Hypertonia és Nephrologia

A szisztémás ANCA-asszociált vasculitis. - Indukciós immunszuppresszív terápia, szövődmények, kimenetel. 1. rész

HARIS Ágnes, POLNER Kálmán

2017. MÁJUS 20.

Hypertonia és Nephrologia - 2017;21(03)

A két részből álló tanulmány első fejezete az ANCA-asszociált vasculitisek (AAV) indukciós immunszuppresszív terápiáját foglalja össze, a második fejezet a betegség várható kimenetelét, továbbá a beteget fenyegető szövődményeket ismerteti. Az ANCA-asszociált vasculitis gyors progressziójú glomerulonephritisszel és súlyos, sokszor életveszélyes extrarenalis komplikációkkal járó szisztémás megbetegedés. A kórkép korai felismerésével és immunszuppresszív kezeléssel a betegek túlélése jelentős mértékben javíthatóvá, a vesekárosodás mérsékelhetővé vált. A modern terápiás elvek alkalmazásának elsődleges célja a túlélési eredmények javítása mellett a gyógyszertoxicitás mérséklése, az infekciók gyakoriságának a csökkentése. A terápiában a kombinált immunszuppresszió alapját a nagy dózisú kortikoszteroid és a ciklofoszfamid képezik, amit plazmaferézis-kezeléssel célszerű kiegészíteni. A B-sejt-depletáló anti-CD20 monoklonális antitest rituximab, mely napjainkban már hazánkban is elérhető, a frissen felfedezett ANCA-vasculitisben a ciklofoszfamiddal azonos hatékonyságú, relapszussal járó esetekben a ciklofoszfamidnál hatékonyabb. Alkalmazásának indikációját képezi továbbá a fiatal nők fogamzóképességének megőrzése és egyéb speciális esetek is. Az ANCA-asszociált vasculitis korai felismerés és terápia esetén napjainkra megfelelően kezelhető betegséggé vált, de mind a kórkép, mind az immunszuppresszió gyakori komplikációk okozója, melyek kivédésére a nefrológusoknak fel kell készülniük.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Hypertonia és Nephrologia

Új káliumkötő szerek a hyperkalaemia kezelésében

PATÓ Éva, DEÁK György

Hyperkalaemiáról 5,5 mmol/l feletti szérumkáliumszint esetén beszélünk, súlyos fokúnak 7,5 mmol/l érték felett nevezzük, mely ventricularis aritmiát kiváltva potenciális életveszélyes állapotot jelent. Kialakulásához vezethet a megnövekedett káliumbevitel, a csökkent renalis kiválasztás, valamint az intra- és extracelluláris terek közötti kálium-egyensúly megbomlása. Kezelése ma is kihívást jelent, különösen krónikus vesebetegségben, diabetes mellitusban, valamint szívelégtelenségben, ahol a RAAS-inhibitorok alkalmazása elengedhetetlen része a kezelésnek. A nátrium-polisztirén-szulfonát ioncserélő gyantát mint a káliumkiválasztást segítő terápiát több mint ötven éve alkalmazzuk a hyperkalaemia kezelésében. Az elmúlt években megjelent új ioncserélő szerek (patiromer és nátrium-cirkónium-cikloszilikát - ZS-9) az eddigi eredmények szerint kiszámíthatóbb, tolerálhatóbb és biztonságosabb kezelést ígérnek. A patiromerrel végzett klinikai tanulmányokban krónikus vesebetegség, diabetes mellitus, hypertonia, szívelégtelenség és RAAS-inhibitor-terápia eseteiben igazolták a hyperkalaemia kezelésében való eredményességet.

Hypertonia és Nephrologia

Izolált szisztolés hypertonia előfordulása hazánkban lakossági szűrővizsgálat alapján

KÉKES Ede, BARNA István, DAIKI Tenno, DANKOVICS Gergely, KISS István

A hypertonia prevalenciája 56 év felett egyre nagyobb méretet ölt, és ennek jelentős része (60-80%) az izolált szisztolés hypertonia. A lakossági szűrések keretében az idősebb korcsoportokban - a gazdasági fejlettség tükrében - 25-40%-os az előfordulás. A MÁESZ (Magyarország Átfogó Egészségvédelmi Szűrőprogramja 2010-2020) keretében lehetőségünk nyílt hétéves adatbázis alapján az izolált szisztolés hypertonia előfordulási gyakoriságát és sajátosságait elemezni 36 éves kortól 10 éves korcsoportokban. 56-65 év között 23,27/24,23%-os (férfi/nő) 66-75 év között 34,89/33,15%-os és 76 év felett 44,04/41,5%-os előfordulást találtunk. A szisztolés és diasztolés nyomás divergenciája már 36. évtől kezdődően megindul. A pulzusnyomás alapján sikeresen lehet szétválasztani egyéneket, akiknél az érelváltozás mértéke különböző.

Hypertonia és Nephrologia

„Ételed az életed!” - érvényes-e a magas vérnyomás megelőzésében és a hypertonia kezdeti szakaszának a kezelésében?

VÁLYI Péter

Hippokratésznek tulajdonítják a mondást: „Ételed az életed!” Az ókori orvos megfigyelései szerint az ember étkezése igen fontos lehet az egészség fenntartásában, a betegségek megelőzésében. Érdemes lehet az étkezéssel kapcsolatos egyes alapfogalmak tisztázására kitérni.

Hypertonia és Nephrologia

Izolált szisztolés hypertonia gyermekekben és fiatalkorúakban I.

FARSANG Csaba

Az izolált szisztolés hypertonia (ISH) diagnózisa akkor állítható fel, ha a szisztolés vérnyomás ≥140 Hgmm és a diasztolés vérnyomás normális ≤90 Hgmm. Prevalenciája az életkor előrehaladásával nő >90%-ig azokban a betegekben, akik életkora >90 év. ISH gyermekekben és fiatalkorúakban is előfordul, ekkor a klinikai jelentősége még vitatott. A kezelésre azokat a gyógyszereket alkalmazhatjuk, amelyek egyébként is alkalmazhatóak gyermekekben: angiotenzinkonvertáló-enzimet gátlók (ACEi), angiotenzin AT-1-receptor-antagonisták (ARB), kalciumcsatorna-gátlók (CCB), β-receptor-blokkolók (BBL), diuretikumok (DIU) és ezek kombinációi. Az ISH fiatalkorúakban jóval nagyobb kockázatot jelent a coronaria-szívbetegség vagy cardiovascularis szívbetegség kialakulására, mint normotenzívekben, ezért ekkor is normalizálni kell a vérnyomást.

Hypertonia és Nephrologia

Beszámoló az 5. Szegedi Hypertonia Napokról

Idén már ötödik alkalommal, 2017. március 17-18-án került megrendezésre az 5. Szegedi Hypertonia Napok a Magyar Hypertonia Társaság támogatásával, az MTA SZAB Hypertonia és Nephrologiai Munkabizottsága, az SZTE I. Sz. Belgyógyászati Klinika, Nephrologia-Hypertonia Centrum és Hypertonia Kiválósági Központ szervezésében. A helyszín idén is a Hunguest Hotel Forrás volt.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehe­zí­tettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximab­kezelés ellenére a beteg állapota foko­zatosan romlott, majd légzési elégtelenség követ­keztében elhunyt. Az elvég­zett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atro­phiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szind­rómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi beve­zetését.]

Hypertonia és Nephrologia

A szisztémás ANCA-asszociált vasculitis. Indukciós immunszuppresszív terápia, szövődmények, kimenetel. 2. rész

HARIS Ágnes, POLNER Kálmán

A két részből álló tanulmány első fejezete az ANCA-asszociált vasculitisek (AAV) indukciós immunszuppresszív terápiáját foglalja össze, a második fejezet a betegség várható kimenetelét, továbbá a beteget fenyegető szövődményeket ismerteti. Az ANCA-asszociált vasculitis gyors progressziójú glomerulonephritisszel és súlyos, sokszor életveszélyes extrarenalis komplikációkkal járó szisztémás megbetegedés. A kórkép korai felismerésével és immunszuppresszív kezeléssel a betegek túlélése jelentős mértékben javíthatóvá, a vesekárosodás mérsékelhetővé vált. A modern terápiás elvek alkalmazásának elsődleges célja a túlélési eredmények javítása mellett a gyógyszertoxicitás mérséklése, az infekciók gyakoriságának a csökkentése. A terápiában a kombinált immunszuppresszió alapját a nagy dózisú kortikoszteroid és a ciklofoszfamid képezik, amit plazmaferézis-kezeléssel célszerű kiegészíteni. A B-sejt-depletáló anti-CD20 monoklonális antitest rituximab, mely napjainkban már hazánkban is elérhető, a frissen felfedezett ANCA-vasculitisben a ciklofoszfamiddal azonos hatékonyságú, relapszussal járó esetekben a ciklofoszfamidnál hatékonyabb. Alkalmazásának indikációját képezi továbbá a fiatal nők fogamzóképességének megőrzése és egyéb speciális esetek is. Az ANCA-asszociált vasculitis korai felismerés és terápia esetén napjainkra megfelelően kezelhető betegséggé vált, de mind a kórkép mind az immun szuppresszió gyakori komplikációk okozója, melyek kivédésére a nefrológusoknak fel kell készülnie.

Lege Artis Medicinae

A mikofenolát-nátrium-terápia hatása a vesetranszplantáltak életminőségére

LÁZÁR György, SZENOHRADSZKY Pál, SZEDERKÉNYI Edit, SURMANN Ágnes, TORONYI Éva, TÖRÖK Szilárd, FÖLDES Katalin, KALMÁR-NAGY Károly, SZAKÁLY Péter

A gyomornedv-ellenálló bevonatú mikofenolát-nátrium (EC-MPS; Myfortic®, Novar­tis Pharma AG, Basel, Svájc) olyan, gyomornedvvel szemben ellenálló gyógyszerkészítmény, amelyből mikofenolsav (MPA) szabadul fel. A gyomornedv-ellenálló MPS-t azzal a céllal fejlesztették ki, hogy javítsák az MPA tolerálhatóságát a felső gastrointestinalis traktusban úgy, hogy eközben megőrizze terápiás egyenértékű­ségét. A vizsgálat elsődleges célkitűzése az volt, hogy felmérjék a vesetranszplantált betegek életminőségét, különös tekintettel a mikofenolát-nátrium-terápia során ta­pasztalható gastrointestinalis tünetekre. A másodlagos célkitűzés a rutinterápia során alkalmazott mikofenolát-nátrium átlagos napi dózisának meghatározása volt. Ez a két paraméter jelentősen befolyásolhatja a graft hosszú távú túlélését a betegek esetében. A vizsgálat multicentrikus, beavatkozással nem járó, 12 hetes, egykaros, ko­horsz típusú, megfigyeléses volt, amelybe négy vizsgálati centrumban 251 felnőtt, vesetranszplantált beteget vontak be. A vizsgálat részeként, a gastrointestinalis státus megítélésére a betegek a Gastroin­testinalis tüneteket értékelő skála (Gastro­intestinal Symptom Rating Scale, GSRS) című kérdőívet töltötték ki. A betegek átlag­­életkora a bevonáskor 51 (18-80) év volt, 61%-uk férfi, 39%-uk pedig nő. A vese­transzplantáció a szűrővizit előtt átlagosan 6,3 évvel (SD: 4,3 év) történt. Az első vizit során a gastrointestinalis mellékhatások átlagos intenzitása 0,87 volt, míg az utolsó vizit alkalmával 0,28-nak adódott. A gastrointestinalis mellékhatások átlagos számának az első és utolsó vizit között észlelt változását Wilcoxon-próbával vizsgálták és a különbséget szignifikánsnak találták (p<0,0001). A betegek által kitöltött GSRS kérdőív öt gastrointestinalis tünetcsoportra (hasmenés, emésztési zavarok, székrekedés, hasi fájdalom és reflux) kérdezett rá. Mind az öt tünetcsoportban szignifikáns (p<0,0001) javulást észleltek a vizitek között. Eredményeink alátámasztják, hogy az MPA miatt gastrointestinalis nemkívánatos hatásokat tapasztaló, vesetranszplantált betegeknél a gyomornedv-ellenálló mikofenolát-nátrium növelheti az MPA maximális tolerált dózisát és csökkenti a gastrointestinalis rendellenességek előfordulását.

Hypertonia és Nephrologia

A Magyarországi Vasculitis Regiszter első öt évének eredményei

HARIS Ágnes, TISLÉR András, ONDRIK Zoltán, FILE Ibolya, MÁTYUS János, ZSARGÓ Eszter, DEÁK György, AMBRUS Csaba

A Magyarországi Vasculitis Regiszter online adatgyűjtésének célja az ANCA-asszociált vasculitis alaposabb megismerése, a betegség hazai előfordulásának, kezelésének és kimenetelének meghatározása volt. A regiszteres adatgyűjtés az indulástól eltelt öt év óta dinamikusan fejlődik, jelenleg 278 beteg eredménye áll rendelkezésre. Betegeink 62%-a nő, átlagéletkoruk 58,2±14,5 év, 51%-uk c-ANCA-, 49%-uk p-ANCA pozitív vasculitis miatt került ellátásra. A diagnóziskor becsült vesefunkció 24,6±21,6 ml/min/1,73 m2, ekkor 29%-uk, a követési idő alatt összesen 39%-uk szorult dialízis - kezelésre, a művesekezelés 23%-uknál elhagyható volt. Fokális szövettani elváltozás, valamint felső légúti és bőrtünetek jelenléte esetén statisztikailag is jelentősen ritkábban volt szükség vesepótló kezelésre, amely a kórképek korai felismerésének fon tosságát jelzi. Az indukciós kezelés során a betegek 94%-a kapott szteroidot és 85%-a cyclophosphamidot, 59%-a részesült plazmaferézis-, 11%-uk rituximabterápiában. A fenn tartó kezelés a betegek 80%-ában szteroidot, 23%-ban per os és 22%-ban parenteralis cyclophosphamidot tartalmazott, illetve ennek részeként a betegek 40%-a kapott azathioprint, nyolc beteg mycofenolátot, hat beteg methotrexatot. A medián követési idő 30 hónap (IQR 6-78) volt, ez idő alatt a betegek 20%-a halt meg, 5%-uk részesült vesetranszplantációban, 5%-uk maradt el a gondozásból. A medián túlélési idő 14,8 év, az ötéves túlélés 85%, a tízéves 70% volt. C-ANCA-vasculitis esetén a hosszú távú túlélés valamivel jobbnak tűnt, mint a p-ANCA-pozitív esetekben, de az életkorra való korrekció után ez a különbség nem volt igazolható. A halálozás fő prediktora az életkor és a dialízist igénylő vesekárosodás volt. Relapsus a betegek 27%-ában jelentkezett, ezek 28%-a egy éven belül, 21%-uk öt év után következett be. A Magyarországi Vasculitis Regiszter adatbázisa nefrológiai közösségünk eredményes szakmai tevékenységét igazolja. Bár eredményeink nemzetközi összehasonlításban is sikeresnek mondhatók, ugyanakkor betegeink ellátása kapcsán számos olyan terület található, amelyek javítása előnyösen befolyásolhatja életminőségüket és túlélésüket.

Lege Artis Medicinae

A H1N1-védőoltás hatékonysága és biztonságossága gyulladásos bélbetegségben

FARKAS Klaudia, JANKOVICS István, MELLES Márta, NAGY Ferenc, SZEPES Zoltán, WITTMANN Tibor, MOLNÁR Tamás

BEVEZETÉS - Az inaktivált influenza-, valamint a H1N1-vírus elleni védőoltás évente javasolt az immunszupprimált, gyulladásos bélbetegségben szenvedők számára, noha az immunmoduláns és biológiai terápia feltehetően csökkentik a kialakuló immunválasz mértékét. Tanulmányunkban megvizsgáltuk, hogy az immunmoduláns és/vagy biológiai terápia mellett a H1N1-influenzavédőoltás hatására kialakul-e a fertőzéssel szembeni védettség és milyen mellékhatások jelentkeztek ezekben az esetekben a védőoltást követően. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Prospektív vizsgálatunkban 24 betegünktől (12 Crohnbetegség, 12 colitis ulcerosa) egy hónappal az influenza A/California/07/2009 (H1N1) -vírussal szembeni immunizációt követően vért vettünk. A védőoltás idejében minden beteg legalább három hónapja részesült immunmodulátor és/vagy biológiai kezelésben. A vírusspecifikus ellenanyagok kimutatására mikroneutralizációs próbát alkalmaztunk. A védőoltás biztonságosságának felmérését kérdőívvel végeztük. EREDMÉNYEK - Valamennyi betegünk esetében teljes védettség alakult ki a védőoltás hatására a H1N1-influenzavírus ellen, függetlenül az immunszuppresszív kezelés fajtájától. A mellékhatásprofilt tekintve hat esetben helyi, további hat esetben szisztémás tünetek jelentkeztek. Enyhe hasmenés öt esetben lépett fel. Két Crohn- és egy colitis ulcerosás beteg esetében mérsékelten fokozódott a betegség aktivitása. KÖVETKEZTETÉSEK - Eredményeink alapján az immunszupprimált, gyulladásos bélbetegségben szenvedők számára biztonsággal javasolható a védőoltás, vizsgálatunkban valamennyi beteg esetében megfelelő védettséget jelző mikroneutralizációs titerszint alakult ki.