Klinikum

Tüdőembóliával komplikált Wegener granulomatosis - esetismertetés

2011. AUGUSZTUS 15.

Esetismertetés: 79 éves nőbeteg antibiotikumra nem reagáló köhögés, fogyás, éjszakai izzadás, haemoptoe miatt került kórházi felvételre. Laboratóriumi leleteiben emelkedett CRP, mérsékelt leukocytosis, emelkedett D-dimer és INR szintek voltak láthatóak jó vesefunkció és hemoglobin szintek mellett. Mellkas röntgen multiplex gócos infiltrátumokat mutatott a tüdőkben.

Diagnózisként az ismert bronchiectasia talaján kialakult alsó légúti infekciót véleményeztek, differenciáldiagnózisként felmerült atípusos Mycobacterium fertőzés lehetősége is, antituberculoticus terápia kezdődött. Bronchoscopia során azonban a bronchusokban régi és friss vért találtak. A bronchusváladékból Mycobacterium jelenléte nem volt igazolható. A légúti tünetek, a polyarthritis és a rekedtség (hangszalag-érintettség) felvetették Wegener granulomatosis lehetőségét, melyet az emelkedett cANCA szint alátámasztott.

A hosptalizáció során a kezdetben jó vesefunkció progresszív romlását, hematuriát és proteinuriát valamint a sinusok mucosájának megvastagodását észlelték. Az antituberculotikus kezelés mellett a gyulladásos paraméterek és légúti tünetek nem javultak, ismételten sem volt igazolható Mycobacterium a légúti váladékban, emiatt az antituberkulotikus kezelést leállították, methylprednisolon és cyclophosphamid kezelést indítottak, mely hatására jelentős klinikai javulás volt észlelhető. Három héttel később haemoptoe, láz, hypoxia miatt ismételt hospitalizáció volt szükséges.

Mellkas CT angiográfia megerősítette a tüdőembólia gyanúját, vesefunkciónak megfelelő dózisban heparin, majd K-vitamin antagonista készítménnyel antikoagulálás került beállításra, azonban emellett súlyos epistaxis és felső gastrointestinális vérzés jelentkezett.

Következtetés: A Wegener granulomatosis az ANCA asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. Több nagy esetszámú vizsgálatban is megfigyelték a kis és közepes méretű ereket érintő ANCA asszociált vasculitisekben észlehető fokozott vénás thromboemboliás esemény rizikót. Az összefüggés azonban nem teljesen tisztázott. A fokozott kockázat hátterében felmerül az akut és krónikus gyulladás, valamint a proteinuria miatti hyperkoagulibilitás szerepe, és a gyakoribb hospitalizáció, immobilitás lehetősége is.

Egyes vizsgálatok a szokványos thromboembóliás rizikófaktorokkal nem találtak összefüggést. Molekuláris vizsgálatok felvetik PR3-ANCA direkt pathogén szerepét, de felmerült az anti-beta2-GPI illetve a CMV (cytomegalovírus) reaktiváció thrombogén hatása is.

Továbbra sem tisztázott a Wegener granulomatosis talaján kialakult vénás thromboembóliák optimális kezelése, az antikoagulálás módja és időtartama, mely az ezen betegekben észlelt fokozott vérzéses kockázat miatt, nagy körültekintést igényel.

Szemlézte: dr. Godina Gabriella, Semmelweis Egyetem, I. sz. Belgyógyászati Klinika

Forrás: Hughes M, Burgess J, Parekh N. Wegener’s granulomatosis complicated by pulmonary embolism: a case report and review of the literature. Mod Rheumatol DOI 10.1007/s10165-010-0364-9.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A rovat további cikkei

Klinikum

Az inzulinrezisztencia gyógyszeres kezelése

Az inzulinrezisztencia több betegség, szindróma pathogenezisében részt vesz, ezek közül a legfontosabb a metabolikus szindróma, a 2-es típusú cukorbetegség, a polycystás ovarium szindróma

Klinikum

A bél-agy-tengely újabb összefüggései

Gyulladásos bélbetegség esetén több mint duplájára nő a demencia kockázata; IBD-ben szenvedőknél 7 évvel korábban kezdődik az elbutulás.

Klinikum

A hyperuricaemia diétás vonatkozásai

MEZEI Zsuzsanna

A húgysav keletkezésének vannak endogen (purinszintézis, sejtpusztulás) és exogen (táplálkozás) forrásai. A kezelésnek tehát ennek megfelelően kell, hogy legyen nem csak endogen, hanem exogen útja is, ami magát a táplálkozást (és a helyes életvitelt is) foglalja magába.

Klinikum

A Janus-kináz-gátlás alapjai – mi történik a sejten belül? - A Figyelő 2017;1

POLGÁR Anna

A rheumatoid arthritis (RA) patomechanizmusának ismert résztvevői az aktivált T-sejtek által stimulált B-sejtek és a monocyta-macrophag rendszer sejtjei, amelyek jelentős mennyiségű gyulladásos citokint termelnek. A citokinek hatásukat a különböző sejteken megjelenő receptorok közvetítésével fejtik ki.

Klinikum

Reumatológiai gyulladásos megbetegedések és családtervezés – a reumatológus szemével - A Figyelő 2017;1

SEVCIC Krisztina

Klinikai vizsgálatok igazolják, hogy az RA-s nőknek kevesebb gyermekük születik, illetve gyakoribb köztük a gyermektelenség, különösen, ha fiatal életkorban (30 éves kor előtt) diagnosztizálják betegségüket, illetve ha a diagnózis felállításakor még nincs gyermekük.

Kapcsolódó anyagok

Hírvilág

A kényszerbetegség kulcsa

Népszerű elképzelés, hogy a kényszerbetegségre jellemző cselekvéseket, mint például az állandó kézmosást zavaró obszesszív félelmekre adott reakcióként végzik a betegek. Ezt azonban megkérdőjelezik az új kutatási eredmények.

COVID-19

A SARS-CoV-2 fertőzés (nem is olyan) ritka kardiális szövődménye: a szívizomgyulladás

Érdekes közlemény jelent meg a Lancet Klinikai esetbemutatások rovatában április 23-án egy Dél-Franciaországban észlelt myocarditis kapcsán, melyet a COVID-19 egyértelmű szövődményének tartottak a szerzők. Egy korábban jó karban lévő, 69 éves Lombardiából érkezett olasz férfi nizzai nyaralása során hasmenést, hányást tapasztalt, majd 7 nappal később a COVID-fertőzés tipikus tüneteit produkálva (köhögés, 39 C fokos láz, légszomj) került a Nizzai Egyetemi Kórház Sürgősségi Osztályára, ahonnan azonnal az Intenzív Osztályra szállították. Súlyos heveny légzési elégtelenség, respiratorikus distress, súlyos hypoxia miatt mechanikus lélegeztetésre szorult. Laborértékeiben normális Hb- és vérlemezkeszint, leukocytosis (Fvs: 14.9 G/l), balra tolt vérkép (neutrofil: 89%, lymphocyta: 7%, monocyta: 4%, eosinophil és basophil sejtek: 0-0%) igazolódott. Astrupja acidózist (pH: 7.27), 45.3 Hgmm-es pCO2-t és 146 Hgmm-es PO2-t mutatott, 98.2%-os O2-szaturációval. A beteg előzményeiben mindössze hypertonia szerepelt, melyre 2.5mg bisprolol kezelést kapott, tehát súlyos alapbetegsége nem volt.

Hírvilág

Új irányelv: a kétlépcsős inkontinencia-ellátás szolgálja a beteg érdekét

Megújult az inkontinencia irányelv, amelyben az érintett szakmák képviselői ismét megfogalmazták, hogy az inkontinencia diagnosztikáját és ellátási folyamatát két lépcsőben kell megvalósítani, ez szolgálja leginkább a betegek érdekeit is.

Klinikum

LAM-díj

2011. október 17-én átadtuk a LAM-díjakat.

Hírvilág

LAM-díj 2009

A LAM-díj a legnagyobb összdíjazású orvostudományi díj - hangzott el az ünnepségen.