Ideggyógyászati Szemle

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

2020. MÁRCIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2020;73(03-04)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.73.0141

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehe­zí­tettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximab­kezelés ellenére a beteg állapota foko­zatosan romlott, majd légzési elégtelenség követ­keztében elhunyt. Az elvég­zett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atro­phiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szind­rómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi beve­zetését.]

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

[A cianokobalamin és a kolekalciferol szinergikusan segíti a funkcionális és hisztopatológiai ideggyógyulást patkánymodellben]

ALBAY Cem, ADANIR Oktay, AKKALP Kahraman Asli, DOGAN Burcu Vasfiye, GULAEC Akif Mehmet, BEYTEMUR Ozan

[Bevezetés - A perifériás idegsérülés (PNI) gyakori probléma fiatal felnőttek körében. Reménykeltő, hogy a központi idegrendszeri sérülésekkel ellentétben, PNI esetén lehetséges a regeneráció. Teljes idegszakadás esetén sebészi kezelés az aranystandard, részleges PNI esetén gyógy­szeres kezeléssel is érdemes próbálkozni. A vizsgálat célja a B12- és a D3-vitaminnal, illetve kombinációjukkal történő kezelés klinikai és hisztopatológiai eredményének értékelése és összehasonlítása volt kísérleti állatmodell (patkány) csípőidegének sérülése esetén. Anyagok és módszerek - Az etikai engedély (No. 2015/10) megszerzése után 32 kísérleti állatot osztottunk be a protokoll szerinti négy csoportba: a kontrollként szolgáló 1. csoport nem részesült kezelésben, a 2. csoport B12-vitamin-kezelésben (1 mg/ttkg/nap intraperitoneali­san), a 3. csoport D3-vitamin-kezelésben (3500 NE/ttkg/hét orálisan), míg a 4. csoport kombinált B12- és D3-vitamin-kezelésben (B12: 1 mg/ttkg/nap intraperitonealisan, D3: 3500 NE/ttkg/hét orálisan) részesült. Mértük a csípő­ideg funkcionális index pontszámot (Sciatic Functional Index, SFI), illetve hisztopatológiai értékelést végeztünk. Eredmények - Az 1. csoport SFI-értékével összehasonlítva a 2., 3. és 4. csoport SFI-pontszáma szignifikánsan magasabb volt. A 2. és 3. csoport SFI-értékei nem különböztek, a 4. csoporté ezekhez képest szignifikánsan magasabb volt. Az axondegeneráció (AD) mértéke valamennyi kezelt csoport esetében szignifikánsan alacsonyabb volt, mint az 1. csoportnál. A 4. csoport AD-értéke szignifikánsan ala­csonyabb volt, mint a 2. és 3. csoporté. A 2. és 3. csoport AD-értékei nem különböztek. Az axonolysis (A) mértékében az 1., 2. és 3. csoport esetében nem volt szignifikáns kü­lönbség; velük összehasonlítva, a 4. csoport esetében szignifikánsan alacsonyabb volt az axonolysis. Valamennyi kezelt csoport esetében szignifikánsan alacsonyabb volt az oedema-gyulladás (OE-I) mértéke, mint az 1. csoportnál. A 2. és a 4. csoport között az OE-I nem különbözött szignifikánsan, a 2. és 4. csoport OE-I-értékei szignifikánsan alacsonyabbak voltak, mint a 3. csoporté. A sérülés mérté­két tekintve (damage level score) nem volt szignifikáns kü­lönb­ség az 1., 2. és 3. csoport között; a 4. csoport eseté­ben a sérülés mértéke szignifikánsan alacso­nyabb volt, mint az 1. csoport esetén. Következtetések - A B12- és a D3-vitamin hatása között nem találtunk szignifikáns különbséget. A B12- és a D3-vitamin ideggyógyulást elősegítő hatása együttes alkal­mazás esetén szinergikusan érvényesül, ezért PNI után minél előbbi kombinált alkalmazásukat javasoljuk. ]

Ideggyógyászati Szemle

[A valproinsav, a carbamazepin és a levetiracetam hatása a Tp-e intervallumra, valamint a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányra ]

YASAR Altun, ERDOGAN Yasar

[Cél - A P-hullám-diszperzió értékelése antiepileptikus kezelés (AETh) előtt és után, valamint a ventricularis repolarizáció kockázatának vizsgálata a Tpeak-Tend (Tp-e) intervallum és a Tp-e/QT arány használatával epilepsziás betegek körében. Módszerek - Hatvanhárom, AETh-ban részesülő beteget és 35 egészséges kontrollszemélyt vontunk be a vizsgálatba. Az epilepsziás betegek körében az EKG-vizsgálatot az AETh előtt és utána három hónappal végeztük. A Tp-e intervallumot és a Tp-e/QT arányt mindkét csoport esetében 12 elvezetéses EKG-berendezéssel mértük. Eredmények - A Tp-e intervallum hosszabbnak, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányok magasabbnak bizonyultak a betegcsoportban, mint a kontrollok között (p < 0,05, mind­egyik esetében), ugyanakkor a QTmax-arány szignifikánsan alacsonyabb volt a betegcsoportban. Három hónap AETh után a betegek körében szignifikáns mértékben növekedett a QTmax, a QTcmax, a QTcd, a Tp-e, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc (p < 0,05). Miután értékelték az AETh arrhythmiás hatását, három hónapos kezelés után különösen a valproinsavval kezeltek esetében észlelték a Tp-e intervallum, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányok szignifikáns növekedését (p < 0,05). A carbamazepinnel és a levetiracetammal kezeltek esetében nem különböztek szignifikáns mértékben a terápia előtti és utáni értékek. Következtetés - Az epilepszia arrhythmogen környezettel társulhat, és az AETh-ban részesülő betegeket szorosan monitorozni érdemes az arrhythmia kiszűrése érdekében.]

Ideggyógyászati Szemle

[A HaNDL szindróma - fejfájás neurológiai hiánytünetekkel és a cerebrospinalis folyadék lymphocytosisával - kezelése]

ÇOBAN Eda, TEKER Ruken Serap, SERİNDAĞ Helin, SAKALLI Nazan, SOYSAL Aysun

[A HaNDL szindróma - fejfájás fluktuáló neurológiai hiánytünetekkel és a cerebrospinalis folyadék lymphocytosisával - ritka entitás. A betegséget összefüggésbe hozták migrénes fejfájással. Jóindulatú betegség, a tünetek maguktól megszűnnek. Bemutatjuk egy 47 éves férfi beteg esetét, akinél akut kezdetű migrén és aphasia jelentkezett. A cerebrospinalis folyadék elemzése lymphocytás pleocytosist (25 sejt/μl, 100% lymphocyta) mutatott. Az elektroencefalogram temporoparietalis predominanciájú mérsékelt lassú ritmust mutatott a bal hemisphaeriumban, epileptiform aktivitás nélkül. A vértesztek és a mágnesesrezonancia-képalkotás (MRI) eredménye normális volt. A beteget HaNDL szindróma diagnózissal vettük fel a neurológiai osztályra, majd tünetmentesen bocsátottuk otthonába.]

Ideggyógyászati Szemle

Perifériás motoros tünettannal társuló kórképek

DELI Gabriella, KOMÁROMY Hedvig, PÁL Endre, PFUND Zoltán

A perifériás neuropathiák, radiculopathiák és neuronopathiák ritka, de fontos alcsoportját képezik azok a betegségek, melyekben szelektíven a motoros rostok károsodása uralja a klinikai képet. Rendszerint progrediáló, fájdalmatlan izomgyengeséggel és -sorvadással járó kórképek tartoznak ide, amelyek differenciáldiagnosztikája a gyakorlott klinikus számára is komoly kihívást jelent. A diagnózis alapját a gondos anamnézisfelvétel, a kórlefolyás és a fizikális vizsgálat képezik, míg az eszközös vizsgálatok közül az elektrofiziológiának van kiemelt szerepe. A jelen közlemény célja a perifériás motoros kórképek klinikai jellegzetességeinek áttekintése, a lehetséges diagnosztikus lépések átgondolása, elkülönítésük egyéb motoros kórképektől, és a terápiás lehetőségek összefoglalása.

Ideggyógyászati Szemle

[Szorongás, depresszió és a házastársi kapcsolat minősége migrénbetegek körében]

DEMIR Fıgen Ulku, BOZKURT Oya

[Cél - A vizsgálat célja a migrénes betegek rohamfrekvenciájának és rohamkarakterisztikájának, továbbá a szoron­gásos vagy depresszív tünetek hatásának az értékelése, valamint a migrén és a házastársi kapcsolat minősége közötti kapcsolat feltárása volt. Módszer - Keresztmetszeti vizsgálatunkba harminc olyan migrénbeteget vontunk be, akiket 2018 júliusa és októ­bere között láttunk el kórházunk neurológiai ambulanciáján; a migrén diagnózist a Nemzetközi Fejfájástársaság 2013-as diagnosztikai kritériumai alapján állítottuk fel. Rögzítettük a betegek életkorát, nemét, fejfájásuk gyakoriságát és súlyosságát, depresszív jellegzetességeiket, szorongásos státuszukat és házasságukkal való elé­ge­dett­ségüket. A releváns paramétereket Beck-féle Depresszió Kérdőívvel (BDI), Spielberger-féle Szorongás Kérdőívvel (STAI), Maudsley-féle Házassági Kérdőívvel (MMQ) és vizuális analóg skálával (VAS) mértük fel. Eredmények - A migrénsúlyosság VAS szerinti közép­értéke 6,93 ± 1,41 volt, a migrénrohamok átlagos száma pedig 4,50 ± 4,24. BDI: 12,66 ± 8,98; MMQ-M-pont­szám: 19,80 ± 12,52; MMQ-S-pontszám: 13,20 ± 9,53; STAI-S: 39,93 ± 10,87; STAI-T: 45,73 ± 8,96 (valamennyi középérték). Nem találtunk szignifikáns összefüggést az életkor, a migrénes rohamok száma, a rohamok időtar­tama, a fejfájás intenzitása, valamint a BDI-, STAI- és MMQ-pontszámok között (p > 0,05). Pozitív összefüggést találtunk az MMQ-S-, valamint a BDI- és STAI-S-pont­számok között (p < 0,05). Következtetés - A vizsgálatunkban szereplő migrénbetegek több mint fele szenvedett enyhe, közepes vagy súlyos fokú depressziótól. Pozitív összefüggést találtunk a szexuális élettel való elégedetlenség, valamint a dep­ressziót és szorongást mérő skálák pontszámai között.]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

A szisztémás ANCA-asszociált vasculitis. Indukciós immunszuppresszív terápia, szövődmények, kimenetel. 2. rész

HARIS Ágnes, POLNER Kálmán

A két részből álló tanulmány első fejezete az ANCA-asszociált vasculitisek (AAV) indukciós immunszuppresszív terápiáját foglalja össze, a második fejezet a betegség várható kimenetelét, továbbá a beteget fenyegető szövődményeket ismerteti. Az ANCA-asszociált vasculitis gyors progressziójú glomerulonephritisszel és súlyos, sokszor életveszélyes extrarenalis komplikációkkal járó szisztémás megbetegedés. A kórkép korai felismerésével és immunszuppresszív kezeléssel a betegek túlélése jelentős mértékben javíthatóvá, a vesekárosodás mérsékelhetővé vált. A modern terápiás elvek alkalmazásának elsődleges célja a túlélési eredmények javítása mellett a gyógyszertoxicitás mérséklése, az infekciók gyakoriságának a csökkentése. A terápiában a kombinált immunszuppresszió alapját a nagy dózisú kortikoszteroid és a ciklofoszfamid képezik, amit plazmaferézis-kezeléssel célszerű kiegészíteni. A B-sejt-depletáló anti-CD20 monoklonális antitest rituximab, mely napjainkban már hazánkban is elérhető, a frissen felfedezett ANCA-vasculitisben a ciklofoszfamiddal azonos hatékonyságú, relapszussal járó esetekben a ciklofoszfamidnál hatékonyabb. Alkalmazásának indikációját képezi továbbá a fiatal nők fogamzóképességének megőrzése és egyéb speciális esetek is. Az ANCA-asszociált vasculitis korai felismerés és terápia esetén napjainkra megfelelően kezelhető betegséggé vált, de mind a kórkép mind az immun szuppresszió gyakori komplikációk okozója, melyek kivédésére a nefrológusoknak fel kell készülnie.

Nővér

Hason fektetett beteg ápolása

KISS Eszter

A súlyos heveny légzési elégtelenség nagy mortalitású betegség. Az akut respirációs distressz szindrómára (ARDS) számos alapbetegség, így szepszis szövődményeként meghatározhatja a betegség kimenetelét. A hason fektetést, mint terápiás stratégiát az ARDS-re 1974 óta tanulmányozzák, népszerűsége egyre növekedett, mert az esetek 70 százalékában javította az oxigenizációt. A szindróma incidenciája az elmúlt tíz évben nem változott Európában, a halálozás az utóbbi évtizedek technológiai és terápiás fejlesztései ellenére is igen magas (40-50%). Kutatások irányultak arra, hogy a hason fektetés javíthatja a túlélést. Azonban a pozícióval kapcsolatos megközelítések gyakran esetlegesek. Fontos a klinikai irányelvek kidolgozása, amelyek feltárják a hason fektetés szükségességét ARDS-ben szenvedő betegeknél és a manőver elvégzésének folyamatát. Elsősorban fontos, hogy javuljon az oxigénellátás, miközben biztosítjuk a betegek biztonságát. Egy előre kidolgozott hasrafordítási eljárásrenddel és a hozzá kapcsolódó checklistával a folyamat során előforduló szövődmények minimalizálhatóak.

Lege Artis Medicinae

Rituximabkezelés idiopathiás inflammatorikus myopathiákban

BODOKI Levente, VINCZE Melinda, GRIGER Zoltán, CSONKA Tamás, CSERI Karolina, HORTOBÁGYI Tibor, DANKÓ Katalin

Az idiopathiás gyulladásos myopathiák szisztémás, a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető autoimmun betegségek. A mindennapi gyakorlatban az idiopathiás inflammatorikus myopathiák kezelése nem egyszerű feladat. Az első vonalbeli terápia a kortikoszteroidokon alapszik. Ha két hónap elteltével a tünetek nem javulnak, más immunszuppresszív kezelést kell beindítani. Jelen összefoglalás célja a rituximab mint biológiai terápiás szer bemutatása a kezelésben.

Magyar Immunológia

Rituximab rheumatoid arthritisben

SZEKANECZ Zoltán

A rheumatoid arthritis kezelése korántsem megoldott. A klasszikus bázisterápiás szerek az esetek 10- 15%-ában hatástalanok, és a biológiai szerek, elsősorban a tumornekrózisfaktor-α- (TNF-α-) gátlók sem mindig hatékonyak. A rituximab a B-sejteket gátló anti-CD20 monoklonális ellenanyag, amelyet a bázisterápiára, illetve TNF-gátlóra refrakter betegek második vonalbeli kezelésére regisztráltak. Ebben az összefoglalóban áttekintem a rituximab bevezetésének történetét, a három fő randomizált klinikai vizsgálat fontosabb adatait, eredményeit. Kitérek a rituximab hatékonyságára, mellékhatásaira vonatkozó főbb ismeretekre, majd a kezelést kísérő gyakorlati szempontokat, speciális kérdéseket ismertetem. Az adatok alapján elmondható, hogy a rituximab hatékony és igen biztonságosan alkalmazható biológiai terápiás szer; TNF-gátló hatástalansága esetén a második vonalban jól alkalmazható a rheumatoid arthritist kísérő gyulladás, a tünetek, a radiológiai progresszió mérséklésére, a funkcionális kapacitás és az életminőség javítására.

Magyar Immunológia

Az arthritisek és a szisztémás autoimmun kórképek biológiai terápiája 2007-ben

SZEKANECZ Zoltán, TAMÁSI László

A biológiai terápia specifikus módon, a gyulladás egy jól meghatározott pontján fejti ki hatását. Ma a rheumatoid arthritis - a viszonylag nagy elérhető betegszám és a jó monitorozhatóság miatt - a biológiai terápiával kezelt betegségek prototípusa. E kórkép mellett azonban más arthritisekben (például spondylitis ankylopoetica, psoriasisos arthropathia) és egyes szisztémás autoimmun kórképekben (szisztémás lupus erythematosus, szisztémás sclerosis, myositisek, vasculitisek, Sjögren-szindróma stb.) is egyre több biologikumot próbálnak ki. A legtöbb említett kórkép esetében a tumornekrózis-faktor-α (TNF-α) gátlószerei állnak a terápia középpontjában. Azonban a biológiai terápia megtervezésekor figyelembe kell venni az adott kórkép patogenetikai sajátosságait. Így például, amíg arthritisekben leginkább a TNF-antagonisták váltak be, addig más kórképekben (például szisztémás lupus erythematosus, Sjögren-szindróma, dermatomyositis) a B-sejt elleni terápia kecsegtet sikerrel. A terápiaválasztáskor figyelembe kell venni az egyes készítmények sajátosságait is, mivel a mellékhatásokat illetően akadnak különbségek.