Hypertonia és Nephrologia

A szisztémás ANCA-asszociált vasculitis. - Indukciós immunszuppresszív terápia, szövődmények, kimenetel. 1. rész

HARIS Ágnes, POLNER Kálmán

2017. MÁJUS 20.

Hypertonia és Nephrologia - 2017;21(03)

Összefoglaló közlemény

A két részből álló tanulmány első fejezete az ANCA-asszociált vasculitisek (AAV) indukciós immunszuppresszív terápiáját foglalja össze, a második fejezet a betegség várható kimenetelét, továbbá a beteget fenyegető szövődményeket ismerteti. Az ANCA-asszociált vasculitis gyors progressziójú glomerulonephritisszel és súlyos, sokszor életveszélyes extrarenalis komplikációkkal járó szisztémás megbetegedés. A kórkép korai felismerésével és immunszuppresszív kezeléssel a betegek túlélése jelentős mértékben javíthatóvá, a vesekárosodás mérsékelhetővé vált. A modern terápiás elvek alkalmazásának elsődleges célja a túlélési eredmények javítása mellett a gyógyszertoxicitás mérséklése, az infekciók gyakoriságának a csökkentése. A terápiában a kombinált immunszuppresszió alapját a nagy dózisú kortikoszteroid és a ciklofoszfamid képezik, amit plazmaferézis-kezeléssel célszerű kiegészíteni. A B-sejt-depletáló anti-CD20 monoklonális antitest rituximab, mely napjainkban már hazánkban is elérhető, a frissen felfedezett ANCA-vasculitisben a ciklofoszfamiddal azonos hatékonyságú, relapszussal járó esetekben a ciklofoszfamidnál hatékonyabb. Alkalmazásának indikációját képezi továbbá a fiatal nők fogamzóképességének megőrzése és egyéb speciális esetek is. Az ANCA-asszociált vasculitis korai felismerés és terápia esetén napjainkra megfelelően kezelhető betegséggé vált, de mind a kórkép, mind az immunszuppresszió gyakori komplikációk okozója, melyek kivédésére a nefrológusoknak fel kell készülniük.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Hypertonia és Nephrologia

Új káliumkötő szerek a hyperkalaemia kezelésében

PATÓ Éva, DEÁK György

Hyperkalaemiáról 5,5 mmol/l feletti szérumkáliumszint esetén beszélünk, súlyos fokúnak 7,5 mmol/l érték felett nevezzük, mely ventricularis aritmiát kiváltva potenciális életveszélyes állapotot jelent. Kialakulásához vezethet a megnövekedett káliumbevitel, a csökkent renalis kiválasztás, valamint az intra- és extracelluláris terek közötti kálium-egyensúly megbomlása. Kezelése ma is kihívást jelent, különösen krónikus vesebetegségben, diabetes mellitusban, valamint szívelégtelenségben, ahol a RAAS-inhibitorok alkalmazása elengedhetetlen része a kezelésnek. A nátrium-polisztirén-szulfonát ioncserélő gyantát mint a káliumkiválasztást segítő terápiát több mint ötven éve alkalmazzuk a hyperkalaemia kezelésében. Az elmúlt években megjelent új ioncserélő szerek (patiromer és nátrium-cirkónium-cikloszilikát - ZS-9) az eddigi eredmények szerint kiszámíthatóbb, tolerálhatóbb és biztonságosabb kezelést ígérnek. A patiromerrel végzett klinikai tanulmányokban krónikus vesebetegség, diabetes mellitus, hypertonia, szívelégtelenség és RAAS-inhibitor-terápia eseteiben igazolták a hyperkalaemia kezelésében való eredményességet.

Hypertonia és Nephrologia

Izolált szisztolés hypertonia előfordulása hazánkban lakossági szűrővizsgálat alapján

KÉKES Ede, BARNA István, DAIKI Tenno, DANKOVICS Gergely, KISS István

A hypertonia prevalenciája 56 év felett egyre nagyobb méretet ölt, és ennek jelentős része (60-80%) az izolált szisztolés hypertonia. A lakossági szűrések keretében az idősebb korcsoportokban - a gazdasági fejlettség tükrében - 25-40%-os az előfordulás. A MÁESZ (Magyarország Átfogó Egészségvédelmi Szűrőprogramja 2010-2020) keretében lehetőségünk nyílt hétéves adatbázis alapján az izolált szisztolés hypertonia előfordulási gyakoriságát és sajátosságait elemezni 36 éves kortól 10 éves korcsoportokban. 56-65 év között 23,27/24,23%-os (férfi/nő) 66-75 év között 34,89/33,15%-os és 76 év felett 44,04/41,5%-os előfordulást találtunk. A szisztolés és diasztolés nyomás divergenciája már 36. évtől kezdődően megindul. A pulzusnyomás alapján sikeresen lehet szétválasztani egyéneket, akiknél az érelváltozás mértéke különböző.

Hypertonia és Nephrologia

„Ételed az életed!” - érvényes-e a magas vérnyomás megelőzésében és a hypertonia kezdeti szakaszának a kezelésében?

VÁLYI Péter

Hippokratésznek tulajdonítják a mondást: „Ételed az életed!” Az ókori orvos megfigyelései szerint az ember étkezése igen fontos lehet az egészség fenntartásában, a betegségek megelőzésében. Érdemes lehet az étkezéssel kapcsolatos egyes alapfogalmak tisztázására kitérni.

Hypertonia és Nephrologia

Izolált szisztolés hypertonia gyermekekben és fiatalkorúakban I.

FARSANG Csaba

Az izolált szisztolés hypertonia (ISH) diagnózisa akkor állítható fel, ha a szisztolés vérnyomás ≥140 Hgmm és a diasztolés vérnyomás normális ≤90 Hgmm. Prevalenciája az életkor előrehaladásával nő >90%-ig azokban a betegekben, akik életkora >90 év. ISH gyermekekben és fiatalkorúakban is előfordul, ekkor a klinikai jelentősége még vitatott. A kezelésre azokat a gyógyszereket alkalmazhatjuk, amelyek egyébként is alkalmazhatóak gyermekekben: angiotenzinkonvertáló-enzimet gátlók (ACEi), angiotenzin AT-1-receptor-antagonisták (ARB), kalciumcsatorna-gátlók (CCB), β-receptor-blokkolók (BBL), diuretikumok (DIU) és ezek kombinációi. Az ISH fiatalkorúakban jóval nagyobb kockázatot jelent a coronaria-szívbetegség vagy cardiovascularis szívbetegség kialakulására, mint normotenzívekben, ezért ekkor is normalizálni kell a vérnyomást.

Hypertonia és Nephrologia

Az ujjpletizmográffal meghatározott stiffnessindex prognosztikai szerepe polycystás vesebetegség esetén

SÁGI Balázs, KÉSŐI Bence, KÉSŐI István, VAS Tibor, CSIKY Botond, NAGY Judit, KOVÁCS Tibor

Bevezetés: Korábbi vizsgálatok alapján ismert, hogy krónikus veseelégtelenségben a cardiovascularis mortalitás és morbiditás sokszorosan felülmúlja az átlagpopulációét. Krónikus vesebetegségben az artériás érfalmerevség cardiovascularis kimenetelre vonatkozó prognosztikai jelentőségét epidemiológiai hosszmetszeti vizsgálatokban először végstádiumú vesebetegekben igazolták. Vizsgálatunk célja az artériás érfalmerevség prognosztikai jelentőségének felmérése volt polycystás vesebetegségben. Módszerek: Ötvenöt polycystás vesebeteget (PKD) vizsgáltunk és követtünk klinikánkon. A stiffnessindexet (SIDVP) digitális pulzusvolumen (DVP) módszerével a Pulse Trace System segítségével határoztuk meg. A vesefunkció (GFR) becslésére (eGFR, ml/min/1,73 m2) az MDRD formulát használtuk. A betegeket rendszeresen észleltük ambulanciánkon, 3-6 havonta történtek az ellenőrző vizsgálatok, ahol felmértük a betegek vesefunkcióját és összegyűjtöttük a betegek cardiovascularis eseményeit is. Cardiovascularis végpontnak a myocardialis infarktus, stroke, cardialis revascularisatio és a szív eredetű halálozás előfordulását, renalis végpontnak a végstádiumú veseelégtelenség elérését (eGFR <15 ml/min/1,73 m2) vagy a vesepótló kezelés elkezdését tekintettük. Primer, kombinált végpontként definiáltuk, ha bármely cardialis vagy renalis esemény együttesen fordul elő. Eredmények: A vizsgálatunkba bevont 55 beteg közül 21 férfi volt, a betegek átlag - életkora 45±12 év volt. A követési idő átlagosan 63±32 hónap volt. Az SIDVP átlagos értéke 11,11±2,22 m/s-nak adódott. Ha a 11 m/s-os SIDVP-érték alapján választottuk ketté a betegcsoportot és analizáltuk a kimenetelt, akkor a fokozott érfalmerevséggel bíró csoport (SI >11 m/s) esetében a kombinált végpont (cardiovascularis és renalis) bekövetkezésének valószínűsége szignifikánsan nagyobb volt, mint a rugalmasabb érfalú csoportban (χ2: 4,571; p=0,033). A végpontokat külön vizsgálva (cardiovascularis, illetve renalis) csak a vesevégpont bizonyult szignifikánsnak (χ2: 5,591; p=0,018). ROC-analízis alapján a 10,66 m/s-os SIDVP az a határérték, amely a lehető legjobban elkülöníti a két csoportot a kombinált kimenetelre vonatkozóan. Cox-féle regressziós modellben vizsgálva az SIDVP minden egyes 1 m/s-os emelkedése az összesített végpont bekövetkezésének valószínűségét 18,7%-kal növelte. Esélyhányados (odds ratio, OR): 1,187 (CI: 1,001-1,408); p=0,048. Konklúzió: Polycystás vesebetegségben a fokozott artériás stiffness előre jelezheti a végstádiumú veseelégtelenség bekövetkeztét. A Pulse Trace rendszerrel végzett digitális pulzusvolumen-meghatározás alkalmas lehet idült vesebetegségben a renalis és cardiovascularis prognózis megítélésére.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Terápiás megközelítés és új evidenciák a neuromyelitis optica spektrum kezelésében

ILLÉS Zsolt

A neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) az esetek körülbelül 80%-ában AQP4-ellenanyaggal társul. A szeronegatív betegek körülbelül negyedében a központi idegrendszeri myelin oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellen mutatható ki ellenanyag, és ez a kórkép a MOG-ellen­anyag-asszociált betegség (MOGAD) elnevezést kapta. Jelen közlemény áttekinti az off-label azathioprin és myco­phenolat mofetil, valamint az evidenciákon alapuló B- és plazmasejt-depletio, az IL-6-jelátvitel és a komplement útvonal antagonizálás klinikai aspektusait NMOSD-ben. Az összefoglaló tárgyalja az NMOSD-terápia terhességi vonatkozásait, és a MOGAD – NMOSD-től eltérő – kezelési megközelítését. Az NMOSD kezelése kapcsán az utóbbi két évben több, III. fázisú klinikai tanulmányon alapuló I. osztályú evidencia jelent meg. A monoklonális ellenanyagokkal végzett vizsgálatok a rituximab (anti-CD20), az inebilizumab (anti-CD19), a tocilizumab (anti-IL6R), a satralizumab (anti-IL6R) és az eculizumab (anti-C5) hatékonyságát és biztonságosságát jelzik egyéb immunterápiákkal kombinálva vagy monoterápiában. A MOGAD kezelését bonyolítja, hogy az esetek körülbelül fele monofázisos, és a MOG ellenanyag a betegség lefolyása során spontán vagy kezelés hatására eltűnhet. A tartós immunszuppresszió igényét MOGAD-ban a relapsusterápiát követő, leépített orális szteroidkezelés után célszerű eldönteni. NMOSD-ben a fenntartó terápia folytatása javasolt terhesség és szoptatás alatt is, és ezt az optimális kezelés kiválasztásánál fertilis nőbetegeknél figyelembe kell venni. Az új evidenciák terápiarezisztens NMOSD-ben is több lehetőséget kínálnak, és a MOGAD kezelési stratégiája is körvonalazódik.

Ideggyógyászati Szemle

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehe­zí­tettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximab­kezelés ellenére a beteg állapota foko­zatosan romlott, majd légzési elégtelenség követ­keztében elhunyt. Az elvég­zett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atro­phiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szind­rómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi beve­zetését.]

Hypertonia és Nephrologia

A Magyarországi Vasculitis Regiszter első öt évének eredményei

HARIS Ágnes, TISLÉR András, ONDRIK Zoltán, FILE Ibolya, MÁTYUS János, ZSARGÓ Eszter, DEÁK György, AMBRUS Csaba

A Magyarországi Vasculitis Regiszter online adatgyűjtésének célja az ANCA-asszociált vasculitis alaposabb megismerése, a betegség hazai előfordulásának, kezelésének és kimenetelének meghatározása volt. A regiszteres adatgyűjtés az indulástól eltelt öt év óta dinamikusan fejlődik, jelenleg 278 beteg eredménye áll rendelkezésre. Betegeink 62%-a nő, átlagéletkoruk 58,2±14,5 év, 51%-uk c-ANCA-, 49%-uk p-ANCA pozitív vasculitis miatt került ellátásra. A diagnóziskor becsült vesefunkció 24,6±21,6 ml/min/1,73 m2, ekkor 29%-uk, a követési idő alatt összesen 39%-uk szorult dialízis - kezelésre, a művesekezelés 23%-uknál elhagyható volt. Fokális szövettani elváltozás, valamint felső légúti és bőrtünetek jelenléte esetén statisztikailag is jelentősen ritkábban volt szükség vesepótló kezelésre, amely a kórképek korai felismerésének fon tosságát jelzi. Az indukciós kezelés során a betegek 94%-a kapott szteroidot és 85%-a cyclophosphamidot, 59%-a részesült plazmaferézis-, 11%-uk rituximabterápiában. A fenn tartó kezelés a betegek 80%-ában szteroidot, 23%-ban per os és 22%-ban parenteralis cyclophosphamidot tartalmazott, illetve ennek részeként a betegek 40%-a kapott azathioprint, nyolc beteg mycofenolátot, hat beteg methotrexatot. A medián követési idő 30 hónap (IQR 6-78) volt, ez idő alatt a betegek 20%-a halt meg, 5%-uk részesült vesetranszplantációban, 5%-uk maradt el a gondozásból. A medián túlélési idő 14,8 év, az ötéves túlélés 85%, a tízéves 70% volt. C-ANCA-vasculitis esetén a hosszú távú túlélés valamivel jobbnak tűnt, mint a p-ANCA-pozitív esetekben, de az életkorra való korrekció után ez a különbség nem volt igazolható. A halálozás fő prediktora az életkor és a dialízist igénylő vesekárosodás volt. Relapsus a betegek 27%-ában jelentkezett, ezek 28%-a egy éven belül, 21%-uk öt év után következett be. A Magyarországi Vasculitis Regiszter adatbázisa nefrológiai közösségünk eredményes szakmai tevékenységét igazolja. Bár eredményeink nemzetközi összehasonlításban is sikeresnek mondhatók, ugyanakkor betegeink ellátása kapcsán számos olyan terület található, amelyek javítása előnyösen befolyásolhatja életminőségüket és túlélésüket.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Myasthenia gravis miatt gondozott betegeinkkel szerzett tapasztalataink rituximabkezelés során

PAVLEKOVICS Márk, SZABÓ Enikő, RÓZSA Csilla

A Jahn Ferenc Dél-pesti Kórház Neurológiai Osztályán 2017-ben kezdtük meg a terápiarefrakter myasthenia gravisban (MG) szenvedő betegek rituximabkezelését. A rituximab egy egér-humán kiméra monoklonális antitest, ami a CD20 pozitív B-lymphocytákhoz kötődik, és azok depletióját okozza. Az utóbbi évek klinikai kutatásai új terápiás lehetőségként kimutatták, hogy terápiarefrakter anti- AchR myasthenia gravisban, illetve nem csak refrakter anti-Musk myasthenia gravisban a rituximabterápia hosszú távon hatékony kezelési lehetőség. Jelenleg Magyarországon indikáción túli („off-label”) készítményként lehet igényelni és alkalmazni, így fontosnak tartjuk az összegyűlt adatok összegzését. Központunkban az eltelt időben tapasztalatot szereztünk mind az AchR EA-pozitív refrakter, mind a MuSK EA-pozitív betegekkel. Összefoglalónk során bemutatjuk a beteganyagunkban megfigyelt klinikai hatékonyságot, a betegség aktivitásának változását, az együtt alkalmazott immunmoduláló terápiák dózisának módosulását, valamint a rituximab mellékhatásprofilját. Előadásunk végén a klinikai tapasztalatokat egy szemléletes eseten keresztül prezentáljuk.

Hypertonia és Nephrologia

A szisztémás ANCA-asszociált vasculitis. Indukciós immunszuppresszív terápia, szövődmények, kimenetel. 2. rész

HARIS Ágnes, POLNER Kálmán

A két részből álló tanulmány első fejezete az ANCA-asszociált vasculitisek (AAV) indukciós immunszuppresszív terápiáját foglalja össze, a második fejezet a betegség várható kimenetelét, továbbá a beteget fenyegető szövődményeket ismerteti. Az ANCA-asszociált vasculitis gyors progressziójú glomerulonephritisszel és súlyos, sokszor életveszélyes extrarenalis komplikációkkal járó szisztémás megbetegedés. A kórkép korai felismerésével és immunszuppresszív kezeléssel a betegek túlélése jelentős mértékben javíthatóvá, a vesekárosodás mérsékelhetővé vált. A modern terápiás elvek alkalmazásának elsődleges célja a túlélési eredmények javítása mellett a gyógyszertoxicitás mérséklése, az infekciók gyakoriságának a csökkentése. A terápiában a kombinált immunszuppresszió alapját a nagy dózisú kortikoszteroid és a ciklofoszfamid képezik, amit plazmaferézis-kezeléssel célszerű kiegészíteni. A B-sejt-depletáló anti-CD20 monoklonális antitest rituximab, mely napjainkban már hazánkban is elérhető, a frissen felfedezett ANCA-vasculitisben a ciklofoszfamiddal azonos hatékonyságú, relapszussal járó esetekben a ciklofoszfamidnál hatékonyabb. Alkalmazásának indikációját képezi továbbá a fiatal nők fogamzóképességének megőrzése és egyéb speciális esetek is. Az ANCA-asszociált vasculitis korai felismerés és terápia esetén napjainkra megfelelően kezelhető betegséggé vált, de mind a kórkép mind az immun szuppresszió gyakori komplikációk okozója, melyek kivédésére a nefrológusoknak fel kell készülnie.

1.

Lege Artis Medicinae

Októberi Szám Melléklete
OKT 01.

2.

Lege Artis Medicinae

Novemberi Szám Melléklete
NOV 01.

3.

Lege Artis Medicinae

Március Szám Melléklete
MÁRC 01.

4.

Lege Artis Medicinae

Júniusi Szám Melléklete
JÚN 01.

5.

Lege Artis Medicinae

Júliusi Szám Melléklete
JÚL 01.