Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

2000. JÚLIUS 01.

[Súlyos/fatális infantilis citokróm c-oxidáz-hiány (biokémiai és morfológiai vizsgálatok)]

ARANKA László, SÜMEGI Balázs, KATONA Márta, SZIROVICZA Éva, SZABÓ Mihály, SVÉKUS András, CZINNER Antal, ZOMBORI János

[A szerzők négy, súlyos állapotú csecsemő esetét közlik, akik generalizált izomhypotoniában, cardiorespiratoricus elégtelenségben, súlyos izomatrophiában, citokróm c-oxidáz (COX) -defektusban szenvedtek. lzombiopsziából nyert mintában a mitochondrialis enzimek aktivitását vizsgálták: citokróm c-oxidáz, citrátszintáz, malátdehidrogenáz, karnitin-acil-transzferáz. Mind a négy esetben COX-defektust igazoltak, laktátacidosissal és/vagy hyperpyruvataemiával. Egy esetben a szövettani lelet mitochondrialis myopathiának felelt meg, három esetben azonban Werdnig-Hoffmann-szerű neurogén izomatrophiának. Két csecsemőt kellett gépen lélegeztetni életük utolsó heteiben. Súlyos mitochondrialis COX-hiányban hypotoniás, laktátacidosisos és/vagy hyperpyruvataemiás újszülöttek/ csecsemők esetében elkülönítő kórismeként mitochondrialis enzimdefektusra, így COX-hiányra is gondolni kell, a piruvát-karboxiláz, a piruvát-dehidrogenáz és a zsírsavak mitochondrialis,β-oxidációs defektusának kizárása után.]

ENG 2000;53(7-8)

Lege Artis Medicinae

2000. MÁRCIUS 01.

Magyar szerzők külföldi szakfolyóiratokban publikált közleményeinek kivonatai

HUN 2000;10(03)

Ideggyógyászati Szemle

1998. JÚLIUS 01.

A Kearns-Sayre-szindróma klinikai elemzése

PÁL Endre, ANTALICZ Marianna, BEDEKOVICS Tibor, GÁTI István

A Kearns-Sayre-szindróma a mitochondrialis encephalomyopathiák közé tartozó ritka betegség. Általában 20 éves kor előtt kezdődik a külső szemmozgató izmok progresszív gyengeségével, később a szívben atrioventricularis blokk, retinitis pigmentosa alakul ki.

HUN 1998;51(07-08)

Ideggyógyászati Szemle

1993. SZEPTEMBER 20.

A subarachnoideális vérzés és a nitrogén-oxid rendszere

VÉCSEI László

Barzó Pál, Borda Lóránt, Vörös Erika, Kiss Mariann, Bodosi Mihály és Dóczi Tamás érdekes munkájukban a transcranialis Doppler-szonográfia jelentőségére hívják fel a figyelmet a lágy agyhártya alatti vérzések kezeléségben.

HUN 1993;46(09-10)

Ideggyógyászati Szemle

1980. JÚNIUS 01.

A heveny szénmonoxid-mérgezés hatása a központi idegrendszerre

DR BALOGH István, DR SZEGEDY László, DR SÓTONYI Péter, DR SOMOGYI Endre

Szerzők a központi idegrendszerben heveny szénmonoxidmérgezésben vizsgálták a borostyánkősav dehidrogenáz, a citokróm oxidáz citokémiáját. Lantánium nitrát és ruténium vörös módszerekkel tanulmányozták a permeabilitás változásait. A citokróm oxidáz aktivitásának csökkenését, valamint 3 perces behatásra a borostyánkősav dehidrogenáz aktivitásának fokozódását észlelték. Utóbbit sejtszintű kompenzációs folyamat részjelenségének tartják. Az alkalmazott permeabilitási vizsgálatokkal, bár jelentős zavar volt megfigyelhető, a mitokondriális membrán viszonylag stabilisnak tűnt. Kalcium kimutatási módszerekkel intramitokondriálisan a kimutatható kalcium reakciócsapadékának növekedését találták. Véleményük szerint, egybehangzóan a megelőző ultrastruktúrális vizsgálatok eredményeivel, az adott szénmonoxid koncentráció mellett a döntően hipoxiás patomechanizmus mellett nem hanyagolható el a hisztotoxikus tényezők patogén hatása sem.

HUN 1980;33(06)

Ideggyógyászati Szemle

1973. OKTÓBER 01.

Beta sugárzás okozta központi idegrendszeri elváltozások állatkísérletekben

CSANDA E., SZIKLA G., CL. Vedrenne, J. Talairach

Szerzők a humán stereotaxiás beavatkozásokban használatos yttrium oxid izotop (Y90) pálcikákat ültettek nyulak agyába és Evans-kék módszerrel vizsgálták az általa okozott vér-agy gát (VAG) zavarok dynamikáját. Szövettani összehasonlító vizsgálatokkal az Y90 oedematogen hatásának időbeli lefolyását és a VAG zavarok közötti kapcsolatokat is figyelemmel kísérték.

HUN 1973;26(10)

Ideggyógyászati Szemle

1973. JÚLIUS 01.

Szerum coeruloplasmin vizsgálatok schizophren betegeknél

DR LIPCSEY Attila, FEKETE Istvánné, REGGEL Erika

Különféle formájú schizophren megbetegedésben mértünk szerum coeruloplasmin oxidáz activitást. A cataton schizophren formánál a serum coeruloplasmin oxidáz activitás értékek átlaga a kontroll-csoport átlagához képest szignifikánsan emelkedett volt. Az „egyéb schizophren" és „egyéb psychotikus" csoportok átlaga, bár a kontroll-csoport átlagánál magasabb volt, szignifikáns eltérés nem volt kimutatható.

HUN 1973;26(07)

Ideggyógyászati Szemle

1972. NOVEMBER 01.

[A helyi agyi véráramlás metabolikus befolyásolásának patofiziológiai vonatkozásai]

VON E. Betz

[Az agyi véráramlás mérésekor a Kety és Schmidt (1948) szerinti módszerrel, a nitrogén-oxid-módszerrel feltűnően állandó véráramlási értékeket találunk emberekben és állatokban is, ha az alany sav-bázis egyensúlya nem változik.]

ENG 1972;25(11-12)

Ideggyógyászati Szemle

1971. ÁPRILIS 01.

Serum coeruloplasmin — oxidáz aktivitás mérések ataxia teleangiectasiában

DR. LIPCSEY Attila, DR. SCHÖNGUT László, DR. NAGYENYEDI Zsuzsa

Szerzők A. T.-ban (Louis-Bar syndroma) szenvedő 10 gyermeknél és 39 hasonlókorú, egészséges gyermeknél határozták meg a serum coeruloplasminoxidáz aktivitását Ravin módszere szerint. Mérési eredményeik alapján A. T.- ben a Coeruloplasmin oxidáz aktivitás magasabb értékeket mutat. Ez a megfigyelés független volt a betegség megjelenési formájától (infectióval társuló vagy infectió-mentes) és az A. T. egyéb, esetenként változó, egyéb paraméterektől.

HUN 1971;24(04)