TOLVAJ Balázs, HAHN Katalin, NAGY Zsuzsanna, VADVÁRI Árpád, CSOMOR Judit, GELPI Ellen, ILLÉS Zsolt, GARZULY Ferenc
[Célkitűzés – Két, kifejezetten ritka, longitudinális extenzív
transzverzális myelitisként (LETM) jelentkező, szubakut
lefolyású, post mortem kórismézett, intravascularis, nagy
B-sejtes, valamint szekunder T-sejtes idegrendszeri lymphoma
bemutatása. A diagnosztikus problémák, a meg -
tévesztő radiológiai és szövettani vizsgálatok okainak
keresése, és a tennivalóink megfogalmazása ezekben
a nehezen diagnosztizálható betegségekben, eseteink
és másutt közölt esetek alapján.
Módszer, esetismertetések – Neurológiai osztályra való
felvételekor a 48 éves nő parapareticus volt, az MR-vizsgálat
LETM-re utalt, de a kezelés hatástalan maradt.
Pneumonia és befolyásolhatatlan polyserositis miatt
ápolásának negyedik hetében meghalt. A patológiai vizsgálat
intravascularis diffúz nagy B-sejtes lymphomát (IVL)
derített fel. Második esetünkben, egy 61 éves férfinél
fejfájás és paraparesis miatt végzett MR-vizsgálat gyulladás
látszatát keltő, bitemporalis elváltozást és LETM-et
állapított meg. A vizsgálatok eredménytelenek maradtak,
az IVL gyanúja miatt végzett áramlásos citometria és az
izombiopszia is. Mellkasi, hasi CT-vizsgálat a bal tüdőben,
kis területen, gyulladásos gócos elváltozást, a jobb mellékvesében
adenomát talált. Az érintett temporalis területből
neuronavigációval vett minta T-sejt mediálta meningoencephalitisre
utalt, diffúz nagy B-sejtes lymphoma
lehetőségét kizárta. A beteg állapota fokozatosan romlott, a kórházi felvételt követő hatodik héten meghalt. A patológiai
vizsgálat során a mellékvesével összefüggő, adeno -
má nak vélt daganat, valamint a pancreasfarokban és a
tüdőben talált elváltozás perifériás T-sejtes lymphomának
bizonyult, ugyanúgy, mint az agyban és a gerincvelőben
talált elváltozások. A lymphoma megtévesztően gyulladás
látszatát keltette a szövettani mintákban, ugyanúgy, mint
az MR-vizsgálatoknál.
Következtetések – Lymphoma manifesztálódhat LETMként.
Etiológiailag bizonytalan, atípusos LETM esetén, 40
évesnél idősebbeknél, eseteinkre és előzőleg közölt ese -
tekre is hivatkozva, a rutinkivizsgálás részeként, hangsú -
lyozottan minél hamarabb random bőrbiopszia javasolt
(sub cutan zsírszövettel együtt), a comb és a has bőréből.
A lelet, kiderítve az intravascularis lymphomát, megteremti
az agresszív kemoterápia feltételeit. Ezzel egyidejűleg a
liquoráramlási citometriás vizsgálata is javasolt. A bőrbiopszia
negativitása esetén, ha lymphoma gyanúja
továbbra is fennáll, mintavétel javasolt esetleges szisz té -
más primer gócból (csontvelőből, nyirokcsomóból vagy
mellékveséből), ha ez eredménytelen, a spinalis elváltozással
rendszerint egyidejű cerebralis gócok egyikéből,
az IVL, a diffúz nagy B-sejtes lymphoma, de a ritka Tsejtes
lymphoma kizárására is, vagy bizonyítására.]