenyi emlékezetében. 1963-ban szerzett diplomát a Debreceni Orvostudományi Egyetemen, ezt követően Miskolcon a Megyei Kórház Szemészeti Osztályán kezdte orvosi pályafutását, melynek vezetője dr. Valu László főorvos, a debreceni híres Kettesy-iskola tanítványa volt.

Ideggyógyászati Szemle

2013. OKTÓBER 05.

A D-vitamin jelentõsége neurológiai kórképekben és a neurorehabilitációban: a dementiától a sclerosis multiplexig. I. rész: a D-vitamin szerepe a sclerosis multiplex megelőzésében és kiegészítő kezel

SPEER Gábor

A D-vitamin-hiány előfordulásának gyakorisága minden életkorban és világszerte nagy. A sclerosis multiplex krónikus betegség, patomechanizmusában a genetikai tényezők mellett környezeti faktorok szerepe is felmerül. A környezeti faktorok között számos adat veti fel a D-vitamin-hiány jelentőségét. A D-vitamin immunmoduláns hatását számos autoimmun betegségben igazolták. Gátolja a Th1- és Th17- irányú differenciálódáshoz szükséges IL-6, IL-12, valamint IL-23 citokineket, valamint ezen sejtekben a proinflammatorikus citokinek termelését. Elősegíti az immunszuppresszív hatású IL-10 citokin megjelenését, valamint a regulatív T-sejtek működését. Ezek mind szerepet játszanak a sclerosis multiplex patológiájában. Az eredmények arra utalnak, hogy a sclerosis multiplex prevenciójában el kellene érni a 100 nmol/l (40 ng/ml) D-vitamin-szintet. Ezért, ezen szint alatt indokolt a D-vitamin pótlása. Terhes nők esetében az utolsó két trimeszterben fontos a megfelelő D-vitamin-anyagcsere a születendő gyermek sclerosis multiplex- prevenciója szempontjából. Úgy tűnik, hogy az elérendő optimális szérumszint 100-150 nmol/l (40-60 ng/ml) a sclerosis multiplexben szenvedők esetén. Addig, míg nincs egyértelmű konszenzus a D-vitamin szerepéről sclerosis multiplexben, a D-vitamin-hiány diagnózisa és korrekciója tekintendő fontosnak a betegségben szenvedők és a veszélyeztetettek számára. Az eddigi adatokból úgy tűnik, hogy az átlagpopuláció számára meghatározott D-vitaminszint szuboptimális a sclerosis multiplexben szenvedők esetén, de további véletlen besorolásos vizsgálatok szükségesek a D-vitamin szerepének, napi dózisának és a pótlás tartamának meghatározására.

Ideggyógyászati Szemle

2013. OKTÓBER 05.

Alacsony grádusú glialis daganatok elõfordulása és molekuláris patológiája

MURNYÁK Balázs, CSONKA Tamás, KLEKNER Álmos, HORTOBÁGYI Tibor

Háttér - A WHO szerinti I-es és II-es, alacsony grádusú glialis tumorok alkotják az összes primer agydaganat közel 15%-át. A daganatok klinikailag, szövettanilag és molekulárisan is különböző tumortípusokat foglalnak magukba. A IIes grádusú glialis daganatok hisztológiai jellemzőjük alapján diffúz astrocytoma, oligodendroglioma és oligoastrocytoma alcsoportokra különíthetők el; az ependymalis daganatokat jelen munkánkban nem tárgyaljuk. Módszer - Munkánk során a DEOEC Patológiai Intézetében 2007 és 2011 között szövettanilag diagnosztizált II-es grádusú glialis daganatok előfordulását vizsgáltuk a betegek neme, életkora és a tumorok anatómiai elhelyezkedése szerint. Eredmények - II-es grádusú glialis daganatot 127 esetben állapítottak meg (62 férfi/65 nő), az átlagéletkor 39 év (±20,3) volt. A daganatok több mint fele a homloklebenyben lokalizálódott, a második leggyakrabban érintett terület a halántéklebeny volt. Eredményeinket az alacsony grádusú glialis daganatokban leírt molekuláris eltérésekkel egészítettük ki.

Ideggyógyászati Szemle

2013. OKTÓBER 05.

Magas grádusú gliomák elõfordulása és molekuláris patológiája

MURNYÁK Balázs, CSONKA Tamás, HEGYI Katalin, MÉHES Gábor, KLEKNER Álmos, HORTOBÁGYI Tibor

Háttér - A primer agytumorok leggyakoribb formáját a glialis daganatok képviselik. A tumorokat jellemző heterogenitás megnehezíti a diagnózist, a szövettani besorolást és a megfelelő terápia megválasztását is. A fejlődő terápiás eljárások ellenére a malignus gliomákban szenvedő betegek prognózisa továbbra is rossz, ezért a glialis tumorok a daganatkutatás egyik legsürgetőbb területét képviselik. A magas grádusú glialis daganatok magyarországi epidemiológiáját illetően nem állnak rendelkezésre részletes információk, így közleményünk első részében saját eredményeinkre támaszkodva ezeket az adatokat elemeztük. Módszer - Munkánk során a DEOEC Patológiai Intézetében 2007 és 2011 között szövettanilag diagnosztizált 214 magas grádusú glioma előfordulását elemezzük a tumorok grádusa, a betegek neme, életkora és a daganatok anatómiai elhelyezkedése szerint. Eredmények - Az esetek döntő része glioblastoma (182 eset), míg a maradék 32 eset anaplasztikus glioma volt. A betegek átlagéletkora 57 év (±16,4), a férfi:nő arány pedig 1,1:1 volt. A tumorok leggyakrabban a homloklebenyben fordultak elő, amit a halántéklebeny, a fali lebeny és a nyakszirti lebeny követ. Kapott adatainkat a gliomák patogenezisében szerepet játszó molekuláris útvonalak hibás génjeivel és kromoszomális régióival kapcsolatos legújabb információkkal egészítettük ki. Kifejtjük az érintett gének szerepét a gliomagenesisben és a modern molekuláris módszerek nyújtotta új ismereteket, melyek kedvezően befolyásolhatják a gliomák terápiáját és diagnosztikáját.

Ideggyógyászati Szemle

2013. OKTÓBER 05.

Szerkesztőségi megjegyzés

KOPNICZKY Zsolt

A központi idegrendszeri daganatok jelenleg használatos, 2007-ben közreadott osztályozása kapcsán az egyik általános előrejelzés az volt, hogy valószínűleg 5-6 évente kell majd azt frissíteni1. Ha ez igaz, akkor épp itt az ideje.

Ideggyógyászati Szemle

2013. OKTÓBER 05.

Aktív fertőzésfelügyeleti („surveillance”) tapasztalatok neurológiai intenzív terápiás osztályon

CSIMA Zoltán, HRADECZKY Katalin, SIMONNÉ SZAPPANOS Erzsébet, BERECZKI Dániel, SIPOS Ildikó

Az infekciókontroll az ápoltak és a kórházi személyzet védelmét szolgáló komplex rendszer, amelynek fontos eleme a fertőzések monitorozása. A kórházi ellátással összefüggő infekciók folyamatos felügyelete a betegbiztonság és a minőségbiztosítás egyik legfontosabb részterülete. Munkánk célja az intenzív ellátásra szoruló neurológiai betegek között előforduló, kórházi ellátással összefüggő infekciók mértékének felmérése, a jellegzetes fertőzési formák és a leggyakoribb kórokozók megismerése volt. A vizsgálatot fél éven keresztül végeztük az Országos Epidemiológiai Központ által meghirdetett HELICS módszertan szerint. Ennek alapján minden betegnél, aki legalább 48 órán át intenzív ellátásban részesült, megfigyeltük a fertőzéseket és a fertőzési kockázatokat (eszközhasználat, antibiotikum-terápia stb.). A féléves vizsgálat alatt megfigyelt 88 betegnél összesen 16 kórházi ellátással összefüggő fertőzést regisztráltunk, melyek között egyaránt előfordult mono- és polimikrobás infekció is. A fertőzéseket főként Gram-pozitív mikrobák váltották ki, de előfordult multirezisztens kórokozó is. A fertőzéstípusok közül egyértelműen a klinikai diagnózisú pneumonia dominált. Az alacsony mikrobiológiai mintavételi arány mellett regisztrált fertőzések a mintavétel gyakoriságának növelését indokolják, így még pontosabb fertőzési adatok nyerhetők. A standardizált fertőzési adatok összehasonlítása után az infekciókontroll megerősítését tartjuk a megelőzés legfontosabb feladatának.

Ideggyógyászati Szemle

2013. OKTÓBER 05.

Split laminotomia és távtartó cage behelyezése a gerinccsatorna feltárása és tartós dekompressziója céljából a thoracalis intramedullaris daganatok sebészetében

PAPP Zoltán, VAJDA János, BANCZEROWSKI Péter

Célkitűzés - A szerzők fő célja az intramedullaris tumorok eltávolításához kifejlesztett, a gerincoszlop stabilitását megőrző "split laminotomia" technika továbbfejlesztése volt úgy, hogy a dekompresszió során elkerülhetőek legyenek a saját csontgraft kivételével járó szövődmények. Módszer - Öt beteget operáltunk a háti gerincszakaszon elhelyezkedő intramedullaris daganattal több szegmentumot érintő, a processus spinosusok hosszanti kettévágásával és a gerinccsatorna egyidejű tágításával járó technika alkalmazásával. A laminák záródását a behelyezett PEEK távtartók segítségével akadályoztuk meg, így biztosítottuk a gerinccsatorna tartós dekompresszióját. Eredmények - Az általunk kifejlesztett műtéti technika alkalmazásával minden esetben megfelelő tumoreltávolítást tudtunk elérni, és egyidejűleg biztosítottuk a gerinccsatorna tartós dekompresszióját is. A műtétet követően kontroll-MR- és - CT-, valamint neurológiai vizsgálatokkal ellenőriztük betegeinket. Mind az öt esetben a háti gerincszakaszon elhelyezkedő intramedullaris, malignus tumort kezeltünk. A szövettani megoszlás a következő volt: négy astrocytoma, egy ependymoma. Az ependymoma teljes egészében, míg az astrocytomák csak részlegesen kerültek eltávolításra. A feltárás 3-5 laminát érintett. Minden esetben PEEK caget helyeztünk a szétfeszített csigolyaívek közé, a gerinccsatorna dekompresszióját megőrizendő. Az átlagos teljes műtéti idő 118 perc volt (92-134 perc). A betegeket átlagosan 11,2 hónapig (5-16 hónap) követtük. A műtétet követő rendszeres neurológiai kontrollvizsgálatokon neurológiai szövődményt nem észleltünk. A kontroll-CT-vizsgálatok kezdődő csontosodást ábrázoltak a behelyezett távtartón keresztül. Az implantátum összeroppanását vagy elmozdulását nem észleltük. Következtetések - A split laminotomia továbbfejlesztett változata az egyidejű heterolog graft behelyezésével alkalmas a korábban használt laminectomiás feltárások kiváltására úgy, hogy a saját csontgraft kivételével járó komplikációk és szövődmények elkerülhetőek. A szétválasztott csigolyaívek és processus spinosusok közé helyezett távtartók a gerinccsatorna tartós dekompresszióját, valamint a csontos átépülést biztosítják a behelyezett cage-en keresztül.

Ideggyógyászati Szemle

2013. OKTÓBER 05.

A herpesencephalitis diagnosztikájáról egy esetismertetés kapcsán

CSONKA Tamás, SZEPESI Rita, BIDIGA László, MÓZES Péter, KLEKNER Álmos, HUTÓCZKY Gábor, CSIBA László, MÉHES Gábor, HORTOBÁGYI Tibor

A herpes simplex-vírus okozta agyvelőgyulladás (HSVE) ritka, életveszélyes betegség. A klinikai tünetek változatosak és gyakran félrevezetőek az etiológiát illetően. Azonban fokális epilepsziás roham és láz esetén, jellegzetes CT/MRI kép mellett mindig gondolni kell HSVE-re. A korai diagnózis és a mielőbbi antivirális kezelés fontos. A molekuláris diagnosztikai lehetőségek és képalkotó vizsgálatok előtt gyakran többször is szükség volt agybiopszia végzésére és szövettani azonosításra. Manapság a polimeráz láncreakciós (PCR-) vizsgálat végleges diagnózist adhat, némely esetben még mindig szükség van neuropatológiai megerősítésre. Mivel a lakosság nagy aránya szeropozitív, emiatt az aktuális IgG-titer nem diagnosztikus és az emelkedés kimutatásához több hétre van szükség. Közleményünkben egy 25 éves férfi esetét mutatjuk be, akinek betegsége fokális epilepsziás tünetekkel kezdődött. Az elsődleges ellátóintézményben a végleges diagnózist nem tudták megállapítani, nem tudtak terápiát kezdeni. Komatózus állapotban került klinikánkra a tünetek jelentkezése utáni 9. napon, ahol a megkezdett diagnosztikai és terápiás beavatkozások sem segítettek és másnap meghalt. A kórboncolás és az azt követő neuropatológiai vizsgálat HSVE-t diagnosztizált. A cikkünkben bemutatott diagnosztikai lehetőségek és algoritmus segítséget nyújthatnak a vírusos agyvelőgyulladások kórismézéséhez, valamint a lehetséges kiegészítő vizsgálatokra is ráirányítják a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

2013. OKTÓBER 05.

A CD4+ és CD8+ Treg-sejtek jellemzése myastheniához hasonlító tünetekkel jelentkezõ Hodgkin-lymphomás beteg esetében

KRAUSZ Ludovic Tibor, MAJOR Zoltán Zsigmond, MURESANU Dafin Fior, CHELARU Eugen, NOCENTINI Giuseppe, RICCARDI Carlo

A Hodgkin-lymphoma (HL) és a myasthenia gravis (MG) együttes előfordulása ritka jelenség, amelyet néha paraneoplasiás manifesztációnak tartanak. Kevés olyan esetet írtak le eddig, amelyben a myastheniás tünetek csak a tumor sebészi eltávolítása után manifesztálódtak. Az összefüggés biológiai alapja ismeretlen. Az egyik elmélet szerint az okozza, hogy a fejlődő tumor infiltrálja a reziduális thymusszövetet. Esetünkben a myastheniás tünetek vezettek a HL diagnózisához. Célunk a T-sejt-fenotípus vizsgálata volt myastheniához hasonló tünetekkel jelentkező, Hodgkin-lymphomás beteg esetében. Az autoimmun betegségben szenvedők esetében általában csökkent a Treg-sejtek száma, de néhány esetben számuk emelkedettnek tűnik. Felvetették, hogy a jelenség hátterében az immunrendszer homeosztatikus törekvése állhat, hogy kontrollálja az autoreaktív effektorsejtek expanzióját. Az ismertetett beteg esetében nagy volt a lymphomát infiltráló Treg-sejtek aránya (több, mint a CD4+ sejtek 10%-a és a CD8+ sejtek 1,34%-a), azt mutatva, hogy a Treg-sejtek száma nő a HL-ben és myasthenia gravisban szenvedő betegek esetében. HL-ben a Treg-érintettség vitatott és jelenleg kutatott terület. Adataink hozzájárulhatnak a HL és az autoimmun jelenségek közötti összefüggés hátterében álló mechanizmus jobb megértéséhez.

Ideggyógyászati Szemle

2013. OKTÓBER 05.

Beszámoló a Környey Társaság 2013. évi tudományos ülésérõl

KOPA János

A Pécsi Környey Társaság 2013. április 4-én tartotta szokásos évi emlékülését Pécsett. Az ünnepi események ezúttal is a Rét u. 2. alatti klinikai tömbben kezdődtek, ahol a résztvevők megtekintették a klinikai tömb folyosóján látható Környey Emlékfalat, majd dr. Kopa János elhelyezte a megemlékezés koszorúit a klinika bejáratánál Reuter Camillo és Környey István domborművénél.

Ideggyógyászati Szemle

2013. OKTÓBER 05.

Kommentár

SZŰCS Anna, MAROSFŐI Miklós, VÁRALLYAY Péter, KAMONDI Anita

Örömmel olvastuk Ferenc Mária és munkatársai hézagpótló közleményét a keresztcsont spontán, kifáradásos (insufficiency) töréséről1 (SIF). Idős nőbetegünk esetében módunkban állt a számunkra eddig kevéssé ismert kórképet diagnosztizálni és percutan sacroplastica (PSP) módszerrel2, úgy tűnik, sikeresen kezelni.

Ideggyógyászati Szemle

2013. OKTÓBER 05.

A neurológia és a pszichiátria helyzete a 21. század elején - közös gyökerek, hasonló nehézségek, megoldási lehetõségek

OSVÁTH Péter

A neurológia és a pszichiátria fejlődése szorosan összefonódott, hiszen a 20. század végéig egységes szakterületet képeztek, és ma is számtalan elméleti és gyakorlati területen kapcsolódnak össze. Így különösen nagy érdeklődéssel olvastam Szirmai professzor írását, melyben a neurofóbia (félelem az idegtudományoktól és az idegrendszeri betegségektől) jelenségét tárgyalja részletesen.

Ideggyógyászati Szemle

2013. OKTÓBER 05.

Nature Reviews Neurology Research Highlights: Migrén és PACAP

VÉCSEI László

A Nature Reviews Neurology (2013;9:298.) „Research Highlights” szekciójában az elmúlt periódusban a neurológia területén kiemelt négy kutatási eredmény egyikeként mutatta be a Szegedi Tudományegyetem...