Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

1971. ÁPRILIS 01.

Az agyi funkciók perinatalis zavarainak késői következményei, különös tekintettel az infantilis bénulásra és az epilepsiás megnyilvánulásokra

DR. SZILÁRD János, DR. SZEREDAY Zoltán

Jelen ismereteink birtokában különös fontosságot tulajdoníthatunk a perinatalis időszakot követő életkorok eseményeinek, ahol az organikus diszpozíció, a kedvező és kedvezőtlen tényezők bonyolult együtthatásának eredője fogja az egyén fejlődését meghatározni. Ezért tartjuk fontosnak a késői károsodások keletkezésének dinamikus szemléletét, melynek segítségével közelebb jutunk a megelőzés, a megfelelő közvetlen kezelés és a rehabilitáció tökéletesebb megvalósításához, melyben a szülész, a gyermekgyógyász, a neuropsychiater, a pedagógus és a psychológus munkája egyaránt fontos.

HUN 1971;24(04)

Ideggyógyászati Szemle

1971. FEBRUÁR 01.

Infantilis orthochromatikus (sudanophil) leukodystrophia és cerebralis érelváltozások két leánytestvérnél

DR. MÁTTYUS Adorján, DR. IVÁDY Gyula, DR. GORÁCZ Gyula, DR. STUBER Adrienne

Leánytestvérpár ismertetése, akik 13, illetve 7 1/z hónapos korban haltak meg. A szülők között consanguinitas van. Klinikailag fokozatosan kialakuló somatikus és psychés leépülés, ritka görcsrohamok jellemzők. A fiatalabbnál generalizált „overflow" typusú hyperaminoaciduria és kóros szénhydrátürítés volt kimutatható. A szövettani jellegzetességek súlyos diffus demyelinisatio orthochromatikus lebontással, status spongiosus, lágyburki és intracerebralis érburjánzás, gerincvelői mozgatósejt-pusztulás. Az esetek rokonok, de nem azonosak a Pelizaeus-Merz bacher-f. betegség Seitelberger-typusával. Kapcsolatuk van a meningealis angiomatosissal járó leukodystrophiákkal is. Szerzők felhívják a figyelmet hasonló esetek gyanújánál a biokémiai vizsgálatok fontosságára.

HUN 1971;24(02)

Ideggyógyászati Szemle

1971. FEBRUÁR 01.

Adatok a Werdnig-Hoffmann-féle betegség izomelváltozásainak finomszerkezetéhez

DR. GUSEO András, DR. BODOSI Mihály

A szerzők progressiv spinalis infantilis - Werdnig-Hoffmann-féle - izomatrophiában szenvedő gyermek biopsiás anyagának elektronmikroszkópos feldolgozását ismertetik.

HUN 1971;24(02)

Ideggyógyászati Szemle

1969. MÁJUS 01.

A spinalis izom-atrophia fiatalkori pseudomyopathiás (Kugelberg-Welander féle) formájáról három eset észlelése kapcsán

BEKÉNY György

Szerző a spinalis izom-atrophia (SI) juvenilis pseudomyopathiás (Kugelberg-Welander-féle) formáját ismertette 3 eset észlelése kapcsán. A juvenilis SI-t a dystrophia musculorum progressivától izomfasciculatiók jelenléte és a neurogen EMG és izom-biopsiás lelet alapján különíthetjük el. A pseudomyopathiás SI felismerésének az izom-dystrophiáénál jóval kedvezőbb prognosisa ad gyakorlati jelentőséget. A Kugelberg-Welander-féle juvenilis és a Werdnig-Hoffmann-féle infantilis SI nem tekinthető különálló genetikus typusnak. 2. esetünkben a SI 11 éves korban kezdődött. A 14 éves korban végzett izombiopsiában a neurogen atrophián kívül ún. myopathiás elváltozásokat és lymphorrhagiákat is találtunk. E háromféle kórszövettani tünetegyüttes viszonyát illetően feltételezésekre szorulunk. A SI-tól függetlennek tarthatóak az elsődleges izomelváltozások. Ez utóbbiak, tehát a lymphorrhagiák és az izomrost degeneratio közös (autoimmun?) patomechanizmusúak lehetnek. Második esetünkben a 4 éves észlelés alatt gyógytorna és sportolás hatására a korábbi állandó izomerő-csökkenés helyett fokozódott az izomerő. 3. esetünkben a juvenilis SI-hez myositis társult. Feltehetően a két elváltozás véletlen összetalálkozásáról volt szó. Szerző táblázatban foglalja össze a Kugelberg-Welander-féle SI és a dystrophia musculorum progressiva felszálló formájának elkülönítésében felhasználható adatokat.

HUN 1969;22(05)

Ideggyógyászati Szemle

1965. AUGUSZTUS 01.

Adatok a Bielschowsky-typusú családi vakságos idiótaság topochemiájához

BALAJTHY Béla

Két, késői infantilis typusú amauroticus idiótiában szenvedő fiútestvérnél az idegsejtekben tárolt complex lipoidanyag mennyiségében és összetételében regionalis különbségek voltak kimutathatók. Példaképpen : a kisagykéreg lam. granularisa csaknem intact, a Purkinje-elemek képviselik az egyetlen sejtféleséget, amely dendritjeiben tárol, a nucl. dentatus intensiven, az oliva inf. alig tárol. – A tárolt anyag minőségi összetételében mutatkozó topicus különbségeket a Purkinje- és a gerincvelői mozgató idegsejtek összehasonlítása szemlélteti ; a Purkinje-elemek dendritjeiben egy alkohol-oldékony glykolipid tárolódik, a sejttestben ugyanez az anyag fehérjéhez kötötten mutatkozik, továbbá sphingomyelin nyomokban. A gerincvelő mozgató sejtjeiben a szabad glykolipid minimalis ; ezekben főként fehérjéhez kötött glykolipid és sphingo myelin tárolódott. A két testvérnél a tárolás regionalis viselkedése azonos, az irodalomban közölt esetek többségével szemben azonban lényeges különbségek vannak. E tulajdonságok arra hívják fel a figyelmet, hogy a betegségtípust meghatározó közös pathológiai momentumok mellett olyan változó topochemiai adottságok is szerepet kapnak, amelyek familiarisan látszanak determináltnak.

HUN 1965;18(08)

Ideggyógyászati Szemle

1959. MÁRCIUS 01.

A haemispherectomiában részesült betegek EEG. vizsgálata

JUHÁSZ Pál, OBÁL Ferenc

Öt olyan beteg sorozatos EEG. vizsgálatáról számolunk be, akik közül 3-nál epilepsiát és oligophréniát fenntartó infantilis hemiplegia, 2-nél diffúz malignus glioma miatt történt haemispherectomia. Az atrophiás cerebrumra a lapos polyrhythmusos, dysrhythmiás görbe jellemző, melynél a sensoros ingerek electromos felelete elmarad, az alvás stadiumok nem követhetők. Az „ép” oldal műtét előtti electromos görcspotenciáljai nem jelenthetnek műtéti contraindicatiót, ha az atrophiás oldal electromos epilepsiás kisülései kifejezettebbek. Műtét után az epilepsia klinikai manifestaciói is javulnak, kedvező esetben a beteg rohammentes lesz. (Ha az ép oldal műtét előtti görcs potenciáljai secundár kisülések.) Kóros struktúrák eltávolítása biztosíthatja az egyébként ép képletek műtét előtti kóros electromos tevékenységének normalizálódását.

HUN 1959;12(03)

Ideggyógyászati Szemle

1958. FEBRUÁR 01.

Az ú. n. ,,metachromasiás" leukodystrophiáról

DR TARISKA István

A mehr. ld. a degenerativ diffus sclerosisok csoportjába tartozó ritka megbetegedés. Közeli rokonságban áll vagy talán változata a praelipoidos ld-nak, amelynek klasszikus képviselői a Scholz-(40) féle juvenilis és a Ferraro-(23) féle felnőttkori alak, de ismeretes infantilis korban is.

HUN 1958;11(1-2)

Ideggyógyászati Szemle

1950. JÚNIUS 09.

Aphasia a Heller-féle dementia infantilis keretében

JAKAB Irén

A dementia infantilis diagnosis felállításának fontosságára Lange hívja fel a figyelmet, abból a szempontból, hogy ha kétségtelen a diagnosis, akkor a gyógypedagógiai intézetben való költséges elhelyezés helyett megfelelő elmegyógyintézetben elhelyezhető az ilyen beteg, ha nyugtalansága miatt családi ápolásban nem tartható.

HUN 1950;3(02)