Klinikai döntéshozatal MOG antitest-asszociált betegségben
2021. NOVEMBER 11.
2021. NOVEMBER 11.
A szenzitív és specifikus sejtalapú esszék kifejlesztésével a humán myelin-oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellenes IgG-antitestek kimutatása lehetővé tette az anti-MOG antitest-asszociált betegség (anti-MOG antibody-associated disease, MOGAD) és az egyéb demyelinisatiós betegségek elkülönítését. A MOGAD, az aquaporin-4-asszociált neuromyelitis optica spektrum betegség (AQP4-NMOSD) és a sclerosis multiplex (SM) megkülönböztetését a betegségek különböző kórélettani háttere, klinikuma, terápiás és prognosztikus következményei egyaránt indokolják.
Marignier és munkatársai a The Lancet Neurology-ben megjelent cikkükben a MOGAD immunológiai, patológiai hátterét, klinikai spektrumát, valamint a kezelését tárgyalják. A MOGAD fenotípusos spektrumát nemzetközi kohorszvizsgálatok megbízhatóan reprodukálták: az anti-MOG antitestekkel asszociált klasszikus formái magukban foglalják az akut disszeminált encephalomyelitist (ADEM) gyermekekben és a minden korcsoportot érintő opticus neuritist és myelitist. A MOGAD a gyermekeket érintő leggyakoribb neuroinflammatorikus betegség, de ezen túl bármely korcsoportot, nemet és etnikumot érintheti érdemi gyakoriságbeli különbség nélkül. Ezzel szemben az AQP4-NMOSD gyermekekben ritka és gyakoribb az afrokaribi térség etnikumai között. Egyelőre nem ismert, hogy gyermekekben a betegség miért ADEM és később miért inkább opticus neuritis vagy myelitis képében jelentkezik.
A MOGAD a fehérállományon kívül a szürkeállományt is érintheti, corticalis laesiókról több esetben is beszámoltak olyan ADEM-es betegekben, akik görcsrohammal vagy encephalitis tüneteivel jelentkeztek. Radiológiailag a betegséget opticus neuritis esetén a nervus opticus elülső szegmentumainak érintettsége, papillaoedema kíséri, a myelitis pedig gyakran érinti a conus medullarist, illetve a gerincvelő centrális szürkeállományát. A gyermekkori ADEM-et leszámítva az agyi MR-vizsgálat gyakran nem mutat eltérést MOGAD-ban, noha néhány felnőtt esetében nagy, rosszul körülírt fehérállományi laesiók találhatók encephalopathia hiányában is.
A klinikum elengedhetetlenül fontos a MOGAD diagnosztikájában, hiszen alacsony preteszt-probabilitás esetén a sclerosis multiplexes betegek közül nagy számban fals pozitív eredményekhez vezetnek a sejt alapú esszék relatíve magas specificitásuk ellenére. Magas preteszt-probabilitás mellett, beleértve az ADEM-et, opticus neuritist, myelitist és a sclerosis multiplexszel nem kompatibilis agyi MR-vizsgálatot, a fals pozitív eredmények száma jelentősen csökken, ugyanakkor fontos megtalálni az egyensúlyt, hogy a ritka fenotípussal jelentkező betegek se legyenek félrediagnosztizálva. A fals pozitivitás a fixált sejt alapú esszék esetében valószínűleg magasabb, mint az élő sejt alapú teszteknél, ez utóbbiak hozzáférhetősége azonban számos országban korlátozott. Ezek a megfigyelések kiemelik egy konszenzusos diagnosztikus kritériumrendszer kidolgozásának fontosságát, mely a kevésbé típusos formák, mint amelyek például agytörzsi vagy cerebellaris demyelinisatióval járnak, diagnosztikus kihívásainak is megfelel.
A szerzők kiemelik, hogy a MOGAD terápiáját illetően magas minőségű adat egyelőre igen csekély mértékben hozzáférhető. A MOGAD nem a sclerosis multiplex alformája, így a sclerosis multiplex kezelésében alkalmazott terápiák a betegségben hatástalanok lehetnek, sőt akár ronthatják is a kimenetelt. A kezelési stratégiák hasonlítanak az AQP4-NMOSD kezelésében alkalmazottakhoz, azonban a MOGAD-ban észlelt alacsonyabb relapszusráta miatt a betegségben csak a második klinikai eseményt követően érdemes fenntartó immunszuppresszív kezelés indítása.
Az akut romlást követő szteroidhasználatban szintén fontos eltérések vannak: SM-ben a betegeknél a szteroid-lökésterápiát követően a szteroidhasználat nem javasolt, ezzel szemben autoimmun encephalitisben és AQP4-NMOSD-ben az orális szteroidhasználat a fenntartó immunszuppresszív kezelés hatásosságának eléréséig szükséges. A szerzők MOGAD-ban, mely szintén egy szteroidra reagáló kórkép, óvatos szteroidmegvonást javasolnak az akut eseményt követően. Fenntartó immunszuppresszió céljából az intravénás immunglobulin (IVIG) ígéretesnek tűnik, de további vizsgálatokra van szükség ennek bizonyításához. AQP4-NMOSD-ben igazolódott, hogy a B-sejteket, az Il-6-ot, illetve a komplementrendszert célzó immunterápiák hatékonyak a relapszusráta csökkentésében. Ezeknek a gyógyszereknek a MOGAD-ban mérhető hatékonyságának tisztázására szintén további vizsgálatokra lenne szükség.
Szemlézte:
Cséke Balázs dr.
Eredeti közlemény:
Marignier R, Hacohen Y, Cobo-Calvo A, et al. Myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease [published correction appears in Lancet Neurol 2021 Oct;20(10):e6]. Lancet Neurol 2021;20(9):762-772.
Idegtudományok
Kutatók egy új terápiás eljárást ismertettek, mellyel csökkenthetőek az agyi infartus okozta károsodások, az elhalt idegek újra növekedhetnek, a kiesett működések helyreállhatnak. Ráadásul az eddigiekkel szemben „a terápia hosszú idővel a stroke után is hatékony” - állítja Gwendolyn Kartje, a cikk első szerzője.
Idegtudományok
A kábítószerélvezet valószínűleg a „gondolkodás nélküli cselekvés” veleszületett hajlamához köthető. Legalábbis ezt mutatták ki a kutatók mesterséges stimulánst használó testvérek vizsgálata alapján.
Idegtudományok
A szerotonin nemcsak ingerületátvivőként működik, hanem a génexpresszió szabályozásában is részt vesz. E felfedezés következtében jobban megérthetjük a normál agyfejlődést, a pszichiátriai és neurodegeneratív betegségeket, és új terápiás módszereket fejleszthetünk ki.
Bár a hosszú Covidnak nevezett krónikus tünetegyüttes diszexekutív szindrómával vagy ködös agyműködéssel járhat, az eddigi vizsgálatok nem találtak a tünetek hátterében encephalitist. Amerikai patológusok most megfejtették a mechanizmust, ami legalábbis részben magyarázhatja a neurológiai tüneteket.
Idegtudományok
A felnőtt korban született neuronok jóval a neurogenezis hanyatlása után is hozzájárulnak az agy flexibilitásához, állapította meg a Journal of Neuroscience tanulmánya.
Gondolat
A sclerosis multiplex progresszív formája nem mutat összefüggést a cerebrospinalis vénás rendszer elégtelenségével
Gondolat
Jacqueline du Pré életének, sikerének és tragédiájának meghatározói
A koponya-MR-vizsgálat során mellékleletként felfedezett fehérállományi eltéréseket mutató betegek közül sokan később sclerosis multiplex tüneteit mutatták.
Fiatal felnőttek körében sclerosis multiplex (SM) miatt alakul ki leggyakrabban neurológiai rendellenesség, az autoimmun kórkép világszerte 2,3 millió embert érint. Az SM-betegek 70%-át kezelik betegségmódosító terápiával (disease-modifying therapy, DMT), ami mellékhatásként növeli a fertőzések valószínűségét. A SARS-CoV-2-járvány idején alapvető közegészségügyi kérdés, hogy a betegségmódosító terápiával kezelt SM-betegek milyen eséllyel szenvednek el súlyos Covid-19-betegséget.
Gondolat
A krónikus cerebrospinalis vénás elégtelenség hipotézise, mely szerint a két vena jugularis interna, illetve a vena azygos áramlászavara lenne felelős a sclerosis multiplex kialakulásáért, világszerte – így hazánkban is – a SM-ben szenvedők legfontosabb témájává nőtte ki magát
1.
2.
3.
Ideggyógyászati Szemle
[A fluoxetint szedő Covid-19-pneumoniás betegeknek nagyobb a túlélési esélye: retrospektív, eset-kontrollos vizsgálat ]4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás