Ideggyógyászati Szemle

Terápiás megközelítés és új evidenciák a neuromyelitis optica spektrum kezelésében

ILLÉS Zsolt1,2

2021. SZEPTEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2021;74(09-10)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.74.0309

Összefoglaló közlemény

Review

A neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) az esetek körülbelül 80%-ában AQP4-ellenanyaggal társul. A szeronegatív betegek körülbelül negyedében a központi idegrendszeri myelin oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellen mutatható ki ellenanyag, és ez a kórkép a MOG-ellen­anyag-asszociált betegség (MOGAD) elnevezést kapta. Jelen közlemény áttekinti az off-label azathioprin és myco­phenolat mofetil, valamint az evidenciákon alapuló B- és plazmasejt-depletio, az IL-6-jelátvitel és a komplement útvonal antagonizálás klinikai aspektusait NMOSD-ben. Az összefoglaló tárgyalja az NMOSD-terápia terhességi vonatkozásait, és a MOGAD – NMOSD-től eltérő – kezelési megközelítését. Az NMOSD kezelése kapcsán az utóbbi két évben több, III. fázisú klinikai tanulmányon alapuló I. osztályú evidencia jelent meg. A monoklonális ellenanyagokkal végzett vizsgálatok a rituximab (anti-CD20), az inebilizumab (anti-CD19), a tocilizumab (anti-IL6R), a satralizumab (anti-IL6R) és az eculizumab (anti-C5) hatékonyságát és biztonságosságát jelzik egyéb immunterápiákkal kombinálva vagy monoterápiában. A MOGAD kezelését bonyolítja, hogy az esetek körülbelül fele monofázisos, és a MOG ellenanyag a betegség lefolyása során spontán vagy kezelés hatására eltűnhet. A tartós immunszuppresszió igényét MOGAD-ban a relapsusterápiát követő, leépített orális szteroidkezelés után célszerű eldönteni. NMOSD-ben a fenntartó terápia folytatása javasolt terhesség és szoptatás alatt is, és ezt az optimális kezelés kiválasztásánál fertilis nőbetegeknél figyelembe kell venni. Az új evidenciák terápiarezisztens NMOSD-ben is több lehetőséget kínálnak, és a MOGAD kezelési stratégiája is körvonalazódik.

AFFILIÁCIÓK

  1. Pécsi Tudományegyetem, Neurológiai Klinika, Pécs
  2. Department of Neurology, Odense University Hospital, University of Southern Denmark, Odense, Dánia

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit traumás agysérült betegek körében

BÜKI András, HEROLD Róbert, TAMÁS Viktória

A mentalizáció vagy tudatelmélet, mint a szociális kogníciónk egyik aspektusa, az a készségünk, mellyel képesek vagyunk mások mentális állapotaira (intenciók, vágyak, gondolatok, érzelmek) következtetni, és ez alapján viselkedésüket előre jelezni. Ez a funkciónk jelentősen meghatározza a szociális világban történő részvételünket és eligazodásunkat, továbbá fontos szerepet játszik a társalgási szituációkban, a szociális interakciókban, a társas integrációban és adaptációban. Traumatikus agysérülés alkalmával – mely sokszor érinti a fiatalabb populációt – károsodhatnak azok az agyi régiók, melyek az elmeolvasó funkció alapjául szolgálnak. A koponyatraumák fokális vagy diffúz cerebralis sérüléseket okozhatnak, melyek következményeként gyakran alakul ki mentalizációs deficit. A témával kapcsolatban elsősorban olyan publikációkra kerestünk rá, melyek a tudatelméleti képességet traumás agysérülést elszenvedett egyének és kontrollszemélyek között hasonlították össze (komparatív jellegű eset-kontroll vizsgálatok). A közlemények felkutatására internetes/online felület alapú keresést végeztünk a PubMed, a Web of Science, a ScienceDirect, a Google Scholar, az APA PsycNET (PsycARTICLES) és az EBSCO Host oldalak felhasználásával. A keresés a témaspecifikus kulcsszavak következő kombinációja alapján történt: theory of mind vagy mentalizing vagy social cognition és traumatic brain injury vagy head/brain injury vagy diffuse axonal injury. A keresés alapján talált és feldolgozott tanulmányok/vizsgálatok (21 db) eredményei szerint a traumás agysérülés gyakran vezet különböző fokú mentalizációs deficithez. Jelenlegi összefoglaló közleményünkkel arra próbáljuk felhívni a figyelmet, hogy az elmeolvasási diszfunkció megjelenése és mértéke nagymértékben befolyásolhatja a betegség kimenetelét, az esetleges rehabilitációs idő hosszát és végső soron a traumás agysérült egyén életkilátásait. Emellett áttekintésünkkel igyekszünk állást foglalni a tudatelméleti képesség területspecifikus vagy területáltalános volta mellett, traumás agysérült páciensek mintáján végzett kutatások alapján.

Ideggyógyászati Szemle

A kiégés vizsgálata egészségügyi dolgozók között

FEJES Éva, MÁK Kornél, POHL Marietta, BANK Gyula, FEHÉR Gergely, TIBOLD Antal

Az elmúlt évtizedek egészségügyi reformjai főként gazdasági szempontokra alapoztak, és az ága­zatban napjainkra jelentős problémához vezetett, hogy a humán erőforrás kérdése háttérbe szorult, amit a ki­égés­szindróma tovább súlyosbít. A kutatás célja az egész­ségügyi dolgozók kiégési jelenségének komplex vizsgálata volt. A strukturált, papír alapú önkitöltős kérdőívekre alapozott keresztmetszeti vizsgálat Komló, Pécs és Kecskemét városában foglalkoztatott dolgozók körében történt. Demográfiai adatok felvétele mellett a kiégés vizsgálatához a Maslach Burnout Inventory (MBI) kérdőívet használtuk, a kognitív/viselkedésbeli hibákat, diszfunkcionális elvárásokat pedig a Diszfunkcionális Attitűd Skála (DAS) segítségével térképeztük fel. A hangulatzavar kimutatásához a Beck-féle rövidített depresszió-kérdőívet alkalmaztuk, továbbá erőfeszítés-jutalom-egyensúlytalanság kérdőív és Társas Támogatás kérdőív is kitöltésre került. Összességében 473 kérdőív került kiosztásra, és 441 teljesen kitöltött kérdőív érkezett vissza a vizsgálati időszak végéig. A munkavállalók döntő többsége 36–55 év közötti (63,1%). Az átlagos kiégési pont­szám 58,6 (SD = 16,3), melyből 63 fő (14,2%) alacsony, 356 fő közepes (80,7%) és 22 fő (5,1%) súlyos kiégéssel érintett. A multivariációs analízis során az ellátási típust tekintve az aktív fekvőbeteg-ellátás (OR = 1,018), az élet­kor (OR = 2,514), a családi állapot (OR = 1,148), az ápo­lói munkakör (OR = 1,246), a társas támogatás hiánya (OR = 1,189) és a nem megfelelő javadalmazás (OR = 9,719) bizonyultak a kiégés független rizikó­té­nye­zőinek (p < 0,05 minden esetben). A depresszió súlyos­sága és a kiégés (korrelációs együttható = 0,238), to­vábbá a diszfunkcionális attitűdök és a kiégés (korrelációs együttható = 0,212) között szignifikáns összefüggés igazolódott (p < 0,001 mindkét esetben). Eredményeink alapján az egészségügyi dolgozók (különösen a szakdolgozók) jelentős része köze­pes fokú, 5,1%-a pedig súlyos fokú kiégésben szenved. A kiégésnek vannak befolyásolható (ellátási típus, munkakör, társas támogatás) és nem befolyásolható (életkor, család) tényezői, melyeket az esetleges prevenciós, illetve intervenciós beavatkozások során figyelembe kell venni.

Ideggyógyászati Szemle

[Fájdalomcsillapító-túlhasználathoz társuló fejfájás kezelése intravénás lidokainnal és magnéziummal]

TEPE Nermin, TERTEMIZ Faysal Oktay

[A fájdalomcsillapító-túlhasználathoz társuló fejfájás kezelése során a detoxifikáció roppant kelle­met­len a beteg számára. Vizsgálatunk célja az volt, hogy megállapítsuk az alacsony dózisú intravénás lidokain és mag­nézium (100 mg lidokain és 1,25 mg magnézium) kombinációjának hatékonyságát fájdalomcsillapító-túlhasz­nálathoz társuló fejfájásban szenvedők detoxifikációjában. Összesen 30 beteget vontunk be a vizsgá­latba; 15 beteg 24 óra időtartamú intravénás hidratációban részesült, 15 beteg 24 óra időtartamú intravénás hidratáció mellett a fájdalom kezdetekor 1 órás időtartamú lidokain-magnézium infúziót is kapott. Dokumentáltuk a fejfájás súlyosságát (numerikus fájdalomskála, NRS), időtartamát, kezdetét, a havi fájdalomcsillapító-fogyasztást és a havi fejfájásos napok számát. Egy héten keresztül értékeltük a két csoport fejfájássúlyosságát a napi kezelés előtt és után. A kezelés előtti NRS-értékekben nem volt szignifikáns különbség a két csoport között; az intravénás lidokain-magnézium infúziót kapó csoportban az első 5 nap során szignifikánsan csökkentek a kezelés utáni NRS-értékek (p < 0,05). Az 1 órás időtartamú, kombinált lido­kain-magnézium infúzió elősegítheti, hogy a fájdalom­csillapító-túlhasználathoz társuló fejfájásban szenvedők detoxifikációja sikeresebb legyen: csökkenjen a fájdalom és a gyógyszerhasználat (neuroleptikumok, benzodiazepinek, antiemetikumok és opioidok használata), továbbá csök­kenjen a kórházi tartózkodás hossza, valamint költsége. A kom­binált használat során kevesebb mellékhatás jelent­kezik, mint akkor, ha a szereket külön-külön alkalmazzuk.]

Ideggyógyászati Szemle

Segíti-e a cerebralis paresisben szenvedő gyermekek bruttó motoros funkcióinak fejlődését a Vojta-módszer?

SANZ-MENGIBAR Jose Manuel , MENENDEZ-PARDIÑAS Monica , SANTONJA-MEDINA Fernando

Egyedi esetekben klinikailag jelentős javulásról számolnak be Vojta-módszer alkalmazásával a bruttó motoros funkció, az izomerő és a mozgás területén; a módszer a második és harmadik szintű evidenciákkal alátámasztott kezelési formák közé került a cerebralis paresis terápiájában. A vizsgálat célja a Vojta-módszer bruttó motoros funkcióra gyakorolt hatásának megértése volt. Klinikai vizsgálatunk egyetlen csoportos, pre-poszt adatgyűjtésen alapuló elrendezést alkalmazott a bruttó motoros funkció változásának mérésére a GMFM-88 (Gross Motor Function Measure-88) eszköz alkalmazásával két hó­na­pos időtartamú Vojta-terápia kapcsán. Tizenhat beteget vontunk be a vizsgálatba. A kezelés után szignifikáns mértékben gyorsult a GMFM-88-pontszámok növekedése (0,005; p < 0,001) és a lokomotoros fejlettségi stádiumok elérése (1,063; p < 0,0001). Következtetés – Vizsgálatunk eredménye szerint 18 hónaposnál fiatalabb, cerebralis paresisben szenvedő gyerme­kek esetén a Vojta-módszer elősegíti a GMFM-88-pont­számok növekedését és a lokomotoros fejlettségi stádiumok elérését. Mivel funkcionális edzést nem alkalmaztunk, és egyéb kezelést sem használtunk a Vojta-módszeren kívül, a GMFM-88-pontszámok növekedésében megnyilvánuló javuló eredményeket a Vojta-módszer posturalis kontrollt aktiváló hatásának tulajdoníthatjuk. Vizsgálatunk eredménye szerint 18 hónaposnál fiatalabb, cerebralis paresisben szenvedő gyerme­kek esetén a Vojta-módszer elősegíti a GMFM-88-pont­számok növekedését és a lokomotoros fejlettségi stádiumok elérését. Mivel funkcionális edzést nem alkalmaztunk, és egyéb kezelést sem használtunk a Vojta-módszeren kívül, a GMFM-88-pontszámok növekedésében megnyilvánuló javuló eredményeket a Vojta-módszer posturalis kontrollt aktiváló hatásának tulajdoníthatjuk.

Ideggyógyászati Szemle

[Krónikus Pisa-szindróma hosszú időtartamú, alacsony dózisú amisulpridkezelés után]

ERDEM Şimşek Nazan, ÖZKAYNAK Sibel Sehur

[A Pisa-szindróma tónusos, fenntartott laterális flexióval és a törzs enyhe posterior rotációjával járó mozgászavar, ami a legtöbb esetben az antipszichotikus medikáció mellékhatásaként alakul ki. A Pisa-szindróma klinikai lefolyása lehet akut, krónikus vagy visszatérő. A szerzők legjobb tudomása szerint a szakirodalomban nem írtak még ala­csony dózisú amisulpridkezelés következtében kialakuló krónikus Pisa-szindrómáról. Az esettanulmányban hosszú időtartamú, alacsony dózisú amisulpridkezelés során kialakult refrakter tardiv dystonia formájában jelentkező Pisa-szindrómát mutatunk be. A hosszú időtartamú, ala­csony dózisú amisulpridkezelés olyan betegeknél is tardiv dystoniát válthat ki, akik esetében nem áll fenn a dystonia egyéb rizikófaktora.]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

VÉCSEI László, RAJDA Cecília, KLIVÉNYI Péter, HORTOBÁGYI Tibor, DÉZSI Lívia, SALAMON András, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, TÖMÖSVÁRI Adrienn

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehe­zí­tettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximab­kezelés ellenére a beteg állapota foko­zatosan romlott, majd légzési elégtelenség követ­keztében elhunyt. Az elvég­zett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atro­phiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szind­rómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi beve­zetését.]

Ideggyógyászati Szemle

Devic-szindróma - esetismertetés, diagnosztika és a kezelés aktuális elvei

BERECZKI Dániel, BARSI Péter, VÁRALLYAY György, RUDAS Gábor, SIMÓ Magdolna, ILJICSOV Anna, TÁTRAI Erika, SOMFAI Gábor Márk

A neuromyelitis optica (NMO, Devic-szindróma) ritka, a központi idegrendszert érintő, relapszusokban zajló, autoimmun kórkép, amelyet a többi, demyelinisatióval járó betegségtől egy specifikusnak bizonyult autoantitest különböztet meg. E közelmúltban azonosított anti-aquaporin-4 ellenanyag kimutatásával meghatározható egy heterogén betegségcsoport, az úgynevezett NMO-spektrum. A diagnózishoz a klinikum, a képalkotók és a szérumantitest kimutatása mellett a jövőben az optikai koherencia tomográfia nyújthat további segítséget. A korai diagnózis és az időben elkezdett terápia még súlyos állapotban is javíthatja a klinikai kimenetelt. A relapszus kezelése után tartós immunszuppresszív terápia bevezetése javasolt a további relapszusok megelőzése, és az állapot stabilizálása, illetve javítása céljából. Ismertetjük egy másfél éve kezelt, 51 éves nőbeteg kórtörténetét. Összefoglaljuk jelenlegi ismereteinket a kórkép patomechanizmusáról, diagnózisáról és kezeléséről. Bemutatjuk egy új, nem invazív szemészeti vizsgálattal, az optikaikoherencia-tomográfiával (optical coherence tomography, OCT) kapcsolatos eddigi diagnosztikai tapasztalatokat. A módszer az első eredmények szerint alkalmas lehet az opticus neuritis korai differenciáldiagnosztikájára.

Hypertonia és Nephrologia

A haemolyticus uraemiás szindróma diagnosztikájának és terápiájának aktuális kérdései 2. rész. A betegek hosszú távú kezelésének és gondozásának szempontjai

REUSZ György, SZABÓ J. Attila, PROHÁSZKA Zoltán, SZILÁGYI Ágnes, RÉTI Marienn

Összefoglaló munkánkban a haemolyticus uraemiás szindróma (HUS) atípusos formájának terápiáját, a betegek hosszú távú kezelésének, gondozásának és az esetlegesen szükséges vesetranszplantációs igény megítélésének szempontjait tekintjük át. Kitérünk a felnőtt- és gyermekkorban végzett plazmaferézis indikációjára és gyakorlatára, továbbá áttekintjük az egyéb kiegészítő kezelések (például immunszuppresszív terápia) indokoltságát. Részletesen elemezzük az egyes genetikai variációk és a vesetranszplantáció várható sikerességének kapcsolatát. Összefoglalónk végén áttekintjük az új, anti-C5 monoklonális antitesttel, az eculizumabbal az aHUS vonatkozásában eddig felhalmozódott klinikai tapasztalatokat.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Myasthenia gravis miatt gondozott betegeinkkel szerzett tapasztalataink rituximabkezelés során

RÓZSA Csilla, PAVLEKOVICS Márk, SZABÓ Enikő

A Jahn Ferenc Dél-pesti Kórház Neurológiai Osztályán 2017-ben kezdtük meg a terápiarefrakter myasthenia gravisban (MG) szenvedő betegek rituximabkezelését. A rituximab egy egér-humán kiméra monoklonális antitest, ami a CD20 pozitív B-lymphocytákhoz kötődik, és azok depletióját okozza. Az utóbbi évek klinikai kutatásai új terápiás lehetőségként kimutatták, hogy terápiarefrakter anti- AchR myasthenia gravisban, illetve nem csak refrakter anti-Musk myasthenia gravisban a rituximabterápia hosszú távon hatékony kezelési lehetőség. Jelenleg Magyarországon indikáción túli („off-label”) készítményként lehet igényelni és alkalmazni, így fontosnak tartjuk az összegyűlt adatok összegzését. Központunkban az eltelt időben tapasztalatot szereztünk mind az AchR EA-pozitív refrakter, mind a MuSK EA-pozitív betegekkel. Összefoglalónk során bemutatjuk a beteganyagunkban megfigyelt klinikai hatékonyságot, a betegség aktivitásának változását, az együtt alkalmazott immunmoduláló terápiák dózisának módosulását, valamint a rituximab mellékhatásprofilját. Előadásunk végén a klinikai tapasztalatokat egy szemléletes eseten keresztül prezentáljuk.

Hypertonia és Nephrologia

A szisztémás ANCA-asszociált vasculitis. Indukciós immunszuppresszív terápia, szövődmények, kimenetel. 2. rész

HARIS Ágnes, POLNER Kálmán

A két részből álló tanulmány első fejezete az ANCA-asszociált vasculitisek (AAV) indukciós immunszuppresszív terápiáját foglalja össze, a második fejezet a betegség várható kimenetelét, továbbá a beteget fenyegető szövődményeket ismerteti. Az ANCA-asszociált vasculitis gyors progressziójú glomerulonephritisszel és súlyos, sokszor életveszélyes extrarenalis komplikációkkal járó szisztémás megbetegedés. A kórkép korai felismerésével és immunszuppresszív kezeléssel a betegek túlélése jelentős mértékben javíthatóvá, a vesekárosodás mérsékelhetővé vált. A modern terápiás elvek alkalmazásának elsődleges célja a túlélési eredmények javítása mellett a gyógyszertoxicitás mérséklése, az infekciók gyakoriságának a csökkentése. A terápiában a kombinált immunszuppresszió alapját a nagy dózisú kortikoszteroid és a ciklofoszfamid képezik, amit plazmaferézis-kezeléssel célszerű kiegészíteni. A B-sejt-depletáló anti-CD20 monoklonális antitest rituximab, mely napjainkban már hazánkban is elérhető, a frissen felfedezett ANCA-vasculitisben a ciklofoszfamiddal azonos hatékonyságú, relapszussal járó esetekben a ciklofoszfamidnál hatékonyabb. Alkalmazásának indikációját képezi továbbá a fiatal nők fogamzóképességének megőrzése és egyéb speciális esetek is. Az ANCA-asszociált vasculitis korai felismerés és terápia esetén napjainkra megfelelően kezelhető betegséggé vált, de mind a kórkép mind az immun szuppresszió gyakori komplikációk okozója, melyek kivédésére a nefrológusoknak fel kell készülnie.

1.

Lege Artis Medicinae

Októberi Szám Melléklete
OKT 15.

2.

Lege Artis Medicinae

Novemberi Szám Melléklete
OKT 15.

3.

Lege Artis Medicinae

Március Szám Melléklete
OKT 15.

4.

Lege Artis Medicinae

Júniusi Szám Melléklete
OKT 15.

5.

Lege Artis Medicinae

Júliusi Szám Melléklete
OKT 15.