Hypertonia és Nephrologia

A szisztémás ANCA-asszociált vasculitis. Indukciós immunszuppresszív terápia, szövődmények, kimenetel. 2. rész

HARIS Ágnes, POLNER Kálmán

2017. SZEPTEMBER 10.

Hypertonia és Nephrologia - 2017;21(04)

A két részből álló tanulmány első fejezete az ANCA-asszociált vasculitisek (AAV) indukciós immunszuppresszív terápiáját foglalja össze, a második fejezet a betegség várható kimenetelét, továbbá a beteget fenyegető szövődményeket ismerteti. Az ANCA-asszociált vasculitis gyors progressziójú glomerulonephritisszel és súlyos, sokszor életveszélyes extrarenalis komplikációkkal járó szisztémás megbetegedés. A kórkép korai felismerésével és immunszuppresszív kezeléssel a betegek túlélése jelentős mértékben javíthatóvá, a vesekárosodás mérsékelhetővé vált. A modern terápiás elvek alkalmazásának elsődleges célja a túlélési eredmények javítása mellett a gyógyszertoxicitás mérséklése, az infekciók gyakoriságának a csökkentése. A terápiában a kombinált immunszuppresszió alapját a nagy dózisú kortikoszteroid és a ciklofoszfamid képezik, amit plazmaferézis-kezeléssel célszerű kiegészíteni. A B-sejt-depletáló anti-CD20 monoklonális antitest rituximab, mely napjainkban már hazánkban is elérhető, a frissen felfedezett ANCA-vasculitisben a ciklofoszfamiddal azonos hatékonyságú, relapszussal járó esetekben a ciklofoszfamidnál hatékonyabb. Alkalmazásának indikációját képezi továbbá a fiatal nők fogamzóképességének megőrzése és egyéb speciális esetek is. Az ANCA-asszociált vasculitis korai felismerés és terápia esetén napjainkra megfelelően kezelhető betegséggé vált, de mind a kórkép mind az immun szuppresszió gyakori komplikációk okozója, melyek kivédésére a nefrológusoknak fel kell készülnie.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Hypertonia és Nephrologia

Gondolatok a renovascularis hipertenzióról egy rendhagyó esetbemutatás kapcsán

GAJDÁN Nikolett, LÉGRÁDY Péter, BAJCSI Dóra, MORVAY Zita, NAGY Endre, LETOHA Annamária, KYPROS Constantinou, FEJES Imola, SONKODI Sándor, ÁBRAHÁM György

A renovascularis hipertenzió a szekunder magas vérnyomás jól ismert formája. Az esetek kétharmadában az arteria renalis atheroscleroticus plakkja, míg egyharmadban fibromuscularis dysplasia jelölhető meg kórokként. Prevalenciája az átlagpopulációban <1%. A kórisme „gold standardja” a digitális subtractiós angiográfia. Az 58 éves nőbetegünket először 1998 februárjában vizsgáltuk terápiarezisztens hipertenzió miatt. Duplex ultrahangvizsgálat bal arteria renalis fibromuscularis jellegű stenosisát igazolta, percutan transluminalis angioplastica és stentelés történt. Vérnyomása 120/80 Hgmm-re csökkent. A beteg az előírt kontrollvizsgálatokon nem jelent meg, legközelebb 2001 februárjában utalták be sürgősséggel 210/140 Hgmmes tenziókiugrás miatt. A kontroll duplex ultrahangvizsgálatot követő érfestés zsugorodott bal vesét és a bal arteria renalis teljes occlusióját, valamint a jobb arteria renalis stenosisát igazolta. A bal oldali nephrectomia elkerülhetetlen volt, a jobb arteria renalisban stentelés történt. Vérnyomása ismét rendeződött. Kontrollvizsgálatokra továbbra is öntörvényűen járt. Ezután 2004-től fogva, a leggondosabb követés mellett is éves szinten következett be jobb arteria renalis restenosis, 2014-ig összesen 11 alkalommal! Vesefunkciója mind végig normáltartományban maradt. 2014 őszén súlyos stroke érte és azon a télen 74 éves korában betegünk elhunyt. A renovascularis hipertenzió kezelésében a mai napig számos kérdés fogalmazódik meg, de betegünk esetében összesen 12 intervenció által 16 éven keresztül elfogadható életminőséget sikerült biztosítani normális vesefunkcióval.

Hypertonia és Nephrologia

Hol vannak a „vérnyomásgének”?

TISLÉR András

A hypertonia és általában a vérnyomásértékek genetikai hátterének tisztázását célul kitűző vizsgálatok rögös utat jártak be az elmúlt negyedszázad alatt, és az út vége egyelőre csak a távolban sejlik fel.

Hypertonia és Nephrologia

A hypertonia kezelése szívelégtelen betegekben: a 2016-os európai és a 2017-es észak-amerikai ajánlás összevetése

KOVÁCS Emese Gyöngyvér, JÁRAI Zoltán

Az Európai Kardiológus Társaság 2016. évi szívelégtelenség kezeléséről szóló irányelvében a hypertonia kezelése a szívelégtelenség megelőzése, kialakulásának késleltetése, illetve az élettartam növelése céljából sok evidenciával alátámasztott, erős ajánlásként szerepel (ajánlási fokozat: IA). Az irányelv erre a célra - kiemelve az idős populáció jelentőségét - a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek közül általánosságban a diuretikumokat, az angiotenzinkonvertálóenzim-gátlókat (ACEi), az angiotenzinreceptor-blokkolókat (ARB), valamint a β-adrenerg-blokkolókat (BB) nevezi meg, jól ismert nagy klinikai vizsgálatokra hivatkozva. Konkrét célértéket, szemben a 2017-es észak-amerikai ajánlással - mint majd később látjuk -, nem fogalmaz meg, de utal a SPRINT vizsgálat eredményére.

Hypertonia és Nephrologia

Ramipril/amlodipin fix dózisú kezelés a mindennapi gyakorlatban

Az Európai Hipertónia Társaság 2017 júniusában, Milánóban tartotta éves kongresszusát. A szakmai program részét képezte az a továbbképző szekció, ahol a ramipril/amlodipin fix dózisú kombinációs kezelés terápiás helyéről és az alkalmazásával szerzett tapasztalatokról beszéltek az előadók. Az üléselnöki teendőket Krzysztof Narkiewicz látta el, aki emellett beszámolt a hipertóniás betegek kezelésének lengyelországi tapasztalatairól. A szimpóziumnak két magyar előadója is volt. Farsang Csaba professzor, a Magyar Hypertonia Társaság örökös tiszteletbeli elnöke a hipertóniakezelés magyarországi helyzetét tekintette át, Páll Dénes pedig, a Debreceni Orvostudományi Egyetem professzora a hazai RAMONA és RAMSES vizsgálatok eredményeit ismertette. Az előadók sorát az Európai Hipertónia Társaság alapítója és egyben elnöke, Giuseppe Mancia professzor zárta, aki a fix dózisú antihipertenzív kombinációk jövőjébe nyújtott betekintést, ami várhatóan az új guideline-ban is megjelenik. A helyszínen az Egis Gyógyszergyár Zrt. által támogatott szimpózium minden előadójával videóinterjú készült, amelyeknek legfontosabb gondolatait az alábbiakban adjuk közre.

Hypertonia és Nephrologia

Tisztelt Olvasóink!

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehe­zí­tettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximab­kezelés ellenére a beteg állapota foko­zatosan romlott, majd légzési elégtelenség követ­keztében elhunyt. Az elvég­zett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atro­phiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szind­rómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi beve­zetését.]

Hypertonia és Nephrologia

A Magyarországi Vasculitis Regiszter első öt évének eredményei

HARIS Ágnes, TISLÉR András, ONDRIK Zoltán, FILE Ibolya, MÁTYUS János, ZSARGÓ Eszter, DEÁK György, AMBRUS Csaba

A Magyarországi Vasculitis Regiszter online adatgyűjtésének célja az ANCA-asszociált vasculitis alaposabb megismerése, a betegség hazai előfordulásának, kezelésének és kimenetelének meghatározása volt. A regiszteres adatgyűjtés az indulástól eltelt öt év óta dinamikusan fejlődik, jelenleg 278 beteg eredménye áll rendelkezésre. Betegeink 62%-a nő, átlagéletkoruk 58,2±14,5 év, 51%-uk c-ANCA-, 49%-uk p-ANCA pozitív vasculitis miatt került ellátásra. A diagnóziskor becsült vesefunkció 24,6±21,6 ml/min/1,73 m2, ekkor 29%-uk, a követési idő alatt összesen 39%-uk szorult dialízis - kezelésre, a művesekezelés 23%-uknál elhagyható volt. Fokális szövettani elváltozás, valamint felső légúti és bőrtünetek jelenléte esetén statisztikailag is jelentősen ritkábban volt szükség vesepótló kezelésre, amely a kórképek korai felismerésének fon tosságát jelzi. Az indukciós kezelés során a betegek 94%-a kapott szteroidot és 85%-a cyclophosphamidot, 59%-a részesült plazmaferézis-, 11%-uk rituximabterápiában. A fenn tartó kezelés a betegek 80%-ában szteroidot, 23%-ban per os és 22%-ban parenteralis cyclophosphamidot tartalmazott, illetve ennek részeként a betegek 40%-a kapott azathioprint, nyolc beteg mycofenolátot, hat beteg methotrexatot. A medián követési idő 30 hónap (IQR 6-78) volt, ez idő alatt a betegek 20%-a halt meg, 5%-uk részesült vesetranszplantációban, 5%-uk maradt el a gondozásból. A medián túlélési idő 14,8 év, az ötéves túlélés 85%, a tízéves 70% volt. C-ANCA-vasculitis esetén a hosszú távú túlélés valamivel jobbnak tűnt, mint a p-ANCA-pozitív esetekben, de az életkorra való korrekció után ez a különbség nem volt igazolható. A halálozás fő prediktora az életkor és a dialízist igénylő vesekárosodás volt. Relapsus a betegek 27%-ában jelentkezett, ezek 28%-a egy éven belül, 21%-uk öt év után következett be. A Magyarországi Vasculitis Regiszter adatbázisa nefrológiai közösségünk eredményes szakmai tevékenységét igazolja. Bár eredményeink nemzetközi összehasonlításban is sikeresnek mondhatók, ugyanakkor betegeink ellátása kapcsán számos olyan terület található, amelyek javítása előnyösen befolyásolhatja életminőségüket és túlélésüket.

Magyar Radiológia

Malignus hematológiai betegségekben előforduló tüdőelváltozások - A képalkotó vizsgálatok szerepe a differenciáldiagnosztikában

GYŐRI Gabriella, MAGYAR Péter, KOVÁCS Balázs, BÉRCZI Viktor, BALASSA Katalin, DEMETER Judit

Malignus hematológiai betegségekben az alapbetegség, a következményes immunszuppresszió és a kezelés következtében is számos tüdőelváltozás jöhet létre. Az immunszuppresszió és az intenzív kemoterápia indukálta súlyos neutropenia nagy kockázatot jelent a fertőzések kialakulása szempontjából; az infekció okozta morbiditás és mortalitás ma is jelentős mértékű. Az egyik legsúlyosabb fertőzéses szövődmény, az invazív mycosis korai kezelés nélkül gyakran halálos kimenetelű. Előfordul, hogy maga az alapbetegség jár pulmonalis érintettséggel, elsősorban lymphomák esetén. A klinikai képet súlyosbíthatják egyéb szövődmények is, így thromboembolia, vérzés vagy kemoterápia okozta fibrosis. A definitív diagnózis sokszor nehéz. Mivel az invazív beavatkozások (bronchoszkópia, bronchoalveolaris lavage, biopszia) a súlyosan neutropeniás és thrombocytopeniás betegekben nem veszélytelenek, ennek is köszönhető, hogy különösen fontos szerepet kapnak a képalkotó vizsgálatok. A radiológus számára nagy kihívás a különböző eredetű fertőzések elkülönítése egymástól, illetve a fertőzéses és nem fertőzéses folyamatok differenciálása. Ebben a CT- és HRCT-vizsgálatnak van kiemelt szerepe. A korai diagnózison a beteg élete múlhat.

Lege Artis Medicinae

Rituximabkezelés idiopathiás inflammatorikus myopathiákban

BODOKI Levente, VINCZE Melinda, GRIGER Zoltán, CSONKA Tamás, CSERI Karolina, HORTOBÁGYI Tibor, DANKÓ Katalin

Az idiopathiás gyulladásos myopathiák szisztémás, a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető autoimmun betegségek. A mindennapi gyakorlatban az idiopathiás inflammatorikus myopathiák kezelése nem egyszerű feladat. Az első vonalbeli terápia a kortikoszteroidokon alapszik. Ha két hónap elteltével a tünetek nem javulnak, más immunszuppresszív kezelést kell beindítani. Jelen összefoglalás célja a rituximab mint biológiai terápiás szer bemutatása a kezelésben.

Magyar Immunológia

Rituximab rheumatoid arthritisben

SZEKANECZ Zoltán

A rheumatoid arthritis kezelése korántsem megoldott. A klasszikus bázisterápiás szerek az esetek 10- 15%-ában hatástalanok, és a biológiai szerek, elsősorban a tumornekrózisfaktor-α- (TNF-α-) gátlók sem mindig hatékonyak. A rituximab a B-sejteket gátló anti-CD20 monoklonális ellenanyag, amelyet a bázisterápiára, illetve TNF-gátlóra refrakter betegek második vonalbeli kezelésére regisztráltak. Ebben az összefoglalóban áttekintem a rituximab bevezetésének történetét, a három fő randomizált klinikai vizsgálat fontosabb adatait, eredményeit. Kitérek a rituximab hatékonyságára, mellékhatásaira vonatkozó főbb ismeretekre, majd a kezelést kísérő gyakorlati szempontokat, speciális kérdéseket ismertetem. Az adatok alapján elmondható, hogy a rituximab hatékony és igen biztonságosan alkalmazható biológiai terápiás szer; TNF-gátló hatástalansága esetén a második vonalban jól alkalmazható a rheumatoid arthritist kísérő gyulladás, a tünetek, a radiológiai progresszió mérséklésére, a funkcionális kapacitás és az életminőség javítására.