Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

PML szokatlan etiológiával

NAGY Zsuzsanna Ágnes

A 41 éves nőbeteg kivizsgálása 1,5 hónapja progrediáló, felső végtagi túlsúlyú, enyhe hemiparesis miatt történt. A koponya-CT-n a felső kamrasíkban látszott fehérállományi hypodensitas, elsősorban sclerosis multiplex vagy térfoglalás gyanú merült fel. Koponya-MR során mindkét féltekében kiterjedt, konfluáló jellegű fehérállományi eltérés látszott. MR-morfológia alapján multifokális leukoencephalopathia gyanúja felmerült. A beteg kórelőzményében semmilyen korábbi betegség, gyógyszerszedés nem volt. Kiterjedt vírusszerológiai és liquorimmunológiai vizsgálat történt, PML-gyanú miatt liquor-JC-vírus-vizsgálat is, utóbbi pozitív eredményt hozott. A szteroid-lökéskezelés eredménytelen volt, neurológiai státuszban fokozatos romlást észleltünk. A kontroll- koponya-MR a folyamat jelentős progresszióját mutatta. A beteg többszöri, ismételt kikérdezése során derült ki, hogy 2 éve rendszeres plazmadonor Ausztriában és Magyarországon is. A Szent László Kórház Immundefektus Rendelésén történt ambuláns kivizsgálás, a feltárt alacsonyabb IgG-szint és a lymphocyta-fenotipizálás alapján CVID (common variable immunodeficiency) diagnózist állapítottunk meg. Immunológiai vélemény szerint a CVID önmagában nem magyarázza a PML-t, transzfúziós szakember szerint ezt plazmadonoroknál sem tapasztalták. Feltételezésünk szerint a két tényező együttes oki szerepe valószínűsíthető. Ismételten IVIG-kezelést kapott, ami eredménytelennek bizonyult. Pécsett történt agybiopszia a PML diagnózisát megerősítette. Körülbelül 5 hónapos betegséglefolyást követően betegünk elhunyt.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle

1994. NOVEMBER 20.

Krónikus rekurráló myelitis transversa vagy sclerosis multiplex

UNGUREÁN Aurélia, PÁLFI Sándor, DIBÓ György, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex és a myelitis transversa együttes előfordulása az irodalomban ismert. Rendszerint a spinális tünetek jelentkezésén kívül egyéb agyállományi érintettségre mutató neurológiai jelek is megtalálhatók, az MRI vizsgálat disszeminált, demielinizációs fókuszokat mutat az agyban, a kiváltott válaszok pozitívak, az SM meglétét a liquorimmunológia eltérései és az oligoklonalitás is bizonyítják. Ezekben az esetekben a myelitis transversa tünetei évekkel az egyéb SM-tüneteket megelőzhetik, illetve relapsusként önállóan is jelentkezhetnek. A rekurráló myelitis transversa - mint önálló entitás, negatív koponya-MRI-vel, negatív liquorimmunológiával – olyan kérdés, amely mind az etiológiát, mind a terápiás megfontolásokat érinti. Az irodalmi adatok alapján az ismétlődő myelitis transversa mint önálló entitás igen ritka előfordulást mutat. A szerzők által ismertetett betegnél a spinális és opticus eredetet mutató tünetek visszatérő jelentkezése negatív koponya-MRI-vel, negatív liquorimmunológiával önálló, csak a gerincvelőt és az opticusokat érintő demielinizációs betegségnek tűnik, ahol az obszerváció tíz éve alatt nem alakultak ki sclerosis multiplexre utaló tünetek. További megfigyelések szükségesek e viszonylag új és valószínűleg önálló klinikai entitás etiológiai, patogenetikai és esetleg terápiás vonatkozásainak tisztázása érdekében.

HUN 1994;47(11-12)