Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Folyamatos EEG-monitorozás neurológiai szubintenzív osztályon

BENKŐ-ZAJA Gréta, GYÖRFI Orsolya, KAMONDI Anita

Kritikus állapotú betegnél az agyi funkciók károsodása akár órákkal is megelőzheti a neurológiai fizikális vizsgálattal észlelhető állapotromlást. A corticalis funkciók folyamatos tér- és időbeli követésére a tartós EEG- (continuous EEG, cEEG) monitorozás érzékeny vizsgálómódszer. Vizsgálatunk célja az OMIII Szubintenzív osztályán a cEEG-monitorozás klinikai alkalmazhatóságának vizsgálata súlyos idegrendszeri kórképekben.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Az érfal-eltérések vizsgálata kezeletlen és kezelt magasvérnyomás-betegségben

CSIBA László

Az absztrakt nem elérhető.

HUN 2022;7(1)

Klinikum

2022. JÚNIUS 14.

Hogyan befolyásolják az orális fogamzásgátlók és a nemi hormonok a társas viselkedést és az empátiát?

Az orális fogamzásgátlók (OF) és az endogén női nemi hormonok a természetes nemi ciklussal (TC) bíró nőkben számos pszichológiai sajátosságot befolyásolnak (pl. kognitív működés és érzelmek), azonban eddig kevés vizsgálat foglalkozott ezek társas viselkedésre gyakorolt hatásával. Egy korábbi vizsgálat eredményei már utaltak arra, hogy a TC-vel bíró nők proszociálisabb viselkedést tanúsítanak, mint az OF-et szedők, azonban a háttérben álló neuroendokrin hatásmechanizmus feltáratlan maradt. Ezért német és svájci pszichológusok és viselkedési közgazdászok elemezték, hogy milyen az egészséges OF- és TC-nők társas döntéshozatali folyamata, társas viselkedése és empátiája ciklusuk különböző ösztradiol- és progeszteronszintű szakaszaiban.

HUN

Klinikai Onkológia

2022. MÁJUS 30.

A vékonybél-adenocarcinoma gyógyszeres kezelésének új lehetőségei

PAJKOS Gábor

A vékonybél-adenocarcinoma (SBA) ritka és rossz prognózisú daganat, az incidencia az utóbbi évtizedekben folyamatosan romló tendenciát mutat. A lokalizált betegség kezelésének alapja a műtét. Az optimális adjuváns és palliatív szisztémás terápiát megalapozó prospektív vizsgálati eredmények híján az SBA gyógyszeres kezelése a colorectalis carcinoma (CRC) kezelési protokollok alkalmazására épült. Azonban a jelenleg folyamatosan bővülő genetikai és molekuláris vizsgálati adatok az egyéb gastrointestinalis daganatoktól eltérő profilra utalnak, és másfajta terápiás megközelítést kívánnak. Jelen közlemény célja áttekintést adni a jelenlegi adjuváns és palliatív kezelési lehetőségekről, a potenciálisan célozható genetikai eltérések, jelátviteli útvonalak legfrissebb kutatási eredményeiről, ezek mentén a legígéretesebb, zajló klinikai vizsgálatokról, amelyek remélhetően alapvetően bővítik az SBA gyógyszeres kezelésének armamentumát.

HUN 2022;9(2)

Idegtudományok

2022. MÁJUS 17.

Centrális vénajel a sclerosis multiplex képalkotó diagnosztikájában

A sclerosis multiplex (SM) diagnosztikáját jelentősen megnehezíti, hogy számos kórkép, mint például a migrén, bizonyos vascularis eltérések és egyéb gyulladásos megbetegedések, az SM-hez hasonló képet mutat. Az SM diagnosztikájában használt McDonald-kritériumrendszer az egyértelműen demyelinisatióra utaló esemény megléte esetén jól működik, ugyanakkor az atípusos, nonspecifikus vagy tünetmentes betegekben hibás SM-diagnózishoz vezethet, főleg, ha az MR-képanyag olyan eltéréseket mutat, melyek ismeretlen jelentőséggel bírnak. A centrális vénajel megfelelő határértékek megválasztása esetén magas specificitással bír az SM és az SM-utánzó kórképek differenciálásánál. A T2*-súlyozott szekvenciák alkalmazása tovább növelheti a jel szenzitivitását is.

HUN

Ökológia

2022. ÁPRILIS 26.

Bőrünk mikrobiomja és a környezet, amiben élünk

Az emberi mikrobiom, különösen a testfelszín mikrobaközössége és a környezet milyensége erősen összefügg. Egy az American Journal of Clinical Dermatology szaklapban megjelent cikk, a Skin Microbiome and its Interplay with the Environment szerzői néhány mikrobiommal kapcsolatos kutatás főbb eredményeit összegzik. A szekvenálás, a bioinformatika és az analatika terén zajló előrelépések lehetővé teszik, hogy nagyobb részletességgel tárjuk fel teljes mikrobaközösségek struktúráját, működését és összefüggéseit. A környezeti és orvosi mikrobiológia határain átívelő multidiszciplináris megközelítések nagyban segítik a különféle mikrobaközösségek viszonyainak alaposabb feltárását. A mikrobiális ökológia kihívásainak egyike a gazdákhoz kapcsolódó mikrobák filogenetikai diverzitásának összekapcsolása azok közösségekben betöltött funkcionális szerepével.

HUN

Lege Artis Medicinae

2022. FEBRUÁR 24.

A műtét utáni fájdalomcsillapítás minőségének felmérési lehetőségei: egydimenziós skálák

LOVASI Orsolya, LÁM Judit, LÉBER Andrea, GAÁL Péter

A műtét utáni fájdalomcsillapítás minőségének mérésére egyre nagyobb figyelem irányul a klinikai gyakorlatban, mivel a nem megfelelően kezelt fájdalom számos negatív következménnyel jár mind a betegek, mind az egészségügyi ellátást végzők számára. Az ellátás minőségértékelésének fontos komponense a betegkimenetek mé­rése, ehhez pedig rendszeres fájdalomértékelések és megbízható fájdalomfelmérő eszközök szükségesek. Köz­le­mé­nyünk fő célja a műtét utáni fájdalom felmérésére vonatkozó skálák, fájdalom­fel­mé­­rő eszközök felkutatása a releváns szakirodalmi közleményekben, amelyhez szisztematikus irodalomkutatást végeztünk PICO (population, intervention, control, and outcomes) technika segítségével. Összesen 396 hozzáférhető és értékelhető cikket találtunk, amelyekből a legfontosabb 31 angol és há­rom magyar nyelvű írás eredményeit összegezzük. A fájdalomcsillapítással foglalkozó szer­ve­zetek műtétet követően rendszeres fájdalomfelmérést ajánlanak, amelyhez egydimenziós és többdimenziós fájdalomfelmérő eszközök állnak rendelkezésre. Az egydimenziós skálák közül a Numerikus Fáj­dalomfelmérő Skálát (Numerical Rating Scale, NRS), a Vizuális Analóg Skálát (Vi­sual Analogue Scale, VAS) és a Verbális Leíró Skálát (Verbal Descriptor Scale, VDS) hasonlítjuk össze a műtét utáni fájdalom mérésének szempontjából azonosítható elő­nyök, valamint korlátozó tényezők be­mutatásával. Bár a klinikumban az NRS-t használják a legszélesebb körben, a VAS érzékenyebb a változások detektálására és statisztikai szempontból is a legjobban kezelhető. A VDS-nek is van előnye, mégpedig az, hogy az eredmény értelmezésében nincsenek jelentős eltérések. A VAS ugyanakkor használati szempontból a legbonyolultabb, a legkevésbé preferált a be­tegek körében, és közvetlenül műtét után sem mindig alkalmazható. A VDS a legkevésbé érzékeny mérőeszköz, amelynek eredményét a szóértelmezés eltérései be­folyásolják és gyenge szókincsű betegeknél nem alkalmazható. Az egydimenziós skálák előnye, hogy gyorsan bevethetők és egyszerű a használatuk, de a fájdalomnak csak egy dimenzióját, az intenzitását mé­rik, a beteg által megadott értékek és a fájdalom megélése, valamint a megfigyelhető következmények közötti kapcsolat az esetek érdemi részében nem egyértelmű. Ezért, amikor a körülmények lehetővé te­szik, érdemes megfontolni a multidimen­zionális eszközök használatát.

HUN 2022;32(01-02)

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

ENG 2021;74(11-12)

Idegtudományok

2021. NOVEMBER 11.

Klinikai döntéshozatal MOG antitest-asszociált betegségben

A szenzitív és specifikus sejtalapú esszék kifejlesztésével a humán myelin-oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellenes IgG-antitestek kimutatása lehetővé tette az anti-MOG antitest-asszociált betegség (anti-MOG antibody-associated disease, MOGAD) és az egyéb demyelinisatiós betegségek elkülönítését. A MOGAD, az aquaporin-4-asszociált neuromyelitis optica spektrum betegség (AQP4-NMOSD) és a sclerosis multiplex (SM) megkülönböztetését a betegségek különböző kórélettani háttere, klinikuma, terápiás és prognosztikus következményei egyaránt indokolják.

HUN

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Genetikai eltéréssel járó ALS-betegek szérumának egérbe oltása hasonló akut immunmediált károsodásokat okoz, mint a sporadikus ALS-szérum

ENGELHARDT József, MESZLÉNYI Valéria, PATAI Roland, POLGÁR F. Tamás, NÓGRÁDI Bernát, KÖRMÖCZY Laura, KRISTÓF Rebeka, SPISÁK Krisztina, TRIPOLSZKI Kornélia, SZÉLL Márta, OBÁL Izabella, ENGELHARDT József István, SIKÓS László

Megelőzően kimutattuk, hogy sporadikus ALS-ben az alsó motoneuronokban IgG és kalcium halmozódik fel a mitochondriumok degenerációjával. A sporadikus ALSbetegek IgG-jének vagy szérumának egérbe oltásával hasonló eltérések válthatók ki. Jelen kísérletben azt vizsgáltuk, hogy genetikai eltéréssel járó ALS-ben szenvedők szérumának egérbe oltásával létrejönnek-e hasonló elváltozások. Tizenegy, genetikai eltéréssel detektált [SOD1 (4), SQSM1 (1), CCNF (1), C9ORF72 (3) beteg, NEK1 és TBK1 (1), UBQLN2 (1)] ALS-betegből származó szérummal oltottunk egereket intraperitonealisan (1 ml/nap) 2 napig. Pozitív kontrollnak 3 sporadikus ALS-szérum, negatív kontrollnak 3 egészséges ember széruma szolgált, illetve 3 kezeletlen állat. Az állatokat Ca-oxaláttal és glutár-aldehiddel perfundáltuk, a posztfixálás K-pyroantimonát tartalmú ozmiummal történt, ami vizualizálja a kicsapódott kalciumot az elektronmikroszkópos metszeteken. Mind a vesiculákat, mind a feketén ábrázolódott kalciumprecipitátumokat volumendenzitásban adtuk meg. Minden állatból 15 axonterminált, illetve 15 spinalis motoneuront vizsgáltunk. A multiplex volumendenzitás átlagait az ANOVA (one way) statisztikai módszerrel hasonlítottuk össze. Eredmények: A genetikai eltéréssel járó ALS-betegek széruma a neuromuscularis végkészülék axontermináljában, a citoplazmában, a mitochondriumokban és a szinaptikus vesiculákban intracelluláris kalciumnövekedést és kezdődő mikroorganellum-degenerációt okozott. Az alábbi dokumentumot magáncélra töltötték le az eLitMed.hu webportálról. A dokumentum felhasználása a szerzői jog szabályozása alá esik. 78 Clinical Neuroscience Proceedings A vesiculák száma is megnőtt az axonterminálokban. Az intracelluláris kalcium a pericaryonban is emelkedett. A különféle mutációk tendenciájukban azonos mértékű extracelluláris kalciumemelkedést okoztak. A C9orf72 repeat expanziós betegek széruma viszont kiemelkedően magas kalciumnövekedést mutatott. A gerincvelőben csökkent a motoneuronok száma. Az ALS genetikai eltéréssel járó formái esetén a szérum – feltehetően a benne található anti-motoneuronalis IgG közvetítésével – a motoneuronok pusztulásának végső közös kiváltója, útja. Ha a mutáns gén autoimmun reakciókra hajlamosít, a károsodás jelentősebb (C9orf72). Az adatok arra utalnak, hogy a genetikai károsodás mellett olyan destruktív autoimmun folyamat zajlik, ami szérummal egészséges szervezetbe átvihető.

HUN 2021;6(2)