BENKŐ-ZAJA Gréta, UJVÁRI Ákos, FABÓ Dániel, KELEMEN Anna
Az autoimmun encephalitisek a kóros, gyakran epilepsziát
okozó immunológiai folyamatok széles körét ölelik
föl, melyekben számos esetben kimutathatók neuronalis
intracelluláris vagy sejtfelszíni antigének ellen termelődő
antitestek. A betegség prevalenciáját napjainkban is
alábecsülik, a diagnosztikus lépések és a pontos kezelési
metodika nem teljesen tisztázott.
Célunk az Országos Klinikai Idegtudományi Intézet
Epilepszia Részlegén autoimmun encephalitis miatt gondozott
betegek egyes alcsoportjai közötti klinikai, radiológiai,
pszichopatológiai és elektrofiziológiai különbségek
összegzése.
Összesen 40 beteget választottunk be vizsgálatunkba;
a betegeket a detektált antitestek, a klinikai, radiológiai,
elektrofiziológiai szempontok alapján 9 különböző csoportba
soroltuk. A legtöbb (n=11) beteg esetében GAD
elleni antitestet találtunk, GABA-B receptor elleni antitest
a legkevesebb, 1 beteg esetében volt. A legalacsonyabb
átlagéletkorral
(16,7 év) a posztinfekciós encephalitisszel
(FIRES) diagnosztizált betegek, a legmagasabbal (50,4 év)
a paraneoplasiás antitesteket termelő betegek rendelkeztek.
A társbetegségeket megfigyelve az anti-GAD antitesttel
rendelkezők több mint felének autoimmun pajzsmirigybetegsége
volt. A vizsgált vasculitisszel diagnosztizált,
anti-GABA-B antitesttel rendelkező és Rasmussen-kórban
szenvedő betegeknél a koponya-MRI-vizsgálaton a
betegségükkel összefüggő eltérés látszott, míg akiknél
paraneoplasiás vagy anti-NMDA antitestet detektáltunk,
a betegséggel összefüggésben lévő MRI-eltérés nem igazolódott.
Az egy csoportba sorolt betegek antiepileptikus,
illetve immunszuppresszáns kezelésre adott válasza is
hasonló volt. A felszíni antigének ellen termelődött antitesttel
bíró betegek esetén jobb volt a terápiás válasz, a
leginkább terápiarefrakter betegek a Rasmussen- és a
FIRES-csoportba tartoztak.
Az autoimmun encephalitis egyes alcsoportjainak fenotípusa
hasonló, de a klinikai megnyilvánulás, az EEGés
az MR-vizsgálatok átfogó értékelése segíthet egy jól
meghatározott rendellenesség diagnosztizálásában. Néhány
példát említve, a pajzsimigybetegséggel társuló,
MRI-negatív epilepszia hátterében anti-GAD-pozitív
encephalitis is állhat. Memóriazavarral, TGA-val járó
rosszullétek esetén későbbi életkorban paraneoplasiás
mechanizmust is feltételezhetünk, ez segíthet malignus
folyamat felfedezésében. Az autoimmun encephalitisben
szenvedő betegekre csoportspecifikusan más-más
klinikai minták igazak, és egy-egy csoportra különböző
terápiás szükséglet, illetve különböző terápiás válasz jellemző.
A jövő kihívása többek között a betegség korai
felismerése, az encephalitis hátterében álló immunpatológiai
folyamatok pontosabb megértése, és a megfelelő
időben történő célzott kezelés kidolgozása, melyhez további
vizsgálatok szükségesek.