Ideggyógyászati Szemle - 2013;66(11-12)

Ideggyógyászati Szemle

2013. NOVEMBER 30.

Kezelési lehetõségek a Parkinson-kór elõrehaladott stádiumában

TAKÁTS Annamária, NAGY Helga, RADICS Péter, TÓTH Adrián, GERTRÚD Tamás

A Parkinson-kór lefolyása során elkülöníthető a betegség előrehaladott és késői stádiuma. Az előbbi szakaszban a levodopakezelés jelentősen javítja a betegek motoros tüneteit, azonban a kezelés szövődményei, elsősorban a motoros fluktuáció és a dyskinesiák nehezítik a betegek gondozását. A késői stádiumban levodopára nem reagáló motoros tünetek, kínzó nem motoros tünetek, dementia, pszichotikus tünetek jelennek meg, a betegek gyakran intézeti ellátást igényelnek. Az előrehaladott stádiumban műszeres, „device-aided” kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre, melyek alkalmazásával jobban javítható a betegek életminősége, mint a legjobb per os terápiával. Ezek az apomorfinpumpa, a levodopa carbidopa intestinalis gél és a mély agyi stimuláció. A terápiás terv felállításánál fontos szempont „a megfelelő terápia, a megfelelő betegnek, a megfelelő időben” elv alkalmazása.

Ideggyógyászati Szemle

2013. NOVEMBER 30.

Status epilepticus és kezelése - Update 2013

GYIMESI Csilla, JUHOS Vera, HORVÁTH Réka, BÓNÉ Beáta, TÓTH Márton, FOGARASI András, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Tanulmányunkban összefoglaló képet adunk a status epilepticus kezelésére vonatkozó elmúlt öt évben publikált eredményekről és irányelvekről. A tudományos megfigyelések és adatgyűjtések hatására az elmúlt években módosult a status epilepticus definíciója, ellátásának szemlélete, továbbá újszerű kezelési módok is megjelentek. Az aktualizált irányelvek vezérfonalat nyújtanak a mindennapi ellátás számára. A status epilepticus vonatkozásában azonban viszonylag kisszámú véletlen besorolásos vizsgálat áll rendelkezésre, különösen az ellátás 2. és 3. lépcsője során, amely megnehezíti a legújabb módszerek beillesztését a klinikai alkalmazásba és a protokollok megújítását. A betegség jellegéből és epidemiológiájából adódóan a status epilepticus kezelése továbbra is a mindennapok egyik nagy kihívása marad a betegellátók számára. Az eredményes kezelés kulcsfontosságú momentumai: a sürgősséggel megkezdett adekvát kezelés, az antikonvulzív kezeléssel párhuzamos oki terápia, a nonkonvulzív status epilepticus korai felismerése, a „túlkezelés” és a mellékhatások kerülése.

Ideggyógyászati Szemle

2013. NOVEMBER 30.

A pszichózis mint folyamat - új következtetések a szkizofrénia szakaszoló modelljei alapján

HALMAI Tamás, TÉNYI Tamás

A szerzők a szkizofrén pszichózisok patogenezisében fontos szerepet játszó tényezőket vizsgálták. A kutatás az elmúlt 15 évben a kuratív szempontoktól a későbbi beteg premorbid és prodromalis jellemzőinek vizsgálata felé mozdult el. Ugyanakkor a legtöbb tanulmány a mai napig is a pszichotikus folyamat korai jeleinek detektálására és a korai beavatkozásokra koncentrál, a valódi prevencióra csak kevés. Alig jelennek meg egy általánosabb preventív megközelítés szempontjai, amely a pszichotikus kórképeknél szélesebb spektrumot ölel fel. Első lépésként a szkizofrén pszichózisok prodromalis tényezőivel és azonosított premorbid markereivel kapcsolatos legfőbb közelmúltbeli szakirodalmi eredményeket tekintjük át. Ezek nyomán felvázoljuk a későbbi pszichotikus állapot kialakulásának lehetséges folyamatát, amelynek fázisai a születéstől kezdve a tünetek jellemzői és erőssége alapján meghatározhatóak. Egy kibővített szakaszmodellt javasolunk, amelyben a későbbi pszichotikus tünetek kiindulópontja a korai neurotoxikus hatás és az ebből következő prefrontális- limbicus diszfunkció. A szakaszmodell alapján egy személyre szabható, fázisspecifikus kezelési protokoll mellett érvelünk, amely preventív beavatkozásokat is magában foglal. Amennyiben elfogadjuk azt a megközelítést, hogy a szkizofrén pszichózis detektálható és egymástól elkülöníthető szakaszokban alakul ki, kézenfekvő a preventív beavatkozások iránti igény. Így optimális esetben a korai, pszichózisra nem specifikus neuromotoros és kognitív deficitet és diszfunkciót idejekorán azonosíthatjuk és azok káros hatását minimalizálhatjuk. Ezen túlmenően szükséges az egészségügyi szakemberek hangsúlyosabb felkészítése a betegség korai szakaszainak felismerésére. Tanulmányunk a fentiek nyomán a pszichológusok, pszichiáterek, neuropszichológusok és gyógypedagógusok szoros együttműködését sürgeti a preventív szemlélet hatékony gyakorlati alkalmazásának érdekében.

Ideggyógyászati Szemle

2013. NOVEMBER 30.

A primer glioblastoma multiforme posztoperatív kezelése 60 évesnél idõsebb betegek esetében

DARÓCZI Borbála, SZÁNTÓ Erika, TÓTH Judit, BARZÓ Pál, BOGNÁR László, BAKÓ Gyula, SZÁNTÓ János, MÓZES Petra, HIDEGHÉTY Katalin

Háttér és célkitűzések - A glioblastoma multiforméban szenvedő idős betegek kezelése ellentmondásos. Értékeltük a posztoperatív radioterápia ± szimultán és/vagy adjuváns temozolomidkezelés hatékonyságát- e kezeléseknek a teljes túlélést befolyásoló hatását, valamint a prognosztikai faktorokat 60 évesnél idősebb betegek esetében. Módszerek - Retrospektív tanulmányunkban a teljes túlélést és a progressziómentes túlélést vizsgáltuk két magyarországi centrumban olyan 60 évesnél idősebb, újonnan diagnosztizált glioblastomás betegek esetében, akik posztoperatív sugárkezelésben és/vagy temozolomidkezelésben részesültek. A prognosztikai faktorokat egy- és többváltozós modellel elemeztük. Eredmények - A vizsgálatban részt vevő 75 beteg közül (a medián életkor az első diagnóziskor 65,1 év volt) 29 (38,7%) betegnél a tumor totális reszekciója, míg a többi beteg esetében részleges eltávolítás vagy csak biopszia történt. Egy beteg kivételével mindenki kapott sugárkezelést. Húsz beteg csak szimultán temozolomid-kemoterápiát kapott. Adjuváns temozolomidterápiában (1-50 ciklus) 42 beteg részesült, ezen belül tizenhatan hat vagy több ciklus monoterápiát kaptak. A teljes túlélés 10,3 hónap, a progressziómentes túlélés 4,1 hónap volt. Az egy- és kétéves túlélés aránya 42,6% és 6,7% volt. A teljes túlélés 15,3 hónap (medián) volt azon betegek között, akik 6-12 ciklus adjuváns temozolomid-, és 29,6 hónap volt azok között, akik több mint 12 ciklus adjuváns temozolomidkezelésben részesültek. A teljes túlélés nem különbözött szignifikánsan a korcsoportokban (60-64, 65-69 és ≥70 év). Az adjuváns temozolomidterápia, a Karnofsky-skálán mért ≥70 érték, és a progressziót követő reoperáció bizonyult a teljes túlélés legjelentősebb prognosztikai faktorának (p<0,05). Következtetések - A radiokemoterápia, ezen belül a legalább hat ciklus adjuváns temozolomidterápia, biztonságosnak volt tekinthető, és hozzájárult a 60 évet betöltött betegek hosszabb túléléséhez. Az előrehaladott életkor önmagában nem jelentett ellenjavallatot a jó állapotú, 60 évesnél idősebb betegek agresszív kezelésekor.

Ideggyógyászati Szemle

2013. NOVEMBER 30.

Diffúziós MRI-vel mért fehérállományi mikrostruktúra mint a neurodegeneráció biomarkere preklinikai Huntington-betegségben

KINCSES Tamás Zsigmond, SZABÓ Nikoletta, TÓTH Eszter, ZÁDORI Dénes, FARAGÓ Péter, NÉMETH Dezsõ, JANACSEK Karolina, BABOS Magor, KLIVÉNYI Péter, VÉCSEI László

Háttér - A Huntington-kór egy progresszív, neurodegeneratív betegség, melyet az IT15 génen levõ CAG trinukleotidok expanziója határoz meg. A tünetek megjelenésének ideje összefügg a CAG tripletek számával. Mivel a hordozó páciensek tünetmentesek a betegség korai szakaszában, ezért olyan in vivo biomarkerekre van szükség, mellyel a neurodegeneráció folyamata követhetõ, illetve a lehetséges neuroprotektív szerek monitorizálhatók. Betegek és módszer - A két csoportban összehasonlítottuk a diffúziós paramétereket és ezeket párhuzamba állítottuk a neurodegeneráció mérõszámaival. Az atrophia miatt lehetséges téves regisztrációból eredő torzítás csökkentésére az elemzést a maximális frakcionális anizotropia (kötegalapú térstatisztika) alapján meghatározott egyes rostkötegek közepére korlátoztuk. Eredmények - A fehérállományi rostrendszerekben csökkent frakcionális anizotrópiát, megnövekedett átlagos, axiális és perpendikuláris diffúziót találtunk, mely a corpus callosumban volt a legjelentõsebb. Negatív korrelációt észleltünk a frakcionális anizotrópia és a neurodegenerációt jellemzõ adat (ezt a CAG-tripletek számából és az alany életkorából származtatott érték) között a bal oldali precentralis gyrus, a frontális lebeny alatti fehérállomány, továbbá a corpus callosum és a capsula externa területén. A megváltozott diffúziós paraméterek a neurodegeneráció ígéretes biomarkerei Huntington-betegségben.

Ideggyógyászati Szemle

2013. NOVEMBER 30.

Szerkesztőségi megjegyzés

KOZÁK Lajos Rudolf

A korai diagnosztikára, illetve a progresszió korai követésére alkalmas biomarkerek keresése képezi a különféle neurodegeneratív folyamatok klinikai kutatásának egyik fókuszpontját. A megfelelő biomarkerek megtalálása jelentheti ugyanis a kulcsot a neuroprotektív eljárások hatékonyságának becsléséhez.

Ideggyógyászati Szemle

2013. NOVEMBER 30.

A multidrugrezisztencia-asszociált fehérjék szerepének vizsgálata az MPTP által kiváltott neurotoxicitásban egerekben

PLANGÁR Imola, ZÁDORI Dénes, SZALÁRDY Levente, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter

Célkitűzés - A rendelkezésre álló tudományos adatok alapján a Parkinson-kór (PK) patomechanizmusában az endogén és exogén toxikus anyagok felhalmozódása egyaránt szerepet játszhat. Ehhez a vér-agy gát és a vér-liquor gát egyes transzportereinek működészavara is hozzájárulhat. Bár a multidrugrezisztencia-asszociált fehérjék (multidrug resistance-associated proteins, MRP), amelyek az ATP-kötő kazetta (ATP-binding cassette, ABC) transzporterek nagy családjába tartoznak, neurodegeneratív kórképek kialakulásában betöltött működészavara egyre komolyabb figyelmet kap, PK vonatkozásában egyelőre kevés adat áll rendelkezésre. Ezért jelen vizsgálatunk célja az MRP1, 2, 4 és 5 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridin (MPTP) által kiváltott neurotoxicitásban betöltött szerepének vizsgálata volt. Módszerek - C57B/6 egerekben az MPTP akut modellben történő alkalmazását megelőzően és azt követően egy héttel naponta intraperitonealisan alkalmazott szilimarin (MRP1-, 2-, 4- és 5-gátló hatással; 100 mg/kg dózisban), naringenin (MRP1-, 2- és 4-serkentő hatással; 100 mg/kg dózisban), szulfinpirazon (MRP1-, 4- és 5-gátló, valamint MRP2-serkentő hatással; 100 mg/kg dózisban) és allopurinol (MRP4- stimuláló hatással; 60 mg/kg dózisban) -kezelést követően nagy teljesítményű folyadékkromatográfiával mértük a striatalis dopamin-, 3,4-dihidroxifenilecetsav- és homovanilinsav- szinteket. Eredmények - Bár e vizsgálatok eredményei alapján egyik fenti anyag sem befolyásolta szignifikáns mértékben a dopamin és dopaminmetabolitok striatalis szintjét, a naringenin kismértékben mérsékelte a dopaminszint csökkenését, míg az allopurinol nagymértékben fokozta az MPTP okozta letalitást. Ezen eredmények magyarázata egyrészt a toxikus anyagok glutationkonjugátumainak MRP1 és MRP2 mediálta transzportjának stimulálása által kiváltott jótékony hatás, másrészt az agyi urát, amely jelentős antioxidáns hatással rendelkezik, MRP4 mediálta effluxa miatt az oxidatív stressz fokozódása lehet.

Ideggyógyászati Szemle

2013. NOVEMBER 30.

A tyrosinaemiás magyar betegek végzete az NTBC-korszak elõtt

LÁSZLÓ Aranka, RÓZSA Mária, SALLAY Éva, TISZLAVICZ László, JANOVSZKY Ágnes, VÁRKONYI Ágnes, KARG Eszter, WITTMANN Gyula, TÚRI Sándor, MAGDALENA Ugarte

Az NTBC-kezelés (Orfadine) bevezetése előtt két tyrosinaemiás magyar családból 1-3 homozigóta férfi beteg halt meg hepatocellularis carcinomában és egy beteg világos sejtes renalis adenocarcinomában. A harmadik tyrosinaemiás családból egy homozigóta lányt kezeltek NTBC-vel (Orfadine), IMTV-AM-mel, a beteg tünetmentes. Molekuláris genetikai vizsgálata során a FAH génben gyakori intronel mutációt igazoltunk, amely a fehérje hasadását befolyásolta és előre jelezte a súlyos hatást, ez az IVS6-1 g > t/IVS6-1 g > t szisztémás nevén a c.456-1 g > t/c.456-1 g > t (prof. Magdalena Ugarte).

Ideggyógyászati Szemle

2013. NOVEMBER 30.

Nagy vakfolt szindróma (papillophlebitis) szokatlan látótérkieséssel

RÓZSA Anikó, KOVÁCS Krisztina, BOÓR Krisztina, VAGYÓCZKY Ágnes, SZILVÁSSY Ildikó, GÁCS Gyula

Cikkünkben három esetet ismertetünk, ahol fiatal betegeknél féloldali papilladuzzanatot találtunk megtartott optikus funkciók mellett. A tünetek hátterében nagy vakfolt szindrómát (papillophlebitist) diagnosztizáltunk. Eseteink közül kettőben a látótérkiesés mértéke jelentősen meghaladta a „nagy vakfoltként” elfogadható mértéket, ezzel differenciáldiagnosztikai nehézséget okozva. Eseteink kapcsán összefoglaljuk a nagy vakfolt szindróma jellegzetességeit, differenciáldiagnosztikai kérdéseit és felhívjuk a figyelmet a nagy vakfolt szindróma látótérkieséssel járó, talán nem is olyan ritka formájára.

Ideggyógyászati Szemle

2013. NOVEMBER 30.

Reverzíbilis, hepatocerebralis degenerációhoz hasonló tünetegyüttes portovenosus sönt miatt

SIBEL Güler, UFUK Utku, AHMET Tezel, ERCÜMENT Ünlü

Az ataxia és a tremor a portovenosus sönt miatti hepatocerebralis degeneráció ritka manifesztációi. Az ammónia neurotoxin, jelentős szerepet játszik a hepaticus encephalopathiában. Az 58 éves férfit járászavar, kézremegés és beszédkárosodás miatt vizsgáltuk. Neurológiai vizsgálata dysarthriás beszédet és ataxiás járást mutatott ki. Kétoldali kinetikus tremort észleltünk, a mély ínreflexek hiperaktívak voltak. A szérum ammóniaszintje 156,9 μg/dl volt. Az agyi mágnesesrezonancia-vizsgálat fokozott jelintenzitást mutatott két oldalon a globus pallidusban a T1- súlyozott axialis metszeteken, és kétoldali prominens hiperintenz laesiókat a középső cerebellaris pedunculusokban a T2-súlyozott axialis metszeteken. A hasi MR-portográfia során több portohepaticus vénás kollaterálist észleltünk a májparenchyma jobb és bal lebenyében 2D FIESTA axialis MRmetszetekben. Tudomásunk szerint ez a szerzett hepatocerebralis degeneráció első leírt esete, amely cerebralis tünetekkel jelenkezett májeltérés nélkül, és amelyben klinikai javulást tapasztaltunk. A hyperammonaemia belgyógyászati kezelést követően megszűnt.

Ideggyógyászati Szemle

2013. NOVEMBER 30.

Emlékezés Háberland Katalinra

CSANDA Endre

Ritkán találkozik a szépség, a finomság és a szerénység a száguldó értelemmel úgy, mint Háberland Katalinnál. Ahogy mondani szokás, Isten jókedvében teremtette és tartotta meg örömteli hosszú élete folyamán.

Ideggyógyászati Szemle

2013. NOVEMBER 30.

Különbözõ izomrelaxánsok hatásosságának összehasonlítása a stroke után spasztikus betegek rehabilitációjában

LIPTÁK Judit

Stroke után a motoros funkció zavarai korlátozzák a leginkább a betegek teljesítőképességét. A beteg önellátó képességének a megőrzéséhez fontos az önálló mozgás. A mozgásfunkció zavara sokszor együtt jár az izomspaszticitás fokozódásával, ami rontja az egyszerű mozdulatok kivitelezését, a mindennapi aktivitást és az életminőséget.

Ideggyógyászati Szemle

2013. NOVEMBER 30.

A Wall Street Journal ismerteti a szegedi neurológusok és pszichológusok tanulmányát

VÉCSEI László

A Wall Street Journal 2013. július 8-i számában ismerteti a szegedi neurológusok és pszichológusok budapesti és nemzetközi kollaborációban készült, carotisstenosissal kapcsolatos nyelvi teljesítményt felmérő tanulmányát.