Klinikum

Hasonlóságok és különbségek felnőtt és gyermekkori psoriasisban és arthritis psoriaticaban

2013. MÁJUS 15.

A psoriasis egy krónikus, szisztémás, gyulladásos, multigénes eredetű megbetegedés, ami a bőrön jelentkezik, és jelentős hatása van az életminőségre. (1.) Típusos megjelenésére jellemző a feszítő felszínen, gyulladt alapon megjelenő hámló bőrelváltozás. Az arthritis psoriatica a gyulladásos arthritisek azon egyik formája, mely a psoriasisos egyének kb 30%-ban jelentkezik. (2).

Arthritis psoriaticát (AP) –Moll és Wright úgy határozta meg, hogy egy olyan gyulladásos arthritis, ami rendszerint szeronegatív, és psoriasissal társul. A Moll és Wright klasszifikáció beosztása szerint megjelenése szerint 5 nagy csoportot különítünk el. 2005 óta az arthritis psoriatica klasszifikációjára a CASPAR kritériumokat használjuk (3).

Charles Bourdillon volt az első, aki 1888-ban a két betegség közötti asszociációt komolyan vizsgálta a „Psoriasis et Arthopathies” címmel írt doktori disszertációjában. (4)

Mind a psoriasis, mind az arthritis psoriatica (AP) felnőtt és gyermekkorban is előforduló megbetegedés. A felnőttkori AP a szeronegatív spondarthritisek családjába, a gyermekkori-t a juvenilis idiopathiás arthritisek (JIA) közé soroljuk. Bár megjelenésük mindkét esetben sokszor nagyon hasonló, mégis számtalan különbség is létezik.

Psoriasis:

A psoriasios betegek 10-30 %-ban a bőrbetegség már gyermekkorban indul. A Mayo klinika egyik tanulmánya szerint a gyermekkori psoriasis éves incidenciája 40,8 a 100 000 –hez viszonyítva, míg a felnőttkori 120/100 000. Ugyanezen tanulmány cáfolja azt a korábbi meggyőződést, hogy a psoriasis kezdete két időpontban csúcsosodik ki, az ő felmérésük szerint folyamatosan nő a betegség gyakorisága a 70-es éves életkorig. 1974 és 1999 között mind a gyermekkori, mind a felnőttkori psoriasis előfordulása megkétszereződött. (5)

Gyermekkorban is leggyakoribb megjelenési forma a plakkos psoriasis (74%), a guttált kb 14%-ban fordul elő, míg az erythrodermás ill. pustulosus formák ritkábbak (6). Ugyanakkor felnőttekéhez viszonyítva a gyermekek pikkelysömörös bőre általában vékonyabb, és kevésbé hámlik, mint a felnőtteké. Csecsemőkorban gyakoribb az inverz psoriasis, a hajlatokban, ill. a pelenkában megjelenő tünet. A felnőtteknél gyakrabban fordul elő az arcon.

Gyakori a körömérintettség, gyermekkorban a köröm pettyezettség a legjellegzetesebb tünet, kb 70%-ban fordul elő. Körömpettyezettség a gyermekek 75%-ban fordul elő, és gyakran megelőzi a bőrérintettséget. Hyperkeratosis gyakran társul a pettyezettséghez.

A felnőttkori psoriasis prevalenciája 2% körül van. Típusos formájára a szimmetrikusan
elhelyezkedő, elsősorban a feszítő felszíneken megjelenő, éles szélű, hyperaemiás, ezüstfehér parakeratoticus hámlással fedett plakkok jellemzőek. A betegség leggyakoribb lokalizációja a hajas fejbőr, a könyök és térd területe, a végtagok feszítő felszíne, a gerinc és a szakrális, glutealis régiók. (7.)

A családi prevalancia magasabb gyermekkori psoriasisban (58%), mint a felnőttkori kezdetűeknél.

Arthritis:
Szemben a felnőttekkel, gyermekkorban az arthritis mintegy az esetek harmadában megelőzi a psoriasist. A gyermekkori arthritis fellépése bifázisos, az indulás egyik csúcsa 2 éves kor körül van, amire is a női predominancia, a dactylitis előfordulása, kisízületi megjelenés, és ANA pozitivitás a jellemző. Ezekben a gyermekekben gyakrabban válik aszimmetrikus polyarticularissá a betegség, és az enthesitis nem jellemző. A később, 9-11 éves kor között jelentkező arthritis inkább fiúkban lép fel, oliogoarticularis tünetekkel, gyakori az enthesitis, (mintegy 60%-ban jeleznek nyomásérzékenységet az enthesisek lokalizációjában) az axialis érintettség (8). A plantaris fasciitis a leggyakoribb enthesitis.

A betegség 50%-ban monarticularisan indul. A kéz és a lábujjak a leggyakrabban érintettek, és a kolbászujjszerű elváltozás a gyermekek mintegy 50%-ban előfordul. A gyermekek 47%-ában írtak el csontfejlődési rendellenességet, ami a csont növekedés elmaradásában nyilvánul meg, mivel a gyulladásos folyamat érinti az epiphysealis növekedési zónát.

A körömtünetek a felnőttekkel hasonló (87%) arányban fordulnak elő. (9.)

A felnőttkori AP leggyakrabban a 36-45 éves kor között indul, átlagosan 10 évvel a psoriasis megjelenését követően. A férfi –nő arány1:1. Svéd korai arthritis regiszter adati szerint a betegség kezdetekor 44%-ban láttak mono-ill.oligoarticularis indulást, és 47%-ban polyarthritist (10). Férfiaknál valamivel fiatalabban indul a betegség, (43 ill. 48 évesen). A nőknél gyakrabban fordult elő a polyarticularis forma, míg a férfiaknál az axialis, a mono ill. oligoarticularis forma. A nőknél a diagnózis felállításakor a DAS 28 érték valamivel magasabb volt, ami a polyarticularis megjelenésből következhet, majd az 5 éves nyomonkövetést követően férfiaknál nagyobb arányban értek el minimum betegség aktivitást ill. teljes remissziót. (11).

Függően attól, melyik vizsgálóhely milyen betegcsoportot vizsgált, az alcsoportok aránya nagyon változó. A legnagyobb betegszámot felölelő Gladmann féle tanulmányban a legnagyobb arányban a polyarthritises betegek (40%) fordultak elő, majd a sacroileitises betegek (27). Az oligoarticularis csoport és a mutilans csoport aránya majdnem egyforma volt (14 ill. 16%). Koó és mtsai cluster analízisében 100 beteget és 33 betegség paramétert vizsgálva is a legjellemzőbb előfordulás a polyarticularis megjelenés volt, de a 7 csoport sok átfedést mutatott (4). Dactylitis a betegek kb 30%-ban fordulnak elő (12.).


Extraarticularis tünetek:
Uveitis a gyermekek mintegy 15%-ban fordul elő.
Uveitis mind a fiatalabb, mind a később induló betegcsoportban hasonló gyakorisággal fordul elő. A csoportok nem választhatók szét élesen, cluster analízis nagy átfedést bizonyított. (5)

Iridocyclitis előfordulása nem ritka, gyakran társul ANF pozitivitással. Akut iritist HLA B27 pozitív fiúkon írtak le, sacroileitissel, vagy anélkül.

Laboratóriumi tünetek:
We, CRP és mérsékelt fokó thrombocyta szám emelkedés mindkét korcsoportban előfordul. A rheumatoid faktor pozitivitás az ILAR kritériumok szerint kizáró kritérium JIA-ban, míg a fenöttkor AP-ben nem.

ANF pozitivitás a gyermekkori forma 60%-ban előfordulhat, és segíthet abban, hogy az uveitisre veszélyezetttekre felhívja a figyelmet. (12).

Radiológiai tünetek: Előrehaladott esetekre jellemző periarticularis osteoporosis, ízületi rés beszűkülés, sacroileitis mindkét korcsoportban megtalálható. Gyermekkorban ritkábban találkozunk az arthritis psoriaticara jellemző periarticularis újcsont képződéssel. (13)

Kezelés:
A kezelésnél különbséget teszünk külsődleges kezelés és szisztémás kezelés között. Szisztémás kezelésre csak a közepes, ill. súlyos fokú psoriasis esetében jön szóba, ami azt jelenti, hogy a bőrfelület 5-210%-nál nagyobb terület beteg. Külsődleges kezelésre gyakran a szisztémás kezelés mellett is rászorulnak a betegek.

A gyermekek hosszútávú gyógyszeres kezelése mind a szülőkben, mint az orvosokban etikai kérdéseket vet fel. Ezért a gyermekkori psoriasis kezelésére elsősorban externákat alkalmaznak, de a kátrány tartalmú kenőcsöket lehetőség szerint kerülik. A szisztémás kezelés nagyfokban hasonlít a felnőttkorihoz, amennyiben cyclosporint és methotrexatot, valamint biológiai terápiát alkalmaznak.

Dr. Ujfalussy Ilona
Magyar Honvédség, Egészségügyi Központ
2013.május 15.

Háttéranyagok:

Közlemény táblázatokkal: Hasonlóságok és különbségek felnőtt és gyermekkori arthritis psoriaticaban.pdf

Táblavázlatok: Hasonlóságok és különbségek felnőtt és gyermekkori arthritis psoriaticaban.ppt

Irodalomjegyzék:

1. K,M, Wittkowski, and at.: Clinical Symptoms of Skin, Nails, and Joints Manifest Independently in Patients with Concomittant psoriasis and Psosriatic Arthritis
2. Ph,. J: Mease: Psoriatic arthritis, Bulletin of the NYU Hopsital for Joint Disease 2011;69(3)243-9
3. Helliwell PS, Taylor WJ. Classification and diagnostic criteria for psoriatic arthritis. Ann Rheum Dis. 2005 Mar;64 Suppl 2:ii3-8.
4. Koó É.: Arthritis psoriatica, Springer, 1996
5. Tollefson MM, Crowson CS, McEvoy MT, Maradit Kremers H.: Incidence of psoriasis in children: a population-based study. J Am Acad Dermatol. 2010 Jun;62(6):979-87.
6. de Jager ME, de Jong EM, van de Kerkhof PC, Seyger MM. Efficacy and safety of treatments for childhood psoriasis: a systematic literature review. J Am Acad Dermatol. 2010 Jun;62(6):1013-30.
7. Szegedi A:Psoriasis napjainkban. LAM 2008: 18(2) 103-110
8. Stoll ML, Zurakowski D, Nigrocvic LE, Nichols DP, Sundel RP, Nigrovicz PA: Patients with juvenile psoriatic arthritis . comaprise two distinct populations. Arthr. Rheum: 2006 Nov, 54(11):3654-72
9. D.D. Gladman, C Antoni, P Mease, D.O Clegg P Nash: Psoriatic arthritis: epidemiology. Clinical features, course and outcome. ANN. Rheum Dis 2005;64:14-17
10. Lindqvist UR, Alenius GM, Husmark T, Theander E, Holmström G, Larsson PT; Psoriatic Arthritis Group of the Society for Rheumatology. The Swedish early psoriatic arthritis register-- 2-year followup: a comparison with early rheumatoid arthritis. J Rheumatol. 2008 Apr;35(4):668-73. Epub 2008 Feb 15.
11. Theander E, Husmark T, Alenius GM, Larsson PT, Teleman A, Geijer M, Lindqvist UR. Early Psoriatic arthritis: short symptom duration, male gender and preserved physical functioning at presentation predict favourable outcome at 5-year follow-up. Results from the Swedish Early Psoriatic Arthritis Register (SwePsA). Ann Rheum Dis. 2013 Jan 25. [Epub ahead of print]
12. Kane D, Stafford L, Bresnihan B, FitzGerald O.A classification study of clinical subsets in an inception cohort of early psoriatic peripheral arthritis--'DIP or not DIP revisited'. Rheumatology (Oxford). 2003 Dec;42(12):1469-76. Epub 2003 Jul 16.
13. Lee EY, Sundel RP, Kim S, Zurakowski D, Kleinman PK.: MRI findings of juvenile psoriatic arthritis. Skeletal Radiol. 2008;37(11):987.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A rovat további cikkei

Klinikum

Az inzulinrezisztencia gyógyszeres kezelése

Az inzulinrezisztencia több betegség, szindróma pathogenezisében részt vesz, ezek közül a legfontosabb a metabolikus szindróma, a 2-es típusú cukorbetegség, a polycystás ovarium szindróma

Klinikum

A bél-agy-tengely újabb összefüggései

Gyulladásos bélbetegség esetén több mint duplájára nő a demencia kockázata; IBD-ben szenvedőknél 7 évvel korábban kezdődik az elbutulás.

Klinikum

A hyperuricaemia diétás vonatkozásai

MEZEI Zsuzsanna

A húgysav keletkezésének vannak endogen (purinszintézis, sejtpusztulás) és exogen (táplálkozás) forrásai. A kezelésnek tehát ennek megfelelően kell, hogy legyen nem csak endogen, hanem exogen útja is, ami magát a táplálkozást (és a helyes életvitelt is) foglalja magába.

Klinikum

A Janus-kináz-gátlás alapjai – mi történik a sejten belül? - A Figyelő 2017;1

POLGÁR Anna

A rheumatoid arthritis (RA) patomechanizmusának ismert résztvevői az aktivált T-sejtek által stimulált B-sejtek és a monocyta-macrophag rendszer sejtjei, amelyek jelentős mennyiségű gyulladásos citokint termelnek. A citokinek hatásukat a különböző sejteken megjelenő receptorok közvetítésével fejtik ki.

Klinikum

Reumatológiai gyulladásos megbetegedések és családtervezés – a reumatológus szemével - A Figyelő 2017;1

SEVCIC Krisztina

Klinikai vizsgálatok igazolják, hogy az RA-s nőknek kevesebb gyermekük születik, illetve gyakoribb köztük a gyermektelenség, különösen, ha fiatal életkorban (30 éves kor előtt) diagnosztizálják betegségüket, illetve ha a diagnózis felállításakor még nincs gyermekük.

Kapcsolódó anyagok

Klinikum

Gyermekreumatológiai panaszok, tünetek értékelése szakdolgozói szemmel - A Figyelő 2015;2

SZABÓ Brigitta

A betegelőjegyzést végző szakdolgozó felelőssége nagy, mivel a beteg, illetve a szülő elmondása alapján kell döntenie az ellátandó eset sürgősségéről. A bemutatott célzott kérdésekkel nagy biztonsággal eldönthető, hogy melyik beteg igényel soron kívüli ellátást és ki az, aki kivárhatja a szokásos előjegyzési időt.

Klinikum

Reumatológiai gyulladásos betegségek és cardiovascularis rizikó a reumatológus szemszögéből - A Figyelő 2016;1

SZEKANECZ Zoltán

A gyulladásos reumatológiai kórképek (arthritisek és autoimmun betegségek) nagy részében akcelerált atherosclerosis és következményesen megnövekedett cardiovascularis (CV) morbiditás és mortalitás észlelhető. Ennek háttere leginkább rheumatoid arthritisben (RA) ismert (ezért a továbbiakban döntően erre fókuszálunk), de jellemző a spondylarthritisekre, köszvényre, juvenilis arthritisre, SLE-re, sclerodermára, myositisre is.

Klinikum

A biológiai terápiák immunogenitásának klinikai jelentősége a tumornekrózis-faktor-alfa-gátlók kapcsán

A biológiai terápiák új korszakot nyitottak a reumatológiában. Átütő lehetőséget és sikert jelentenek számos gyulladásos reumás betegségben mint a rheumatoid arthritis, spondylarthritisek, juvenilis idiopathiás arthritis, arhritis psoriatica – kezelésében csakúgy, mint más immun patogenezisű kórképben.

Klinikum

Betegség kimeneteli vizsgálat felnőtt JIA-s betegek körében

A jelenlegi terápiás protokollok már lehetővé teszik a klinikailag inaktív betegség elérését betegek nagy részében, a jó állapot fenntartásához azonban a betegek gyakran hosszú ideig kapnak egy vagy akár többféle gyógyszeres kezelést és egyre többen éveken át biológiai terápiát.

Klinikum

Kedves Kolléganők és Kollégák!

Tisztelettel köszöntök Mindenkit újabb Hírlevelünk alkalmából és szeretném felhívni figyelmeteket néhány gyermekreumatológiai érdekességre és eseményre.