Az Anton-szindróma
2024. MÁRCIUS 20.
2024. MÁRCIUS 20.
Szöveg nagyítása:
Az Anton-szindróma
Az Anton-szindróma az anosognosia egy atípusos formája, melyben kétoldali látásvesztés a vakság tagadásával társul. Az Anton-szindrómás betegeknél gyakran konfabuláció is megfigyelhető, mely során a betegek a klinikailag nyilvánvaló látásromlás ellenére a valóságnak nem megfelelő vizuális élményekről számolnak be. A jelenségről Gabriel Anton (1858–1933) számolt be először részletesen, hozzá köthető a szindróma első, neuropatológiai alapokon nyugvó kórtani megközelítése is. Az Anton-szindróma egy meglehetősen ritka jelenség, melynek hátterében leggyakrabban vascularis károsodás, főképp az occipitalis területeket érintő agyi infarktus áll, emellett hypovolaemiás sokk, szisztémás angiitis és post partum reverzíbilis cerebrovascularis szindróma (RCVS) egyaránt leírásra került lehetséges etiológiaként.
Az Anton-szindróma az occipitalis lebeny azon sérülésének következménye, melyben mind az elsődleges látókéreg, mind pedig a vizuális asszociációs kéreg károsodik. A cerebrovascularis megbetegedés, főképp a kétoldali occipitalis stroke a szindróma leggyakoribb oka. Az ischaemiás stroke-okban az occipitalis lebenyeket ellátó kétoldali arteria cerebri posterior (ACP-) érintettség ritka. A tractus opticus vérellátásában az arteria chorioidea anterior mellett a thalamus perforáló artériái is szerepet játszanak, melyek szintén az ACP ágai. Az ACP-elzáródás mellett hosszas hipotenzió vagy hypoxia is okozhat ischaemiás károsodást, ezek az események az ACP és az arteria cerebri media (ACM) határterületi infarktusai által állhatnak a szindróma hátterében. Haematomaképződés ritkán okoz Anton-szindrómát, ilyenkor a mechanizmus általában az occipitalis lebeny vagy a radiatio optica összenyomatásának következménye. Sclerosis multiplexben a tünettan hátterében álló anatómiai háttér kérdéses, elsősorban a kétoldali occipitalis kéreg és a parietalis fehérállományt érintő laesiók oki szerepe merül fel ezek hátterében. A szindróma diagnózisánál a fő differenciáldiagnosztikai entitások a Charles Bonnet-szindróma, a dementia, a pszichózishoz társuló vizuális hallucinációk, a nem organikus okok és a Wernicke–Korszakov-szindrómához kapcsolódó konfabulációk. A diagnózis a klinikumon túl képalkotó vizsgálatokkal támasztható alá. A terápiás megközelítéseknél a szupportív terápián túl elsősorban az etiológiát célzó specifikus terápia az elsődleges.
A jelen tanulmány
Attalah és munkatársai a Journal of Clinical Neuroscience-ben megjelent rendszerező áttekintésükben korábban publikált esettanulmányok alapján mutatják be a szindróma tünettanát, patogenezisét és a lehetséges terápiás megközelítéseket. Az áttekintés 64 vizsgálat eredményét foglalja össze, melyek összesen 72 beteg bevonásával készültek. A betegek medián életkora 55 év volt, a legfiatalabb beteg 6, a legidősebb 96 éves volt, az érintett férfiak és nők száma között nem volt szignifikáns különbség. A hajlamosító tényezők között csökkenő gyakorisági sorrendben hypertonia, diabetes mellitus, pitvarfibrilláció, ischaemiás szívbetegség és hypothyreosis szerepeltek. A betegek mindegyikénél megfigyelhető volt vizuális agnosia, míg 90%-uknál vizuális anosognosia mutatkozott, a maradék 10% pedig korábban tapasztalt anosognosiára utaló eltéréseket. A többi megfigyelt tünet csökkenő gyakorisági sorrendben a tudatzavar (85%), konfabuláció (75%), fejfájás (28%), paresis (18%), beszédzavar (13%), görcsroham (11%), hányinger-hányás (7%) és láz-hidegrázás (7%) volt. A betegek 84%-ánál a kórházi felvételt megelőző 24 órán belül kezdődtek a tünetek. Az azonosított etiológiai tényezők között az ischaemiás stroke volt a leggyakoribb (40%), melyet az agyvérzés és az encephalopathia (11-11%), központi idegrendszeri fertőzés (6-6%), térfoglalás, MELAS-szindróma, koponyasérülés (2-2%), valamint egy-egy betegnél megfigyelt vasculitis és sclerosis multiplex követett. Az etiológiának megfelelően a kezelési formák szupportív, oki, antikoaguláns és antiepileptikus csoportokba voltak sorolhatók. A kimenetelek szempontjából a betegek 46%-a a követés utolsó alkalmával javulást mutatott, 22%-nál nem jelentkezett változás, míg 11% állapota romlott. A betegek 21%-ával megszakadt a kapcsolat.
Szemlézte: Cséke Balázs dr.
Eredeti közlemény:
Atallah O, Badary A, Almealawy YF, et al. Insights into Anton Syndrome: When the brain denies blindness. J Clin Neurosci. 2024;120:181-190.
https://doi.org/10.1016/j.jocn.2024.01.014
Az inzulinrezisztencia több betegség, szindróma pathogenezisében részt vesz, ezek közül a legfontosabb a metabolikus szindróma, a 2-es típusú cukorbetegség, a polycystás ovarium szindróma
A rheumatoid arthritis (RA) patomechanizmusának ismert résztvevői az aktivált T-sejtek által stimulált B-sejtek és a monocyta-macrophag rendszer sejtjei, amelyek jelentős mennyiségű gyulladásos citokint termelnek. A citokinek hatásukat a különböző sejteken megjelenő receptorok közvetítésével fejtik ki.
Klinikum
A húgysav keletkezésének vannak endogen (purinszintézis, sejtpusztulás) és exogen (táplálkozás) forrásai. A kezelésnek tehát ennek megfelelően kell, hogy legyen nem csak endogen, hanem exogen útja is, ami magát a táplálkozást (és a helyes életvitelt is) foglalja magába.
Rheumatoid arthritisben (RA) a krónikus progresszív ízületi gyulladás krónikus fájdalomhoz, az ízületek destrukciójához, funkciókárosodáshoz, a komorbiditások révén élethosszcsökkenéshez vezet. A krónikus gyulladás minél korábbi megfékezése javítja a betegség hosszú távú lefolyását, az ízületi károsodások kialakulását.
Gyulladásos bélbetegség esetén több mint duplájára nő a demencia kockázata; IBD-ben szenvedőknél 7 évvel korábban kezdődik az elbutulás.
Az akut ischaemiás stroke (AIS) egy fontos és relatíve gyakori –egyes tanulmányok szerint arányuk a sürgősségi osztályon megjelenő komatózus betegek körében a 14%-ot is elérheti – oka az akutan jelentkező hipnoid tudatzavarnak (reduced level of consciousness, RLOC).
Chen és munkatársai a JAMA-ban megjelent cikkükben a kettős APT (dual APT, DAPT) noninferioritását vizsgálták intravénás thrombolysissel szemben minor, rokkantságot nem okozó ischaemiás stroke-okban.
Klinikum
A 2023-as év végén a The Lancet Neurology több közleményt jelentetett meg, melyben az egyes neurológiai megbetegedéseket érintő, az idei évben közölt fejleményeket foglalják össze. Az alábbiakban a stroke-kal kapcsolatos eredményeket mutatjuk be. A fő üzenet, hogy az intracerebralis vérzés kezelhető állapot, melyet három fontos klinikai vizsgálat igazol.
Klinikum
A stroke világszerte a halálozás és a rokkantság egyik vezető oka. A betegség egyik fontos rizikótényezője az életkor: az életkor előrehaladtával a stroke kockázata is egyre nő. Az akut stroke-ok mintegy 80-85%-a akut ischaemiás stroke (AIS). Az idős betegpopulációkra számos társbetegség együttes megjelenése és többféle gyógyszer együttes használata jellemző.
Világviszonylatban a stroke a harmadik vezető halálozási és rokkantsági ok. Korábbi vizsgálatok szerint az alacsony társadalmi-gazdasági státusz (TGS) – függetlenül attól, hogy azt országok között vagy országokon belül mérik – összefüggésbe hozható a stroke fokozott kockázatával, a súlyosabb stroke-kal és a rossz kimenetellel, beleértve a magasabb halálozást és a súlyosabb rokkantságot.
Az emberi agy és intelligencia evolúciója
Cataflam Művészeti Szalon Fotók a fájdalomról
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
Ideggyógyászati Szemle Proceedings
A Magyar Stroke Társaság XVIII. Kongresszusa és a Magyar Neuroszonológiai Társaság XV. Konferenciája. Absztraktfüzet3.
4.
5.
Egészségpolitika
A MOK és a MOSZ további lépéseket tesz a szakma és a biztonságos betegellátás érdekében