Részletes keresés

Kérjük, állítsa be a paramétereket!


 

Találatok száma: 48

Ideggyógyászati Szemle

2020. SZEPTEMBER 30.

Tapasztalataink Pompe-betegségben terhesség alatt alkalmazott enzimpótló kezeléssel és az irodalom áttekintése

GROSZ Zoltán, VÁRDI Visy Katalin, MOLNÁR Mária Judit

A Pompe-betegség ritka, autoszomális recesszív módon öröklődő, izomdystrophiát okozó, lysosomalis tárolási be­tegség. Az α-glükozidáz enzim hiánya a sejtekben gliko­génfelhalmozódást okoz. Az infantilis formában hypo­tonia, súlyos szív- és légzési elégtelenség, a késői kezdetű formában végtagövi és axiális eloszlású izomgyengeség, légzési elégtelenség tünetei jellemzők. A be­teg­ség 2006 óta a hiányzó enzim reguláris bevitelével kezelhető, ami mindkét altípusba tartozó betegek túlélését és tüneteinek súlyosságát szignifikáns mértékben javítja. A kezelés biztonságos és jól tolerálható, terhességben való alkalmazá­sáról azonban rendkívül kevés adat áll rendelkezésre. Célunk saját tapasztalataink megosztása és az irodalom áttekintése a Pompe-betegség enzimpótló kezelésének biztonságosságáról terhesség alatt és post partum.

Klinikai Onkológia

2018. MÁJUS 10.

Lágyrész-sarcomák korszerű gyógyszeres kezelése

PÁPAI Zsuzsanna, KISS Nóra

Adjuváns kezelésként az ismert standard doxorubicin-monoterápia vagy a doxorubicin + ifoszfamid kombináció az elfogadott a legtöbb esetben. Letisztult irányelv még nem jött létre, azokban az esetekben javasolt az adjuváns kezelés, akiknek nagyobb, mint 10 cm méretű, high grade sarcomájuk volt, a műtét nem volt kellően radikális, illetve radioterápia sem jöhet szóba. A lokálisan előrehaladott tumorok esetében végtagmegtartás miatt izolált végtagi perfúzió javasolható. Új vegyületként a helyi kezelésben alkalmazható hefnium-oxid nanopartikulumok (NBTXR3) intratumorális befecskendezése és sugárkezeléssel való kombinációja lehet iránymutató, azonban további vizsgálatok szükségesek. Metasztatikus tumorok gyógyításában a standard terápia mellett egyre inkább előtérbe kerülnek a célzott, új kezelések: leiomyosarcomában a trabectedin mellett a pazopanib és az olaratumab; liposarcomában a trabectedin és az eribulin; synoviosarcomában a pazopanib; imatinibrezisztens GIST esetében a sunitinib és a regorafenib. A lágyrész-sarcomák heterogén szövettani altípusokba sorolhatók, ritka daganatok, amelyek kezelésében kulcsfontosságú a szövettani altípus szerinti kezelés, valamint az interdiszciplináris együttműködés az ortopéd sebésszel, a sugárterapeutával és a patológussal az egyénre szabott megfelelő terápia meghatározásáért.

Klinikum

2016. JÚNIUS 29.

Juvenilis idiopathiás arthritis – biológiai terápiával kapcsolatos teendők és a kommunikáció jelentősége szakdolgozói szemmel - A Figyelő 2015;1

SZABÓ Brigitta

A krónikus ízületi gyulladás (rheumatoid arthritis,RA) nemcsak felnőtt-, hanem gyermekkorban is előfordul, bár jóval ritkábban, és a két kórkép között számos különbség van. A betegség felismerése sokszor késik, mert a felnőttekkel szemben a gyermekek kevésbé panaszkodnak. A juvenilis idiopathiás arthritis ( JIA) krónikus, autoimmunbetegség, ami hosszan tartó ízületi gyulladással jár.

Klinikai Onkológia

2015. DECEMBER 10.

A metasztatikus emlőrák korszerű kezelése

KOCSIS Judit, BÉRES Edit, HORVÁTH Zsolt

A szűrővizsgálatoknak és a korszerűbb technikáknak köszönhetően az emlőrákok nagyobb hányada ma már korai stádiumban kerül felismerésre. A betegek mintegy 5%-ánál azonban a betegség jelentkezésekor már áttét igazolható. Hazánkban ez az arány sajnos rosszabb. A korai stádiumú, emlőrákok esetében pedig a betegség ~30%-ban kiújul, legtöbbször metasztatikus formában. A metasztatikus emlőrák ritka esetek kivételével nem gyógyítható. A szisztémás terápiás lehetőségek folyamatos fejlődésének köszönhetően a legtöbb altípus esetében egyre gyakrabban lehet elérni hosszú távú túlélést. A kezelés elsődleges célja a túlélés növelése és a tünetek csökkentése révén az életminőség javítása. Ebben a referátumban a metasztatikus emlőrák különböző altípusainak szisztémás kezelési lehetőségeit foglaljuk össze, hangsúlyozva, hogy minden egyes beteg esetében egyénre szabott terápia meghatározása szükséges.

Klinikum

2014. OKTÓBER 19.

A legújabb autoinflammatorikus kórkép - SAVI (STING-associated vasculopathy with onset in infancy)

DÉRFALVI Beáta

Az immunszabályozási zavarok felderítése kapcsán szorosan összefonódik a reumatológia és az immunológia.

Lege Artis Medicinae

2014. ÁPRILIS 20.

Diagnosztikus nehézségek adolescens lymphomás betegünknél

MAGYARI Ferenc, RAJNAI Hajnalka, BARNA Sándor, MILTÉNYI Zsófia, VÁRÓCZY László, CSOMOR Judit, UDVARDY Miklós, ILLÉS Árpád

A diffúz nagy B-sejtes nem- Hodgkin-lymphoma és a klasszikus Hodgkin-lymphoma (DLBCL-HL) közötti átmeneti típusú lymphoma egy ritka, sajátságos klinikai, morfológiai és immunfenotípussal rendelkező, korábban a szürkezónalymphomák csoportjába sorolt DLBCL altípus.

Hírvilág

2014. FEBRUÁR 25.

A SAPPHIRE-II vizsgálat

Az AbbVie fázis III vizsgálata az 1-es genotípusba tartozó hepatitis C vírus okozta fertőző májgyulladásban szenvedő, korábban már kezelt betegek 96%-ában mutatott ki tartós virológiai választ...

Hírvilág

2014. FEBRUÁR 07.

Oltóanyag madárinfluenza ellen

H7N9-ellenes vakcinát fejlesztettek ki sanghaji kutatók

Gondolat

2014. JANUÁR 26.

Szimptómák, szimbólumok, választások

Szondi Lipót 1986. január 24.-én halt meg Küsnacht, Zürich mellett, Svájcban.

Klinikum

2013. DECEMBER 21.

Biológiai terápia 3 hónapos életkorban

GARAN Diana, CONSTANTIN Tamás

A korai csecsemőkorban megjelenő autoimmun betegségek, köztük a cutan infantilis PAN különösen ritka. Esetünkben a gyorsan bevezetett biológiai terápia eredményezett sikeres gyógyulást