Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

2021. SZEPTEMBER 30.

Terápiás megközelítés és új evidenciák a neuromyelitis optica spektrum kezelésében

ILLÉS Zsolt

A neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) az esetek körülbelül 80%-ában AQP4-ellenanyaggal társul. A szeronegatív betegek körülbelül negyedében a központi idegrendszeri myelin oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellen mutatható ki ellenanyag, és ez a kórkép a MOG-ellen­anyag-asszociált betegség (MOGAD) elnevezést kapta. Jelen közlemény áttekinti az off-label azathioprin és myco­phenolat mofetil, valamint az evidenciákon alapuló B- és plazmasejt-depletio, az IL-6-jelátvitel és a komplement útvonal antagonizálás klinikai aspektusait NMOSD-ben. Az összefoglaló tárgyalja az NMOSD-terápia terhességi vonatkozásait, és a MOGAD – NMOSD-től eltérő – kezelési megközelítését. Az NMOSD kezelése kapcsán az utóbbi két évben több, III. fázisú klinikai tanulmányon alapuló I. osztályú evidencia jelent meg. A monoklonális ellenanyagokkal végzett vizsgálatok a rituximab (anti-CD20), az inebilizumab (anti-CD19), a tocilizumab (anti-IL6R), a satralizumab (anti-IL6R) és az eculizumab (anti-C5) hatékonyságát és biztonságosságát jelzik egyéb immunterápiákkal kombinálva vagy monoterápiában. A MOGAD kezelését bonyolítja, hogy az esetek körülbelül fele monofázisos, és a MOG ellenanyag a betegség lefolyása során spontán vagy kezelés hatására eltűnhet. A tartós immunszuppresszió igényét MOGAD-ban a relapsusterápiát követő, leépített orális szteroidkezelés után célszerű eldönteni. NMOSD-ben a fenntartó terápia folytatása javasolt terhesség és szoptatás alatt is, és ezt az optimális kezelés kiválasztásánál fertilis nőbetegeknél figyelembe kell venni. Az új evidenciák terápiarezisztens NMOSD-ben is több lehetőséget kínálnak, és a MOGAD kezelési stratégiája is körvonalazódik.

HUN 2021;74(09-10)

Lege Artis Medicinae

2021. SZEPTEMBER 16.

Koronavírus-betegség reumatológiai betegek körében – a megfertőződés, a súlyos lefolyás és a hatásos vakcináció esélyei

HODINKA László

A gyulladásos és reumatológiai betegségekben szenvedők koronavírus-fertőzöttségének gyakorisága nem tér el jelentősen a helyi népesség fertőzöttségi arányaitól. A nagyobb adagú kortikoszteroiddal kezeltek, elsősorban a súlyosabb szisztémás autoimmun betegek megfertőződésének nagyobb a valószínűsége. A hospitalizáció, illetve a mortalitás esélye sem tér el lényegesen a népességi Covid-fertőzöttekétől. E tekintetben is kivételnek számítanak a nagyobb mennyiségű kortikoszteroidokkal és citosztatikumokkal kezeltek. A Co­vid-prognózist illetően az általában kockázatot jelentő társuló betegségek (a Covid előtti reumatológiai felmérések szerint) ugyanazok a gyulladásos és a nem gyulladásos reumatológiai betegek körében. Ezért nem a reumatológiai betegség miatt súlyos a Co­vid-kimenetel kockázata, hanem az időskor és az ebben az életkori csoportban egyaránt fellelhető cardiopulmonalis és anyagcsere-betegségek következtében. A gyul­ladásos reumatológiai/autoimmun be­te­gek kezelésének fegyvertárából hipotetikus alapon a súlyos Covid kezelésére kiválasztott készítmények közül a dexamethason hatásossága bizonyított egyértelműen. Speciális betegcsoportokban kedvező ha­tása lehet az interleukin-6-antagonistáknak és a JAK-gátlóknak. A reumatológiai és az autoimmun betegségek kezelésére alkalmazott betegségmódosító gyógyszerek, köztük az antimetabolitok, az anticitokin immunológiai készítmények és a JAK-gátlók nem jelentenek Covid-kockázatot, adásukat nem kell megszakítani. Kivétel ez alól a korai B-sejteket közvetlenül elpusztító rituximabkészítmény, amely a súlyos kimenetel esélyét növeli a kezeltekben, feltehetően aktív betegségük és a gátolt humorális immunvédekezés miatt. A Co­vid-vakcináció szintúgy nem jelent spe­ciális akut kockázatot reumatológiai és autoimmun betegek számára. Hosszabb távon még vizsgálandó, hogy az immun­válasz erősségét és tartósságát reumatológiai betegekben a vakcináció speciálisan befolyásolja-e.

HUN 2021;31(08-09)

Idegtudományok

2021. JÚNIUS 21.

A betegségmódosító terápiák és a Covid-súlyosság összefüggései SM-ben

Fiatal felnőttek körében sclerosis multiplex (SM) miatt alakul ki leggyakrabban neurológiai rendellenesség, az autoimmun kórkép világszerte 2,3 millió embert érint. Az SM-betegek 70%-át kezelik betegségmódosító terápiával (disease-modifying therapy, DMT), ami mellékhatásként növeli a fertőzések valószínűségét. A SARS-CoV-2-járvány idején alapvető közegészségügyi kérdés, hogy a betegségmódosító terápiával kezelt SM-betegek milyen eséllyel szenvednek el súlyos Covid-19-betegséget.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁRCIUS 30.

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. ]

ENG 2020;73(03-04)

COVID-19

2020. MÁRCIUS 27.

Hematológiai betegek kezelése a COV-19 járvány idején

A British Journal of Haematology levelezési rovatában megjelent közlemény a SARS-CoV-2 koronavírus által okozott COVID-19-fertőzés miatt a különösen veszélyeztetett betegcsoportok közül a hematológiai betegek járvány idején való kezelésére, a folyamatos gondozás alatt álló betegek esetében pedig elsősorban a kockázatokat csökkentő lehetőségekre összpontosít.

HUN

Hypertonia és Nephrologia

2018. OKTÓBER 20.

A Magyarországi Vasculitis Regiszter első öt évének eredményei

HARIS Ágnes, TISLÉR András, ONDRIK Zoltán, FILE Ibolya, MÁTYUS János, ZSARGÓ Eszter, DEÁK György, AMBRUS Csaba

A Magyarországi Vasculitis Regiszter online adatgyűjtésének célja az ANCA-asszociált vasculitis alaposabb megismerése, a betegség hazai előfordulásának, kezelésének és kimenetelének meghatározása volt. A regiszteres adatgyűjtés az indulástól eltelt öt év óta dinamikusan fejlődik, jelenleg 278 beteg eredménye áll rendelkezésre. Betegeink 62%-a nő, átlagéletkoruk 58,2±14,5 év, 51%-uk c-ANCA-, 49%-uk p-ANCA pozitív vasculitis miatt került ellátásra. A diagnóziskor becsült vesefunkció 24,6±21,6 ml/min/1,73 m2, ekkor 29%-uk, a követési idő alatt összesen 39%-uk szorult dialízis - kezelésre, a művesekezelés 23%-uknál elhagyható volt. Fokális szövettani elváltozás, valamint felső légúti és bőrtünetek jelenléte esetén statisztikailag is jelentősen ritkábban volt szükség vesepótló kezelésre, amely a kórképek korai felismerésének fon tosságát jelzi. Az indukciós kezelés során a betegek 94%-a kapott szteroidot és 85%-a cyclophosphamidot, 59%-a részesült plazmaferézis-, 11%-uk rituximabterápiában. A fenn tartó kezelés a betegek 80%-ában szteroidot, 23%-ban per os és 22%-ban parenteralis cyclophosphamidot tartalmazott, illetve ennek részeként a betegek 40%-a kapott azathioprint, nyolc beteg mycofenolátot, hat beteg methotrexatot. A medián követési idő 30 hónap (IQR 6-78) volt, ez idő alatt a betegek 20%-a halt meg, 5%-uk részesült vesetranszplantációban, 5%-uk maradt el a gondozásból. A medián túlélési idő 14,8 év, az ötéves túlélés 85%, a tízéves 70% volt. C-ANCA-vasculitis esetén a hosszú távú túlélés valamivel jobbnak tűnt, mint a p-ANCA-pozitív esetekben, de az életkorra való korrekció után ez a különbség nem volt igazolható. A halálozás fő prediktora az életkor és a dialízist igénylő vesekárosodás volt. Relapsus a betegek 27%-ában jelentkezett, ezek 28%-a egy éven belül, 21%-uk öt év után következett be. A Magyarországi Vasculitis Regiszter adatbázisa nefrológiai közösségünk eredményes szakmai tevékenységét igazolja. Bár eredményeink nemzetközi összehasonlításban is sikeresnek mondhatók, ugyanakkor betegeink ellátása kapcsán számos olyan terület található, amelyek javítása előnyösen befolyásolhatja életminőségüket és túlélésüket.

HUN 2018;22(05)

Hypertonia és Nephrologia

2017. SZEPTEMBER 10.

A szisztémás ANCA-asszociált vasculitis. Indukciós immunszuppresszív terápia, szövődmények, kimenetel. 2. rész

HARIS Ágnes, POLNER Kálmán

A két részből álló tanulmány első fejezete az ANCA-asszociált vasculitisek (AAV) indukciós immunszuppresszív terápiáját foglalja össze, a második fejezet a betegség várható kimenetelét, továbbá a beteget fenyegető szövődményeket ismerteti. Az ANCA-asszociált vasculitis gyors progressziójú glomerulonephritisszel és súlyos, sokszor életveszélyes extrarenalis komplikációkkal járó szisztémás megbetegedés. A kórkép korai felismerésével és immunszuppresszív kezeléssel a betegek túlélése jelentős mértékben javíthatóvá, a vesekárosodás mérsékelhetővé vált. A modern terápiás elvek alkalmazásának elsődleges célja a túlélési eredmények javítása mellett a gyógyszertoxicitás mérséklése, az infekciók gyakoriságának a csökkentése. A terápiában a kombinált immunszuppresszió alapját a nagy dózisú kortikoszteroid és a ciklofoszfamid képezik, amit plazmaferézis-kezeléssel célszerű kiegészíteni. A B-sejt-depletáló anti-CD20 monoklonális antitest rituximab, mely napjainkban már hazánkban is elérhető, a frissen felfedezett ANCA-vasculitisben a ciklofoszfamiddal azonos hatékonyságú, relapszussal járó esetekben a ciklofoszfamidnál hatékonyabb. Alkalmazásának indikációját képezi továbbá a fiatal nők fogamzóképességének megőrzése és egyéb speciális esetek is. Az ANCA-asszociált vasculitis korai felismerés és terápia esetén napjainkra megfelelően kezelhető betegséggé vált, de mind a kórkép mind az immun szuppresszió gyakori komplikációk okozója, melyek kivédésére a nefrológusoknak fel kell készülnie.

HUN 2017;21(04)

Hypertonia és Nephrologia

2017. MÁJUS 20.

A szisztémás ANCA-asszociált vasculitis. - Indukciós immunszuppresszív terápia, szövődmények, kimenetel. 1. rész

HARIS Ágnes, POLNER Kálmán

A két részből álló tanulmány első fejezete az ANCA-asszociált vasculitisek (AAV) indukciós immunszuppresszív terápiáját foglalja össze, a második fejezet a betegség várható kimenetelét, továbbá a beteget fenyegető szövődményeket ismerteti. Az ANCA-asszociált vasculitis gyors progressziójú glomerulonephritisszel és súlyos, sokszor életveszélyes extrarenalis komplikációkkal járó szisztémás megbetegedés. A kórkép korai felismerésével és immunszuppresszív kezeléssel a betegek túlélése jelentős mértékben javíthatóvá, a vesekárosodás mérsékelhetővé vált. A modern terápiás elvek alkalmazásának elsődleges célja a túlélési eredmények javítása mellett a gyógyszertoxicitás mérséklése, az infekciók gyakoriságának a csökkentése. A terápiában a kombinált immunszuppresszió alapját a nagy dózisú kortikoszteroid és a ciklofoszfamid képezik, amit plazmaferézis-kezeléssel célszerű kiegészíteni. A B-sejt-depletáló anti-CD20 monoklonális antitest rituximab, mely napjainkban már hazánkban is elérhető, a frissen felfedezett ANCA-vasculitisben a ciklofoszfamiddal azonos hatékonyságú, relapszussal járó esetekben a ciklofoszfamidnál hatékonyabb. Alkalmazásának indikációját képezi továbbá a fiatal nők fogamzóképességének megőrzése és egyéb speciális esetek is. Az ANCA-asszociált vasculitis korai felismerés és terápia esetén napjainkra megfelelően kezelhető betegséggé vált, de mind a kórkép, mind az immunszuppresszió gyakori komplikációk okozója, melyek kivédésére a nefrológusoknak fel kell készülniük.

HUN 2017;21(03)

Klinikai Onkológia

2017. FEBRUÁR 10.

Diffúz nagy B-sejtes lymphoma: úton a személyre szabott terápia felé

BÖDÖR Csaba

A diffúz nagy B-sejtes lymphomás (DLBCL) betegek többsége meggyógyítható a standard rituximab, cyclophosphamid, doxorubicin, vincristin és prednisolon (R-CHOP) kezeléssel. A betegek 30-40%-a azonban a kezelésre nem reagál, vagy betegségük kiújul. A jelenleg rendelkezésre álló ún. salvage- terápiák azonban csak e betegek negyedének nyújtanak reális gyógyulási esélyt, hatékonyabb első vonalbeli- és mentő kezelésekre lenne szükség. A molekuláris genetikai technikák gyors fejlődése a DLBCL biológiai sokszínűsége mellett az onkogenezis számos kulcspontjának megismeréséhez is vezetett. Az eltérő prognózisú germinalis centrum eredetű és az aktivált B-sejt eredetű lymphomák elkülönítésének napjainkra már nemcsak elméleti, de terápiás vonatkozása is lenne. Egyelőre megoldatlan a kettős genetikai károsodással járó (ún. „double-hit”) lymphomák kezelése. Az új generációs szekvenálási technológiákkal a különböző jelátviteli utak, az immunrendszer ellenőrzési pontjainak, a mikrokörnyezet szerepének jobb megismerésével új molekuláris szintű célpontok kerültek felismerésre. Ezen kulcspontokra ható gyógyszerek kifejlesztésével egyre több szer kerül klinikai vizsgálat keretén belül kipróbálásra. A DLBCL heterogenitása miatt fontos azon betegcsoportok azonosítása, akik számára egy adott célzott terápia várhatóan hatékony lesz. Ez a rizikóadoptált kezelés várhatóan a közeljövőben lehetővé válik a DLBCL-es betegek számára, bár napjainkban DLBCL-ben még az R-CHOP kezelés az arany standard.

HUN 2017;4(01)

Klinikum

2016. OKTÓBER 11.

A biológiai terápia leépítésének tapasztalatai rheumatoid arthritisben - A Figyelő 2015;2

ROJKOVICH Bernadette

Rheumatoid arthritisben (RA) a krónikus progresszív ízületi gyulladás krónikus fájdalomhoz, az ízületek destrukciójához, funkciókárosodáshoz, a komorbiditások révén élethosszcsökkenéshez vezet. A krónikus gyulladás minél korábbi megfékezése javítja a betegség hosszú távú lefolyását, az ízületi károsodások kialakulását.

HUN