Ideggyógyászati Szemle

Krónikus rekurráló myelitis transversa vagy sclerosis multiplex

UNGUREÁN Aurélia1, PÁLFI Sándor1, DIBÓ György1, VÉCSEI László1

1994. NOVEMBER 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1994;47(11-12)

Esettanulmány

A sclerosis multiplex és a myelitis transversa együttes előfordulása az irodalomban ismert. Rendszerint a spinális tünetek jelentkezésén kívül egyéb agyállományi érintettségre mutató neurológiai jelek is megtalálhatók, az MRI vizsgálat disszeminált, demielinizációs fókuszokat mutat az agyban, a kiváltott válaszok pozitívak, az SM meglétét a liquorimmunológia eltérései és az oligoklonalitás is bizonyítják. Ezekben az esetekben a myelitis transversa tünetei évekkel az egyéb SM-tüneteket megelőzhetik, illetve relapsusként önállóan is jelentkezhetnek. A rekurráló myelitis transversa - mint önálló entitás, negatív koponya-MRI-vel, negatív liquorimmunológiával – olyan kérdés, amely mind az etiológiát, mind a terápiás megfontolásokat érinti. Az irodalmi adatok alapján az ismétlődő myelitis transversa mint önálló entitás igen ritka előfordulást mutat. A szerzők által ismertetett betegnél a spinális és opticus eredetet mutató tünetek visszatérő jelentkezése negatív koponya-MRI-vel, negatív liquorimmunológiával önálló, csak a gerincvelőt és az opticusokat érintő demielinizációs betegségnek tűnik, ahol az obszerváció tíz éve alatt nem alakultak ki sclerosis multiplexre utaló tünetek. További megfigyelések szükségesek e viszonylag új és valószínűleg önálló klinikai entitás etiológiai, patogenetikai és esetleg terápiás vonatkozásainak tisztázása érdekében.

AFFILIÁCIÓK

  1. Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem Idegklinika, Szeged

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Klinikomorfológiai korreláció a leggyakoribb dementiákban

PAPP I. Mátyás

Az a hatvanas évek második felétől kialakuló felismerés, hogy az időskori dementiák több mint felét Alzheimer-kór okozza és nem „arteriosclerosis cerebri", a dementiakutatás fellendülését indította el, a mely a '80-as években felgyorsult, napjainkban bekövetkezett robbanásszerű fejlődése pedig szinte követhetetlen tömegű adatot szolgáltat. Ennek ellenére épp a legintenzívebben kutatott Alzheimer-kór etiológiájának és patogenezisének megértése ma sem látszik közelinek. Az Alzheimer-kóron kívül elsősorban a vascularis eredetű és a Parkinson-szindrómával járó dementiákban történtek korábbi szemléletünket alapvetően megváltoztató, új megfigyelések. Megismertük a frontostriatalis köröket, amelyek nemcsak az utóbbi két dementiaféleségben, de számos más neurodegeneratív betegségben is kialakuló subcorticalis dementia megértéséhez vittek közelebb bennünket. A neuroimaging eljárások rutin használatával életközelbe kerültek korábban ritkának számított dementiával járó szindrómák is, amelyek valójában gyakoriak. Ilyenek például a medialis thalamuslágyulások, az ún. Binswanger-betegség vagy a subcorticalis arterioscleroticus leukoencephalopathia és a határzóna lágyulások. A klinikopatológiai megfigyelések bizonyították a limbicus és paralimbicus struktúrák, a frontostriatalis körök és az asszociációs pályák károsodásának szerepét a dementia kialakulásában.

Ideggyógyászati Szemle

Jellegzetes betegségkezelési magatartásminták epilepsziás egyének és családtagjaik között

NEMESSÚRI Judit, TÖLGYES Tamás, VERES Judit, RAJNA Péter

A szerzők az epilepsziás betegek gondozása során észlelt, korábban egyértelműen a betegség organikus következményeként számon tartott 4 olyan fő tünetcsoportot ismertetnek, melyek mögött számos esetben a betegek és családtagjaik közötti típusos kapcsolati konstellációk patogén szerepe tárható fel. Ezt esetismertetésekkel illusztrálják. Hangsúlyozzák, hogy 1. Az epilepszia idült betegség, lefolyása során a beteg és szűkebb környezete között minden esetben pszichodinamikai történések is zajlanak; 2. A betegek gondozása során a jelenlegi „neurológiai" attitűdnek és a társadalmi elvárásoknak megfelelően a biológiai történéseken és változásokon van a hangsúly, ezért az intrapszichés és szociálpszichiátriai mozzanatok is sokszor biológiai tünetek formájában jelennek meg; 3. A fenti összefüggésekből következik, hogy a beteg gyakran a pszichés konstellációt interiorizálva azt szomatikus tünetekben fejezi ki, és ezek első megközelítésben „típusos epilepsziaproblémáknak” imponálnak, melyek szomatikus ,,epileptológiai" kezelése természetesen nem lehet sikeres; 4. Mivel a gondozás jelentős részben auto- és heteroanamnesztikus adatokon alapul, a fenti jelenségekre a család együttes exploraciója, a beteg és környezetének esetleges ellentmondásos véleménye hívhatja fel a figyelmet; 5. Az epilepsziás egyéni gondozása során a beteg és családtagjai közt kialakuló betegségkezelési módokat, azok patológiás egyensúlyi helyzeti testi panaszok esetén is figyelemmel kell kísérni.

Ideggyógyászati Szemle

Az MR kontraszthalmozás jellegzetességei ischaemiás cerebrovascularis inzultusokban

KENÉZ József, BARSI Péter, KULIN Árpád, NAGY Zoltán

A stroke klinikai diagnózis. Akut stroke esetén az első vizsgálat a CT, a vérzés kizárására. Ischaemiás stroke-nál az MR korábban és pontosabban detektálja a viszonyokat, mint a CT. A kontrasztos MR különleges halmozási jelenségeket mutat. Ezek: intravasalis jelfokozódás az ischaemiás inzultust szenvedett agyrészlet véredényeiben, meningealis kontraszthalmozás, átmeneti, kevert típusú kontraszthalmozás és parenchymás kontraszthalmozás. A jelen közlemény az enhancement különböző típusú megjelenésének okaival, diagnosztikai jelentőségével és differenciáldiagnosztikai következtetésekkel foglalkozik. A közeli jövőben, több és főként korszerűbb MR-berendezés üzembe állításával a stroke patomechanizmusának pontosabb megismerése, és ennek következtében újabb, eredményesebb gyógyítási eljárások alkalmazása várható.

Ideggyógyászati Szemle

Szérum C-reaktív-protein meghatározása a központi indegrendszer betegségeiben

PINTÉR Erzsébet, KÁLI Gábor, VUKMIROVITS György, NIKOLOVA Radka, YOUSEF M. Gassar, GYARMATI Éva

Neuroinfekció gyanújával vagy egyéb betegségek központi idegrendszeri tünetei miatt kezelt 186 betegnél végeztünk kvantitatív C-reaktív-protein meghatározást. Az esetek között 102 meningitis purulenta, 5 abscessus cerebri, 2 meningitis basilaris, 1 meningitis cryptococcica, 11 sepsis, 22 encephalitis, 5 encephalopathia, 22 autoimmun idegrendszeri betegség, 12 nem gyulladásos eredetű idegrendszeri betegség és 4 tumor cerebri szerepelt. A legmagasabb C-reaktív-protein értékeket az abscessus cerebrinél (250,8 +/-64,2 mg/l), a sepsisnél (221 +/- 16,4 mg/l) és a purulens meningitisnél (153 +/- 94,59 mg/l) mértük. A vírusfertőzések csak mérsékelt emelkedettséget okoztak (36,8 +/- 36 mg/l). A nem gyulladásos eredetű és az autoimmun idegrendszeri betegségekben a normál tartományban találtuk (4,0 +/- 1,5 mg/l, illetve 10,0 +/- 18,5 mg/l). A C-reaktiv-protein-szint jól mutatta mind a lokális, mind a szisztémás reakciókat, ezért hasznos kiegészítő vizsgálatnak tartjuk a központi idegrendszeri betegségek fertőzéses szövődményeinek kórismézésében és a terápia eredményességének ellenőrzésében.

Ideggyógyászati Szemle

Kísérlet az epilepsziás rohamok és a komplex időjárás-változások közti összefüggés kimutatására (elővizsgálat)

BÁRTFAY Réka, BÁRTFAI Erzsébet, CSIBRI Éva, RAJNA Péter

A szerzők elővizsgálatukban epilepsziás betegeik rohamainak fellépése és a meteorológiai változások közötti esetleges összefüggés kimutatására keresnek változókat. E célból lakóhely, gyógyszerelés és együttműködés szempontjából homogén, 15 epilepsziás beteg egy év alatt fellépett összesen 816 rohamát vetették össze a tünet jelentkezésekor mért komplex meteorológiai helyzettel. Utóbbit naponta kétszer, 12 óránként határozták meg és a szimpatikus-paraszimpatikus egyensúlyt befolyásoló hatása alapján kóddal jelölték, hét fokozatban. Figyelembe vették a gyors meteorológiai változások szerepének lehetőségét is. A biometeorológiai kódok alakulását nemcsak a rohamnapokon, hanem az epilepsziás tünetek fellépése előtti és utáni 48 órában is követték. A betegcsoport összevont vizsgálata alapján tendencia jellegű eltérés mutatkozott a rohamok körüli időszakban: a rohamok előtti napokon inkább paraszimpatikus, a rohamok utáni periódusban inkább szimpatikus hatású meteorológiai helyzetek fordultak elő. A rohamok jelentkezésében gyors meteorológiai változások nem játszottak statisztikailag értékelhető szerepet.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Ellentmondások a neurológiában: A sclerosis multiplex diagnózisának, követésének és terápiájának aktuális kérdései a patomechanizmus megközelítésével

VÉCSEI László

A sclerosis multiplex relapszáló-remittáló és progresszív formái közötti határvonal sokszor nehezen megállapítható. A kórkép különböző klinikai megjelenései (fenotípusai) ellenére nincs egyértelmű biológiai oka az egyes formák elkülönítésének. Mind a primer progresszív, mind pedig a szekunder eseteknél ugyanis hasonló patológiai eltérések észlelhetők a gyulladásos infiltráció, az axonalis károsodás és a corticalis demyelinisatio vonatkozásában. Felmerül a kérdés, hogy a primer progresszív sclerosis multiplexet megelőzheti egy aszimptomatikus (fel nem ismert) relapszáló-remittáló fázis. A szekunder progresszív sclerosis multiplex meghatározásához a betegnek 4-es EDSS-értéke kell, hogy legyen. Következésképpen a klinikai progresszió a korai fázisban kevéssé követett a betegeknél. Ismert továbbá a relapszusoktól függetlenül előrehaladó prog­resszió, ami észlelhető a betegség relapszáló-remittáló fázisában. A háttérben zajló lappangó, parázsló celluláris/molekuláris folyamatok meghatározzák a klinikai történést, amik a gyógyszeres terápia fontos célpontjai le­het­nek. Ugyanakkor a proinflammatorikus citokinek össze­függésbe hozhatók a rosszabbodó kognícióval. Ez a gyulladásos környezet igen komolyan közrejátszhat a relapszus alatt megfigyelt mentális állapot kialakulásában. A bete­geknél a motoros (fizikai) rosszabbodást jóval megelőzően rejtett kognitív teljesítménycsökkenés észlelhető. A relapszáló-remittáló fázisban észlelt silent progression pedig kapcsolatban lehet az agyi atrophia előrehaladásával. Levonható tehát az a következetés, hogy a szekunder progresszív fázisban észlelt folyamat jóval előbb elkezdődhet. Ezek az adatok a sclerosis multiplex egységes szemléletét erősítik, és felvetik a lehetőséget, hogy a betegség valójában egy primer progresszív kórkép, amire relapszusok rakódnak.

Ideggyógyászati Szemle

Szisztémás lupus erythematosus központi és környéki idegrendszeri szövődménye

ILNICZKY Sándor, KAMONDI Anita, ARÁNYI Zsuzsanna, VÁRALLYAY György, GAAL Barbara, SZIRMAI Imre, NAGY György

A szisztémás lupus erythematosus az egyik leggyakoribb, több szervet érintő autoimmun betegség, amely károsíthatja az agyat, a gerincvelőt és a környéki idegeket agyi vasculitis, transvers myelitis és polyneuropathia formájában. Egy 46 éves nőbeteg kórtörténetét ismertetjük. Betegsége 44 éves korában indult részleges myelitis transversa tüneteivel. Két év panaszmentesség után sokízületi gyulladás, láz, az alsó végtagok fájdalmas paraesthesiája és gyengesége alakult ki. A laboratóriumi leletek alapján szisztémás lupus erythematosust állapítottak meg. A neurológiai vizsgálat során centrális és perifériás idegrendszeri károsodás tüneteit találták. A koponya-MR-vizsgálat negatív volt, a nyaki gerinc MR-vizsgálata két jelintenzív elváltozást ábrázolt a nyaki gerincvelőben a T2-súlyozott felvételeken. A liquorvizsgálat enyhén emelkedett összfehérjeértéket mutatott normális sejtszám mellett. Az elektrofiziológiai vizsgálatok szubakut szenzomotoros axonalis polyneuropathiát igazoltak. Methylprednisolonkezelés mellett állapota javult. A szisztémás lupus erythematosusban egyidejűleg jelentkező centrális és perifériás idegrendszeri szövődmények diagnosztikai nehézséget okozhatnak.

Hypertonia és Nephrologia

A cyclothym affektív temperamentum és a hypertonia kapcsolata

NEMCSIK János, BATTA Dóra, KŐRÖSI Beáta, RIHMER Zoltán

Az affektív temperamentumok (cyclothym, hyperthym, depresszív, szorongó, ingerlékeny) a személyiség stabil részét képezik, serdülőkor után csupán kismértékű változatosságot mutatnak. Kapcsolatuk a pszichopatológia több területével is leírásra került; a depresszív temperamentum szerepet játszik a major depresszió, a cyclothym a bipoláris II-es betegség, a hyperthym a bipoláris I-es betegség kialakulásában. Emellett az utóbbi évtized kutatásainak eredményei azt igazolják, hogy az affektív temperamentumok a szomatikus betegségekkel is összefüggésbe hozhatók. A hypertoniával, úgy tűnik, legszorosabb kapcsolatban a cyclothym temperamentum áll. A hypertonia prevalenciája és a domináns cyclothym temperamentum kapcsolata mellett a kórelőzményben előforduló cardiovascularis események is gyakoribbnak bizonyultak a domináns cyclothym temperamentum jelenléte mellett. Krónikus hypertoniás betegekben a cyclothym temperamentum mértéke magasabb szisztolés vérnyomásértékkel, nőbetegeknél a hypertonia korábbi kialakulásával függött össze. A kapcsolatok hátterében elsősorban a közös rizikófaktorok (dohányzás, elhízás, alkoholizmus) cyclothym temperamentum melletti gyakoribb jelenléte állhat. A személyiségtípusok, ezeken belül is az affektív temperamentumok és a szomatikus betegségek kapcsolatának vizsgálata segíthet a nagyobb rizikójú alcsoportok azonosításában.